Una subclase de los glicoesfingolípidos que contiene cabezas polares grandes constituídas por varias unidades de azúcares. Una o más de sus unidades de azúcar terminal están enlazadas a una molécula negativamente cargada a pH 7. Miembros de esta clase incluyen: GANGLIOSIDOS, uronoglicoesfingolípidos, SULFOGLICOESFINGOLIIPIDOS, fosfoglicoesfingolípidos y fosfonoglicoesfingolípidos.
Lípidos que contienen al menos un residuo monosacárido y o un esfingoide o una ceramida (CERAMIDAS). Están subdivididos en GLICOESFINGOLIPIDOS NEUTRALES, que comprenden los monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y los monoglicosil- y oligoglicosilcerámidos, y los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS, que comprenden los sialosilglicosilesfingolípidos (GANGLIOSIDOS), SULFOGLICOSILESFINGOLIPIDOS (antiguamente conocidos como sulfátidos), glucuronoglicoesfingolípidos y fosfo- y fosfonoglicoesfingolípidos.
GLICOESFINGOLIPIDOS con un grupo sulfato esterificado en un de los grupos de azúcar.
Cromatografía sobre finas capas de adsorbentes en vez de en columnas. Los adsorbentes pueden ser aluminio, sílica gel, silicatos, carbón o celulosa.
Secuencia de carbohidratos en los POLISACÁRIDOS, GLICOPROTEINAS y GLUCOLÍPIDOS.
Subclase de los GLICOESFINGOLIPIDOS que contienen uno o más azúcares en la cabeza enlazados directamente a una molécula de ceramida. Están constituídos por monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y monoglicosil- y oligoglicosilceramidas.
Glicoesfingolípidos que contienen como cabeza polar una molécula de lactosa unida a un grupo hidroxil de la ceramida a través de un enlace glicosídico. Su acumulación en el tejido, debido a un defecto en la lactosilceramida beta-galactosidasa, es la causa de las lactosilceramidosis.
Subclase de los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS. Los mismos contienen uno o más residuos de ácido siálico (ACIDO N-ACETILNEURAMINICO). Utilizando el sistema Svennerholm de abreviaturas, los glangliósidos se designan con la G para gangliósido, más la suscripción M, D o T para mono-, di- o trisialo, respectivamente, y esta letra suscripta es seguida por un número arábico suscripto para indicar la secuencia de la migración en la cromatografía de capa delgada.
Glicoesfingolípidos que contienen N-acetilglucosamina (paraglobósido) o N-acetilgalactosamina (globósido). El globósido es el antígeno P en el eritrocito, mientras que el paraglobósido es un intermediario en la biosíntesis del eritrocito del grupo sanguíneo ABH y antígenos glicoesfingolípidos P1. La acumulación de globósidos en el tejido, debido a un defecto de las hexosaminidasas A y B, es la causa de la Enfermedad de Sandhoff.
Cerebrósidos que contienen como cabeza polar un grupo glucosa unido a través de un enlace glicosídico a un grupo hidroxilo de las ceramidas. Su acumulación en el tejido, debido a un defecto en la beta-glucosidasa, es la causa de la Enfermedad de Gaucher.
Glicoesfingolípidos neutros que contienen un monosacárido, normalmente una glucosa o galactosa, en un enlace 1-orto-betaglicosídico con el alcohol primario de un esfingoide N-acil (ceramida). En plantas, el monosacárido normalmente es la glucosa y el esfingoide usualmente es la fitoesfingosina. En animales, el monosacárido normalmente es la galactosa, pero puede variar según el tejido en cuestión, mientras que el esfingoide normalmente es la esfingosina o la dihidroesfingosina.
Cualquier compuesto que contenga uno o más residuos monosacáridos unidos a través de un enlace glucósido a una molécula hidrofóbica, como un acilglicerol (ver GLICÉRIDOS), un esfingoide, una ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) o un prenil fosfato.
Un gangliósido presente en cantidad anómalamente elevada en el cerebro e hígado debido a la deficiencia de una enzima biosintética, G(M3):UDP-N-acetilgalactosaminiltransferasa. La deficiencia de esta enzima impide la formación del gangliósido G(M2) a partir del gangliósido G(M3), siendo esta la causa de una esfingolipidosis anabólica.
Miembros de una clase de glicoesfingolípidos neutros. Constituyen las unidades básicas de los ESFINGOLIPIDOS. Son esfingoides enlazados a través de sus grupos amino a un grupo acil graso de cadena larga. Se acumulan anómalamente en la ENFERMEDAD DE FABRY.
Una clase de lípidos de membrana que tienen una cabeza polar y dos colas no polares. Están constituídos por una molécula de amino alcohol esfingosina (4-esfingosina) de cadena larga, o uno de sus derivados, una molécula de ácido de cadena larga y, a veces, ácido fosfórico en enlace diéster en el grupo de la cabeza polar.

