Enzimas que catalizan la oxidación de forma reversible de un 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA en presencia de NAD. Ellas son enzimas clave en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ácidos grasos mitocondriales.
Enzima que cataliza reversiblemente la hidratación de acil-CoA de ácido graso insaturado, para formar beta-hidroxil-CoA. Juega n papel en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis mitocondrial de ácidos grasos, tiene amplia especificidad y es más activa con crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa dependiente de NAD que tiene especificidad por las cadenas de acilo que contienen carbonos 8 y 10.
Proteína mitocondrial que consiste en cuatro subunidades alfa. Contiene actividad enoil CoA hidratasa, 3 hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga, y acetil CoA C aciltransferasa y juega un importante papel en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS de cadena larga.
Proteína monomérica encontrada en los peroxisomas hepáticos que contienen dos dominios enzimáticamente activos; un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a como los dobles enlaces cis y trans son metabolizados. Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta.
Proteína dimérica encontrada en los peroxisomas hepáticos y que juega un papel importante en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS y esteroides. El dímero se forma mediante la división de un único precursor y contiene 2 dominios enoil-CoA deshidrogenasa y un segundo dominio que muestra actividad (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y 17-beta-estradiol deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a la disposición de los sustratos de doble enlace y posición del grupo 3-hidroxi de reacción intermedia. Se complementa con la ENZIMA PEROXISOMAL BIFUNCIONAL que tiene la reacción opuesta de estereoespecificidad.
Enzima que cataliza la etapa final de la oxidación de ácidos grasos, en la cual el ACETILCOENZIMA A es liberado y se forma el éster de CoA de un ácido graso con dos carbonos menos.
Enzimas que catalizan la ruptura de un enlace carbono-oxígeno dando lugar a productos insaturados mediante la eliminación de agua. EC 4.2.1.
Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.
Partículas citoplásmicas densas a los electrones, unidas por una membrana única, como los PEROXISOMAS, GLIOXISOMAS y glicosomas.
Clase de enzimas que catalizan cambios geométricos o estructurales de una molécula para formar un producto único. Estas reacciones no implican modificación de la concentración de sustancias salvo las del sustrato y el producto final. (Dorland, 28a ed). EC 5.
Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.
Isomerasa de doble enlace carbono-carbono que cataliza el movimiento de doble enlace desde C3 a C2 de un acil-CoA insaturado. La enzima desempeña un papel clave al permitir que sustratos acil-CoA vuelvan a ingresar a la vía de beta oxidación.
Enzimas que catalizan el desplazamiento de un doble enlace carbono-carbono de una posición a otra dentro de la misma molécula. EC 5.3.3.
3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa dependiente de NAD que tiene una amplia especificidad con respecto a la longitud de la cadena de acilo del sustrato.
Clase de enzimas que catalizan la oxidación de 17-hidroxiesteroides a 17-cetosteroides. EC 1.1.-.
Subunidad alfa de la proteína mitocondrial trifuncional. Contiene actividad enoil-CoA hidratasa (EC 4.2.1.17) y actividad 3 hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga (EC 1.1.1.211). Hay cuatro de estas subunidades alfa en cada molécula de la proteína mitocondrial trifuncional.
Subunidad beta de la proteína mitocondrial trifuncional que contiene actividad acetil-CoA-aciltransferasa. Hay cuatro de estas subunidades beta en cada complejo proteico trifuncional.
Enzimas que catalizan la oxidación de estradiol en el grupo 17-hidroxilo en presencia de NAD+ o NADP+ para dar estrona y NADH o NADPH. El grupo 17-hidroxilo puede estar en la configuración alfa o beta. EC 1.1.1.62.
Alteraciones del metabolismo de los LÍPIDOS debidos a MUTACIONES genéticas congénitas hereditarias.
Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena media. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.
S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.
Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.
Enzima que cataliza el primer paso del ciclo del ácido tricarboxílico(CICLO DEL ACIDO CÍTRICO). Cataliza la reacción del oxaloacetato y el acetil CoA para formar citrato y coenzima A. Esta enzima fue listada anteriormente en EC 4.1.3.7.
Una enzima que cataliza el primero y mas determinante paso de la beta-oxidación peroxisomal de ácidos grasos. Actúa en los derivados de la COENZIMA A de los ácidos grasos con cadena que mide entre 8 y 18, usando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTIDO como cofactor.
Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).
Microcuerpos que se encuentran en células animales y vegetales y en ciertos hongos y protozoos. Los mismos contienen peroxidasa, catalasa, y enzimas relacionadas con ellas.
