Disposición anormal de las VÍSCERAS toracoabdominales (heterotaxia visceral) o malformación que involucra adicionalmente CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (por ejemplo, isomerismo del corazón; DEXTROCARDIA) y/o BAZO anormal (por ejemplo, asplenia o poliesplenia). Irregularidades en el sistema nervioso central, esqueleto y tracto urinario a menudo se asocian con el síndrome.

Anomalía congénita en la que los órganos del TORAX y del ABDOMEN tienen localizaciones opuestas respecto de sus posiciones normales (situs solitus), debido a transposición lateral. Normalmente, el ESTÓMAGO y el BAZO están a la izquierda, el HÍGADO a la derecha, los los tres lóbulos del pulmón derecho se encuentran a la derecha y los dos lóbulos del pulmón izquierdo a la izquierda. Situs inversus presenta un patrón familiar y se ha relacionado con diversos genes vinculados a las proteínas asociadas a los microtúbulos.

Anomalías congénitas, hereditarias o adquiridas del SISTEMA CARDIOVASCULAR, incluidos el CORAZÓN y los VASOS SANGUÍNEOS.

Defecto congénito en el que el corazón se localiza en el lado derecho del TÓRAX en lugar de el lado izquierdo (levocardia, la posición normal). Cuando la dextrocardia se acompaña de ATRIOS CARDÍACOS invertidos, ESTÓMAGO situado en el lado derecho y el HÍGADO en el lado izquierdo, la combinación recibe la denominación de dextrocardia con SITUS INVERSUS. La dextrocardia puede afectar de modo adverso a otros órganos torácicos.

Complejo de síntomas característicos.

Procedimiento cardiovascular realizado para crear un suministro de sangre a la CIRCULACIÓN PULMONAR. Implica hacer una conexión entre la subclavia, o rama carótida de la AORTA, o del ARCO AÓRTICO a la ARTERIA PULMONAR.

"Anomalías múltiles se refiere a la presencia de tres o más anomalías estructurales congénitas que afectan diferentes sistemas corporales, ocurriendo en un individuo como resultado de una alteración en el desarrollo embrionario."

Anomalías del desarrollo que afectan a las estructuras del corazón. Estos defectos se hallan presentes al nacimiento pero pueden ser descubiertos en etapas posteriores de la vida.

Anomalías estructurales congénitas del sistema respiratorio.

Afecciones causadas por un movimiento anormal de los CILIOS en el organismo, causando por lo general el SÍNDROME DE KARTAGENER, trastornos respiratorios crónicos, SINUSITIS crónica y OTITIS crónica. El batido ciliar anómalo se debe probablemente a defectos en cualquiera de las más de 200 proteínas ciliares, como la pérdida de los brazos de la enzima motora DINEINA.

Órgano linfático encapsulado a través de filtros de sangre venosa.

Enfermedades genéticas que estan ligadas a mutaciones en genes del CROMOSOMA X de los seres humanos (CROMOSOMA X HUMANO) o al CROMOSOMA X de otras especies. En este concepto se incluyen los modelos animales de enfermedades humanas ligadas al cromosoma X.

Dineínas que son responsables del movimiento ciliar y flagelar.

Trombocitopenia que se produce en ausencia de exposición tóxica o de una enfermedad que se asocia a disminución de las plaquetas. Es mediada por mecanismos inmunes, en la mayoría de los casos los anticuerpos a la IgG se unen a las plaquetas y luego sufren destrucción por los macrófagos. La enfermedad se presenta enforma aguda (afecta a niños) y crónica (adultos).

Afección que se caracteriza por esplenomegalia, alguna reducción en el número de células sanguíneas circulantes en presencia de una médula ósea normal o hiperreactiva, y el potencial de revertirse por la esplenectomía.

Procedimiento quirúrgico que implica la remoción parcial o completa del bazo.

Cualquier forma de púrpura en la que el CONTEO DE PLAQUETAS está disminuido. Se cree que muchas formas se originan por mecanismos inmunológicos.

Las enfermedades del bazo se refieren a un grupo diverso de trastornos que afectan la estructura o función de este órgano, incluyendo infecciones, inflamaciones, tumores benignos y malignos.

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