enfermedad de la hemoglobina


  • Por lo tanto la enfermedad de la hemoglobina SC es mucho más frecuente que la enfermedad de la hemoglobina CC (homocigota para HbC). (wikipedia.org)
  • La CHCM es elevada ("hipercrómicas") en la esferocitosis hereditaria, enfermedad de células falciformes y la enfermedad de la hemoglobina C en homocigotas. (wikipedia.org)

HbA1


  • La estructura tetrámera de los tipos comunes de hemoglobina humana son las siguientes: HbA1 tiene α2β2, HbF tiene α2γ2 y HbA2 (tipo menos común en los adultos) tiene α2δ2. (wikipedia.org)
  • La hemoglobina A1 (HbA1) es un tipo de hemoglobina, llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, que representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina sintetizada en el adulto, formada por dos globinas alfa y dos globinas beta. (wikipedia.org)
  • Hay dos copias del gen que produce la hemoglobina α (HBA1 y HBA2), y cada uno codifica una α-cadena, y ambos genes están localizados en el cromosoma 16. (wikipedia.org)

frecuente


  • Literalmente, sería 'sangre marina', pero en realidad el término hace referencia al Mar Mediterráneo, ya que en esta zona es más frecuente la enfermedad. (wikipedia.org)
  • 1]​ Se estima que un 5% de la población mundial es portadora de un gen mutado para la hemoglobina (siendo más frecuente el ser portador de una talasemia que cualquier otra hemoglobinopatía). (wikipedia.org)
  • Este trastorno se denominó así porque es más frecuente en las personas de origen mediterráneo. (wikipedia.org)
  • Se trata de la enfermedad hereditaria de la sangre más frecuente y, a su vez, es la más frecuente causada por una anomalía en un único gen. (wikipedia.org)

anemia


  • En aquellos que son heterocigotas para esta mutación, cerca del 28 a 44% de su hemoglobina (Hb) total es HbC, y no desarrollan anemia. (wikipedia.org)
  • Esta es la prueba más sensible para la anemia por deficiencia de hierro. (wikipedia.org)
  • El término de oxígeno disuelto, es por lo general más pequeño que el término correspondiente al oxígeno unido a hemoglobina, pero se vuelve bastante significativo a valores muy altos PaO2 (como ocurre en una cámara hiperbárica) o en casos severos de anemia. (wikipedia.org)
  • La talasemia es un tipo de anemia del grupo de anemias hereditarias. (wikipedia.org)
  • Es una forma hereditaria de anemia en la que se reduce la síntesis de una o más de las cuatro cadenas de la globina, por lo general las dos α y las dos β, que forman parte de la hemoglobina en los glóbulos rojos de la sangre. (wikipedia.org)
  • En la anemia esta función es insuficiente para satisfacer las necesidades de los tejidos (por ejemplo, los músculos y el cerebro). (wikipedia.org)
  • la escasez de cadenas α se intenta compensar con un aumento de la producción de cadenas β, y viceversa, lo que da lugar a la formación de hemoglobinas inestables que provocan la destrucción de los glóbulos rojos y por lo tanto anemia. (wikipedia.org)
  • La anemia sideroblástica es un trastorno en el que la médula ósea produce sideroblastos anillados en vez de glóbulos rojos sanos. (wikipedia.org)

hemo


  • El nombre de la hemoglobina deriva de las palabras heme y globina, lo que refleja el hecho de que cada subunidad de hemoglobina es una proteína globular con un grupo hemo incrustado. (wikipedia.org)
  • La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unir de forma reversible una molécula de dioxígeno. (wikipedia.org)
  • Cada cadena polipeptídica de la hemoglobina está unida a un grupo hemo para formar una subunidad. (wikipedia.org)
  • El efecto Bohr depende de las interacciones cooperativas entre los grupos hemo tetrámero de la hemoglobina. (wikipedia.org)
  • Estructura cristalina de una ribonucleproteína con caja H/ACA de Pyrococcus furiosus Dos puentes salinos en el tetrámero de hemoglobina (el grupo hemo se muestra como varillas en la parte inferior derecha). (wikipedia.org)

descrita


  • 7]​ La oxigenación reversible de la hemoglobina fue descrita unos años más tarde por Felix Hoppe-Seyler. (wikipedia.org)
  • El efecto Bohr es una propiedad de la hemoglobina descrita por primera vez en 1904 por el fisiólogo danés Christian Bohr (padre del físico Niels Bohr), que establece que a un pH menor (más ácido, más hidrogeniones), la hemoglobina se unirá al oxígeno con menos afinidad. (wikipedia.org)

