Proteínas de la Mielina
Proteína P0 de la Mielina
Proteína que constituye más de la mitad del sistema proteico de la mielina del sistema nervioso periférico. El dominio extracelular de esta proteína se cree que participe en las interacciones de adhesión y que de esta forma mantenga compacta la membrana de mielina. Puede comportarse como una molécula de adhesión homofílica a través de interacciones con sus dominios extracelulares.(Traducción libre del original: J Cell Biol 1994;126(4):1089-97)
Vaina de Mielina
Cubierta rica en lípidos que rodea algunos AXONES tanto en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL como en el SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. La vaina de mielina es un aislante eléctrico y favorece la conducción de los impulsos proporcionando mayor eficiencia en el gasto energético y la velocidad. La vaina está formada por las membranas celulares de las células gliales (CÉLULAS DE SCHWANN en la periferia y OLIGODENDROGLÍA en el sistema nervioso central ). El deterioro de la vaina en ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES es una afección clínica grave.
Proteína Básica de Mielina
Una proteína citosólica abundante que tiene un papel crítico en la estructura de la mielina multilaminar. La proteína básica de mielina se une a los lados citosólicos de las membranas celulares de la mielina y causa una adhesión fuerte entre las opuestas membranas celulares.
Proteína Proteolipídica de la Mielina
Proteína mielínica que es el componente principal de los complejos lipoprotéicos extraíbles de solventes orgánicos de todo el cerebro. Ha sido objeto de mucho estudio a causa de sus inusuales propiedades físicas. Se mantiene soluble en cloroformo aún después de que esencialmente todos sus lípidos enlazados han sido removidos.
Proteína B Asociada a Surfactante Pulmonar
Proteína asociada a surfactante pulmonar que tiene una función esencial en la estabilidad alveolar mediante la disminución de la tensión superficial en la interfaz aire-líquido. La deficiencia heredada de proteina B asociada a surfactante pulmonar es una causa de SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO.
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Neuropatía hereditaria motora y sensorial transmitida con mayor frecuencia como rasgo autosómico dominante y que se caracteriza por daño distal progresivo y pérdida de los reflejos en los músculos de las piernas (y que ocasionalmente afecta los brazos). Usualmente, el comienzo es en la segunda a cuarta década de la vida. Esta afección se ha dividido en dos subtipos, hereditario motor y neuropatía sensorial (HMSN) tipos I y II. La HMSN I se asocia con velocidades anormales de conducción nerviosa e hipertrofia del nervio, características que no se observan en la HMSN II.
Células de Schwann
Células neurogliales del sistema nervioso periférico que forman las vainas de mielina aislantes de los axones periféricos.
Chaperones Moleculares
Glicoproteína Asociada a Mielina
Una proteína de la mielina que se encuentra en la membrana periaxonal de las vainas de mielina del sistema nervioso central y sistema nerviosos periférico. Se une a los receptores de superficies celulares que se encuentran en los AXONES y pueden regular interacciones celulares entre la MIELINA y AXONES.
Enfermedades Desmielinizantes
Enfermedades que se caracterizan por pérdida o disfunción de la mielina en el sistema nervioso central o periférico.
Oligodendroglía
Amplia clase de células neurogliales (macroglia) del sistema nervioso central. La oligodendroglía puede denominarse interfascicular, perivascular o perineural (no es lo mismo que CÉLULAS SATÉLITES PERINEURONALES) de acuerdo a su localización. Forman la VAINA DE LA MIELINA aislante de los axones en el sistema nervioso central.
Nervio Ciático
Nervio que se origina en la médula espinal lumbar y sacra (L4 a S3) y proporciona inervación motora y sensorial a las extremidades inferiores. El nervio ciático, el cual es la continuación principal del plexo sacro, es el nervio más grande del cuerpo y presenta dos ramas principales, el NERVIO TIBIAL y el NERVIO PERONEAL.
