deficiencia


  • La deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa (G-6-fosfatasa), que es la enzima que interviene en el último paso en la producción de glucosa a partir de las reservas de glucógeno hepático y de la gluconeogénesis, causa una grave hipoglucemia. (wikipedia.org)
  • En esta forma de glucogenosis, el principal defecto es que el paciente tiene una deficiencia en el enzima glucosa 6-fosfatasa y no puede convertir el glucógeno en glucosa libre (sustancia de la que el organismo obtiene la energía). (wikipedia.org)
  • El tipo Ia se debe a una deficiencia de actividad de G-6-fosfatasa hepática y renal. (wikipedia.org)
  • Se ha demostrado una deficiencia del transporte de la glucosa-6-fosfato en pacientes clasificados como GSD-Ib o pseudotipo I. Más tarde, se han descrito otros dos tipos más raros (Ic y Id) que presentan algún déficit suplementario. (wikipedia.org)
  • En eritrocitos, por ejemplo, la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o disminución de su actividad, considerablemente reduce la edad media de los glóbulos rojos ocasionando anemia hemolítica La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa puede existir en forma dimérica o tetramérica. (wikipedia.org)
  • En eritrocitos, por ejemplo, la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o disminución de su actividad, considerablemente reduce la edad media de los glóbulos rojos ocasionando anemia hemolítica. (wikipedia.org)
  • La deficiencia en glucosa-6-fosfato deshidrogenasa se ha asociado con dos situaciones diferentes. (wikipedia.org)
  • La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, conocida también como favismo, es la deficiencia enzimática más común en el mundo​ caracterizada por disminución de la actividad de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa en los eritrocitos. (wikipedia.org)
  • University of Virginia Health System MedlinePlus Deficiencia de glucosa -6- fosfato deshidrogenasa. (wikipedia.org)

deshidrogenasa


  • La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD, G6PDH) EC 1.1.1.49 es una enzima presente en todos los seres vivos. (wikipedia.org)
  • La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconolactona: Glucosa-6-Fosfato + NADP+ ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } 6-fosfogluconolactona + NADPH Actúa lentamente también sobre la beta-D-glucosa y otros azúcares. (wikipedia.org)
  • Para ello, la glucosa-6-fosfato será deshidrogenada por medio de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, dando lugar a la primera reacción (reversible) de la ruta de las pentosas fosfato. (wikipedia.org)
  • Debido a las diversas y vitales funciones de la NADPH, la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa extiende el promedio de vida de las células. (wikipedia.org)
  • Esta se inicia con la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa que permite la entrada de la glucosa-6-fosfato a la ruta de las pentosas fosfato. (wikipedia.org)
  • MedlinePlus Examen para Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. (wikipedia.org)
  • Al reducir la potencia antioxidante intracelular de NADPH, producto de la función de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (enzima esencial en la ruta de las pentosas fosfato), la hemoglobina se oxida y desnaturaliza, y la vida media de los glóbulos rojos disminuye, ocasionando anemia hemolítica. (wikipedia.org)

enzima


  • En bacterias lácticas que no pueden realizar la glucólisis porque carecen del enzima fructosa-1,6-bifosfato aldolasa se realiza la fermentación heteroláctica. (wikipedia.org)
  • La manosa-6-fosfato isomerasa (MPI), conocida alternativamente como fosfomanosa isomerasa (PMI) (EC 5.3.1.8) es una enzima que facilita la interconversión de la fructosa-6-fosfato (F6P) en manosa-6-fosfato (M6P). (wikipedia.org)

pentosa


  • En los mamíferos cataliza la primera reacción en la vía de la pentosa fosfato, la ruta metabólica que aprovisiona a la célula de NADPH y de pentosas para la síntesis de ácidos nucleicos. (wikipedia.org)
  • 2) La vía del fosfato de pentosa, una opción para una parte de la vía de la glucóli-sis, es una fuente de equivalentes reductores (NADPH) para la biosíntesis, y la fuente de ribosa para la sínte-sis de nucleótidos y ácidos nucleicos. (blogspot.com)

ejemplo


  • La gluconeogénesis es el proceso para for-mar glucosa a partir de precursores no carbohidratos, por ejemplo, lactato, aminoácidos y glicerol. (blogspot.com)

considerablemente


  • También se incrementa considerablemente el ácido láctico (intenta romper el glucógeno en glucosa) y las grasas en la sangre. (wikipedia.org)

puede


  • La manosa-6-fosfato isomerasa puede también facilitar la síntesis de GDP-manosa en los organismos eucariotas. (wikipedia.org)
  • La M6P puede ser convertida en F6P por medio de la manosa-6-fosfato isomerasa, y subsecuentemente utilizar esta F6P en diversas rutas metabólicas, incluyendo la glicólisis y la biosíntesis de polisacáridos capsulares. (wikipedia.org)
  • Una descripción detallada del mecanismo de la fosfomanosa isomerasa puede encontrarse en un trabajo del año 1968 escrito por Robert W. Gracy y Ernst A. Noltmann, publicado en la revista JBC (ver la referencia)​ La PMI muestra un alto grado de selectividad por el anómero beta de la M6P, mientras que el anómero alfa no tiene actividad, y puede, de hecho, actuar como inhibidor. (wikipedia.org)

actividad


  • Por otra parte, se han descrito una serie de pacientes con características clínicas relativamente indistinguibles de las GSD-I, pero con niveles normales de actividad hepática de G-6-fosfatasa. (wikipedia.org)

parte


  • La glucosa y sus metabolitos tambi én toman parte en otros procesos. (blogspot.com)
  • 3) El fosfato de triosa da origen a la parte de glicerol de los triacilgliceroles. (blogspot.com)