Enzima que cataliza la formación de acetoacetil-CoA a partir de dos moléculas de ACETILCOENZIMA A. Algunas enzimas llamadas tiolasas o tiolasas I se han relacionado con esta actividad o con la actividad de la ACETIL-COA C-ACILTRANSFERASA.
Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena larga. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.
Compuestos que comparten cualquier parte de la estructura del ácido fíbrico en su disposición molecular o se consideran variantes de las estructuras del ácido fíbrico.
Enzima tetramérica que, juntamente con la coenzima NAD+, cataliza la interconversión de LACTATO y PIRUVATO. En vertebrados, existen genes para tres subunidades diferentes (LDH-A, LDH-B y LDH-C).
Un agente antilipémico que es el metabolito biológicamente activo del CLOFIBRATO.
Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.
Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)
Enzima que cataliza reversiblemente la etapa final de la fermentación alcohólica, reduciendo un aldehído a un alcohol. En el caso del etanol, el acetaldehído es reducido a etanol en presencia de NADH e hidrógeno. La enzima es una proteína con zinc que actúa en alcoholes primarios y secundarios o hemiacetales. EC 1.1.1.1.
Coenzima compuesta de mononucleótido de nicotinamida (NMN) unido a monofosfato de adenosina (AMP) mediante un enlace de pirofosfato. Ampliamente distribuido en la naturaleza, participa en numerosas reacciones enzimáticas en las que sirve de transportador de electrones, oscilando entre su forma oxidada (NAD+) y reducida (NADH). (Dorland, 28a ed)
Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.
Grupo de tres enzimas, gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) que forma 3-fosfoglicerato, y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (fosforilante) y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) (fosforilante), que forman 1,3-bifosfoglicerato. Las dos últimas son enzimas claves en la glucolisis. EC 1.2.1.9, EC 1.2.1.12, EC 1.2.1.13.
Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.
La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.
Constituyente de los MÚSCULOS ESTRIADOS y del HÍGADO. Es un aminoácido derivativo y un cofactor esencial para el metabolismo de los ácidos grasos.
Enzima que oxida un aldehído en presencia de NAD+ y agua para formar un ácido y NADH. Esta enzima se clasificaba antiguamente como EC 1.1.1.70.
Enzima que cataliza la conversión de L-glutamato y agua en 2-oxoglutarato y NH3 en presencia de NAD+. EC 1.4.1.2.
Fenómeno por el cual compuestos cuyas moléculas tienen el mismo número y tipo de átomos y el mismo ordenamiento atómico, difieren en sus relaciones espaciales.
Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.
Enzima que cataliza la conversión de (S)-malato y NAD+ a oxalacetato y NADH. EC 1.1.1.37.
Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.
Enzima mitocondrial que cataliza la decarboxilación oxidativa de isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de electrones; la reacción es una etapa clave limitante de la velocidad en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. La enzima requiere Mg2+ o Mn2+ y es activada por ADP, citrato y CA2+, e inhibida por NADH, NADPH, y ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.
La suma del peso de todos los átomos en una molécula.
Subclase de enzimas que incluye todas las deshidrogenasas que actúan sobre alcoholes primarios y secundarios, así como hemiacetales. Posteriormente se clasifican de acuerdo con el aceptor, que puede ser NAD+ o NADP+ (subclase 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxígeno (1.1.3), quinona (1.1.5) u otro aceptor (1.1.99).
Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)
Flavoproteína que contiene oxidoreductasa y que cataliza la reducción de lipoamida por el NADH para formar dihidrolipoamida y NAD+. La enzima es un componente de algunos COMPLEJOS MULTIENZIMÁTICOS.
Catalizan reversiblemente la oxidación de un grupo hidroxilo de los carbohidratos para formar cetoazúcar, aldehído o lactona. Se permite cualquier aceptor, excepto el oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1., EC 1.1.2 y 1.1.99.
Flavoproteína que contiene oxidorreductasa que cataliza la deshidrogenación del SUCCINATO a fumarato. En la mayoría de los organismos eucarióticos esta enzima es un componente del complejo II de transporte de electrones de las mitocondrias.
Alcohol oxidorreductasa que cataliza la oxidación de L-aditol a L-sorbosa en presencia de NAD. También actúa sobre el D-glucitol, para formar D-fructosa. Actúa también en otros alcoholes de azúcar íntimamente relacionados, para formar el azúcar correspondiente. EC 1.1.1.14.
Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.
Una glucosa deshidrogenasa que cataliza la oxidación de beta-D-glucosa para formar D-glucono-1,5-lactona, usando NAD como también NADP como coenzima.