Neuropatía Hereditaria Motora y Sensorial
Grupo de trastornos hereditarios, lentamente progresivos, que afectan a los nervios periféricos sensoriales y motores. Los subtipos incluyen HMSNs I-VII. HMSN I y II se refieren a la ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH. La HMSN III se refiere a la neuropatía hipertrófica de la infancia. HMSN IV se refiere a la ENFERMEDAD DE REFSUM. La HMSN V se refiere a un estado caracterizado por una neuropatía hereditaria motora y sensorial, asociada a paraplejia espástica (ver PARAPLEJIA ESPÁSTICA HEREDITARIA). La HMSN VI se refiere a una HMSN asociada con ATROFIAS ÓPTICAS HEREDITARIAS y la HMSN VII se refiere a HMSN asociada a retinitis pigmentosa (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1343).
Proteína B de Unión a Transferrina
Proteína B del Centrómero
Salmonella typhimurium
Nervio Sural
Proteolípidos
Combinaciones proteíno-lípidicas abundantes en el tejido cerebral, pero también presentes en una amplia gama de tejidos de origen animal y vegetal. A diferencia de las lipoproteínas, no son solubles en agua, pero sí son solubles en una mezcla de cloroformo-metanol. La parte de la proteína tiene un alto contenido de ácidos amino hidrofóbicos. Los lípidos asociados están constituídos por una mezcla de GLICEROFOSFATOS, CEREBROSIDOS y SULFOGLICOESFINGOLIPIDOS, COLESTEROL y TRIGLICÉRIDOS.
Proteína 2 de la Respuesta de Crecimiento Precoz
Factor de respuesta de crecimiento temprano de transcripción que controla la formación de la VAINA DE MIELINA alrededor de los AXONES periféricos por las CÉLULAS DE SCHWANN. Las mutaciones en el factor de transcripción EGR2 se han asociado con NEUROPATÍA HEREDITARIA MOTORA Y SENSORIAL como la ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH.
2',3'-Nucleótido Cíclico Fosfodiesterasas
Nervios Periféricos
Nervios fuera del cerebro y la médula espinal, incluidos los nervios autonómicos, craneal y espinal. Los nervios periféricos contienen células no neuronales y tejidos conjuntivos así como axones. Las capas de tejidos conjuntivos incluyen, de afuera hacia dentro, el epineuro, el perineuro y el endoneuro.
Proteína P2 de Mielina
Una proteína cargada positivamente que se encuentra en la MIELINA del sistema nervioso periférico. Técnicas inmunológicas sensibles han demostrado que P2 se expresa en pequeñas cantidades de centrales vainas de mielina del sistema nervioso de algunas especies. Es un antígeno para la neuritis alérgica experimental (NEURITIS AUTOINMUNE EXPERIMENTAL), la contraparte del sistema nervioso periférico de la encefalomielitis alérgica experimental. (Traducción libre del original: Siegel et al., Neuroquímica Básica, 5a ed, p133)
Enfermedades del Sistema Nervioso Periférico
Enfermedades de los nervios periféricos que se encuentran fuera del cerebro y de la médula espinal, los que incluyen enfermedades de las raíces de los nervios, ganglios, plexos, nervios autónomos, nervios sensoriales y nervios motores.
Glicoproteína Mielina-Oligodendrócito
Proteína transmembrana presente en la VAINA DE MIELINA del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Es uno de los principales autoantígenos implicados en la patogénesis de la ESCLEROSIS MÚLTIPLE.
Axones
Aquel proceso de una neurona por el cual viajan los impulsos procedentes del cuerpo celular. En la arborización terminal del axón se transmiten los impulsos hacia otras células nerviosas o hacia los órganos efectores. En el sistema nervioso periférico, los axones más grandes están rodeados por una vaina de mielina (mielinizados) formada por capas concéntricas de la membrana plasmática de la célula de Schwann. En el sistema nervioso central, la función de las celulas de Schwann la realizan los oligodendrocitos. (OLIGODENDROGLIA) (Dorland, 27th ed.)