estructura


  • La hemoglobina es una proteína de estructura cuaternaria, que consta de cuatro subunidades. (wikipedia.org)
  • 8]​ En 1959, Max Perutz determinó la estructura molecular de la mioglobina (similar a la hemoglobina) por cristalografía de rayos X.[9]​[10]​ Este trabajo le supuso la concesión del Premio Nobel de Química de 1962, compartido con John Kendrew. (wikipedia.org)
  • Las cadenas α y β de la hemoglobina tienen un 75 % de hélices alfa como estructura secundaria, con 7 y 8 segmentos respectivamente. (wikipedia.org)
  • Las cuatro subunidades de la hemoglobina en su estructura cuaternaria forman un tetraedro. (wikipedia.org)
  • En la talasemia, la estructura de ambas cadenas de la hemoglobina permanecen intactas, pero está ausente la cadena α o β o existe en pequeñas cantidades, debido a anomalías en los genes que codifican estas proteínas. (wikipedia.org)

mioglobina


  • 2]​ Solo tiene del 20% al 25% de la secuencia de aminoácidos que presenta la mioglobina y la hemoglobina. (wikipedia.org)

representa


  • En castellano actual, la H no se pronuncia (es el único grafema del español que no representa en la actualidad a ningún fonema,[1]​ es «muda»), menos cuando está en el dígrafo «ch» y en algunas palabras extranjeras, como en el caso de la palabra hello (hola), un extranjerismo proveniente del inglés. (wikipedia.org)
  • Aunque la diferencia de CO2 vinculante entre la oxihemoglobina y la desoxihemoglobina sólo representa el 5% del CO2 total de la sangre, es responsable de la mitad del CO2 transportado por ésta. (wikipedia.org)

mediante


  • 5]​ En 1851,[6]​ el fisiólogo alemán Otto Funke publicó una serie de artículos en los que describía el crecimiento de los cristales de hemoglobina mediante la dilución sucesiva de glóbulos rojos con un disolvente -agua pura, alcohol o éter-, seguida de la evaporación lenta del disolvente de la solución. (wikipedia.org)
  • El dióxido de carbono regula la unión de O2 a la hemoglobina mediante combinación reversible con los grupos aminos de la N-terminal de las proteínas de la sangre para formar carbamatos: R-NH2 + CO2 ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } R-NH-COO- + H+ La desoxihemoglobina se une al CO2 más fácilmente que la oxihemoglobina para formar carbamatos (carbaminohemoglobina). (wikipedia.org)

sangre


  • La hemoglobina es una hemoproteína de la sangre, de masa molecular de 64 000 g/mol (64 kDa), de color rojo característico, que transporta el dioxígeno (antiguamente llamado oxígeno), O2, desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, el dióxido de carbono, CO2, desde los tejidos hasta los pulmones que lo eliminan y también participa en la regulación de pH de la sangre, en vertebrados y algunos invertebrados. (wikipedia.org)
  • El papel de la hemoglobina en la sangre fue dilucidado por el fisiólogo francés Claude Bernard. (wikipedia.org)
  • Debido a la forma en que los analizadores automáticos cuentan las células sanguíneas, una CHCM muy alta (mayor de 370 g/L) puede indicar que la sangre es de alguien con crioaglutininas. (wikipedia.org)
  • Es responsable de eliminar de la sangre diferentes sustancias que puedan resultar nocivas para el organismo entre ellas el alcohol, convirtiéndolas en inocuas. (wikipedia.org)
  • 9]​ Presión parcial de monóxido de carbono (normal) PaCO - La presión parcial de CO a nivel del mar (765 mmHg) en sangre arterial es de aproximadamente 0,02 mmHg. (wikipedia.org)
  • La presión parcial de gases en sangre es importante porque se encuentra directamente relacionado con los parámetros fisiológicos de ventilación y oxigenación. (wikipedia.org)
  • La diabetes mellitus (DM) es un conjunto de trastornos metabólicos, cuya característica común principal es la presencia de concentraciones elevadas de glucosa en la sangre de manera persistente o crónica, debido ya sea a un defecto en la producción de insulina, a una resistencia a la acción de ella para utilizar la glucosa, a un aumento en la producción de glucosa o a una combinación de estas causas. (wikipedia.org)
  • La coagulación intravascular diseminada (CID) o síndrome de desfibrinación es un proceso patológico que se produce como resultado de la formación excesiva de trombina, y que induce el consumo de factores de coagulación y plaquetas en la sangre. (wikipedia.org)
  • Esto es debido porque el 10% del CO2 total de la sangre se pierde a través de los pulmones en cada ciclo circulatorio. (wikipedia.org)

