hereditaria a la fructosa


  • Intolerancia hereditaria a la fructosa. (slideplayer.es)
  • La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es un error congénito del metabolismo de la fructosa causado por una deficiencia de la enzima aldolasa B. Los individuos afectados con IFH son asintomáticos hasta que ingieren fructosa, sacarosa, o sorbitol. (wikipedia.org)

diferencia de la glucosa


  • A diferencia de la glucosa que se absorbe instantáneamente produciendo un aumento y disminución rápida de energía, la fructosa es metabolizada y guardada, en parte por el hígado en forma de glucógeno como reserva para situaciones de esfuerzo. (wikipedia.org)
  • Las causas subyacentes parecen ser el hecho de que la fructosa debe ser metabolizada por el hígado, a diferencia de la glucosa. (wikipedia.org)
  • A diferencia de la glucosa, la cual se metaboliza ampliamente en el organismo, la fructosa, en los humanos, se metaboliza casi completamente en el hígado, donde se utiliza directamente para rellenar las reservas hepáticas de glucógeno y para la síntesis de triglicéridos. (wikipedia.org)
  • A diferencia de la glucosa, la fructosa no es un secretagogo de insulina, y de hecho puede hacer descender los niveles de insulina. (wikipedia.org)

metabolismo de la fructosa


  • Metabolismo de la fructosa. (slideplayer.es)
  • El término fructólisis se refiere al metabolismo de la fructosa proveniente de la dieta. (wikipedia.org)
  • Los productos del metabolismo de la fructosa son glucógeno hepático y ácidos grasos sintetizados de novo, con una eventual síntesis de triacilgliceroles endógenos. (wikipedia.org)
  • El primer paso en el metabolismo de la fructosa es la fosforilación de la fructosa para formar fructosa 1-fosfato, reacción mediada por la enzima fructoquinasa (Km = 0.5 mM, ≈ 9 mg/100 ml), capturando de esta forma fructosa para su metabolismo en el hígado. (wikipedia.org)
  • El metabolismo de la fructosa a este punto conduce a la formación de intermediarios en la vía gluconeogénica conduciendo a la síntesis de glucógeno, o puede ser oxidado a piruvato y reducido a lactato, o descarboxilado para formar acetil CoA en las mitocondrias y dirigido a la síntesis de ácidos grasos, que finalmente desemboca en la síntesis de triacilgliceroles. (wikipedia.org)
  • Por cualquiera de las dos formas, los productos del metabolismo de la fructosa terminan como sustratos que participan, directa o indirectamente, en la glucólisis. (wikipedia.org)
  • De esta forma, con el metabolismo de la fructosa se producen 2 G3P, que son usados en la glucólisis para la producción de energía. (wikipedia.org)
  • Se realiza este procedimiento ya que el metabolismo de la fructosa, en especial la enzima fosfofrutoquinasa, inducen a la disminución de ATP ya que en el proceso se gasta energía. (wikipedia.org)

fosforilar


  • También llamadas cetohexoquinasas (KHK, por sus siglas en inglés), se encargan de fosforilar la fructosa a fructosa 1-fosfato. (wikipedia.org)

metabolizar


  • Según la investigadora Meira Field, «todas las células del cuerpo pueden metabolizar glucosa. (wikipedia.org)
  • La enzima se expresa en hígado, riñón, intestino, islotes pancreáticos y corteza renal Esta enzima actúa en la conversión de fructosa a fru-1-P, de forma que la fructosa se acumula en la sangre y es eliminada por la orina aunque una parte, la ingerida, se puede metabolizar probablemente por otras vías minoritarias. (slideplayer.es)
  • Los defectos en la fructoquinasa causan fructosuria esencial, una condición clínicamente benigna caracterizada por la excreción de fructosa sin metabolizar en la orina. (wikipedia.org)

