3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas
Enoil-CoA Hidratasa
3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga
Proteína Trifuncional Mitocondrial
Enzima Bifuncional Peroxisomal
Proteína monomérica encontrada en los peroxisomas hepáticos que contienen dos dominios enzimáticamente activos; un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a como los dobles enlaces cis y trans son metabolizados. Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta.
Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal
Proteína dimérica encontrada en los peroxisomas hepáticos y que juega un papel importante en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS y esteroides. El dímero se forma mediante la división de un único precursor y contiene 2 dominios enoil-CoA deshidrogenasa y un segundo dominio que muestra actividad (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y 17-beta-estradiol deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a la disposición de los sustratos de doble enlace y posición del grupo 3-hidroxi de reacción intermedia. Se complementa con la ENZIMA PEROXISOMAL BIFUNCIONAL que tiene la reacción opuesta de estereoespecificidad.
Acetil-CoA C-Aciltransferasa
Hidroliasas
Racemasas y Epimerasas
Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.
Microcuerpos
Isomerasas
Complejos Multienzimáticos
Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.
Dodecenoil-CoA Isomerasa
Isomerasas de Doble Vínculo Carbono-Carbono
3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasa
17-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas
Subunidad alfa de la Proteína Trifuncional Mitocondrial
Subunidad beta de la Proteína Trifuncional Mitocondrial
Estradiol Deshidrogenasas
Errores Innatos del Metabolismo Lipídico
Acil-CoA Deshidrogenasa
Acilcoenzima A
Oxidación-Reducción
Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.
Citrato (si)-Sintasa
Acil-CoA Oxidasa
Ácidos Grasos
Peroxisomas
Acetil-CoA C-Acetiltransferasa
Acil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga
Ácidos Fíbricos
L-Lactato Deshidrogenasa
Hígado
Mitocondrias Hepáticas
Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)
Alcohol Deshidrogenasa
Enzima que cataliza reversiblemente la etapa final de la fermentación alcohólica, reduciendo un aldehído a un alcohol. En el caso del etanol, el acetaldehído es reducido a etanol en presencia de NADH e hidrógeno. La enzima es una proteína con zinc que actúa en alcoholes primarios y secundarios o hemiacetales. EC 1.1.1.1.
NAD
Coenzima compuesta de mononucleótido de nicotinamida (NMN) unido a monofosfato de adenosina (AMP) mediante un enlace de pirofosfato. Ampliamente distribuido en la naturaleza, participa en numerosas reacciones enzimáticas en las que sirve de transportador de electrones, oscilando entre su forma oxidada (NAD+) y reducida (NADH). (Dorland, 28a ed)
Especificidad por Sustrato
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Secuencia de Aminoácidos
Gliceraldehído-3-Fosfato Deshidrogenasas
Grupo de tres enzimas, gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) que forma 3-fosfoglicerato, y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (fosforilante) y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) (fosforilante), que forman 1,3-bifosfoglicerato. Las dos últimas son enzimas claves en la glucolisis. EC 1.2.1.9, EC 1.2.1.12, EC 1.2.1.13.
Oxidorreductasas
Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.
Carnitina
Aldehído Deshidrogenasa
Glutamato Deshidrogenasa
Estereoisomerismo
Secuencia de Bases
Malato Deshidrogenasa
Clonación Molecular
Isocitrato Deshidrogenasa
Enzima mitocondrial que cataliza la decarboxilación oxidativa de isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de electrones; la reacción es una etapa clave limitante de la velocidad en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. La enzima requiere Mg2+ o Mn2+ y es activada por ADP, citrato y CA2+, e inhibida por NADH, NADPH, y ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.
Oxidorreductasas de Alcohol
Subclase de enzimas que incluye todas las deshidrogenasas que actúan sobre alcoholes primarios y secundarios, así como hemiacetales. Posteriormente se clasifican de acuerdo con el aceptor, que puede ser NAD+ o NADP+ (subclase 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxígeno (1.1.3), quinona (1.1.5) u otro aceptor (1.1.99).
