Heme1
- 3ª Fase: ocorre a condensação de quatro moléculas de PBG para formar o uroporfirinogênio III (anel uroporfirinogênio), nesta etapa a reação é catalisada pela PBG-desaminase e uroporfirinogênioIII-sintase 4ª Fase: ocorre a formação do grupo heme, em que a protoporfirina IX é produzida a partir do uroporfirinogênio III e é convertida em heme com adição do Ferro pela ferroquetalase. (wikipedia.org)
Hidroximetilbilano Sintase1
- A porfiria aguda intermitente é decorrente da deficiência da enzima porfobilinogênio desaminase (também conhecida como hidroximetilbilano sintase), que leva ao acúmulo dos precursores de porfirina ácido delta-aminolevulínico e porfobilinogênio, inicialmente no fígado. (msdmanuals.com)