deficiencia


  • La intolerancia a la lactosa es un trastorno que aparece después de la ingestión de la lactosa (el azúcar de la leche) si existe una deficiencia de lactasa (la enzima que digiere la lactosa). (wikipedia.org)
  • Existe una enfermedad de la infancia extremadamente rara, de la que sólo se han documentado aproximadamente 40 casos en todo el mundo, denominada deficiencia congénita de lactasa, en la que no se produce lactasa desde el nacimiento. (wikipedia.org)
  • ​ En el resto de los casos, la malabsorción de la lactosa se debe a enfermedades que afectan al intestino delgado, y se denomina deficiencia de lactasa secundaria o adquirida. (wikipedia.org)
  • Las personas sanas (sin enfermedades del intestino delgado) con deficiencia primaria o permanente de lactasa son capaces de consumir al menos 12 g de lactosa por comida (la cantidad contenida en una taza de leche) sin experimentar ningún síntoma o solo síntomas leves. (wikipedia.org)
  • Actualmente, se ha demostrado que el consumo regular de alimentos lácteos por parte de personas con deficiencia primaria de lactasa puede permitir una adaptación favorable de las bacterias del colon, que pueden ayudar a la descomposición de la lactosa, permitiendo una tolerancia progresiva y mantenida a la lactosa. (wikipedia.org)
  • La deficiencia de lactasa primaria no se considera una enfermedad y se maneja reduciendo la ingesta de lactosa en la alimentación, consumiéndola en cantidades más pequeñas con frecuencia para inducir la tolerancia y aportando suplementos de calcio para garantizar la correcta mineralización ósea. (wikipedia.org)
  • Otras implicaciones clínicas incluyen deficiencia de alguna enzima o intolerancia a la fructosa heredada. (wikipedia.org)

transportador


  • 7 Absorción Fructuosa ingresa al enterocito a través del transportador apical GLUT5 por difusión facilitada. (slideplayer.es)
  • La captación desde el enterocito a la circulación portal es por medio del transportador basal GLUT2, el cual transporta también glucosa y galactosa. (slideplayer.es)
  • Por otro lado, mucha de la glucosa no resulta fosforilada en el hígado (Km de la hexoquinasa IV = 10 mM), por lo que pasa a través del hígado directamente hacia el tejido periférico, donde es captado por el transportador de glucosa dependiente de insulina GLUT 4, que se encuentra presente en tejido adiposo y músculo esquelético. (wikipedia.org)

niveles


  • Ello causa un cese en la actividad digestiva habitual del organismo, llevando a niveles más elevados de ghrelina en sangre y reduciendo los niveles de insulina y leptina. (wikipedia.org)
  • La disminución de fosfato biológicamente utilizable causa una depeción en los niveles de ATP. (wikipedia.org)
  • Los defectos corriente abajo del bloqueo a nivel de esta enzima son la inhibición de la glucólisis y la gluconeogénesis con una disminución en los niveles de glucosa y en la regeneración de ATP. (wikipedia.org)

insulina


  • Sin embargo, desde la década de 1980 numerosos estudios han ido asociando las dietas ricas en fructosa a la resistencia a la insulina, la diabetes tipo 2, la obesidad, la gota y elevado colesterol, y triglicéridos. (wikipedia.org)
  • Como la insulina y la leptina inhiben el apetito y la ghrelina lo incrementa, la ingesta de fructosa no calma el apetito y el individuo se ve forzado a ingerir más alimentos, en muchos casos conteniendo también fructosa. (wikipedia.org)
  • Además de en el hígado, la fructosa se metaboliza en el intestino, testículos, riñones, músculo esquelético, tejido graso y cerebro,​​ aunque no se transporta al interior de las células por medio de vías sensibles a la insulina (la insulina regula a los transportadores GLUT1 y GLUT4). (wikipedia.org)

puede


  • Todas las frutas naturales tienen cierta cantidad de fructosa (a menudo con glucosa), que puede ser extraída y concentrada para hacer un azúcar alternativo. (wikipedia.org)
  • Cuando la lactosa no se digiere correctamente (maldigestión) puede provocar una malabsorción de lactosa. (wikipedia.org)
  • Debido a la facilidad de la terapia (exclusión total de fructosa en la dieta), la IHF puede ser manejada en forma muy efectiva si es correctamente diagnosticada. (wikipedia.org)
  • La segunda fase es el subsecuente metabolismo de estas triosas ya sea en la vía gluconeogénica para la recuperación de glucógeno hepático, o dirigirse al metabolismo completo por la vía fructolítica para producir piruvato, el cual ingresa al ciclo de Krebs, se convierte en citrato y luego puede ser dirigido a la síntesis de novo del ácido graso palmitato. (wikipedia.org)
  • el DHAP puede ser isomerizado a gliceraldehído 3-fosfato por la triosafosfato isomerasa, o sufrir una reducción para formar glicerol 3-fosfato, proceso mediado por la glicerol 3-fosfato deshidrogenasa. (wikipedia.org)
  • El gliceraldehído producido también se puede convertir en gliceraldehído-3-fosfato por la gliceraldehído quinasa o en glicerol-3-fosfato por la gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa. (wikipedia.org)
  • Cuando la fructosa entra en el cuerpo puede ser fosforilada por dos enzimas diferentes: las hexoquinasas o las fructoquinasas. (wikipedia.org)
  • La primera y más común es KHK-C, que también puede hallarse en el intestino. (wikipedia.org)