Mitocondrias
Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)
Dihidrolipoamida Deshidrogenasa
Deshidrogenasas de Carbohidratos
Succinato Deshidrogenasa
L-Iditol 2-Deshidrogenasa
Electroforesis en Gel de Poliacrilamida
Glucosa 1-Deshidrogenasa
Hidroxiesteroide Deshidrogenasas
Músculo Esquelético
ARN Mensajero
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Porcinos
Cualquiera de los diversos animales que constituyen la familia Suidae, integrada por mamíferos robustos, omnívoros, de patas cortas con gruesa piel, generalmente cubierta de cerdas gruesas, hocico bastante largo y móvil y una cola pequeña. Incluye el género Babyrousa,Phacochoerus (jabalí verrugoso) y Sus, del que forma parte el cerdo doméstico (SUS SCROFA).
Concentración de Iones de Hidrógeno
La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)
Glucosa Deshidrogenasas
Fosfogluconato Deshidrogenasa
ADN Complementario
ADN complementario de una sola cadena sintetizado a partir del molde del ARN por acción de la ADN polimerasa dependiente de ARN. El ADNc (es decir, ADN complementario, no ADN circular, no C-DNA) se utiliza en una variedad de experimentos de clonación molecular al igual que sirve como sonda de hibridización específica.
Deshidrogenasas del Alcohol de Azúcar
Acil-CoA Deshidrogenasas
NADH Deshidrogenasa
Flavoproteína y oxidoreductasa que contiene sulfuro de hierro, que cataliza la oxidación del NADH a NAD. En eucariotas, la enzima puede encontrarse como componente del complejo I mitocondrial de transporte de electrones. En condiciones experimentales la enzima puede usar el GRUPO CITOCROMO C como cofactor reductor. La enzima fue clasificada anteriormente en EC 1.6.2.1.
IMP Deshidrogenasa
Metabolismo Energético
Clofibrato
Formiato Deshidrogenasas
Flavoproteínas que catalizan reversiblemente la reducción de dióxido de carbono hacia formiato. Muchos compuestos pueden actuar como aceptores, pero el único aceptor fisiológico es el NAD. Las enzimas son activas en la fermentación de azúcares y otros compuestos a dióxido de carbono y son enzimas claves en la obtención de energía cuando las bacterias son cultivadas en formiato como la principal fuente de carbono. Han sido purificadas de la sangre de bovino. EC 1.2.1.2.
Xantina Deshidrogenasa
3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.
Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida)
11-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas
Isoenzimas
NADP
Dihidrouracilo Deshidrogenasa (NADP)
Uridina Difosfato Glucosa Deshidrogenasa
Deficiencia de Glucosafosfato Deshidrogenasa
Escherichia coli
Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).
11-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa de Tipo 1
Alanina-Deshidrogenasa
Enzima dependiente de NAD que cataliza la DESAMINACIÓN reversible de la L-ALANINA a PIRUVATO y AMONÍACO. La enzima es necesaria para el crecimiento cuando la ALANINA es la única fuente de CARBONO o NITRÓGENO. También puede intervenir en la síntesis de la PARED CELULAR ya que la L-ALANINA es un importante componente de la capa de PÉPTIDOGLICANO.
3-alfa-Hidroxiesteroide Deshidrogenasa (B-Específica)
Una 3-hidroxiesteroide deshidrogenasa que catalizade la reducción reversible del andrógeno activo DIHIDROTESTOSTERONA a ANDROSTANO-3,17-DIOL. Tiene también actividad hacia otros 3-alfa-hidroxiesteroides y en 9, 11 y 15-hidroxiprostaglandinas. La enzima es B-específica en referencia a la orientación de NAD o NADPH reducidos.