adulto


  • En el adulto humano mide por término medio 26 cm de ancho, 15 cm de alto y 8 cm de espesor a nivel del lóbulo derecho, su peso aproximado es 1,5 kg. (wikipedia.org)
  • La hemoglobina del adulto, denominada Hemoglobina A está compuesta por la unión de cuatro cadenas de polipéptidos: dos cadenas alfa (α) y dos cadenas beta (β). (wikipedia.org)

aproximadamente


  • Dado que el ácido láctico libera su protones, disminuye el pH, lo que hace que la hemoglobina libere aproximadamente un 10% más de oxígeno. (wikipedia.org)

grupo


  • La hemoglobina C se encuentra principalmente en los yorubas[3]​ (grupo étnico que constituye el 30% de la población total de Nigeria). (wikipedia.org)

tipos


  • En el caso de las cadenas δ y γ de otros tipos de hemoglobina humana, como la hemoglobina fetal (HbF) es muy similar a la cadena β. (wikipedia.org)

consta


  • La hemoglobina es una proteína tetrámera, que consta de cuatro cadenas polipeptídicas con estructuras primarias diferentes. (wikipedia.org)
  • Estructuralmente, consta de ocho α-hélices que se nombran de la A a la H, y cavidades proteicas que pueden llegar a influenciar la forma de almacenamiento de ligandos y los caminos de difusión. (wikipedia.org)

cadenas


  • La hemoglobina presente en los adultos (HbA) tiene dos cadenas α y dos cadenas β. (wikipedia.org)
  • Esta condición genética confiere resistencia a la malaria, pero causa una disminución de la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina. (wikipedia.org)
  • Se producen menos glóbulos rojos de lo normal y los que son capaces de desarrollarse incluyen en su interior las cadenas de hemoglobina precipitadas, de tal modo que no pueden pasar a través de los capilares y son destruidos prematuramente. (wikipedia.org)
  • El resultado es un exceso de cadenas β que trasportan deficientemente el oxígeno, lo que conduce a bajas concentraciones de O2 (hipoxemia). (wikipedia.org)

incluyen


  • Entre ellas se incluyen la hemoglobina y la hidrolasa ácida. (wikipedia.org)
  • 6]​[7]​ El dióxido de carbono es un subproducto del metabolismo de los alimentos, y en grandes cantidades tiene efectos tóxicos que incluyen: disnea, acidosis, y alteraciones de la conciencia. (wikipedia.org)

disminuye


  • La CHCM disminuye ("hipocrómica") en las anemias microcíticas, y es normal ("normocrómica") en las anemias macrocíticas (si bien el tamaño de la célula es más grande, la cantidad de hemoglobina o HCM es alta, por lo que la concentración sigue siendo normal). (wikipedia.org)

primera


  • 3]​ A partir de la masa atómica conocida del hierro calculó la masa molecular de la hemoglobina como n × 16 000 (n = número de átomos de hierro por molécula de hemoglobina, que ahora se sabe que es 4), la primera determinación de la masa molecular de una proteína. (wikipedia.org)
  • Como regla general y para evitar confusión con la conjugación del verbo «avere» y en caso de indecisión, vale siempre la norma que la h debe aparecer inmediatamente después del final de la primera sílaba: ahí! (wikipedia.org)
  • 5]​ La primera descripción de la CID se debe a W.H. Seegers en 1950. (wikipedia.org)
  • Sin embargo, la primera vez que vemos utilizar la terminología CID es en 1959 por el mismo McKay, esta vez junto con Hardaway. (wikipedia.org)

estructuras


  • La eosina es un tinte ácido, por lo que mancha o se fija sobre estructuras de tipo básico. (wikipedia.org)
  • Jmol es un visor de código abierto de estructuras químicas en 3D. (wikipedia.org)

masa


  • No obstante, en muchos casos,[3]​[4]​ la CHCM es medida en porcentaje (%) como si fuera una fracción de masa (mHb / mGR). (wikipedia.org)
  • Expresado en números, sin embargo, la CHCM en g/dl y la fracción de masa de la hemoglobina de los glóbulos rojos en %, son idénticos, asumiendo una densidad del eritrocito de 1 g/ml y una cantidad insignificante de hemoglobina en plasma. (wikipedia.org)