Enzimas de la clase de las oxidorreductasas que catalizan la deshidrogenación de hidroxiesteroides. EC 1.1.-.
Subtipo de músculo estriado que se inserta mediante los TENDONES al ESQUELETO. Los músculos esqueléticos están inervados y sus movimientos pueden ser controlados de forma consciente. También se denominan músculos voluntarios.
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Oxidorreductasas especificas para los ALDEHIDOS.
Cualquiera de los diversos animales que constituyen la familia Suidae, integrada por mamíferos robustos, omnívoros, de patas cortas con gruesa piel, generalmente cubierta de cerdas gruesas, hocico bastante largo y móvil y una cola pequeña. Incluye el género Babyrousa,Phacochoerus (jabalí verrugoso) y Sus, del que forma parte el cerdo doméstico (SUS SCROFA).
La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)
D-Glucosa:1-oxidorredutasas. Cataliza la oxidación de D-glucosa a D-glucono-gamma-lactona y aceptor reducido. Se permite cualquer aceptor, excepto oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1.47; EC 1.1.1.118; EC 1.1.1.119 y EC 1.1.99.10.
Catalizan la oxidación de 3-hidroxiesteroides a 3-cetosteroides.
Enzima de la clase oxidorreductasa que cataliza la descarboxilación oxidativa del 6-fosfogluconato para formar ribulosa-5-fosfato; con la reducción de NADP+ a NADPH. La reacción es un paso de la vía pentosafosfato del metabolismo de la glucosa. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.44.
ADN complementario de una sola cadena sintetizado a partir del molde del ARN por acción de la ADN polimerasa dependiente de ARN. El ADNc (es decir, ADN complementario, no ADN circular, no C-DNA) se utiliza en una variedad de experimentos de clonación molecular al igual que sirve como sonda de hibridización específica.
Cataliza reversiblemente la oxidación de un grupo hidroxilo de alcoholes de azúcar, para formar un cetoazúcar, aldehído o lactona, Se permite cualquier aceptor, excepto oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1.; EC 1.1.2 e EC 1.1.99.
Enzimas que catalizan el primer paso en la beta-oxidación de los ACIDOS GRASOS.
Flavoproteína y oxidoreductasa que contiene sulfuro de hierro, que cataliza la oxidación del NADH a NAD. En eucariotas, la enzima puede encontrarse como componente del complejo I mitocondrial de transporte de electrones. En condiciones experimentales la enzima puede usar el GRUPO CITOCROMO C como cofactor reductor. La enzima fue clasificada anteriormente en EC 1.6.2.1.
Enzima que cataliza la deshidrogenación de inosina 5'-fosfato a xantosina 5'-fosfato en presencia de NAD. EC 1.1.1.205.
Alcohol oxidorreductasas con especificidad de sustrato para ACIDO LACTICO.
Reacciones químicas involucradas en la producción y la utilización de diversas formas de energía en las células.
Un derivado del ácido fíbrico utilizado en el tratamiento del la hiperlipoproteinemia tipo III y en las hipertrigliceridemias severas.
Flavoproteínas que catalizan reversiblemente la reducción de dióxido de carbono hacia formiato. Muchos compuestos pueden actuar como aceptores, pero el único aceptor fisiológico es el NAD. Las enzimas son activas en la fermentación de azúcares y otros compuestos a dióxido de carbono y son enzimas claves en la obtención de energía cuando las bacterias son cultivadas en formiato como la principal fuente de carbono. Han sido purificadas de la sangre de bovino. EC 1.2.1.2.
Enzima que cataliza la oxidación de XANTINA en presencia de NAD+ para formar ÁCIDO ÚRICO y NADH. Actúa también sobre otras purinas y otros aldehídos.
Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.
Componente E1 del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA multienzimático. Está compuesto por dos subunidades alfa (subunidad alfa E1 de la piruvato deshidrogenasa) y dos subunidades beta (subunidad beta E1 de la piruvato deshidrogenasa).
Hidroxiesteroide deshidrogenasas que catalizan la conversión reversible de CORTISOL a la CORTISONA de metabolito inactivo. Las enzimas en esta clase pueden utilizar ambas, NAD o NADP como cofactores.
Oxidoreductasas que son específicas para las CETONAS.
Las diversas formas estructuralmente relacionadas de una enzima. Cada una de ellas tiene el mismo mecanismo y clasificación, pero diferentes características químicas, físicas o inmunológicas.