Números EC 1.1
EC 1.1.1.36: Acetoacetil-CoA reductasa. EC 1.1.1.37: Malato deshidrogenasa. EC 1.1.1.38: Malato deshidrogenasa (oxaloacetato ... EC 1.1.1.13: L-arabinitol 2-deshidrogenasa. EC 1.1.1.14: L-iditol 2-deshidrogenasa. EC 1.1.1.15: D-iditol 2-deshidrogenasa. EC ... EC 1.1.1.4: (R,R)-butanodiol deshidrogenasa. EC 1.1.1.5: Acetoína deshidrogenasa. EC 1.1.1.6: Glicerol deshidrogenasa. EC 1.1. ... EC 1.1.1.27: L-lactato deshidrogenasa. EC 1.1.1.28: D-lactato deshidrogenasa. EC 1.1.1.29: Glicerato deshidrogenasa. EC 1.1. ...
Rabdomiólisis
... la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga, la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta[44] y ... Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD) García-Estévez D.A., San Millán B., Navarro C. y Sogo T., " ... Olpin S. (revisor), "Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta", Orphanet, actualizado en febrero de 2014. ... las deficiencias genéticas de acil-CoA deshidrogenasas, que incluyen la deficiencia de 3-hidroxiaxil-CoA deshidrogenasa de ...
Metabolismo de los ácidos grasos
Deshidrogenación por medio de la acil-CoA deshidrogenasa, produciendo 1 FADH 2 Hidratación por medio de la enoil-CoA hidratasa ... El acetil-CoA se transforma en malonil-CoA por medio de la enzima acetil-CoA carboxilasa, punto a partir del cual el malonil- ... El acetil-CoA citosólico es carboxilado por la acetil-CoA carboxilasa en malonil-CoA, el primer compuesto comprometido en la ... Para obtener acetil-CoA, se quita citrato (producido por la condensación de acetil-CoA con oxaoloacetato) del ciclo del ácido ...
Beta oxidación
... acil-CoA graso) por FAD. La enzima acil-CoA-deshidrogenasa, una flavoproteína que tiene el coenzima FAD unido covalentemente, ... Esta reacción es catalizada por β-cetotiolasa y da lugar a una molécula de acetil CoA y un acil CoA con dos carbonos menos. ... Los productos finales son FADH2 y un acil-CoA-betainsaturado (trans-Δ2-enoil-CoA) ya que el carbono beta del ácido graso se une ... une una molécula de CoA de la matriz al ácido graso, regenerando así el acil-CoA . La carnitina se devuelve al espacio ...
No hay datos disponibles para "3 hidroxiacil coa deshidrogenasa"
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Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas [D08.811.682.047.820.150.415] Hidroximetilglutaril-CoA Reductasas * 3-Hidroxiacil-CoA ... Deshidrogenasa de Cadena Larga [D08.811.682.047.820.150.707] 3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga ... 3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasa - Concepto preferido UI del concepto. M0023216. Nota de alcance. 3-hidroxiacil CoA ... 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. Nota de alcance:. Una 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa dependiente de NAD con amplia ...
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La Junta amplía la 'prueba del talón' en los recién nacidos con tres nuevas analíticas
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Oxidación catalizada por la hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. Se trata de ácidos grasos poliinsaturados con todos los dobles ... CoA deshidrogenasa. 2015). hidratación. solo hay átomos de oxígeno pero cada molécula de acetil-coA tiene un grupo carbonilo (- ... CoA. 2. que libera una molecula de acetil-CoA al tiempo que la entrada de coenzima A permite que se forme un acil graso-CoA con ... que salen en forma de acetil-coA. (Nutr. El nombre de este proceso se debe. Las cuatro reacciones de la 𝛽 − 𝑜𝑥𝑖𝑑𝑎𝑐𝑖ó𝑛 son: 1. ...
