Enzimas4
- Como su nombre indica, la proteína trifuncional mitocondrial contiene tres enzimas, cada una con una función diferente. (nih.gov)
- Son defectos de los enzimas del ciclo de la urea cuya función es la eliminación del excedente de amonio derivado del metabolismo de los aminoácidos. (uam.es)
- Si la madre del bebé tuvo hígado graso agudo del embarazo (AFLP, por sus siglas en inglés) o síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y bajo recuento de plaquetas) , es más importante aún hacer un examen del recién nacido para detectar la deficiencia de LCHAD. (hrsa.gov)
- El nombre sistemático de esta clase de enzimas es 2-(formamido)-N1-(5-fosforibosil)acetamidina ciclo-ligasa (formadora de ADP). (wikipedia.org)
Grasas5
- La deficiencia de LCHAD , o deficiencia de 3-hidroxiacil CoA-deshidrogenasa de cadena larga, es una enfermedad mitocondrial que impide que el cuerpo convierta ciertas grasas en energía, en particular durante los períodos sin alimentos (ayuno). (nih.gov)
- Grasas Los carbohidratos, las proteínas y las grasas son los principales tipos de macronutrientes de los alimentos (nutrientes que se requieren diariamente en grandes cantidades). (msdmanuals.com)
- Organela celular que consta de una membrana, constituida por una doble capa lipídica (de grasas) que contiene diversas proteínas. (guiametabolica.org)
- La deficiencia de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD, por sus siglas en inglés) es una enfermedad hereditaria (genética) que impide que el cuerpo descomponga ciertas grasas y las convierta en energía. (hrsa.gov)
- La descomposición de grasas en energía permite que el organismo funcione adecuadamente y es de particular importancia después de un período prolongado de ayuno y durante las enfermedades. (hrsa.gov)
Contiene1
- En su interior se halla una matriz peroxisomal, que contiene proteínas de función enzimática (capaces de transformar unos compuestos en otros). (guiametabolica.org)
Implicadas2
- Proteínas implicadas en la biogénesis del peroxisoma y en el transporte de las proteínas peroxisomales. (guiametabolica.org)
- Grupo de enfermedades que afectan a genes que codifican para proteínas directamente implicadas en el catabolismo de aminoácidos o en el mantenimiento funcional de los diferentes coenzimas. (uam.es)
Cadena larga1
- El gen HADHA proporciona instrucciones para hacer una enzima llamada "3-hidroxiacil CoA-deshidrogenasa de cadena larga", que es una enzima del complejo proteico trifuncional mitocondrial (TFP), que tiene funciones complejas en las mitocondrias , los centros de producción de energía dentro de las células. (nih.gov)
Consta1
- Proteína mitocondrial que consta de cuatro subunidades alfa y cuatro subunidades beta. (bvsalud.org)
Enzima3
- La AIR sintetasa es la quinta enzima que participa en la síntesis de novo de los nucleótidos de purina. (wikipedia.org)
- El mecanismo es secuencial, el ATP se une a la enzima en primer lugar y el ADP es el último en liberarse. (wikipedia.org)
- 1] En el caupí (Vigna unguiculata) la enzima se encuentra codificada por un único gen, a pesar del hecho de que existe en ambas formas, la plastídica y la mitocondrial. (wikipedia.org)