Coenzima compuesta por mononucleótido de nicotinamida (NMN) unido mediante un enlace de pirofosfato al fosfato en posición 5 del 2,5-bifosfato de adenosina. Sirve como transportador de electrones en numerosas reacciones, siendo alternativamente oxidado (NADP+) y reducido (NADPH). (Dorland, 28a ed)
Una oxidorreductasa involucrada en ladegradación de la base de pirimidina. Cataliza el catabolismo de TIMINA; URACILO y la droga quimioterapéutica 5-FLUOROURACILO.
Enzima que cataliza la oxidación de UDPglucosa a UDPglucoronato en presencia de NAD+. EC 1.1.1.22.
Enfermedad que producida por una deficiencia enzimática sujeta a muchas variantes, algunas de ellas produce deficiencia de la actividad de la GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA en los eritrocitos, lo que genera una anemia hemolítica.
Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).
Una 11 beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa de baja afinidad encontrada en una variedad de tejidos, los mas notables son el HIGADO; PULMON; TEJIDO ADIPOSO; tejido vascular; OVARIO; y el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. La enzima actúa reversiblemente y puede usar NAD o NADP como cofactores.
Enzima dependiente de NAD que cataliza la DESAMINACIÓN reversible de la L-ALANINA a PIRUVATO y AMONÍACO. La enzima es necesaria para el crecimiento cuando la ALANINA es la única fuente de CARBONO o NITRÓGENO. También puede intervenir en la síntesis de la PARED CELULAR ya que la L-ALANINA es un importante componente de la capa de PÉPTIDOGLICANO.
Una 3-hidroxiesteroide deshidrogenasa que catalizade la reducción reversible del andrógeno activo DIHIDROTESTOSTERONA a ANDROSTANO-3,17-DIOL. Tiene también actividad hacia otros 3-alfa-hidroxiesteroides y en 9, 11 y 15-hidroxiprostaglandinas. La enzima es B-específica en referencia a la orientación de NAD o NADPH reducidos.
Deshidrogenasas del alcohol de azúcar que tienen especificidad por el MANITOL. Las enzimas de esta categoría suelen clasificarse según su preferencia por un cofactor reductor específico.
EC 1.1.1.36: Acetoacetil-CoA reductasa. EC 1.1.1.37: Malato deshidrogenasa. EC 1.1.1.38: Malato deshidrogenasa (oxaloacetato ... EC 1.1.1.13: L-arabinitol 2-deshidrogenasa. EC 1.1.1.14: L-iditol 2-deshidrogenasa. EC 1.1.1.15: D-iditol 2-deshidrogenasa. EC ... EC 1.1.1.4: (R,R)-butanodiol deshidrogenasa. EC 1.1.1.5: Acetoína deshidrogenasa. EC 1.1.1.6: Glicerol deshidrogenasa. EC 1.1. ... EC 1.1.1.27: L-lactato deshidrogenasa. EC 1.1.1.28: D-lactato deshidrogenasa. EC 1.1.1.29: Glicerato deshidrogenasa. EC 1.1. ...
... la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga, la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta[44]​ y ... Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD) García-Estévez D.A., San Millán B., Navarro C. y Sogo T., " ... Olpin S. (revisor), "Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta", Orphanet, actualizado en febrero de 2014. ... las deficiencias genéticas de acil-CoA deshidrogenasas, que incluyen la deficiencia de 3-hidroxiaxil-CoA deshidrogenasa de ...
Deshidrogenación por medio de la acil-CoA deshidrogenasa, produciendo 1 FADH 2 Hidratación por medio de la enoil-CoA hidratasa ... El acetil-CoA se transforma en malonil-CoA por medio de la enzima acetil-CoA carboxilasa, punto a partir del cual el malonil- ... El acetil-CoA citosólico es carboxilado por la acetil-CoA carboxilasa en malonil-CoA, el primer compuesto comprometido en la ... Para obtener acetil-CoA, se quita citrato (producido por la condensación de acetil-CoA con oxaoloacetato) del ciclo del ácido ...
... acil-CoA graso) por FAD. La enzima acil-CoA-deshidrogenasa, una flavoproteína que tiene el coenzima FAD unido covalentemente, ... Esta reacción es catalizada por β-cetotiolasa y da lugar a una molécula de acetil CoA y un acil CoA con dos carbonos menos. ... Los productos finales son FADH2 y un acil-CoA-betainsaturado (trans-Δ2-enoil-CoA) ya que el carbono beta del ácido graso se une ... une una molécula de CoA de la matriz al ácido graso, regenerando así el acil-CoA . La carnitina se devuelve al espacio ...

