Piruvato1
- Una de las funciones más estudiadas del RLA es la de cofactor del complejo piruvato deshidrogenasa (PDC o PDHC), aunque también es cofactor en otros sistemas enzimáticos (se describe a continuación). (wikipedia.org)
Organismos3
- 9] El lipoato libre puede ser utilizado por algunos organismos como enzima denominada proteína ligasa lipoática que lo une de forma covalente a su respectiva proteína. (wikipedia.org)
- 10] El ser humano y otros animales pueden sintetizar LA de novo a partir de ácidos grasos y cisteína, pero en cantidades muy pequeñas, con lo cual debe de existir un aporte exógeno de LA. El ácido lipoico está implicado generalmente en descarboxilaciones oxidativas de cetoácidos, y es un factor de crecimiento para algunos organismos. (wikipedia.org)
- La biosíntesis es un proceso de múltiples pasos, catalizado por enzimas , en el que los sustratos se convierten en productos más complejos en los organismos vivos. (wikipedia.org)
Transfiere1
- 6][7] El octanoato se transfiere como un tioéster de la proteína portadora de acilo de biosíntesis de ácidos grasos en una amida de la proteína de dominio lipoil por una enzima llamada octanoiltransferasa. (wikipedia.org)
Sistema5
- En este ciclo, actúa a nivel de E2 y E3, en la alfa-cetoglutarato deshidrogenasa, en la 2-oxoadipato deshidrogenasa, en la cetoácido de cadena ramificada deshidrogenasa y en el sistema de escisión de la glicina. (wikipedia.org)
- El glutamato es un neurotransmisor excitador de bajo peso molecular, alojado en el sistema nervioso central, se considera que el glutamato es el neurotransmisor mas importante para el funcionamiento del cerebro y se calcula que mas de la mitad de las neuronas del cerebro liberan glutamato. (aiu.edu)
- La dopamina es un peque o neurotransmisor, alojado en el sistema nervioso central, encontr ndose en mayor concentraci n en la sustancia negra, la cual tiene un papel fundamental en el control del movimiento corporal. (aiu.edu)
- El sistema nervioso central contiene menos del 2% de la serotonina total del cuerpo, esta es muy importante en una serie de funciones cerebrales. (aiu.edu)
- En el sistema nervioso central, las interconexiones son complejas. (msdmanuals.com)
Enzima llamada2
- 6][7] El octanoato se transfiere como un tioéster de la proteína portadora de acilo de biosíntesis de ácidos grasos en una amida de la proteína de dominio lipoil por una enzima llamada octanoiltransferasa. (wikipedia.org)
- Es causada por la falta de una enzima llamada GCS (complejo de glicina descarboxilasa), que rompe glicina en el cuerpo, lo que resulta en que el exceso de glicina se acumule en los tejidos y órganos, especialmente el cerebro. (nih.gov)
GCSH1
- La falta de la enzima se debe a cambios (mutaciones) en los genes GLDC , AMT y GCSH que codifican los componentes de la GCS (proteína P, Proteína T, Proteína H y proteína L). Se hereda de forma autosómica recesiva. (nih.gov)
Hiperglicinemia1
Codifican1
- Grupo de enfermedades que afectan a genes que codifican para proteínas directamente implicadas en el catabolismo de aminoácidos o en el mantenimiento funcional de los diferentes coenzimas. (uam.es)
Deshidrogenasa1
- En este ciclo, actúa a nivel de E2 y E3, en la alfa-cetoglutarato deshidrogenasa, en la 2-oxoadipato deshidrogenasa, en la cetoácido de cadena ramificada deshidrogenasa y en el sistema de escisión de la glicina. (wikipedia.org)
Lipoico13
- El ácido lipoico, también conocido como ácido α-lipoico,[2] ácido alfa lipoico (ALA), ácido tióctico,[3] 6,8-ácido tióctico, 6,8- ácido ditioctano y 1,2-ácido ditiol-3-valérico, es un derivado del ácido graso octanoico. (wikipedia.org)
- La forma oxidada del ácido lipoico (LA) es un disulfuro cíclico y la forma reducida posee dos grupos sulfhidrilo (-SH) (ácido dihidrolipoico). (wikipedia.org)
- El átomo de carbono en C6 es quiral y la molécula puede existir en diferentes formas: dos enantiómeros [ácido lipoico (R)-(+) (RLA) y ácido lipoico (S)-(-) (SLA)] y como una mezcla racémica [ácido lipoico (R/S) (R/S-LA)], siendo esta última su forma de administración más usual hoy en día. (wikipedia.org)
- Su forma oxidada es normalmente definida como ácido alfa-lipoico o solo ácido lipoico, y la forma reducida de LA es conocida como ácido dihidrolipoico (DHLA). (wikipedia.org)
- El lipoato es la base conjugada del ácido lipoico, y la forma más frecuente de LA en condiciones fisiológicas. (wikipedia.org)
- 5] El precursor del ácido lipoico, el ácido octanoico, se forma a través de la biosíntesis de ácidos grasos en forma de la proteína portadora octanoil-acilo. (wikipedia.org)
- Como resultado, el ácido lipoico se sintetiza unido a proteínas y no se produce el ácido lipoico libre. (wikipedia.org)
- El ácido lipoico se puede retirar cada vez que las proteínas se degradan y por acción de la enzima lipoamidasa. (wikipedia.org)
- 10] El ser humano y otros animales pueden sintetizar LA de novo a partir de ácidos grasos y cisteína, pero en cantidades muy pequeñas, con lo cual debe de existir un aporte exógeno de LA. El ácido lipoico está implicado generalmente en descarboxilaciones oxidativas de cetoácidos, y es un factor de crecimiento para algunos organismos. (wikipedia.org)
- El ácido lipoico existe como dos enantiómeros, el enantiómero R y el enantiómero S. Normalmente solo el enantiómero R de un aminoácido es biológicamente activo. (wikipedia.org)
- 11] El ácido lipoico es cofactor de al menos cinco sistemas enzimáticos. (wikipedia.org)
- Proteína que contiene ÁCIDO LIPOICO y que desempeña una función esencial en la transferencia de grupos metilamina y equivalentes reductores entre los tres componentes enzimáticos del complejo de la glicina-descarboxilasa. (bvsalud.org)
- Proteína que contiene ÁCIDO LIPOICO que tiene el papel esencial en la transferencia de grupos metilamina y equivalentes reductores entre los tres componentes enzimáticos del complejo glicina-descarboxilasa. (bvsalud.org)
Forma3
- Muchos niños con la "forma transitoria" se desarrollaran bien con pocos problemas médicos a largo plazo, pero otros pacientes pueden tener discapacidad intelectual o convulsiones después que los niveles de glicina disminuyen. (nih.gov)
- [1] [3] La forma "atípica" más común es la forma infantil y se caracteriza por hipotonía, atraso en el desarrollo y convulsiones. (nih.gov)
- Es heredada de forma autosómica recesiva. (nih.gov)