Degeneración Walleriana
Ratones Mutantes Neurológicos
Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
Raro trastorno, lentamente progresivo, de la formación de mielina. Los subtipos se conocen como forma clásica, congénita, transicional y adulta. La forma clásica está vinculada al cromosoma X, comienza en la infancia y se asocia con una mutación del gen de la proteína proteolipídica. Las manifestaciones clínicas incluyen TEMBLOR, espasmos nutans, movimientos vagos del ojo, ATAXIA, espasticidad y NISTAGMO CONGÉNITO. La muerte ocurre en la tercera década de la vida. La forma congénita tiene características similares pero se presenta a comienzos de la infancia y se caracteriza por rápida progresión de la enfermedad. Los subtipos transicional y adulto tienen un comienzo tardío y una sintomatología menos grave. Las características patológicas incluyen áreas de desmielinización en parche, con preservación de islas perivasculares (apariencia trigoide)(Adaptación del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p190).
Factores de Transcripción SOXE
Ratones Quaking
Fibras Nerviosas Mielínicas
Tipo de fibras nerviosas que se definen según su estructura, específicamente según la organización de la envoltura del nervio. Los AXONES de las fibras nerviosas mielínicas están completamente encerrados en una VAINA DE MIELINA. Son fibras relativamente grandes con diámetros diversos. La CONDUCCIÓN NERVIOSA en ellas es más rápida que en las FIBRAS NERVIOSAS AMIELÍNICAS. Son mielínicas las fibras nerviosas presentes en los nervios somáticos y autónomos.
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Sistema Nervioso Central
Los principales órganos procesadores del sistema nervioso, constituidos por el encéfalo, la médula espinal y las meninges.
Surfactantes Pulmonares
Sustancias y fármacos que disminuyen la TENSIÓN SUPERFICIAL de la capa mucosa que rodea los ALVÉOLOS PULMONARES.
Encefalomielitis Autoinmune Experimental
Modelo animal experimental para las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. La inoculación con una emulsión de sustancia blanca combinada con ADYUVANTE DE FREUND, proteína básica de la mielina, o mielina central purificada desencadena una respuesta inmune mediada por las células T dirigida contra la mielina central. Las características patológicas son similares a la de la ESCLEROSIS MÚLTIPLE, incluyendo focos de inflamación y desmielinización perivascular y periventricular. También ocurre desmielinización subpial subyacente a infiltraciones meníngeas, lo que es también una característica de la ENCEFALOMIELITIS, AGUDA DISEMINADA. La inmunización pasiva con células T provenientes de un animal afectado, en un animal normal, induce también a esta afección. (Traducción libre del original: Immunol Res 1998;17(1-2): 217-27; Raine CS, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p604-5)
Esclerosis Múltiple
Alteración autoimmune que afecta principalmente a adultos jóvenes y que se caracteriza por destrucción de la mielina en el sistema nervioso central. Los hallazgos patológicos incluyen múltiples áreas bien definidas de desmielinización de toda la sustancia blanca del sistema nervioso central. Las manifestaciones clínicas incluyen pérdida de visión, movimientos extraoculares anómalos, parestesias, pérdida de sensibilidad, debilidad, disartria, espasticidad, ataxia y disfunción de la vejiga. El patrón usual es el de ataques recurrentes seguidos por recuperación parcial (ver ESCLEROSIS MÚLTIPLE RECURRENTE-REMITENTE), pero también hay formas agudas fulminantes y crónicas progresivas(ver ESCLEROSIS MÚLTIPLE PROGRESIVA CRÓNICA)(Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p903).
Secuencia de Aminoácidos
Enfermedades Desmielinizantes del Sistema Nervioso Central Hereditarias
Afecciones heredadas que se caracterizan por pérdida de la MIELINA en el sistema nervioso central.
Enfermedades Autoinmunes Desmielinizantes SNC
Afecciones caracterizadas por pérdida o disfunción de la mielina (ver VAINA DE MIELINA) en el cerebro, médula espinal, o nervios ópticos que son secundarias a procesos mediados por la autoinmunidad. Estas pueden tomar la forma de una respuesta inmune humoral o celular dirigida contra autoantígenos asociados a la mielina o a la OLIGODENDROGLIA.
Sistema Nervioso Periférico
El sistema nervioso fuera del cerebro y la médula espinal. El sistema nervioso periférico tiene una división autonómica y una somática. El sistema nervioso autónomo incluye las subdivisiones entérica, parasimpática y simpática. El sistema nervioso somático incluye los nervios craneales y espinal y sus ganglios y los receptores sensoriales periféricos.
