• 6]​ Las enzimas carboxilasas dependientes de la biotina llevan a cabo una reacción en dos etapas. (wikipedia.org)
  • la región central corresponde al dominio de unión del ATP que es común en muchas enzimas dependientes del ATP que participan en la síntesis de macromoléculas. (wikipedia.org)
  • La biotina es un componente importante de las enzimas involucradas en el metabolismo de las grasas y los carbohidratos, influyendo en el crecimiento celular y afectando los aminoácidos involucrados en la síntesis de proteínas. (dietalibre.net)
  • La biotina es una coenzima para múltiples enzimas carboxilasa, que participan en la digestión de carbohidratos, la síntesis de Ácidos grasos y la Gluconeogénesis . (dietalibre.net)
  • Está hecho de dos precursores, alanina y pimeloil -CoA a través de tres enzimas. (dietalibre.net)
  • La enzima unida a la biotina es primero carboxilada por bicarbonato y ATP, y el grupo carboxilo unido temporalmente a la biotina es transferido a un sustrato aceptor como el piruvato o el acetil-CoA. (wikipedia.org)
  • 7]​ La primera etapa es mediada por el dominio biotina carboxilasa (BC) (EC 6.3.4.14) común a todas las carboxilasas dependientes de la biotina. (wikipedia.org)
  • La deficiencia de biotina es rara. (dietalibre.net)
  • Las cantidades necesarias son pequeñas, una amplia gama de alimentos contiene biotina y las bacterias intestinales sintetizan biotina, que luego es absorbida por el animal huésped. (dietalibre.net)
  • Existen varios trastornos metabólicos raros en los que el metabolismo de la biotina de un individuo es anormal, como la deficiencia de la enzima holocarboxilasa sintetasa que une covalentemente la biotina a la carboxilasa, donde la biotina actúa como cofactor. (dietalibre.net)
  • La biotina es un heterocíclico, S-que contiene mono ácido carboxílico. (dietalibre.net)
  • La biotina es importante en la síntesis de ácidos grasos, el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada y la gluconeogénesis. (dietalibre.net)
  • 3]​ Acetil-CoA + HCO3- + ATP ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } Malonil-CoA + ADP + fosfato Esta enzima regula la biosíntesis de los ácidos grasos y su oxidación. (wikipedia.org)
  • La isozima alfa participa en la biogénesis de los ácidos grasos de cadena larga mientras que la isozima beta participa en la provisión de malonil-CoA y en la regulación de la oxidación de los ácidos grasos. (wikipedia.org)
  • 6]​[8]​ Una isoforma mitocondrial de ACACA (mACC1) desempeña un papel parcialmente redundante en la biosíntesis del ácido lipoico y, por tanto, en la lipoilación de proteínas, al proporcionar malonil-CoA para la síntesis mitocondrial de ácidos grasos (mtFASII) en tándem con ACSF3. (wikipedia.org)
  • Es una deficiencia innata en la síntesis de ácidos grasos asociada con daño cerebral severo, miopatía persistente y crecimiento pobre. (wikipedia.org)
  • 16]​ Las cadenas largas y cortas de acilos-CoA grasos son inhibidores de la ACAC. (wikipedia.org)