No hay datos disponibles para "3 hidroxiacil coa deshidrogenasa"


Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas [D08.811.682.047.820.150.415] Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas * 3-Hidroxiacil-CoA ... Deshidrogenasa de Cadena Larga [D08.811.682.047.820.150.707] 3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga ... 3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasa - Concepto preferido UI del concepto. M0023216. Nota de alcance. 3-hidroxiacil CoA ... 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. Nota de alcance:. Una 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa dependiente de NAD con amplia ...
Acetil CoA Carboxilasa. Acetil-CoA Carboxilasa. Acetoina Deshidrogenasa. Acetoína Deshidrogenasa. Alcano 1-Monooxigenasa. ... Hidroximetilglutaril CoA Reductasas. Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas. Proteína del Xeroderma Pigmentoso del Grupo D. ... Proteína Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. Proteínas Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. ...
Acetil CoA Carboxilasa. Acetil-CoA Carboxilasa. Acetoina Deshidrogenasa. Acetoína Deshidrogenasa. Alcano 1-Monooxigenasa. ... Hidroximetilglutaril CoA Reductasas. Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas. Proteína del Xeroderma Pigmentoso del Grupo D. ... Proteína Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. Proteínas Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. ...
Acetil CoA Carboxilasa. Acetil-CoA Carboxilasa. Acetoina Deshidrogenasa. Acetoína Deshidrogenasa. Alcano 1-Monooxigenasa. ... Hidroximetilglutaril CoA Reductasas. Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas. Proteína del Xeroderma Pigmentoso del Grupo D. ... Proteína Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. Proteínas Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. ...
Acetil CoA Carboxilasa. Acetil-CoA Carboxilasa. Acetoina Deshidrogenasa. Acetoína Deshidrogenasa. Alcano 1-Monooxigenasa. ... Hidroximetilglutaril CoA Reductasas. Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas. Proteína del Xeroderma Pigmentoso del Grupo D. ... Proteína Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. Proteínas Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. ...
Acetil CoA Carboxilasa. Acetil-CoA Carboxilasa. Acetoina Deshidrogenasa. Acetoína Deshidrogenasa. Alcano 1-Monooxigenasa. ... Hidroximetilglutaril CoA Reductasas. Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas. Proteína del Xeroderma Pigmentoso del Grupo D. ... Proteína Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. Proteínas Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. ...
3.. Clinical and metabolic findings in patients with methionine adenosyltransferase I/III deficiency detected by newborn ... Acute fatty liver of pregnancy and neonatal long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase (LCHAD) deficiency. Gutiérrez ...
... deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD); deficiencia de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga ...
Oxidación catalizada por la hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. Se trata de ácidos grasos poliinsaturados con todos los dobles ... CoA deshidrogenasa. 2015). hidratación. solo hay átomos de oxígeno pero cada molécula de acetil-coA tiene un grupo carbonilo (- ... CoA. 2. que libera una molecula de acetil-CoA al tiempo que la entrada de coenzima A permite que se forme un acil graso-CoA con ... que salen en forma de acetil-coA. (Nutr. El nombre de este proceso se debe. Las cuatro reacciones de la 𝛽 − 𝑜𝑥𝑖𝑑𝑎𝑐𝑖ó𝑛 son: 1. ...
Acetil CoA Carboxilasa. Acetil-CoA Carboxilasa. Acetoina Deshidrogenasa. Acetoína Deshidrogenasa. Alcano 1-Monooxigenasa. ... Hidroximetilglutaril CoA Reductasas. Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas. Proteína del Xeroderma Pigmentoso del Grupo D. ... Receptor erbB-3. Receptor ErbB-3. D27 - Acciones y Usos Químicos. Agonistas de Receptores GABA-A. Agonistas de Receptores de ... Proteína Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. Proteínas Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. ...
Déficit de acil CoA deshidrogenasa de cadena media.. *Déficit de 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga. ...
Betahidroxiacil Deshidratasas use Enoil-CoA Hidratasa Betahidroxiacil Deshidrogenasas use 3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas ... Benzenamina, 4,4-(3-oxo-1,5-pentanodiil)bis(N,N-dimetil-N-2-propenil-), Dibromuro use Bencenamina, 4,4-(3-oxo-1,5-pentanodiil ... Bencenacetamida, 3,4-dicloro-N-metil-N-(2-(1-pirrolidinil)ciclohexil)-, (trans)-Isómero use 3,4-Dicloro-N-metil-N-(2-(1- ... Benzenacetamida, 3,4-dicloro-N-metil-N-(2-(1-pirrolidinil)ciclohexil)-, (trans)-Isómero use 3,4-Dicloro-N-metil-N-(2-(1- ...