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DeCS 2017 - versión 21 de diciembre de 2017
Betahidroxiacil Deshidratasas use Enoil-CoA Hidratasa Betahidroxiacil Deshidrogenasas use 3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas ... Benzenamina, 4,4-(3-oxo-1,5-pentanodiil)bis(N,N-dimetil-N-2-propenil-), Dibromuro use Bencenamina, 4,4-(3-oxo-1,5-pentanodiil ... Bencenacetamida, 3,4-dicloro-N-metil-N-(2-(1-pirrolidinil)ciclohexil)-, (trans)-Isómero use 3,4-Dicloro-N-metil-N-(2-(1- ... Benzenacetamida, 3,4-dicloro-N-metil-N-(2-(1-pirrolidinil)ciclohexil)-, (trans)-Isómero use 3,4-Dicloro-N-metil-N-(2-(1- ...
DeCS
Hidratasa-Deshidrogenasa-Epimerasa Peroxisomal. Código(s) jeráquico(s):. D08.811.399.475.400.349.500. D08.811.520.241.300.250. ... un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans-enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es ... un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es ... un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es ...
DeCS 2014 - Nuevos términos
Dodecenoil-CoA Isomerasa. Dodecenoyl-CoA Isomerase. Dodecenoil-CoA Isomerase. Enoil-CoA Hidratasa 2. Enoyl-CoA Hydratase 2. ... Deshidrogenasa de Cadena Larga. Long-Chain-3-Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase. 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa. ... Membro 3 da Família 12 de Carreador de Soluto. Miembro 4 de la Familia de Transportadores de Soluto 12. Solute Carrier Family ... Componente 3 do Complexo de Manutenção de Minicromossomo. Componente 4 del Complejo de Mantenimiento de Minicromosoma. ...
BOE.es - BOE-A-2006-16212 Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la cartera de servicios comunes...
B.1.4.1 Aciduria glutárica tipo I: Deficiencia de la glutaril-CoA-deshidrogenasa:. Fórmulas exentas de lisina y de bajo ... C.1.3.4 Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga. ... C.2.1 Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media. ... C.2.2 Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta. ...
DeCS 2008 - versión 16 de Mayo de 2008
CoA Deshidrogenasas. 3-Hidroxiacil CoA Hidroliasas use Enoil-CoA Hidratasa ... 2-hidroxi-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizina use 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexaidro-3- ... 2-etil-1,3,4,6,7,11b-hexahidro-3-isobutil-9,10-dimetoxi-2H-benzo(a)quinolizin-2-ol ... 3-Ceto-5-alfa-Esteroide delta 4-Deshidrogenasa use Testosterona 5-alfa-Reductasa ...
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DeCS 2009 - versión 20 de febrero de 2009
2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Acilante) 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida) use 3-Metil-2-Oxobutanoato ... 5,10-Metilenotetrahidrofolato-Reductasa (NADH) use Metilenotetrahidrofolato Deshidrogenasa (NAD+) 5,12-DiHETE use Leucotrieno ... 3,5-Monofosfato de Guanosina Cíclico use GMP Cíclico 3,5-Nucleótido Cíclico Fosfodiesterasa use 3,5-AMP Cíclico ... 3 beta-Hidroxi-delta-5-Esteroide Deshidrogenasa use Progesterona Reductasa 3-beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas use 3- ...
DeCS 2013 - versión 17 de diciembre de 2013
17 beta-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas use 17-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas 17-Acetato de Medroxiprogesterona use Acetato ... 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Acilante) 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida) use 3-Metil-2-Oxobutanoato ... 5,10-Metilenotetrahidrofolato-Reductasa (NADH) use Metilenotetrahidrofolato Deshidrogenasa (NAD+) 5,12-diHETE use Leucotrieno ... 3,5-Monofosfato de Guanosina Cíclico use GMP Cíclico 3,5-Nucleótido Cíclico Fosfodiesterasa use 3,5-AMP Cíclico ...
