En este paciente se realizó un tratamiento en base a alimentación frecuente, con carbohidratos de lenta metabolización y uso de diazóxido. El tratamiento farmacológico de elección incluye a este fármaco (5), para algunos autores combinado con otros fármacos como la hidroclorotiazida (13,15,16). El diazóxido es un agonista de los canales de potasio ATP dependiente, que hiperpolariza las células beta pancreáticas e inhibe la secreción de insulina (17). La dosis varia entre 5 a 25 mg/kg/día vía oral (generalmente 15 mg/kg/día), administrado de 2 a 4 veces al día. Se inicia con dosis entre 5 a 10 mg/kg/día con aumentos semanales de a 5 mg/kg/día según la respuesta clínica y paraclínica. El efecto hiperglicemiante generalmente comienza una hora luego de administrado y dura más de 8 horas (5,17-19). La eficacia del diazóxido se define como la normalización de los niveles de glucosa (,54 mg/dl) medido antes y después de cada comida en pacientes que se están alimentando ...

Es importante que los padres de familia puedan identificar si sus hijos sufren de hiperinsulinismo para que puedan suministrarles el tratamiento correspodiente.

Las canalopatías son varios trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular asociadas con mutaciones en los canales de calcio, sodio o potasio y los receptores de acetilcolina. Este grupo de enfermedades ha sido denominado canalopatías. Las canalopatías muestran evidencia de convergencia fenotípica; en forma notable la ataxia episódica puede ser causada por mutaciones en los canales de calcio o en los canales de potasio. Las canalopatías neuronales también muestran divergencia fenotípica; por ejemplo mutaciones diferentes en el mismo gen del canal de calcio se asocia con migraña hemipléjica familiar, ataxia episódica o progresiva, coma y epilepsia Ataxia episódica. Eritromelalgia. Fibrosis quística. Hiperinsulinismo congénito. Hipertermia maligna. Migraña. Migraña hemipléjica familiar. Mucolipidosis tipo lV. Miastenia gravis. Miotonia congénita. Neuromiotonía. Paramiotonía congénita. Parálisis periódica. Parálisis periódica hipercaliémica.[1]​ Parálisis ...

RIVERA Z., René et al. HIPERINSULINISMO FISIOPATOLOGIA Y MANIFESTACIONES CLINICAS EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGIA. Rev. chil. obstet. ginecol. [online]. 2003, vol.68, n.1, pp.58-64. ISSN 0048-766X. http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262003000100012.. Se revisa la fisiopatología del hiperinsulinismo, los mecanismos celulares involucrados, sus manifestaciones clínicas más frecuentes en Obstetricia y Ginecología, reuniendo información dispersa en la literatura. El objetivo es comprender el nexo entre este trastorno y las patologías mencionadas, de modo de aplicar conducta preventiva, terapéutica y visualizar eventuales terapias futuras. Palabras clave : Hiperinsulinismo; fisiopatología y clínica. ...

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Enrique de Castilla el Senador (6 de marzo de 1230 - Roa, 11 de agosto de 1303). Infante de Castilla. Fue hijo del rey Fernando III de Castilla y de su esposa, la reina Beatriz de Suabia y muy posiblemente el autor del primitivo libro de caballerías Amadís de Gaula.[1]​ Fue señor de Vizcaya, de Écija, Roa, Medellín, Almazán, Dueñas, Atienza, Berlanga de Duero, Calatañazor, San Esteban de Gormaz y Morón. Durante el reinado de su hermano, Alfonso X de Castilla, abandonó el reino y permaneció en Inglaterra, Túnez y en Italia, y posteriormente fue nombrado senador de Roma, y de ahí proviene el sobrenombre de el Senador con el que se le conoce. Tras la derrota del bando gibelino en la batalla de Tagliacozzo, fue encarcelado durante 23 años por orden de Carlos de Anjou. En 1291 fue libertado y regresó primero a Túnez, junto a su amigo el emir Abou Hafs, con quien estuvo tres años, y en 1294 se trasladó al reino de Castilla, donde su sobrino, el rey Sancho IV de Castilla le ...