Morsier2
- La displasia septoóptica ( SOD ), conocida también como síndrome de Morsier, es un síndrome de malformación congénita poco común que presenta una combinación de subdesarrollo del nervio óptico, disfunción de la glándula pituitaria y ausencia del septum pellucidum (una parte de la línea media del cerebro). (wikipedia.org)
- 1] El médico franco-suizo Georges de Morsier reconoció por primera vez la relación de un septum pellucidum rudimentario o ausente con hipoplasia de los nervios ópticos y quiasma en 1956. (wikipedia.org)
Pellucidum2
- 9] En SOD, las estructuras cerebrales de la línea media, como el cuerpo calloso y el septum pellucidum, pueden no desarrollarse normalmente, lo que lleva a problemas neurológicos como convulsiones o retraso en el desarrollo. (wikipedia.org)
- En el síndrome de displasia septoóptica se combina hipoplasia o agenesia del SEPTUM PELLUCIDUM, del CUERPO CALLOSO y del NERVIO ÓPTICO. (bvsalud.org)
Hipoplasia1
- La displasia septoóptica es una malformación de la parte frontal del encéfalo que se produce al final del primer mes de gestación y se caracteriza por hipoplasia del nervio óptico, ausencia del septo pelúcido (las membranas que separan la región frontal de los 2 ventrículos laterales) y deficiencias hipofisarias. (msdmanuals.com)
Ausencia1
- El uso cada vez mayor de la ecografía fetal, que puede detectar la ausencia del septo pelúcido y el aumento del tamaño ventricular, seguido de resonancia magnética fetal, mejora la detección temprana de esta malformación. (msdmanuals.com)
Trastorno2
- El espectro de la displasia septo-óptica es un trastorno del desarrollo temprano del cerebro y del ojo. (nih.gov)
- Trastorno que es consecuencia de malformaciones congénitas que afectan al encéfalo. (bvsalud.org)
Cerebro1
- Afección que es consecuencia de malformaciones congénitas que afectan al cerebro. (bvsalud.org)
Tratamiento2
- 19] El tratamiento es sintomático y puede requerir un equipo multidisciplinario de especialistas, incluidos neurólogos, oftalmólogos y endocrinólogos. (wikipedia.org)
- El tratamiento de la displasia septo-óptica es sintomático e incluye el reemplazo de las hormonas hipofisarias deficientes. (msdmanuals.com)
HESX11
- Si bien la causa puede ser múltiple, en algunos niños con displasia septoóptica se han detectado anormalidades de un gen en particular ( HESX1 ). (msdmanuals.com)