Nivel 2 -Glosario - Biopsicologia
Enzima Acil-CoA-deshidrogenasa Visitas: 11367 Enzima Aconitasa Visitas: 20579 Enzima Aldolasa Visitas: 19158 ... Metabolito Hidroxiacil CoA Visitas: 4699 Metabolito Hidroxibutiril ACP Visitas: 5097 Metabolito Hidroxicaproato Visitas: 4596 ... Enzima 2-ceto-3-desoxi-D-arabinoheptolosonato-7-fosfato sintasa Visitas: 6601 ...
Oklahoma | Baby's First Test | Newborn Screening | Baby Health
Trastornos de la oxidación de los ácidos grasos - Salud infantil - Manual MSD versión para público general
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Deficiencia de LCHAD
Scaglia F. Long-Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency Treatment & Management. Medscape Reference. November 14, 2014; http:// ... Long Chain 3-hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase (LCHAD) Deficiency Information for Healthcare Professionals.. Kansas Department of ... La deficiencia de LCHAD, o deficiencia de 3-hidroxiacil CoA-deshidrogenasa de cadena larga, es una enfermedad mitocondrial que ... El gen HADHA proporciona instrucciones para hacer una enzima llamada "3-hidroxiacil CoA-deshidrogenasa de cadena larga", que es ...
DeCS 2015 - Términos alterados
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Prueba del talón | CuidatePlus
Asociación Nacional de Audioprotesistas - Audiólogos Protésicos - Preguntas y respuestas sobre el cribado neonatal - Nacional
Déficit de proteina trifuncional mitocondrial | FEMEXER
Matronas en casa Madrid: cuidados después del parto a domicilio madrid - Matronas en casa, matronas a domicilio
Deficiencia primaria de carnitina; Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media, Defi ciencia de 3-hidroxi-acil-CoA ... deshidrogenasa de cadena larga, Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga) ... Los menores de 3 años deben comer al menos 5 o 6 veces al día ... Acidemia glutárica tipo I; Aciduria 3-hidroxi-3metilglutárica; ...
Qué enfermedades se detectan en la prueba del talón del recién nacido? - Matronas en casa, matronas a domicilio
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El HUC, designado Unidad de referencia en Canarias para la detección precoz de las metabolopatías congénitas del recién
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La Junta aprueba la ampliación de las enfermedades que se detectan a través de la prueba del talón | Liberal de Castilla
Es un proceso catabólico en el que los ácidos grasos, sufren remoción de un par de átomos de carbono en cada ciclo del proceso,...
CoA se convierte en cetoacil-CoA, por la enzima hidroxiacil-CoA-deshidrogenasa.. TIOLISIS: La enzima tiolasa cataliza la ... Déficit de acil CoA-deshidrogenasa de cadena media (MCAD). La deficiencia de la cadena media la enzima Acil-Coa deshidrogenasa ... OXIDACIÓN: La acil-CoA se oxida a trans- enoil- CoA por la enzima acil-CoA-deshidrogenasa el agente oxidante es el FAD.. ... HIDRATACIÓN: LA trans- enoil- CoA se convierte en b-hidroxiacil-CoA, catalizada por la enzima enoil-CoA hidratasa. OXIDACION ...
trituradora beta versión completa de licencia libre
... de beta-oxidación Se requieren grupos de 4 enzimas una acil deshidrogenasa una hidratasa una hidroxiacil deshidrogenasa y una ... La acetil CoA se genera a partir de los ácidos grasos mediante ciclos repetidos ... SKY (SKY machinery Co., Ltd) tiene tres fábricas, el área bruta es de aproximadamente 2,3 millones de metros cuadrados. Varios ... de desarrollador fue lanzada el mismo día 2 La segunda vista previa considerada de calidad beta se lanzó el 8 de mayo de 2018 3 ...