Los glicoesfingolípidos acídicos, también conocidos como gangliósidos, son un tipo específico de glicoesfingolípidos que contienen una o más moléculas de ácido siálico. Los ácidos siálicos se encuentran unidos a la cadena de azúcares y le dan a estas moléculas su carga negativa a pH fisiológico.

Los gangliósidos se clasifican según el número y la posición de los residuos de ácido siálico en su estructura. Por ejemplo, los gangliósidos monosialo contienen un solo residuo de ácido siálico, mientras que los gangliósidos disialo contienen dos.

Los gangliósidos se encuentran predominantemente en la membrana plasmática de las células y desempeñan diversas funciones importantes, como la participación en la señalización celular, el reconocimiento celular y la interacción con patógenos. Sin embargo, un desequilibrio en su metabolismo puede conducir a enfermedades neurológicas graves, como las gangliosidosis, que se caracterizan por deterioro cognitivo, discapacidad intelectual y trastornos del movimiento.

Los glicoesfingolípidos son un tipo de lípido complejo que se encuentran en las membranas celulares de la mayoría de los organismos vivos. Están formados por un componente ceramida (unidas a un ácido graso) y un oligosacárido, que es una cadena corta de azúcares. La composición exacta del oligosacárido puede variar, pero generalmente incluye glucosa o galactosa, y uno o más residuos de ácido siálico.

Los glicoesfingolípidos desempeñan un papel importante en la estructura y función de las membranas celulares, ya que ayudan a mantener la integridad y la fluidez de la membrana. También están involucrados en la señalización celular y el reconocimiento celular, lo que significa que desempeñan un papel importante en la comunicación entre células y en la interacción de las células con su entorno.

Las alteraciones en el metabolismo de los glicoesfingolípidos se han relacionado con varias enfermedades, incluyendo algunos trastornos neurológicos hereditarios raros, como la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Niemann-Pick. Estas enfermedades están causadas por defectos genéticos que afectan a las enzimas necesarias para descomponer y reciclar los glicoesfingolípidos, lo que lleva a su acumulación tóxica dentro de las células.

Los sulfoglicoesfingolípidos son un tipo específico de glicoesfingolípidos que contienen un grupo sulfato unido a uno o más residuos de hexosamina. Estos lípidos estructurales se encuentran predominantemente en la membrana plasmática de las células, particularmente en el sistema nervioso central.

Un ejemplo común de sulfoglicoesfingolípido es el sulfatide, también conocido como 3-O-sulfogalactosilceramida. El sulfatide desempeña un papel importante en la estabilidad y la fluidez de la membrana, y también participa en diversos procesos celulares, incluyendo la señalización celular, la adhesión celular y la endocitosis.

Las alteraciones en el metabolismo de los sulfoglicoesfingolípidos se han relacionado con varias afecciones neurológicas y psiquiátricas, como la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Krabbe y la esquizofrenia.

La cromatografía en capa delgada (TLC, por sus siglas en inglés) es una técnica analítica utilizada en ciencias biomédicas y químicas para separar, identificar y cuantificar diferentes componentes de una mezcla. En esta técnica, se aplica una pequeña muestra sobre una placa de vidrio recubierta con un material adsorbente, como sílice o alúmina, formando una capa delgada. Luego, se coloca la placa en un solvente que asciende por capilaridad a través de la capa, lo que hace que los componentes de la muestra se muevan a diferentes distancias y velocidades, dependiendo de sus interacciones con el material adsorbente y el solvente. Después de que el solvente ha ascendido completamente, se puede observar y comparar la distribución de los componentes en la placa, a menudo mediante el uso de un reactivo químico o luz UV, para identificarlos y cuantificarlos. La TLC es una técnica útil debido a su simplicidad, bajo costo, rapidez y capacidad de analizar múltiples componentes en una sola muestra.