Hidratasa-Deshidrogenasa-Epimerasa Peroxisomal. Código(s) jeráquico(s):. D08.811.399.475.400.349.500. D08.811.520.241.300.250. ... un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans-enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es ... un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es ... un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es ...
Dodecenoil-CoA Isomerasa. Dodecenoyl-CoA Isomerase. Dodecenoil-CoA Isomerase. Enoil-CoA Hidratasa 2. Enoyl-CoA Hydratase 2. ... Deshidrogenasa de Cadena Larga. Long-Chain-3-Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase. 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa. ... Membro 3 da Família 12 de Carreador de Soluto. Miembro 4 de la Familia de Transportadores de Soluto 12. Solute Carrier Family ... Componente 3 do Complexo de Manutenção de Minicromossomo. Componente 4 del Complejo de Mantenimiento de Minicromosoma. ...
B.1.4.1 Aciduria glutárica tipo I: Deficiencia de la glutaril-CoA-deshidrogenasa:. Fórmulas exentas de lisina y de bajo ... C.1.3.4 Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga. ... C.2.1 Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media. ... C.2.2 Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta. ...
CoA Deshidrogenasas. 3-Hidroxiacil CoA Hidroliasas use Enoil-CoA Hidratasa ... 2-hidroxi-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizina use 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexaidro-3- ... 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizin-2-ol ... 3-Ceto-5-alfa-Esteroide delta 4-Deshidrogenasa use Testosterona 5-alfa-Reductasa ...
CoA Deshidrogenasas. 3-Hidroxiacil CoA Hidroliasas use Enoil-CoA Hidratasa ... 2-hidroxi-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizina use 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexaidro-3- ... 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizin-2-ol ... 3-Ceto-5-alfa-Esteroide delta 4-Deshidrogenasa use Testosterona 5-alfa-Reductasa ...
CoA Deshidrogenasas. 3-Hidroxiacil CoA Hidroliasas use Enoil-CoA Hidratasa ... 2-hidroxi-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizina use 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexaidro-3- ... 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizin-2-ol ... 3-Ceto-5-alfa-Esteroide delta 4-Deshidrogenasa use Testosterona 5-alfa-Reductasa ...
CoA Deshidrogenasas. 3-Hidroxiacil CoA Hidroliasas use Enoil-CoA Hidratasa ... 2-hidroxi-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizina use 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexaidro-3- ... 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizin-2-ol ... 3-Ceto-5-alfa-Esteroide delta 4-Deshidrogenasa use Testosterona 5-alfa-Reductasa ...
CoA Deshidrogenasas. 3-Hidroxiacil CoA Hidroliasas use Enoil-CoA Hidratasa ... 2-hidroxi-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizina use 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexaidro-3- ... 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizin-2-ol ... 3-Ceto-5-alfa-Esteroide delta 4-Deshidrogenasa use Testosterona 5-alfa-Reductasa ...
2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Acilante) 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida) use 3-Metil-2-Oxobutanoato ... 5,10-Metilenotetrahidrofolato-Reductasa (NADH) use Metilenotetrahidrofolato Deshidrogenasa (NAD+) 5,12-DiHETE use Leucotrieno ... 3,5-Monofosfato de Guanosina Cíclico use GMP Cíclico 3,5-Nucleótido Cíclico Fosfodiesterasa use 3,5-AMP Cíclico ... 3 beta-Hidroxi-delta-5-Esteroide Deshidrogenasa use Progesterona Reductasa 3-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas use 3- ...
17 beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas use 17-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas 17-Acetato de Medroxiprogesterona use Acetato ... 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Acilante) 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida) use 3-Metil-2-Oxobutanoato ... 5,10-Metilenotetrahidrofolato-Reductasa (NADH) use Metilenotetrahidrofolato Deshidrogenasa (NAD+) 5,12-diHETE use Leucotrieno ... 3,5-Monofosfato de Guanosina Cíclico use GMP Cíclico 3,5-Nucleótido Cíclico Fosfodiesterasa use 3,5-AMP Cíclico ...
Enzima Acil-CoA-deshidrogenasa Visitas: 11367 Enzima Aconitasa Visitas: 20579 Enzima Aldolasa Visitas: 19158 ... Metabolito Hidroxiacil CoA Visitas: 4699 Metabolito Hidroxibutiril ACP Visitas: 5097 Metabolito Hidroxicaproato Visitas: 4596 ... Enzima 2-ceto-3-desoxi-D-arabinoheptolosonato-7-fosfato sintasa Visitas: 6601 ...
