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  • necesarias
  • Causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de las enzimas necesarias para la degradación moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos (antes llamadas mucopolisacáridos), que son cadenas largas de hidratos de carbono presentes en todas las células que intervienen en la construcción de los huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel y el tejido conectivo. (wikipedia.org)
  • En el interior de éstas se realizan las secuencias de reacciones químicas, catalizadas por enzimas, necesarias para la vida. (wikipedia.org)
  • enfermedad
  • En el caso de la enfermedad de Hers, la enzima es específica del hígado y de los eritrocitos. (wikipedia.org)
  • Destacan la mucopolisacaridosis tipo I, también conocida como gargolismo o enfermedad de Hurler, en la que existe un defecto de la enzima α-1-iduronidasa, y la mucopolisacaridosis de tipo II o síndrome de Hunter, causada por un error en la enzima iduronato-2-sulfatasa. (wikipedia.org)
  • funcionamiento
  • Sin embargo, si las mutaciones no impiden el funcionamiento de la enzima pero modifican su función o su patrón de expresión génica, las dos variantes podrían ser favorecidas por la selección natural y se especializarían en diferentes funciones. (wikipedia.org)
  • debido
  • Debido al defecto enzimático, las vías metabólicas de los carbohidratos se ven bloqueadas y se acumula un exceso de glucógeno en los tejidos afectados. (wikipedia.org)
  • Esta sutileza es de esperar, debido a que dos enzimas que difieran considerablemente en sus funciones no es probable que sean identificadas como isoenzimas. (wikipedia.org)
  • convierte
  • Para que la glucólisis pueda continuar en situaciones anaeróbicas, el piruvato entra en la vía alternativa de fermentación láctica (5), donde el enzima citosólico lactato deshidrogenasa (LDH) convierte el piruvato en lactato. (wikipedia.org)
  • lisosomas
  • Es un defecto de la α(1-4) glucosidasa ácida lisosómica, también denominada maltasa ácida, lo que causa la acumulación de glucógeno en los lisosomas. (wikipedia.org)
  • Los lisosomas son orgánulos que están situados en el interior de la célula, rodeados de una membrana, y contienen diferentes enzimas que tienen como función degradar numerosos tipos de polímeros, tanto proteínas como ácidos nucleicos, polisacáridos y lípidos. (wikipedia.org)
  • tejidos
  • La adrenalina actúa en el tejido adiposo, pero el AMP cíclico también es mediador específico en otros tipos de sistemas de regulación celular: actúa en la síntesis inducida de enzimas, participa en la transmisión sináptica, regula la división celular y media en las reacciones inflamatorias e inmunes de los tejidos. (wikipedia.org)
  • mediante
  • El esporoquiste o esporocisto forma unas bolas germinales en su interior mediante reproducción asexual y las libera, estas bolas se diferencian en el siguiente tipo larvario, llamado redias que, por partenogénesis, originan las cercarias, formas nadadoras libres que salen del hospedador intermedio y, mediante enzimas, perforan la cubierta del segundo hospedador intermediario, que suele ser un artrópodo y penetrando en él, se enquistan y se transforman en metacercarias. (wikipedia.org)
  • almacenar
  • Se creyó durante mucho tiempo que se había equivocado, y que el hígado no hacía más que almacenar el azúcar en forma de glucógeno, antes de descubrir que la gluconeogénesis era de hecho el factor clave en la formación del glucógeno hepático. (wikipedia.org)
  • reservas
  • Tras la muerte del animal, cesa el aporte sanguíneo de oxígeno y nutrientes al músculo, de manera que el mismo debe utilizar un metabolismo anaeróbico para transformar sus reservas de energía (glucógeno) en ATP con el fin de mantener su temperatura e integridad estructural. (infocarne.com)
  • especies
  • En las especies anaerobias, endoparásitas del tubo digestivo el glucógeno se usa en un tipo especial de fermentación que libera CO2 y ácidos grasos. (wikipedia.org)
  • individuo
  • En 1957 R. L. Hunter y Clement Markert describieron por primera vez a las isoenzimas, y las definieron como las diferentes variantes de la misma enzima que tienen idénticas funciones y están presentes en el mismo individuo. (wikipedia.org)
  • misma
  • Las isoenzimas o isozimas son enzimas que difieren en la secuencia de aminoácidos, pero que catalizan la misma reacción química. (wikipedia.org)
  • Aunque de forma estricta, las aloenzimas representan enzimas de diferentes alelos de un mismo gen y las isoenzimas representan enzimas de diferentes genes cuyos productos catalizan la misma reacción, los dos términos se suelen usar indistintamente. (wikipedia.org)
  • Isoenzimas (y aloenzimas) son variantes de la misma enzima. (wikipedia.org)
  • diferentes
  • Estas enzimas suelen mostrar diferentes parámetros cinéticos (i.e. diferentes valores de KM), o propiedades de regulación diferentes. (wikipedia.org)
  • Esta definición abarca a las variantes de enzimas que son el producto de diferentes genes y por lo tanto representan diferentes loci (descritos como isoenzimas) y a las enzimas que son el producto de diferentes alelos de un mismo gen (descritos como aloenzimas). (wikipedia.org)
  • producir
  • Desde 1940 se han empleado para producir industrialmente antibióticos, así como enzimas (especialmente proteasas). (wikipedia.org)
  • mismo
  • Tanto el valor final del pH o pH último (pHu), que es medido aproximadamente a las 24 h después del sacrificio, como la velocidad de caída del mismo durante la transformación del músculo en carne, afectan las características organolépticas y tecnológicas de la carne. (infocarne.com)
  • La epidermis de los trematodos no es ciliada y permite los intercambios gaseosos y la eliminación de compuestos nitrogenados, al mismo tiempo que los protege de las enzimas segregadas por el hospedador. (wikipedia.org)
  • luego
  • Fue al médico y fisiólogo francés Claude Bernard a quien se debe la primera idea de la función glucogénica del hígado y luego, en una segunda etapa, del aislamiento del glucógeno. (wikipedia.org)
  • Realizan una digestión externa de sus alimentos, secretando enzimas, y que absorben luego las moléculas disueltas resultantes de la digestión. (wikipedia.org)
  • largo
  • El desarrollo de herramientas moleculares, basadas en el manejo de ácidos nucleicos y enzimas permitieron un análisis más exhaustivo a lo largo del siglo XX. (wikipedia.org)