glucosa


  • Los más presentes en la naturaleza son los siguientes: Glucosa Fructosa Galactosa Ribosa Manosa Formados por dos monosacáridos, iguales o diferentes, también se llaman azúcares dobles. (wikipedia.org)
  • La galactosemia es una enfermedad caracterizada por la incapacidad de metabolizar la galactosa en glucosa. (wikipedia.org)
  • La galactosa se absorbe en el intestino y principalmente se transforma en glucosa en el hígado. (wikipedia.org)
  • Existe una deficiencia en la enzima galactosa-1-fosfato uridiltransferasa, que es imprescindible para pasar de galactosa a glucosa. (wikipedia.org)
  • Normalmente cuando una persona consume un producto que contiene lactosa, el metabolismo degrada la lactosa en galactosa y luego a glucosa. (wikipedia.org)
  • Durante la digestión de la lactosa, la enzima lactasa degrada la molécula en glucosa y galactosa. (wikipedia.org)
  • La metabolización de la galactosa a glucosa se realiza a través de la vía Leloir, la cual implica una serie de reacciones enzimáticas realizadas por diferentes enzimas. (wikipedia.org)
  • La galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT) (EC 2.7.7.12) es una enzima responsable de convertir la galactosa ingerida a glucosa. (wikipedia.org)
  • UDP-glucosa + galactosa-1-fosfato ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } glucosa-1-fosfato + UDP-galactosa La expresión de GALT es controlada por las acciones del gen FOX3. (wikipedia.org)
  • UDP-glucosa + Enzima-His Glucosa-1-fosfato + Enzima-His-UMP Galactosa-1-fosfato + Enzima-His-UMP UDP-galactosa + Enzima-His​ La GALT necesita 1 ion hierro y 1 ion cinc por subunidad. (wikipedia.org)
  • El screening clínico prácticamente ha eliminado la muerte neonatal por la galactosemia clásica, pero la enfermedad, debido al papel de la GALT en el metabolismo bioquímico de la galactosa ingerida a glucosa, puede ciertamente ser fatal. (wikipedia.org)

metabolismo


  • La GALT cataliza la segunda etapa de la ruta de Leloir del metabolismo de la galactosa. (wikipedia.org)
  • La galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT) cataliza la segunda reacción de la ruta de Leloir de metabolismo de la galactosa a través de una cinética enzimática bi bi ping pong con un mecanismo de doble desplazamiento. (wikipedia.org)
  • Como consecuencia de este déficit enzimático, la galactosa procedente de la dieta no se incorpora al metabolismo de carbohidratos (galactólisis). (wikipedia.org)

Wikipedia


  • UDP galactosa epimerasa Uridina difosfato galactosa Número CAS Esta obra contiene una traducción derivada de Uridine diphosphate galactose de Wikipedia en inglés, publicada por sus editores bajo la Licencia de documentación libre de GNU y la Licencia Creative Commons Atribución-CompartirIgual 3.0 Unported. (wikipedia.org)

alimentos


  • La galactosa es un monosacárido obtenido principalmente de la hidrólisis de la lactosa contenida en la leche, aunque también puede estar presente en otros alimentos. (wikipedia.org)
  • El tratamiento pasa por restringir los alimentos con gran cantidad de galactosa y de lactosa de la dieta. (wikipedia.org)

uridiltransferasa


  • La estructura tridimensional mediante cristalografía de rayos X a una resolución de 1.8 angstrom de la galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT) fue descubierta por Wedekind, Frey y Rayment, y su análisis estructural ha encontrado los aminoácidos clave esenciales para la función de la GALT. (wikipedia.org)
  • La deficiencia en galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT) causa galactosemia clásica. (wikipedia.org)

enzima


  • La galactosemia clásica se debe a que el individuo no sintetiza la enzima GALT por lo que no puede degradar la galactosa. (wikipedia.org)
  • En consecuencia, se encuentra galactosa en la orina (galactosuria), mientras que la galactosa libre que penetra en las células por el transportador GLUT-1, se transforma en galactitol por acción de la enzima aldosa reductasa. (wikipedia.org)

individuos


  • Los individuos que padecen galactosemia, tienen niveles muy bajos o ausencia completa de las enzimas necesarias para la posterior metabolización de la galactosa, lo que conlleva la acumulación de galactosa 1- fosfato en diversos tejidos. (wikipedia.org)
  • ​ Sin embargo, los individuos afectados por la galactosemia pueden vivir de una forma relativamente normal evitando los productos que contienen leche y cualquier alimento que contenga galactosa, aunque hay un riesgo potencial para problemas en el desarrollo neurológico, u otras complicaciones, incluso en aquellos individuos que eviten la galactosa. (wikipedia.org)

deficiencia


  • La galactosemia es una enfermedad hereditaria causada por una deficiencia enzimática y se manifiesta con incapacidad de utilizar el azúcar simple galactosa, lo cual provoca una acumulación de éste dentro del organismo, produciendo lesiones en el hígado y el sistema nervioso central. (wikipedia.org)

galactitol


  • Si la galactosa no es metabolizada por la vía Leloir, explicada a continuación, puede metabolizarse por dos vías alternativas: En la primera la galactosa es reducida por una aldosa reductasa a galactitol (Reacción 6), mientras que en la segunda la galactosa es oxidada por una galactosa deshidrogenasa a galactonato (Reacción 7). (wikipedia.org)

cantidad


  • Una cantidad excesiva de galactosa en sangre causa la dicha galactosemia. (wikipedia.org)