Deficiencia de Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD) * Deficiencia de Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga ( ...
... carencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) Carencia de acil-CoA-deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD ... Carencia de acil-CoA-deshidrogenasa de cadena media (MCAD) (medium chain acyl-CoA dehydrogenase) Es uno de los trastornos ... Carencia de acil-CoA-deshidrogenasa de cadena media (MCAD) (medium chain acyl-CoA dehydrogenase) ... frecuentemente afectada por una deficiencia es la acil-CoA deshidrogenasa de cadena media Carencia de acil-CoA-deshidrogenasa ...
Scaglia F. Long-Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency Treatment & Management. Medscape Reference. November 14, 2014; http:// ... Long Chain 3-hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase (LCHAD) Deficiency Information for Healthcare Professionals.. Kansas Department of ... La deficiencia de LCHAD, o deficiencia de 3-hidroxiacil CoA-deshidrogenasa de cadena larga, es una enfermedad mitocondrial que ... El gen HADHA proporciona instrucciones para hacer una enzima llamada "3-hidroxiacil CoA-deshidrogenasa de cadena larga", que es ...
Acetil CoA Carboxilasa. Acetil-CoA Carboxilasa. Acetoina Deshidrogenasa. Acetoína Deshidrogenasa. Alcano 1-Monooxigenasa. ... Hidroximetilglutaril CoA Reductasas. Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas. Proteína del Xeroderma Pigmentoso del Grupo D. ... Proteína Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. Proteínas Quinasas Dependientes de 3-Fosfoinositido. ...
MCADD (Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media): se trata de una enfermedad que provoca la mala descomposición ... LCHADD (Deficiencia de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga): se conoce como una patología que provoca que el ...
al cuidado de la infancia y la adolescencia
Deficiencia de acil CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media (MACDD) ... Deficiencia de 3-hidroxi acil CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga (LCHADD) ...
La proteína trifuncional actúa como una enoil-CoA-hidratasa, una 3-hidroxiacil-CoA-deshidrogenasa y una 3-cetotiolasa de ácidos ... 3-hidroxiacil-CoA-deshidrogenasa de cadena larga) (véase este término). La confirmación sólo puede obtenerse mediante la ...
Deficiencia primaria de carnitina; Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media, Defi ciencia de 3-hidroxi-acil-CoA ... deshidrogenasa de cadena larga, Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga) ... Los menores de 3 años deben comer al menos 5 o 6 veces al día ... Acidemia glutárica tipo I; Aciduria 3-hidroxi-3metilglutárica; ...
Deficiencia primaria de carnitina; Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media, Defi ciencia de 3-hidroxi-acil-CoA ... deshidrogenasa de cadena larga, Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga) ... Acidemia glutárica tipo I; Aciduria 3-hidroxi-3metilglutárica; Acidemia isovalérica; Deficiencia de β-cetotiolasa; Acidemias ...
... deficiencia de acil coenzima A deshidrogenasa de cadena media (MCADD), deficiencia de 3-hidroxi acil-CoA deshidrogenasa de ... 3. PRINCIPIOS CLAVE. Siempre hemos estado comprometidos con prestar nuestros servicios con el más alto grado de calidad, lo que ... 3. PRIVACIDAD Y TRATAMIENTO DE DATOS. Cuando para el acceso a determinados contenidos o servicio sea necesario facilitar datos ... SECCIÓN 3 - EXACTITUD, EXHAUSTVIDAD Y ACTUALIDAD DE LA INFORMACIÓN. No nos hacemos responsables si la información disponible en ...
Tráfico advierte de cortes por obras en la A-3 sentido Valencia. lunes, 23 de mayo de 2022 ... la deficiencia de 3-hidroxi acil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHADD), la acidemia glutárica tipo I y la anemia ...
CoA se convierte en cetoacil-CoA, por la enzima hidroxiacil-CoA-deshidrogenasa.. TIOLISIS: La enzima tiolasa cataliza la ... Déficit de acil CoA-deshidrogenasa de cadena media (MCAD). La deficiencia de la cadena media la enzima Acil-Coa deshidrogenasa ... OXIDACIÓN: La acil-CoA se oxida a trans- enoil- CoA por la enzima acil-CoA-deshidrogenasa el agente oxidante es el FAD.. ... HIDRATACIÓN: LA trans- enoil- CoA se convierte en b-hidroxiacil-CoA, catalizada por la enzima enoil-CoA hidratasa. OXIDACION ...
