Prione9
- Prione, dall'inglese prion (acronimo di "PRoteinaceous Infective ONly particle" = particella infettiva solamente proteica), è il nome attribuito da Stanley B. Prusiner a una molecola di natura proteica (un isomero conformazionale di una glicoproteina) con la capacità di trasmettere la propria forma mal ripiegata a varianti normali della stessa proteina. (wikipedia.org)
- Un altro aspetto peculiare di queste malattie è l'accumulo di una forma patologica, anormale (indicata per convenzione con PrPSc o prione anormale o patologico) di una proteina normalmente presente nell'ospite (indicata come convenzione con PrPC prione cellulare o normale), rilevabile nel sistema nervoso centrale e, nel caso di altre EST, tra cui la scrapie, anche nel sistema linfatico, come milza, linfonodi e placche del Peyer. (aslcagliari.it)
- Alcuni pensavano si trattasse di un virus, altri ancora un virino, finchè nel 1982 Prusiner teorizzò la causa che ad oggi risulta la più accreditata, ovvero quella del prione, una proteina infettante originata da una proteina normale (Prpc) localizzata sui neuroni. (aslcn2.it)
- Le malattie da prione o encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), rappresentano un gruppo di rari disordini neurodegenerativi a prognosi sfavorevole, correlabili alla proteina prionica (PrP). (haemosafety.com)
- Il primo report della malattia da prione nell'uomo, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), apparve nel 1920 (1-2), ma soltanto nel 1982 Prusiner suggeriva la possibilità che l'agente trasmissibile fosse costituito da una proteina priva di acidi nucleici, parzialmente resistente alla degradazione proteolitica (3). (haemosafety.com)
- Come noto PrPS c, una isoforma della proteina prionica PrPC, rappresenta unelemento caratterizzante delle patologie da prione. (haemosafety.com)
- La scoperta che una rara malattia neurodegenerativa è causata da un prione rafforza l'importanza di queste proteine mal ripiegate. (zanichelli.it)
- Prusiner hanno individuato una nuova versione della proteina alfa-sinucleina che sembra agire proprio come un prione e sarebbe responsabile dell'atrofia multisistemica, una patologia dai sintomi molto simili alla malattia di Parkinson. (zanichelli.it)
- La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una malattia da prioni che si sviluppa quando una proteina normale, chiamata proteina prionica (PrP C ), cambia forma (ripiegamento errato), trasformandosi nel prione che causa la malattia. (msdmanuals.com)
Prionica2
- PrPres, proteina prionica resistente alle proteasi, e PrPsc, proteina della scrapie, sono la forma alterata di una proteina presente nei mammiferi tra cui l'uomo (PrPsen, proteina sensibile alle proteasi, e PrPc, proteina cellulare), in tutti gli organi ma in particolare sulle cellule del tessuto nervoso. (wikipedia.org)
- Interessantissima ricostruzione storica della scoperta e dello sviluppo delle conoscenze dell'encefalopatia spongiforme trasmissibile, che gli autori raccontano a partire dalla scoperta del Kuru in Nuova Guinea, sino all'ipotesi dell'errato dispiegamento della proteina prionica. (haemosafety.com)
Cellulare2
- La seconda ipotesi costituisce la base della moderna teoria dei prioni e propone che una forma anormale di una proteina cellulare può convertire proteine normali dello stesso tipo nella forma anormale, portando così alla replicazione. (wikipedia.org)
- Bisogna aver presente che nelle cellule nervose si trova, in condizioni normali ed in piccole quantit , una proteina detta PrP-c (la 'c' sta per 'cellulare'), che assume una forma ad elica e che innocua anche perch viene facilmente e normalmente allontanata dal sistema nervoso. (inftub.com)
Prioni6
- Prima di capire che fossero i prioni i responsabili di tali patologie, alcuni scienziati ipotizzarono erroneamente il coinvolgimento di un virino, cioè un acido nucleico avvolto o associato a una proteina la cui esistenza è a oggi smentita, altri di un viroide, cioè un virus atipico costituito esclusivamente da un frammento di RNA. (wikipedia.org)
- Ebbene, i prioni sarebbero delle proteine simili alle PrP-c. (inftub.com)
- Queste proteine, denominate PrP-sc (la 'sc' sta per 'scrapie', malattia da prioni della pecora), hanno una particolare catteristica: quando si avvicinano ad una molecola di PrP-c riescono a modificarla ed a farla diventare come loro, cio PrP-sc. (inftub.com)
- Esistono tuttavia dei prioni "malati" (PrPsc), effetto di una mutazione genetica, che differiscono dai primi nella loro struttura 3D ( qui puoi leggere di più sulla struttura tridimensionale delle proteine) e possiedono delle caratteristiche uniche: a differenza di virus e batteri sono resistenti ai trattamenti sterilizzanti (calore, radiazioni, formaldeide) e, cosa ancor più importante, sono resistenti alle proteasi , gli enzimi in grado di smontare le proteine. (zanichelli.it)
- Si tratta, sostanzialmente, di un lungo effetto domino che si propaga, trasformando le proteine prioniche normalmente presenti nel tessuto da "buone" a "cattive" per formare, infine, grosse agglomerati (chiamati placche ) di proteine insolubili che danno al cervello malato l'effetto "spugnoso" tipico delle encefalopatie da prioni. (zanichelli.it)