Proteínas Proteolipídicas Asociadas a Mielina y Linfocito
Conducción Nerviosa
Células Cultivadas
Nervio Óptico
Segundo nervio craneal, el cual transmite la información visual desde la RETINA hasta el cerebro. Este transporta los axones desde las CÉLULAS GANGLIONARES DE LA RETINA que se organizan en el QUIASMA ÓPTICO y continúan a través del TRACTO ÓPTICO hacia el cerebro. La mayor proyección se realiza hacia los núcleos geniculados laterales; otros objetivos incluyen a los COLÍCULOS SUPERIORES y al NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO. Aunque conocido como el segundo par craneal, se considera parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
Médula Espinal
Estructura larga casi cilíndrica, alojada en el conducto vertebral y que se extiende desde el agujero magno en la base del cráneo hasta la parte superior de la región lumbar. Componente del sistema nervioso central, la médula del adulto tiene un diámetro aproximado de 1 cm y una longitud media de 42 a 45 cm. La médula conduce impulsos desde y hacia el encéfalo, y controla numerosos reflejos. Tiene un núcleo central de sustancia gris formado principalmente por células nerviosas, y está rodeada por tres membranas meníngeas protectoras: duramadre, aracnoides y piamadre. La médula es una prolongación del bulbo raquídeo y termina cerca de la tercera vértebra lumbar. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.795)
Neuroglía
Células no neuronales del sistema nervioso. Se dividen en macroglías (ASTROCITOS, OLIGODENDROGLÍA y CÉLULAS DE SCHWANN) y MICROGLÍA. No sólo ofrecen soporte físico, sino también responden a las lesiones, regulan la composición iónica y química del medio extracelular, participan en las barreras hematocerebral y hematoretiniana, forman la cubierta de mielina de las vías nerviosas, guían la migración neuronal durante el desarrollo e intercambian metabolitos con las neuronas. Las neuroglías tienen sistemas de captación de transmisores de alta afinidad, canales iónicos dependientes del voltaje y del transmisor de acceso y pueden liberar transmisores, pero su papel en la señalización (como en muchas otras funciones) no está clara.
Ratones Transgénicos
Compresión Nerviosa
Mutación
Encéfalo
Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.
Microscopía Electrónica
Microscopía usando un haz de electrones, en lugar de luz, para visualizar la muestra, permitiendo de ese modo mucha mas ampliación. Las interacciones de los ELECTRONES con los materiales son usadas para proporcionar información acerca de la estructura fina del material. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE TRANSMISIÓN las reacciones de los electrones transmitidos a través del material forman una imagen. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO un haz de electrones incide en un ángulo no normal sobre el material y la imagen es producida a partir de las reacciones que se dan sobre el plano del material.
Methylococcaceae
Proteínas del Tejido Nervioso
Las proteínas del tejido nervioso se refieren a las diversas proteínas específicas que desempeñan funciones cruciales en la estructura, función y regulación de las neuronas y la glía dentro del sistema nervioso central y periférico.
Secuencia de Bases
ARN Mensajero
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Fenotipo
Ratones Noqueados
Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.
Nodaviridae
Animales Recién Nacidos
Ratones Consanguíneos C57BL
Proteínas de Unión a Transferrina
Unión Proteica
Regulación de la Expresión Génica
Ratas Consanguíneas Lew
Las Ratas Consanguíneas Lew se definen como una cepa de ratas inbred que desarrollan naturalmente placas amiloides y ovillos neurofibrilares, similares a los observados en el cerebro de pacientes con enfermedad de Alzheimer.
Microscopía Electrónica de Transmisión
Modelos Animales de Enfermedad
Ganglios Espinales
Ganglios sensoriales localizados en la raíces dorsales espinales de la columna vertebral. Las células de los ganglios espinales son pseudounipolares. La ramificación primaria única se bifurca para enviar un proceso periférico que lleva la información sensorial desde la periferia y una rama central, la cual transmite esa información hacia la médula espinal o el cerebro.