ampliamente


  • La intolerancia a la lactosa primaria está ampliamente sobre diagnosticada, especialmente en niños y adolescentes. (wikipedia.org)

resulta


  • Los estudios comparativos entre el efecto de la fructosa y de la sacarosa han sido descartados, pues la sacarosa es un disacárido de la fructosa y la glucosa, de tal modo que al descomponerse para su metabolización resulta en una parte de fructosa y de glucosa. (wikipedia.org)

sustituyendo


  • A partir de allí se ha ido sustituyendo progresivamente a la glucosa como principal edulcorante industrial. (wikipedia.org)

menudo


  • En el pasado, los bebés a menudo se volvían sintomáticos cuando comenzaban una dieta que incluía alguna fórmula para bebés que hubiera sido endulzada con fructosa o sacarosa. (wikipedia.org)
  • Cuando se diagnostica a un paciente con IHF, un historial alimentario a menudo revela una aversión hacia las frutas y otros alimentos que contienen grandes cantidades de fructosa. (wikipedia.org)

organismo


  • y la captura de grupos fosfato en una forma no aprovechable para el organismo. (wikipedia.org)
  • La glucosa y el lactato normalmente se utilizan para proveer energía a las células de todo el organismo. (wikipedia.org)

dieta


  • El tratamiento de la IHF implica una estricta eliminación de fructosa (o sus precursores) en la dieta. (wikipedia.org)
  • La característica clave para la identificación de la IHF es la aparición de síntomas luego de la introducción de fructosa en la dieta. (wikipedia.org)
  • o aquellos individuos de mayor edad que tienen historiales clínicos compatibles con IHF pueden ser identificados y aconsejados con precauciones propias de una terapia preventiva: exclusión de la dieta de alimentos que contengan fructosa, sacarosa o sorbitol. (wikipedia.org)
  • Aproximadamente el 10% de las calorías contenidas en la dieta occidental se encuentran provistas por la fructosa (aproximadamente 55g/día). (wikipedia.org)

sacarosa


  • Junto con la glucosa forman un disacárido llamado sacarosa o azúcar común. (wikipedia.org)
  • De hecho al poseer similar poder calórico, (387 Kcal / 100 gramos la sacarosa,​ 368 Kcal/100 g. la fructosa​), es posible endulzar del mismo modo con menos cantidad de fructosa por su mayor palatabilidad edulcorante. (wikipedia.org)
  • ​ Los individuos afectados pueden ser asintomáticos y saludables, siempre y cuando eviten la ingesta de alimentos que contengan fructosa o sus precursores metabólicos, sacarosa o sorbitol. (wikipedia.org)
  • La fructosa es un azúcar que se deriva, principalmente, de la sacarosa. (wikipedia.org)

metabolizada


  • Sin embargo, toda la fructosa debe ser metabolizada en el hígado. (wikipedia.org)
  • Luego la fructosa 1-fosfato es metabolizada por la enzima aldolasa B para producir dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehído. (wikipedia.org)

provoca


  • A esta confusión contribuye la extendida creencia de que la intolerancia a la lactosa provoca retraso del crecimiento, fatiga y otros problemas. (wikipedia.org)
  • Si estos pacientes ingieren fructosa, el bloqueo enzimático a nivel de la aldolasa B provoca la acumulación de fructosa 1-fosfato. (wikipedia.org)

existen


  • En función de su origen, existen tres formas de intolerancia a la lactosa:​ Está causada por el descenso fisiológico de la secreción de lactasa que ocurre con la edad en todos los mamíferos. (wikipedia.org)
  • No existen métodos específicos para la determinación de fructuosa en presencia de otros azucares. (slideplayer.es)

quinasa


  • Una estimulación de piruvato quinasa, la segunda enzima regulatoria de la vía glicolítica, por fructosa 1fosfato y por fructuosa 1,6 bisfosfato. (slideplayer.es)
  • El gliceraldehido producido, por medio de la acción de la gliceraldehido quinasa, se fosforila a G3P. (wikipedia.org)

formas


  • Frecuentemente, se interpretan como "normales" o primarias las formas de malabsorción secundarias o adquiridas, lo cual desemboca en largos retrasos en el diagnóstico de enfermedades subyacentes graves, causantes de la malabsorción de lactosa, principalmente la enfermedad celíaca. (wikipedia.org)