... de beta-oxidación Se requieren grupos de 4 enzimas una acil deshidrogenasa una hidratasa una hidroxiacil deshidrogenasa y una ... La acetil CoA se genera a partir de los ácidos grasos mediante ciclos repetidos ... SKY (SKY machinery Co., Ltd) tiene tres fábricas, el área bruta es de aproximadamente 2,3 millones de metros cuadrados. Varios ... de desarrollador fue lanzada el mismo día 2 La segunda vista previa considerada de calidad beta se lanzó el 8 de mayo de 2018 3 ...
hidroxiacil-CoA-deshidrogenasa hierro cellar » Deja una respuesta Cancelar la respuesta. Tu dirección de correo electrónico no ...
  • un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans-enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. (bvsalud.org)
  • Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta. (bvsalud.org)
  • Por su parte, la homocistinuria, conocida también como deficiencia de cistationina beta sintasa o deficiencia de CBS,1​ es una patología hereditaria del metabolismo del aminoácido metionina, conducente a trastornos multi sistémicos del tejido conectivo, músculos, sistema nervioso central y sistema cardiovascular. (bembibredigital.com)
  • deficiencia de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD), el déficit de biotinidasa y, a parir de ahora, la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, de la homocistinuria y de la acidemia isovalérica. (bembibredigital.com)
  • La enzima es estereoespecífica con respecto a la metabolización de los dobles enlaces cis y trans. (bvsalud.org)
  • Una 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa dependiente de NAD con amplia especificidad con respecto a la longitud de la cadena acilo del sustrato. (bvsalud.org)
  • Como la cadena apolar es mucho más grande que la parte con carga (polar). (dokumen.site)
  • Déficit de 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga. (filosofia.co)
  • Carencia de acil-CoA-deshidrogenasa de cadena media (MCAD) (medium chain acyl-CoA dehydrogenase) Los trastornos de la oxidación de los ácidos grasos son trastornos del metabolismo de los lípidos que están causados por una carencia o deficiencia de las enzimas necesarias. (msdmanuals.com)
  • En estos momentos se lleva a cabo la determinación de las siete enfermedades recomendadas por el ministerio de Sanidad, para los aproximadamente 15.000 recién nacidos por año en Canarias, como son el hipotiroidismo congénito, fenilcetonuria, fibrosis quística, deficiencia de acil coenzima A deshidrogenasa de cadena media (MCADD), deficiencia de 3-hidroxi acil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHADD), acidemia glutárica tipo I (GA-I) y anemia falciforme. (tecmedica.es)
  • La acil-CoA se oxida a trans- enoil- CoA por la enzima acil-CoA-deshidrogenasa el agente oxidante es el FAD. (exam-10.com)
  • La proteína trifuncional actúa como una enoil-CoA-hidratasa, una 3-hidroxiacil-CoA-deshidrogenasa y una 3-cetotiolasa de ácidos grasos de cadena larga. (femexer.org)
  • Como la tiolasa peroxisomal no es activa con ácidos grasos de menos de ocho carbonos, los ácidos grasos acortados en el peroxisoma continuarán su oxidación en la mitocondria. (exam-10.com)
  • La acetil CoA se genera a partir de los ácidos grasos mediante ciclos repetidos de beta-oxidación Se requieren grupos de 4 enzimas una acil deshidrogenasa una hidratasa una hidroxiacil deshidrogenasa y una liasa específicas para diferentes longitudes de cadena cadena muy larga cadena larga cadena mediana y cadena corta para catabolizar los ácidos grasos por completo. (pohlys-snack-eck.de)
  • Los productos son acetil-CoA y una acil-CoA que es dos átomos de carbono más corta que la cadena original. (exam-10.com)
  • La falta de estas enzimas deja al organismo privado de energía y permite que se acumulen productos de degradación, como los acil coenzima A (acil-CoA). (msdmanuals.com)
  • La beta oxidación consiste en 4 pasos y sus productos finales son una molécula de acetilCoA que ingresa al ciclo de Krebs y una molécula de acil-CoA que ahora tiene 2 carbonos menos, se producen una molécula de FADH2 y NADH que ingresan a la cadena respiratoria para la obtención directa de ATP. (exam-10.com)
  • Android Pie cuyo nombre en clave durante el desarrollo fue Android P es el decimosexto lanzamiento y la novena versión del sistema operativo Andro Primero fue anunciado por Google el 7 de marzo de 2018 1 y la primera vista previa de desarrollador fue lanzada el mismo día 2 La segunda vista previa considerada de calidad beta se lanzó el 8 de mayo de 2018 3. (pohlys-snack-eck.de)