La secuencia de carbohidratos se refiere al orden y la conexión específicos de los monómeros de carbohidratos (unidades repetitivas) en una molécula de carbohidrato más grande. Los carbohidratos son moléculas orgánicas que contienen carbono, hidrógeno y oxígeno, y pueden variar en tamaño y complejidad desde simples azúcares simples (monosacáridos) hasta cadenas más largas y complejas de azúcares unidos llamados oligosacáridos y polisacáridos.

La secuencia de carbohidratos es importante porque puede influir en la función y la actividad de la molécula de carbohidrato. Por ejemplo, diferentes secuencias de oligosacáridos unidos a las proteínas pueden desempeñar funciones importantes en la comunicación celular, la respuesta inmunitaria y el desarrollo embrionario. Del mismo modo, diferentes secuencias de carbohidratos unidos a lípidos (glucolípidos y glicoproteínas) pueden desempeñar funciones importantes en la señalización celular y el reconocimiento celular.

La determinación de la secuencia de carbohidratos puede ser un proceso complejo y laborioso, ya que implica la separación, el aislamiento y el análisis de las moléculas individuales de carbohidratos. Se han desarrollado varias técnicas analíticas avanzadas, como la espectrometría de masas y la resonancia magnética nuclear, para ayudar en este proceso y proporcionar información detallada sobre la estructura y la secuencia de los carbohidratos.

En resumen, la secuencia de carbohidratos se refiere al orden y la conexión específicos de los monómeros de carbohidratos en una molécula de carbohidrato más grande. La determinación de la secuencia de carbohidratos puede ser importante para comprender las funciones biológicas y las propiedades químicas de los carbohidratos y sus derivados.

Los glicoesfingolípidos neutros, también conocidos como cerebrosidos, son lípidos complejos que se encuentran en las membranas celulares de animales y humanos. Están formados por un ácido graso unido a esfingosina, el cual tiene un residuo de glucosa o galactosa unido. La unión de la esfingosina con el azúcar se denomina glicosilación. Los cerebrosidos se clasifican como lípidos simples porque no contienen grupos fosfato.

Estos lipídos desempeñan diversas funciones importantes en el cuerpo. Por ejemplo, en el sistema nervioso, los cerebrosidos son componentes estructurales cruciales de las vainas de mielina que rodean los axones de las neuronas, lo que ayuda a acelerar la conducción de los impulsos nerviosos. Además, también están involucrados en la señalización celular y el control del tráfico de membranas.

Las alteraciones en el metabolismo de los glicoesfingolípidos neutros pueden dar lugar a diversas enfermedades genéticas raras, como las enfermedades de Gaucher, Niemann-Pick y Fabry, entre otras. Estas enfermedades se caracterizan por la acumulación anormal de glicoesfingolípidos neutros en diversos tejidos y órganos del cuerpo, lo que puede causar una variedad de síntomas graves y potencialmente letales.

Los lactosilceramidos son un tipo de glucolípido que se encuentran en las membranas celulares. Los glucolípidos son moléculas compuestas por un lípido y un carbohidrato. En el caso de los lactosilceramidos, el carbohidrato es la lactosa (un disacárido formado por glucosa y galactosa) y el lípido es un ceramida (una molécula formada por un ácido graso y esfingosina).

Los lactosilceramidos desempeñan un papel importante en la señalización celular y en la interacción entre células. También se ha demostrado que están involucrados en el desarrollo de enfermedades como el cáncer y la enfermedad de Alzheimer.

En medicina, los lactosilceramidos pueden utilizarse como marcadores de determinadas enfermedades o como objetivos terapéuticos para el tratamiento de enfermedades específicas. Sin embargo, aún se necesita realizar más investigación para comprender plenamente su función y su papel en la fisiología y patología humanas.

Los gangliósidos son un tipo específico de esfingolípidos, que son lípidos encontrados en las membranas celulares. Los gangliósidos están presentes en mayor concentración en el sistema nervioso central y se concentran particularmente en las neuronas o células nerviosas.

Estos compuestos contienen un residuo de ácido siálico, que es un azúcar simple con carga negativa a pH fisiológico. La estructura general de los gangliósidos incluye un núcleo de ceramida (un tipo de lípido) al que se une una cabeza polar compuesta por uno o más residuos de azúcares y ácido siálico.

Los gangliósidos desempeñan varias funciones importantes en la célula, como participar en la interacción celular, el reconocimiento celular y la señalización celular. También están involucrados en la estabilidad de la membrana celular y en la organización de las proteínas de la membrana.