embargo


  • Sin embargo, en los últimos tiempos se ha convertido en objeto de polémica al ser asociada como causa principal de la obesidad. (wikipedia.org)
  • Sin embargo puesto que la fructosa acaba transformándose en glucosa produciendo una elevación glucémica en sangre, no se considera un edulcorante recomendable para las personas con diabetes. (wikipedia.org)
  • sin embargo esta enzima tiene una Km relativamente alta para la fructosa (12mM), y por lo tanto prácticamente toda la fructosa se convierte en fructosa 1-fosfato en el hígado humano. (wikipedia.org)

triosafosfato isomerasa


  • Mienstras tanto, la DHAP se isomeriza a G3P con ayuda de la triosafosfato isomerasa. (wikipedia.org)

medio


  • El proceso de metabolización de la fructosa incluye su fosforilación por medio de la eliminación de los grupos fosfato del adenosín trifosfato (ATP). (wikipedia.org)
  • A pesar de que el metabolismo de la glucosa por medio de la glucólisis hace uso de muchas de las mismas enzimas y estructuras intermediarías, los dos azúcares poseen dos destinos muy diferentes en el metabolismo humano. (wikipedia.org)
  • La fructosa 1-fosfato produce Gliceraldehido y Dihidroxiacetona-fosfato (DHAP) por medio de la acción de una aldolasa. (wikipedia.org)
  • Esta reducción incrementa el AMP, que se degrada a ácido úrico por medio de la enzima AMP deaminasa. (wikipedia.org)

enzima fructoquinasa


  • ​ Luego de la ingestión, la fructosa se convierte en fructosa 1-fosfato en el hígado reacción catalizada por la enzima fructoquinasa. (wikipedia.org)

aparecer


  • Como consecuencia, pueden aparecer diversos síntomas de intolerancia, tales como dolor abdominal, distensión, borborigmos, diarrea​​ e incluso estreñimiento y vómitos. (wikipedia.org)
  • Algunos síntomas tales como vómitos, náuseas, inquietud, palidez, temblores y letargia (síntomas típicos de hipoglucemia) pueden aparecer también por primera vez en bebés que comienzan a ingerir frutas y vegetales. (wikipedia.org)

causada


  • La IHF es una condición autosómica recesiva causada por alguna mutación en el gen ALDOB localizado en el brazo largo del cromosoma 9 (9q22.3). (wikipedia.org)

intestino


  • ​​ De hecho, una gran parte de las personas que creen tener intolerancia a la lactosa no presenta en realidad malabsorción de lactosa, sino que sus síntomas gastrointestinales se deben a la presencia de enfermedades no diagnosticadas que afectan al intestino delgado, tales como la enfermedad celíaca, la sensibilidad al gluten no celíaca, la enfermedad de Crohn o el sobrecrecimiento bacteriano. (wikipedia.org)

fosfato


  • Dado que la afinidad de la fructosa por las fructoquinasas es mayor que por las hexoquinasas, el metabolismo de dicho monosacárido tiende a la producción de fructosa 1-fosfato. (wikipedia.org)
  • Las hexoquinasas tipo I y II son las encargadas de la síntesis de fructosa 6-fosfato. (wikipedia.org)
  • KHK-C es más usada por su bajo Km o constante de Michaelis-Menten (Véase Cinética enzimática) en comparación a KHK-A. Tanto para la síntesis de fructosa 6-fosfato como para la de fructosa 1-fosfato existe requerimiento energético. (wikipedia.org)
  • Esa enzima es igualmente funcional para la producción de gliceraldehido 3-fosfato (G3P)y DHAP a partir de fructosa 6-fosfato. (wikipedia.org)

misma


  • Es un monosacárido con la misma fórmula empírica que la glucosa pero con diferente estructura, es decir, es un isómero de ésta. (wikipedia.org)

frutas y vegetales


  • La fructosa es un monosacárido dietario, presente naturalmente en frutas y vegetales, ya sea como monosacárido libre o formando parte del disacárido sucrosa, también se encuentra libre en la miel y en azúcares refinados entre los que se incluyen el azúcar granulada, azúcar morena, azúcar impalpable y azúcar turbinada, fructosa refinada y como jarabe de maíz de alta fructosa. (wikipedia.org)

encuentran


  • Las muertes en en la IHF se encuentran casi siempre asociadas a problemas en el diagnóstico. (wikipedia.org)
  • A su vez, las hexoquinasas tipo IV, que son glucoquinasas, se encuentran en el hígado o las células beta del páncreas. (wikipedia.org)

utilizan


  • Estos endulzantes no son comunes en las fórmulas que se utilizan en la actualidad. (wikipedia.org)

aproximadamente


  • 29% - 54% de la fructosa se convierte en el hígado en glucosa, y aproximadamente un cuarto de la fructosa se convierte en lactato. (wikipedia.org)

