• Properdina ou Factor P é o único regulador positivo conhecido da ativação do complemento que estabiliza as convertases da via alternativa. (wikipedia.org)
  • 5 Em pacientes com SHUa 'secundária', foram identificados casos com mutações em proteínas reguladoras da via alternativa do complemento, revelando que pacientes que desenvolvem SHUa na presença destas doenças apresentam um genótipo favorável para a sua ocorrência. (sanarmed.com)
  • A deficiência de properdina é uma doença rara, ligada ao cromossomo X, na qual o sistema complemento é desregulado. (wikipedia.org)
  • O C1s ativado cliva o COMPLEMENTO C4 e o COMPLEMENTO C2 formando a C3 CONVERTASE (C4B2A) clássica ligada à membrana e a subsequente C5CONVERTASE (C4B2A3B), levando à clivagem do COMPLEMENTO C5 e à montagem do COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DE COMPLEMENTO . (bvsalud.org)