Enzimas2
- debido a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa y un diámetro aproximado de 2 nm.Contiene las enzimas involucradas en la síntesis mitocondrial de lípidos y las que transforman los sustratos lipídicos en formas que posteriormente serán metabolizadas en la matriz. (epidemiologiamolecular.com)
- Son defectos de los enzimas del ciclo de la urea cuya función es la eliminación del excedente de amonio derivado del metabolismo de los aminoácidos. (uam.es)
Membrana interna2
- La enzima succinato deshidrogenasa (SDH), succinato coenzima Q reductasa o complejo II mitocondrial (número EC 1.3.5.1) es un complejo proteico ligado a la membrana interna mitocondrial que interviene en el ciclo de Krebs y en la cadena de transporte de electrones, y que contiene FAD (flavín-adenín-dinucleótido) unido covalentemente. (wikipedia.org)
- El ADP si que puede pasar la membrana interna pero no el AMP.También se localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados (beta-oxidación). (epidemiologiamolecular.com)
Electrones4
- Cataliza la reacción: Succinato + ubiquinona ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } fumarato + ubiquinol Esta proteína puede degradarse a la enzima número EC 1.3.99.1 que ya no reacciona con la ubiquinona necesitando otros aceptores de electrones. (wikipedia.org)
- La molécula de FAD del enzima es el aceptor de electrones de la reacción. (wikipedia.org)
- Para esto se realiza la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones. (epidemiologiamolecular.com)
- ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona.Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua. (epidemiologiamolecular.com)
Subunidad4
- Succinato + aceptor ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } fumarato + aceptor reducido La enzima está compuesta de cuatro subunidades, dos hidrofílicas y dos hidrofóbicas: Succinato deshidrogenasa subunidad A (SDHA). (wikipedia.org)
- Succinato deshidrogenasa subunidad B (SDHB). (wikipedia.org)
- Succinato deshidrogenasa subunidad C (SDHC). (wikipedia.org)
- Succinato deshidrogenasa subunidad D (SDHD). (wikipedia.org)
Interna2
- Las CRESTAS son formaciones que aparecen en la membrana mitocondrial interna y orientadas hacia la matriz. (epidemiologiamolecular.com)
- En la MITOCONDRIA el complejo también acopla su reacción al transporte de PROTONES a través de la membrana mitocondrial interna. (bvsalud.org)
Ubiquinona2
- El FADH2 cede sus dos hidrógenos a la ubiquinona (coenzima Q) que se reduce a ubiquinol (QH2) y abandona el enzima, difundiendo en la bicapa lipídica hasta alcanzar el siguiente complejo enzimático de la cadena respiratoria. (wikipedia.org)
- Complejo formado por una flavoproteína y una oxidorreductasa que contiene hierro-azufre, que cataliza la conversión de la UBIQUINONA en ubiquinol. (bvsalud.org)
Posee1
- Este enzima posee algunas características de un enzima alostérica: es activada por el succinato, el fosfato, el ATP y el coenzima Q reducido, y es inhibido por el malonato, un análogo estructural del succinato. (wikipedia.org)
Cadena respiratoria1
- Está compuesto de un líquido similar al hialoplasma.Contiene una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria.Su grosor depende la actividad de la mitocondria. (epidemiologiamolecular.com)
Contiene1
- También contiene el sitio de unión del succinato. (wikipedia.org)
Hierro1
- Participa en la biosíntesis mitocondrial de los clústers de hierro-azufre. (wikipedia.org)
Sintasa1
- Partículas F1: Complejo enzimático que forma el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa). (epidemiologiamolecular.com)
Participan1
- Adicionalmente hay dos proteínas que participan en el montaje de la succinato deshidrogenasa pero no forman parte de ella. (wikipedia.org)