El mantenimiento de la homeostasis de
proteínas es crítico para la supervivencia de cualquier organismo y su desregulación ha sido asociada con el desarrollo y la progresión de muchas enfermedades en humanos. Por todo ello, las células han desarrollado mecanismos de control para asegurar la proteostasis en todos los compartimentos celulares. En este contexto, el retículo endoplasmático juega un papel fundamental en el correcto plegamiento y en la degradación de las
proteínas de la ruta secretora. Durante este trabajo, se describe el papel protector del gen dnj-27 de Caenorhabditis elegans en diferentes modelos de enfermedades neurodegenerativas desarrollados en este nematodo. dnj-27 es el ortólogo del gen ERdj5 de mamífero, que codifica para un miembro de la familia de las tiorredoxinas residente del retículo e involucrado en la reducción de puentes disulfuro de
proteínas mal plegadas durante la degradación asociada al retículo endoplasmático. Se demuestra en esta tesis que ...