Alimentos


  • Muchas personas tienen dificultades para absorber la fructosa y no pueden asimilar bien alimentos con alto contenido de este azúcar. (wikipedia.org)
  • Esto sucede al encontrar sustancias reductoras en orina en pacientes que están ingiriendo fructosa o alimentos que la contengan. (slideplayer.es)

alguna


  • Por lo general se sospecha de IFH en relación con el historial alimentario, especialmente en bebés que se vuelven sintomáticos luego de comenzar a complementar la alimentación con el pecho materno, con alguna papilla de frutas o alguna fórmula para bebés. (wikipedia.org)

tiene


  • Es un isómero de compensación de función de la glucosa, es levógira y tiene tres carbonos asimétricos por lo tanto ella es uno de los componentes de los cuatro pares de enantiómeros. (wikipedia.org)
  • Esta acumulación tiene efectos corriente abajo en la vía de la gluconeogénesis y en la regeneración de ATP. (wikipedia.org)

orina


  • Cromatografia de la orina del paciente y estándar de azucares. (slideplayer.es)

cantidad


  • El consumo de productos lácteos por parte de personas con intolerancia a la lactosa no produce daños en el tracto gastrointestinal, sino que se limita a estos síntomas transitorios y solo cuando se sobrepasa una determinada cantidad de lactosa en una sola toma, que en cualquier persona sana con intolerancia a la lactosa se estima como mínimo la contenida en una taza de leche. (wikipedia.org)

ingerida


  • Menos del uno por ciento de la fructuosa ingerida se convierte directamente en triglicéridos plasmáticos. (wikipedia.org)

diagnosticados


  • Su frecuencia se estima en 1/ , aunque probablemente, dada su benignidad, haya muchos casos no diagnosticados y la frecuencia real sea superior. (slideplayer.es)

casos


  • La intolerancia a la lactosa es la manifestación clínica (los síntomas) de esta malabsorción, si bien no se produce en todos los casos. (wikipedia.org)
  • Aunque que la IHF no es una condición clínicamente devastadora, se han reportado casos de muertes en bebés y niños como resultado de las consecuencias metabólicas de la IFH. (wikipedia.org)

relativamente


  • El uso de la fructosa, como endulzante es relativamente reciente, extendiéndose a partir de la década de 1970. (wikipedia.org)

cualquier


  • Para descargarla, por favor, recomiéndenla a sus amigos en cualquier red social. (slideplayer.es)

mayor


  • ​ En los seres humanos, varias mutaciones genéticas han permitido seguir tolerando la lactosa durante la edad adulta (persistencia de lactosa), con mayor o menor prevalencia según la zona geográfica. (wikipedia.org)

miel


  • La fructosa, o levulosa, es una forma de azúcar encontrada en los vegetales, las frutas y la miel. (wikipedia.org)

enfermedad


  • Dicho agente es el responsable de la gota, enfermedad que también ha sido asociada a dietas ricas en fructosa. (wikipedia.org)
  • ​ Cuando es secundaria, es preciso identificar y tratar la enfermedad subyacente, que una vez resuelta suele permitir la reintroducción de la lactosa. (wikipedia.org)
  • Para cuantificar esa relación entre fructosa-enfermedad se mide la concentración de ácido úrico sérico. (wikipedia.org)

especialmente


  • ​ Asimismo, con frecuencia es confundida con una alergia a la leche, especialmente difícil de diagnosticar cuando es no mediada por IgE. (wikipedia.org)
  • Se localizan en el músculo, especialmente el músculo esquelético, donde fosforilan la fructosa. (wikipedia.org)

efectos


  • ​​ La lactosa ayuda a la absorción del calcio, permitiendo la correcta mineralización de los huesos, y posee efectos prebióticos que benefician la flora intestinal, por lo que no debería ser evitada. (wikipedia.org)

partir


  • En la IHF, el diagnóstico de los heterocigotas es dificultoso, requiriendo de un cribado de ADN genómico con sondas alélicas específicas, o de un ensayo enzimático a partir de una biopsia de hígado. (wikipedia.org)

segunda


  • La segunda es la KHK-A que se localiza en el músculo esquelético. (wikipedia.org)

GLUT5


  • La fructosa, en cambio es tomada por los transportadores GLUT5. (wikipedia.org)