• 2]​ Homocisteína + 5-Metiltetrahidrofolato → Metionina + Tetrahidrofolato La metionina sintasa cobalamina-dependiente (MetH) es una proteína modular de gran tamaño que cataliza la transferencia de un grupo metilo desde el 5-metiltetrahidrofolato (CH3-H4folato) a la homocisteína para formar metionina, utilizando cobalamina como un portador de metilo intermedio. (wikipedia.org)
  • Enzima que cataliza la formación de metionina mediante transferencia de un grupo metilo del 5-metiltetrahidrofolato a la homocisteína. (bvsalud.org)
  • El nombre sistemático de esta clase de enzimas es 5-metiltetrahidrofolato:L-homocisteína S-metiltransferasa. (wikipedia.org)
  • Primero, el grupo metilo del enlace enzimático metilcobalamina es transferido a la homocisteína para formar metionina y cobalamina(I), luego un grupo metilo es transferido del metiltetrahidrofolato a la cobalamina(I) para regenerar metilcobalamina y formar tetrahidrofolato. (wikipedia.org)
  • El módulo N-terminal (el dominio Hcy) utiliza un clúster de (Cys)3Zn2+ para unirse y activar la homocisteína, el segundo módulo (el dominio Fol) activa el metiltetrahidrofolato para la transferencia de metilo y el tercer módulo une cobalamina. (wikipedia.org)
  • Este estado produce que la homocisteína este en contacto con la metilcobalamina y permite la trasferencia del metilo para formar metionina. (wikipedia.org)
  • La betaína cumple una función muy importante en la HST ya que es un donador de grupos metilo en la reacción enzimática de la enzima betaína-homocisteína- metiltransferasa que convierte (a través de la re-metilación) homocisteína a metionina. (bvsalud.org)
  • La enzima metionina sintasa es un componente fundamental de la ruta metabólica de la homocisteína. (wikipedia.org)
  • La metionina sintasa requiere cobalamina como cofactor para metabolizar la homocisteína en metionina. (wikipedia.org)
  • 3]​ En los seres humanos, se considera que el electrón es proporcionado por la metionina sintasa reductasa, una proteína que contiene un dominio con un importante grado de homología con flavodoxina. (wikipedia.org)
  • La homocistinuria (HST) es un desorden del metabolismo caracterizado por niveles elevados del aminoácido homocisteína. (bvsalud.org)
  • No obstante, para la reactivación de la enzima, la cobalamina(II) es reducida por la transferencia de un electrón desde flavodoxina y la cobalamina(I) resultante es metilada por SAM para regenerar la metilcobalamina. (wikipedia.org)
  • En el segundo estado, la "tapa" helicoidal es desplazada, el módulo de cobalamina se une al módulo de homocisteína y el módulo Fol y SAM no tienen acceso al sitio de unión de la cobalamina. (wikipedia.org)
  • 4]​ MetE cataliza la misma reacción que MetH y es también una metaloenzima de Zn. (wikipedia.org)