- Panoramica sulle malattie da prioni Le malattie da prioni sono rare patologie degenerative del cervello (e raramente di altri organi) progressive, letali e attualmente incurabili che derivano dalla trasformazione di una proteina. (msdmanuals.com)
Normalmente3
- Griffith ha proposto tre modi in cui una proteina potrebbe diventare un agente patogeno: nella prima ipotesi, ha suggerito che se la proteina è il prodotto di un gene normalmente soppresso e l'introduzione della stessa risvegliasse il gene dormiente, allora il risultato sarebbe un processo indistinguibile dalla replicazione, poiché l'espressione del gene produrrebbe la proteina, che poi risveglierebbe il gene in altre cellule. (wikipedia.org)
- Dr. Jekyll and Mr. Hyde Le proteine prioniche "sane" (o PrPc) sono normalmente presenti nell'organismo dei mammiferi, soprattutto nei neuroni , e si pensa abbiano un ruolo nella conservazione della memoria a lungo termine. (zanichelli.it)
- Entrambe le patologie sono associate a lesioni cerebrali causate da agglomerati di alfa-sinucleina, proteina normalmente solubile, ma che può assumere una conformazione "sbagliata" e creare, appunto, strutture non convenzionali che danneggiano il cervello. (zanichelli.it)
Infettante1
- Il 'virino' sarebbe acido nucleico infettante protetto da una proteina dell'ospite, la PrP, in grado di replicare. (inftub.com)
Costituito1
- Negli anni '60, due ricercatori londinesi, la radiobiologa Tikvah Alper e il biofisico John Stanley Griffith e collaboratori dell'Hammersmith Institute di Londra, svilupparono l'ipotesi che le encefalopatie spongiformi trasmissibili fossero causate da un agente infettivo costituito esclusivamente da proteine. (wikipedia.org)
Informazioni1
- Francis Crick ha riconosciuto il potenziale significato dell'ipotesi della proteina di Griffith per la propagazione della scrapie nella seconda edizione del suo Central dogma of molecular biology (1970): pur affermando che il flusso di informazioni di sequenza da proteina a proteina, o RNA e DNA erano "preclusi", ha notato che l'ipotesi di Griffith era una potenziale contraddizione. (wikipedia.org)
Puoi1
- A questa voce o sezione va aggiunto il template sinottico {{Proteina}} Puoi aggiungere e riempire il template secondo le istruzioni e poi rimuovere questo avviso. (wikipedia.org)
Altre2
- Non sono virus, batteri o funghi bensì proteine "sbagliate" in grado di modificare e quindi di "infettare" altre proteine. (zanichelli.it)
- Queste evidenze hanno spinto Prusiner e colleghi a concludere che anche questa patologia neurodegenerativa condivide con le altre malattie prioniche già note il meccanismo fondamentale di autopropagazione di proteine dannose . (zanichelli.it)
Diventare1
- Questo perché la forma patologica della proteina è in grado di modificare la struttura molecolare della proteina sana quando ne viene in contatto, facendola diventare a sua volta malata. (zanichelli.it)
Gene2
- Griffith ha proposto tre modi in cui una proteina potrebbe diventare un agente patogeno: nella prima ipotesi, ha suggerito che se la proteina è il prodotto di un gene normalmente soppresso e l'introduzione della stessa risvegliasse il gene dormiente, allora il risultato sarebbe un processo indistinguibile dalla replicazione, poiché l'espressione del gene produrrebbe la proteina, che poi risveglierebbe il gene in altre cellule. (wikipedia.org)
- Le malattie da prioni familiari comportano una mutazione nel gene della proteina PrP C che può essere ereditata. (msdmanuals.com)
Acido2
- Prima di capire che fossero i prioni i responsabili di tali patologie, alcuni scienziati ipotizzarono erroneamente il coinvolgimento di un virino, cioè un acido nucleico avvolto o associato a una proteina la cui esistenza è a oggi smentita, altri di un viroide, cioè un virus atipico costituito esclusivamente da un frammento di RNA. (wikipedia.org)
- Ereditarietà non legata al cromosoma X (autosomica) I geni sono segmenti di acido desossiribonucleico (DNA) che contengono il codice per una proteina specifica che funziona in uno o più tipi di cellule dell'organismo. (msdmanuals.com)
Scrapie1
- Francis Crick ha riconosciuto il potenziale significato dell'ipotesi della proteina di Griffith per la propagazione della scrapie nella seconda edizione del suo Central dogma of molecular biology (1970): pur affermando che il flusso di informazioni di sequenza da proteina a proteina, o RNA e DNA erano "preclusi", ha notato che l'ipotesi di Griffith era una potenziale contraddizione. (wikipedia.org)
Forma2
- Prione, dall'inglese prion (acronimo di "PRoteinaceous Infective ONly particle" = particella infettiva solamente proteica), è il nome attribuito da Stanley B. Prusiner a una molecola di natura proteica (un isomero conformazionale di una glicoproteina) con la capacità di trasmettere la propria forma mal ripiegata a varianti normali della stessa proteina. (wikipedia.org)
- Le malattie da prioni sono rare patologie degenerative del cervello (e raramente di altri organi) progressive, letali e attualmente incurabili che derivano dalla trasformazione di una proteina in una forma anomala chiamata prione. (msdmanuals.com)