Inmunohistoquímica
Western Blotting
Proteína C Asociada a Surfactante Pulmonar
Proteína asociada a surfactante pulmonar que juega un papel en la estabilidad alveolar, disminuyendo la tensión superficial en la interface aire-líquido. Se trata de una proteína unida a la membrana que constituye un 1-2 por ciento de la masa surfactante pulmonar. La proteína C asociada a surfactante pulmonar es uno de los péptiods más hidrofóbicos conocidos y contiene un dominio alfa-hélice con su segmento central poli-valina que se une a los fosfolípidos bicapa.
Proteínas Asociadas a Surfactante Pulmonar
Proteinas que se encuentran en el PULMÓN y que actúa como SURFACTANTES PULMONARES.
Tensión Superficial
Diferenciación Celular
Mutación Puntual
Linaje
Electroforesis en Gel de Poliacrilamida
Proteínas Nucleares
Línea Celular
Ratas Sprague-Dawley
Conformación Proteica
Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).
Nucléolo Celular
Región diferente, no delimitada por una membrana, que se encuentra dentro del NÚCLEO CELULAR de la mayoría de las células eucariotas, en el mismo se sintetizan algunas especies de ARNr (ARN RIBOSÓMICO) y se ensamblan con unidades de ribonucleoproteínas del ribosoma. En el nucléolo el ARNr se transcribe a partir de un organizador nucleolar, es decir, un grupo de genes cromosomales en línea que codifican al ARNr y que son transcriptos por la ARN polimerasa I.
2',3'-Nucleótido Cíclico 3'-Fosfodiesterasa
Fosfodiesterasa que específicamente separa los enlaces fosfato-3' de los nucleótidos cíclicos 2',3'. Se encuentra en altos niveles en el citoplasma de las células que forman la VAINA DE MIELINA.
Fosfatidilgliceroles
Una clase de lípidos libres de nitrógeno presentes en los tejidos de animales y particularmente vegetales, y compuestos de un mol de glicerol y 1 o 2 moles de ácido fosfatídico. Los miembros de este grupo se diferencian unos de otros en la naturaleza de los ácidos grasos liberados durante la hidrólisis.
Proteínas de la Membrana
Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.
Methylococcus capsulatus
Factores de Tiempo
Células Madre
Transfección
Factor Nuclear 3-alfa del Hepatocito
Factor de transcripción forkhead que es un activador esencial de la expresión génica del GLUCAGÓN.
Sulfoglicoesfingolípidos
Ribonucleótido Reductasas
Oxigenasas
Expresión Génica
Autoantígenos
Proteinosis Alveolar Pulmonar
Enfermedad de llenado del alvéolo pulmonar, que se caracteriza por densos depósitos fosfolipoproteináceos en los alvéolos, tos y disnea. Esta enfermedad está a menudo relacionada con deterioro congénito o adquirido en el procesamiento de SURFACTANTES PULMONARES por macrófagos alveolares, un proceso dependiente de FACTOR ESTIMULANTE DE COLONIAS GRANULOCITO-MACRÓFAGO.
1,2-Dipalmitoilfosfatidilcolina
Fosfolípido sintético que se utiliza en liposomas y bicapas lípidas para el estudio de membranas biológicas. También es el principal constituyente de los SURFACTANTES PULMONARES.
Glicosilación
Receptores de Superficie Celular
Proteínas de la superficie celular que unen con alta afinidad a la célula moléculas externas señalizadoras y convierten este evento extracelular en una o más señales intracelulares que alteran el comportamiento de la célula diana. Los receptores de la superficie celular, a diferencia de las enzimas, no alteran químicamente a sus ligandos.
Proteína A Asociada a Surfactante Pulmonar
Proteína abundante asocida a surfactante pulmonar que se une a diversos patógenos pulmonares para su opsonización. Estimula los MACRÓFAGOS para efectuar la FAGOCITOSIS de microorganismos. La proteína A de surfactante contiene un dominio tipo colágeno N-terminal y un dominio lectina C-terminal que son caracteristicos de los miembros de la familia de proteínas de la colectina.