Las gangliosidosis son un conjunto de enfermedades de almacenamiento lisosómico hereditarias debidas a un acúmulo de gangliósidos (un tipo de esfingolípidos), sobre todo en las neuronas. La causa es la disfunción de alguno de los enzimas lisosómicos de la ruta de degradación de los gangliósidos. Existen varias formas de gangliosidosis. Gangliosidosis GM1. Existe un acúmulo de gangliósidoGM1 por déficit de ß-galactosidasa. Produce una enfermedad denominada gangliosidosis generalizada o pseudogargolismo que consiste en: Trastornos neurológicos. Los niños no llegan al año de vida. Visceromegalia. Dolicomegalocefalia. Macroglosia. Retraso mental. Sordera. Enanismo. Hepatomegalia. Deformidades óseas. Abdomen prominente. Fascies característica. Gangliosidosis GM2. La forma más común es el acúmulo de gangliósidoGM2 por déficit de hexosaminidasa-A; provoca la enfermedad de Tay-Sachs que afecta a las neuronas; el GM2 se acumula en ellas de forma precoz y severa produciendo ...
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La Gangliosidosis Tipo I GM1 es un trastorno metabólico de carácter autosómico recesivo caracterizado por la acumulación generalizada de Gangliósidos GM1, debido a la ausencia de la enzima Beta-galactosidasa encargada de catalizar la hidrólisis de los beta-galactosidos de los Gangliósidos. El Dr. John Patrick Caffeyfue el primero en describir la enfermedad en 1951 con un cuadro de seudo-Hurler, pero su adscripción a las Gangliosidosis Genralizadas se dio en 1964 por LANDING, y en 1969 OBRIEN fue el encargado de demostrar el déficit de la enzima Beta-galactosidasa. La beta-galactosidasa es una hidrolasa lisosomal encargada de catalizar la eliminación de la β-galactosa terminal enlazada en los glicoconjugados (por ejemplo, gangliósido GM1), generando gangliósido GM2M2 También funciona para degradar otras β-galactosa como el Queratán Sulfato.Los productos de la degradación del Queratán Sulfato se acumulan en las células somáticas (vísceras), causando Organomegalia. La ...
Página 2 de 3: Cómo Probar un Arranca Pero No Prende (GM 4.3L, 5.0L, 5.7L). Parte 1: Verificar el Sistema de Encendido. Parte 2: Verificar el Sistema de Combustible. Parte 3: Verificar la Condición Mecánica del Motor.
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Estos días se habla mucho de la situación de bancarrota de GM y Chrysler (que junto con Ford son los tres gigantes del automovil de los EE.UU de...
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El fondo de compensación eleva a 124 los fallecidos por el defecto de GM. El número de muertes causadas oficialmente por el defecto del sistema de ignición de los
Durante los días 21 y 22 de Octubre de 2017, un grupo de 15 soci@s de GM Trepamundo hemos disfrutado por tercer año consecutivo de la belle ...
Tan solo el tamaño de GM ha comprobado ser una de sus mayores cargas. Durante 70 años. GM funciono conlas líneas dejadas por Alfred Sloan, su director general, que rescato la empresa de la bancarrota en la década de 1920. Sloan dividió a la empresa en cinco grupos operativos individuales y en divisiones (Chevrolet, pontiac, Oldsmobile descontinuada, Buick y Cadillac). Cada división funcionaba como una compañía autónoma con sus propias operaciones de marketing. GM sigue siendo una corporación pormucho integrada verticalmente y la cual en un momento dado llego a producir el 70% de sus propias operaciones de marketing. GM siguió siendo una corporación por mucho integrada verticalmente y la cual en un momento dado llego a producir el 70% de sus propias partes. Este modelo de control de arriba hacia abajo y ejecución descentralizada llego a ser alguna vez una poderosa fuente de ventajascompetitivas, permitiendo que GM construyera automóviles a costos mas bajos que sus rivales. Con el ...
Un guiso de toda la vida, que siempre hice en la olla expres convencional, Ternera a la jardinera olla GM. Para más infor
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Uptis: el neumático desarrollado por Michelin y GM que no necesita aire En el marco del MovinOn Summit, la compañía francesa presentó este novedoso prototipo que está fabricado con impresión 3D y utiliza materiales renovables en su compuesto. GM planea equiparlo en un vehículo de su gama hacia 2024.
Hoy a las 10:24, vi por Témperley a la GM GT-22 9001 de Ferrosur Roca seguida de 9 tolvas mineras vacías, procedente de la playa de Llavallol y con destino al patio de Kilo 5, dónde también pude ver a la 9048 y a la GM GR-12 6605. En la local de LGR llegué a ver corriendo a la GM G-12 A605, a la GM GR-12 A628, a las GM G-22 A709 y A710, y a la GM GT-22 A906. En tanto, la A705 se encontraba en el sector de alistamiento del Taller de Remedios de Escalada ...
Precisamente eso es lo que ha hecho GM al adjudicar un contrato de producción a la empresa de desarrollo y fabricación de avanzados sistemas y baterías de
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El fabricante de Peugeot, Citroën y DS dijo el sábado que celebrará el lunes una rueda de prensa con GM, en la que se espera que se presente un acuerdo entre las dos compañías.
Acércate más a la acción con el enfoque automático preciso y de alcance entre 100 y 400 mm del modelo SEL100400GM. La primera súperlente de zoom teleobjetivo de la serie G Master de Sony.
GM España más preocupada aún por el medio ambiente General Motors España refuerza su liderazgo medioambiental al ser pionera en cumplir con los requerimientos de la nueva norma ISO 14.001:2015 publicada el 14 de septiembre. La nueva certificación es más exigente ...
Lleva años en proceso de saneamiento de sus filiales europeas, pero GM reconoce que no pueden darse el lujo de dejar pasar el tiempo. En menos de 60 días, tendrá listo un plan para sus fábricas del Viejo Continente: se habla de 3.000 despidos
Los versátiles carros de transporte Gmöhling están disponibles en diferentes tamaños y diseños. Algunos de los diseños estándar son: carros con paredes acanaladas.
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El /GM se utiliza para obtener soporte de los Game Masters. Mayormente las consultas a los game masters se deben a: Reportar Bugs Denunciar chiters (utilización de programas externos) Consultas regulares
Desarrollaremos la diferencia entre los tipos de firmas, así como los requisitos y matices para su eficacia en las distintas operaciones.
La automotriz admitió que no reveló al regulador estadounidense y al público un defecto de seguridad; el caso está vinculado a 124 muertes
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Buenas a todos, Aqui les traigo un GM mio, Que ya no lo quiero lo edito mucho y agrege algunas cosas anticheat y entre otras ahora vengo a liberarla! Disfrutenl