Las alteraciones en la síntesis o degradación de los gangliósidos pueden conducir a diversas enfermedades neurológicas graves, como las gangliosidosis (como la enfermedad de Tay-Sachs y la enfermedad de Sandhoff), que se caracterizan por acumulación anormal de gangliósidos en el sistema nervioso central y conducen a deterioro neurológico progresivo.

Los globósidos son lípidos complexos que consisten en un glicolipido con uno o más residuos de gangliósidos unidos. Los gangliósidos son esfingolípidos que contienen una o más moléculas de ácido sialico, un azúcar derivado del ácido neuramínico, en su glucídica (azúcar) componente.

Los globósidos se encuentran predominantemente en el tejido nervioso y los eritrocitos y desempeñan un papel importante en la interacción célula-célula y en la señalización celular. También se ha demostrado que están involucrados en varias funciones biológicas, como el crecimiento y desarrollo celular, la diferenciación celular y la apoptosis (muerte celular programada).

Las alteraciones en la síntesis y metabolismo de los globósidos se han relacionado con varias enfermedades neurológicas y hematológicas hereditarias, como la enfermedad de Fabry y la anemia de células falciformes.

Los glucosilceramidas son un tipo de glicolipidos, que son lípidos que contienen uno o más azúcares. Específicamente, los glucosilceramidas están formados por la unión de una molécula de ceramida (un lipido compuesto por esfingosina y ácidos grasos) con una molécula de glucosa.

Se encuentran en la membrana plasmática de células animales y tienen un papel importante en la señalización celular y en la formación de la cubierta protectora externa de algunos microorganismos, como los hongos y los parásitos protozoarios. También se ha relacionado su acumulación con ciertas enfermedades genéticas, como la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Tay-Sachs.

Los cerebrosidos son lípidos complejos que se encuentran en las membranas celulares, especialmente en el sistema nervioso central. Están formados por un ácido graso unido a un molécula de esfingosina, la cual a su vez está unida a un glúcido (generalmente galactosa o glucosa). Los cerebrosidos desempeñan un papel importante en la estructura y función de las membranas celulares y están involucrados en procesos como la señalización celular y el crecimiento celular. Un desequilibrio en el metabolismo de los cerebrosidos se ha relacionado con varias enfermedades, incluyendo algunas formas de demencia y enfermedades neurodegenerativas.

Los glucolípidos son lípidos complejos que consisten en un carbohidrato unido a un lipídido no graso, generalmente un ácido graso o esfingosina. El carbohidrato puede ser una molécula de glucosa, galactosa o neuraminic acid, y está unido al lipídido a través de un enlace glucosídico. Los glucolípidos se encuentran en la membrana plasmática de células animales y desempeñan un papel importante en la interacción celular y el reconocimiento de patógenos. También participan en procesos como la señalización celular y la homeostasis lipídica.

Las ceramidas son un tipo de lípido (grasa) que se encuentra naturalmente en la membrana externa de las células de la piel. Forman parte importante de la estructura de la capa córnea de la piel, proporcionando fuerza y resistencia a la barrera cutánea. Ayudan a retener la humedad, manteniendo la piel hidratada y flexible, y también desempeñan un papel en la señalización celular y la regulación de procesos inflamatorios.

Las ceramidas pueden verse afectadas por diversos factores, como el envejecimiento, los rayos UV, ciertas afecciones cutáneas y el uso de productos químicos agresivos en la piel. Esto puede conducir a una disminución en los niveles de ceramidas, lo que lleva a una barrera cutánea dañada y a síntomas como piel seca, escamosa, irritada e incluso propensa al enrojecimiento y la inflamación.

El reemplazo de las ceramidas perdidas mediante el uso de productos cosméticos o dermatológicos puede ayudar a mejorar la función barrera de la piel, restaurando su hidratación y flexibilidad, y aliviando los síntomas asociados con la piel seca y dañada.

Los esfingolípidos son un tipo de lípido (grasa) que se encuentran en las membranas celulares de los organismos vivos. Están compuestos por un alcohol llamado esfingosina y una fatty acid, unidos por un enlace amida. A esta estructura básica se le pueden agregar diferentes moléculas, como glucosa o galactosa, formando diversos tipos de esfingolípidos, como los ceramidas, gangliósidos y esfingomielinas.

Los esfingolípidos desempeñan un papel importante en la estructura y función de las membranas celulares, y también están involucrados en la señalización celular y el tráfico intracelular. Algunas afecciones médicas, como enfermedades lisosomales y algunos tipos de cáncer, se han relacionado con alteraciones en el metabolismo de los esfingolípidos.

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