tiene


  • En italiano la letra h no tiene en general ningún valor fonológico, sino que se trata de un grafema diacrítico. (wikipedia.org)
  • La plasmina, que es el efector principal de la fibrinólisis endógena, tiene la capacidad de destruir los complejos de fibrina que se depositan en la circulación. (wikipedia.org)
  • Durante los períodos de ejercicio, la hemoglobina mutante tiene una mayor afinidad por el oxígeno y los tejidos pueden sufrir falta de oxígeno. (wikipedia.org)

puede


  • en tal caso la h puede corresponder a una fricativa glotal. (wikipedia.org)
  • Es una proteína perteneciente a la familia de globinas que fue descubierta recientemente, su expresión está más que todo limitada al sistema nervioso central y periférico aunque también se puede encontrar en el sistema endocrino. (wikipedia.org)
  • McKay en 1965 estableció que la CID es un hecho patogenético que puede ser producto de muchas enfermedades. (wikipedia.org)
  • Algunos estudios recientes también han demostrado que la hormona peptídica hepcidina puede desempeñar un papel importante en la regulación de la producción de hemoglobina y, por lo tanto, influir en la eritropoyesis. (wikipedia.org)
  • 1]​[2]​ Los niveles de hierro se encuentran elevados al igual que la hemosiderina, pero el metal no puede incorporarse a la hemoglobina, apareciendo los cuerpos de Papenheimer, inclusiones de hierro no hémico que se acumula en mitocondrias perinucleares. (wikipedia.org)
  • Es software libre y de código abierto, escrito en Java y por ello se puede ejecutar en Windows, Mac OS X, Linux y sistemas Unix. (wikipedia.org)
  • La particularidad más notable es una miniaplicación (applet) que se puede integrar en páginas web para mostrar las moléculas de muchas formas. (wikipedia.org)

hierro


  • En 1825 J.F. Engelhard descubrió que la relación del hierro con la proteína era idéntica en las hemoglobinas de varias especies. (wikipedia.org)

tienen


  • mientras que el 8% de esa población tienen el gen de la hemoglobina S (falciforme). (wikipedia.org)

debe


  • Esto se debe a que en los vocablos primitivos hueco, hueso, huevo y huérfano, la h inicial no es originaria, sino que se les ha añadido por comenzar todas ellas con ue. (wikipedia.org)

sino


  • Posteriormente, Wooldridge y otros, demostraron que el procoagulante implicado en este proceso no era la hemoglobina sino una sustancia contenida en los eritrocitos. (wikipedia.org)

cuatro


  • El tipo más común de la hemoglobina en los mamíferos contiene cuatro de tales subunidades. (wikipedia.org)

hacia


  • La función de la hemoglobina es transportar el oxígeno desde los pulmones hacia los tejidos corporales. (wikipedia.org)
  • El estiramiento de la membrana del eritrocito la hace permeable, por lo que se filtra la hemoglobina hacia el exterior de la célula. (wikipedia.org)

presente


  • El hígado es un importante órgano que está presente tanto en el ser humano, como en todos los animales vertebrados. (wikipedia.org)

hace


  • Esto hace que el pH de los tejidos disminuya, y por eso, aumenta la disociación del oxígeno de la hemoglobina en los tejidos, permitiendo que los tejidos obtengan oxígeno suficiente para satisfacer sus necesidades. (wikipedia.org)

valor


  • En francés casi siempre es muda como en español e italiano, aunque en algunos casos toma el valor de una aspiración sobre todo en los vocablos de origen evidentemente germánicos. (wikipedia.org)
  • tanto en inglés como en francés la h, junto a una k: kh toma un valor equivalente al de la j española. (wikipedia.org)
  • Es por eso que el uso de los suplementos minerales adquiere un valor cada vez más relevante. (iblog.at)

palabras


  • Otra excepción importante son las palabras que tenían F en vez de H en el latín vulgar y en español antiguo. (wikipedia.org)
  • En buena parte de Andalucía, Canarias, Extremadura, Cantabria y en zonas rurales de la ribera caribeña, Cuba y Puerto Rico se mantiene la pronunciación [h] en las palabras señaladas. (wikipedia.org)

mayor


  • La formación de células falciformes es mayor en la enfermedad con Hb SC. (wikipedia.org)

normal


  • 2]​ Estudios del gen de la neuroglobina han demostrado que presenta tres intrones, a diferencia de dos que es lo normal en la hemoglobina. (wikipedia.org)

nombre


  • La h (en mayúscula H, nombre hache, plural haches) es la octava letra y la sexta consonante del alfabeto español y del alfabeto latino básico. (wikipedia.org)