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Esclerosis Amiotrófica Lateral
Trastorno degenerativo que afecta las NEURONAS MOTORAS superiores en el cerebro y las neuronas motoras inferiores en el tronco cerebral y la MÉDULA ESPINAL. El comienzo de la enfermedad es usualmente después de los 50 años de edad y el proceso usualmente es fatal en 3 a 6 años. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad progresiva, atrofia, FASCICULACIÓN, hiperreflexia, DISARTRIA, disfagia, y parálisis eventual de la función respiratoria. Las características patológicas incluyen el reemplazo de las neuronas motoras con ASTROCITOS fibrosos y atrofia de las RAÍCES DE LOS NERVIOS ESPINALES anteriores y de los tractos corticoespinales.
Superóxido Dismutasa
Enfermedad de la Neurona Motora
Enfermedades caracterizadas por una degeneración selectiva de las neuronas motoras de la médula espinal, el tronco cerebral o la corteza motora. Los subtipos clínicos se distinguen por el lugar principal de degeneración. En la ESCLEROSIS AMIOTRÓFICA LATERAL están implicadas las neuronas motoras del tronco cerebral, superiores e inferiores. En la atrofia muscular progresiva y sindromes relacionados (ver ATROFIA MUSCULAR ESPINAL) las neuronas motoras de la médula espinal son las que se afectan principalmente. Con PARÁLISIS BULBAR PROGRESIVA, la degeneración inicial se produce en el tronco cerebral. En la esclerosis lateral primaria, las neuronas corticales son afectadas de manera aislada (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089).
Proteína FUS de Unión a ARN
Ribonucleoproteína heterogénea-nuclear multifuncional que puede desempeñar un papel en el apareamiento y recombinación de ADN homológo. La porción N-terminal de la proteína es un potente activador transcripcional, mientras que se requiere el extremo C para la unión al ARN. El nombre FUS hace referencia al hecho de que los fenómenos de recombinación genética dan lugar a proteteínas oncogénicas de fusión (PROTREÍNAS ONCOGÉNICAS) que contienen la región N-terminal de esta proteína. Se han encontrado estas proteínas de fusión en el liposarcoma mixoide (LIPOSARCOMA MIXOIDE) y en la leucemia mieloide aguda.