Enoil-CoA hidratasa1
- un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans-enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. (bvsalud.org)
Peroxisomal1
- Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta. (bvsalud.org)
Deficiencia2
- Por su parte, la homocistinuria, conocida también como deficiencia de cistationina beta sintasa o deficiencia de CBS,1 es una patología hereditaria del metabolismo del aminoácido metionina, conducente a trastornos multi sistémicos del tejido conectivo, músculos, sistema nervioso central y sistema cardiovascular. (bembibredigital.com)
- deficiencia de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD), el déficit de biotinidasa y, a parir de ahora, la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, de la homocistinuria y de la acidemia isovalérica. (bembibredigital.com)
Enzima1
- La enzima es estereoespecífica con respecto a la metabolización de los dobles enlaces cis y trans. (bvsalud.org)
Cadena3
- Una 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa dependiente de NAD con amplia especificidad con respecto a la longitud de la cadena acilo del sustrato. (bvsalud.org)
- Como la cadena apolar es mucho más grande que la parte con carga (polar). (dokumen.site)
- Déficit de 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga. (filosofia.co)
Acil-CoA deshidrogenasa3
- Carencia de acil-CoA-deshidrogenasa de cadena media (MCAD) (medium chain acyl-CoA dehydrogenase) Los trastornos de la oxidación de los ácidos grasos son trastornos del metabolismo de los lípidos que están causados por una carencia o deficiencia de las enzimas necesarias. (msdmanuals.com)
- En estos momentos se lleva a cabo la determinación de las siete enfermedades recomendadas por el ministerio de Sanidad, para los aproximadamente 15.000 recién nacidos por año en Canarias, como son el hipotiroidismo congénito, fenilcetonuria, fibrosis quística, deficiencia de acil coenzima A deshidrogenasa de cadena media (MCADD), deficiencia de 3-hidroxi acil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHADD), acidemia glutárica tipo I (GA-I) y anemia falciforme. (tecmedica.es)
- La acil-CoA se oxida a trans- enoil- CoA por la enzima acil-CoA-deshidrogenasa el agente oxidante es el FAD. (exam-10.com)
Enoil-CoA-hidratasa1
- La proteína trifuncional actúa como una enoil-CoA-hidratasa, una 3-hidroxiacil-CoA-deshidrogenasa y una 3-cetotiolasa de ácidos grasos de cadena larga. (femexer.org)
Grasos2
- Como la tiolasa peroxisomal no es activa con ácidos grasos de menos de ocho carbonos, los ácidos grasos acortados en el peroxisoma continuarán su oxidación en la mitocondria. (exam-10.com)
- La acetil CoA se genera a partir de los ácidos grasos mediante ciclos repetidos de beta-oxidación Se requieren grupos de 4 enzimas una acil deshidrogenasa una hidratasa una hidroxiacil deshidrogenasa y una liasa específicas para diferentes longitudes de cadena cadena muy larga cadena larga cadena mediana y cadena corta para catabolizar los ácidos grasos por completo. (pohlys-snack-eck.de)
Corta1
- Los productos son acetil-CoA y una acil-CoA que es dos átomos de carbono más corta que la cadena original. (exam-10.com)
Productos2
- La falta de estas enzimas deja al organismo privado de energía y permite que se acumulen productos de degradación, como los acil coenzima A (acil-CoA). (msdmanuals.com)
- La beta oxidación consiste en 4 pasos y sus productos finales son una molécula de acetilCoA que ingresa al ciclo de Krebs y una molécula de acil-CoA que ahora tiene 2 carbonos menos, se producen una molécula de FADH2 y NADH que ingresan a la cadena respiratoria para la obtención directa de ATP. (exam-10.com)
Beta1
- Android Pie cuyo nombre en clave durante el desarrollo fue Android P es el decimosexto lanzamiento y la novena versión del sistema operativo Andro Primero fue anunciado por Google el 7 de marzo de 2018 1 y la primera vista previa de desarrollador fue lanzada el mismo día 2 La segunda vista previa considerada de calidad beta se lanzó el 8 de mayo de 2018 3. (pohlys-snack-eck.de)