Proteínas Mitocondriales: Proteínas codificadas por el genoma mitocondrial o proteínas codificadas por el genoma nuclear, importadas a la MITOCONDRIA, donde residen.Mitocondrias: Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)Sirtuina 3: Un miembro de la familia sirtuina que se encuentra principalmente en la MITOCONDRIA. Es una enzima multifuncional que contiene una actividad deacetilasa dependiente de NAD que es específica para las HISTONAS y una actividad mono-ADP-ribosiltransferasa.Proteínas de Transporte de Membrana Mitocondrial: Proteínas involucradas en el transporte de sustancias específicas a través de las membranas de las MITOCONDRIAS.ADN Mitocondrial: ADN de doble cadena de la MITOCONDRIA. En los eucariotas, el GENOMA mitocondrial es circular y codifica los ARN ribosómicos, ARN de transferencia y alrededor de 10 proteínas.Complejo IV de Transporte de Electrones: Complejo enzimático de múltiples subunidades que contiene el GRUPO CITOCROMO A, CITOCROMOS A3, dos átomos de cobre y 13 subunidades protéicas diferentes. Es el complejo oxidasa terminal de la CADENA RESPIRATORIA y recoge electrones que son transferidos desde el GRUPO CITOCROMO C reducido que los cede al OXIGENO molecular, que es reducido a agua. La reacción redox se asocia de manera simultánea al transporte de PROTONES a través de la membrana mitocondrial interna.Mitocondrias Hepáticas: Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)Membranas Mitocondriales: Capas lipoproteicas de la MITOCONDRIA. La membrana externa rodea toda la mitocondria y contiene canales con PROTEÍNAS TRANSPORTADORAS para desplazar moléculas e iones hacia fuera y dentro del orgánulo. La membrana interna se repliega formando crestas y contiene muchas ENZIMAS importantes para el METABOLISMO celular y la producción de energía (ATP-SINTASA MITOCONDRIAL).Proteínas de Unión a Hierro: Proteínas que de modo específico se unen al HIERRO.Saccharomyces cerevisiae: Especie del género SACCHAROMYCES, familia Saccharomycetaceae, orden Saccharomycetales, conocido como levadura del 'panadero' o del 'cervecero'. La forma seca se usa como suplemento dietético.Ataxia de Friedreich: Enfermedad autosómica recesiva, que se desarrolla usualmente en la infancia, y se caracteriza por degeneración de los tractos espinocerebelares, las columnas posteriores, y en menor grado de los tractos corticoespinales. Las manifestaciones clínicas incluyen ATAXIA DE LA MARCHA, pie cavo, trastornos del habla, curvatura lateral de la columna, temblor rítmico de la cabeza, cifoescoliosis, insuficiencia cardíaca congestiva (secundaria a cardiomiopatía), y debilidad de las extremidades inferiores. Esta afección se asocia con una mutación del gen en el cromosoma 9 en la banda q13 que codifica una proteína mitocondrial, la frataxina. (Traducción libre del original de: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1081; N Engl J Med 1996 Oct 17;335(16):1169-75). La severidad de la ataxia de Friedreich asociada con la expansión de las repeticiones GAA en el primer intrón del gen de la frataxina se correlaciona con el número de repeticiones de trinucleótidos. (Traducción libre del original de: Durr et al, N Engl J Med 1996 Oct 17;335(16):1169-75)Fosforilación Oxidativa: Transferencia de electrones a través del sistema del citocromo dejando energía libre que se transforma en uniones fostato de alta energía.Mitocondrias Cardíacas: Mitocondrias del miocardio.Transporte de Proteína: El proceso de movimiento de proteínas de un compartimiento celular (incluyendo extracelular) para otro por varias clasificaciones y mecanismos de transporte, tales como transporte de compuerta, desplazamiento de proteína y transporte vesicular.Mitocondrias Musculares: Mitocondrias del músculo esquelético y liso. No incluye a las mitocondrias del miocardio, para tales mitocondrias utilize MITOCONDRIAS CARDIACAS.Biosíntesis de Proteínas: Biosíntesis de PÉPTIDOS y PROTEÍNAS en los RIBOSOMAS, dirigida por ARN MENSAJERO, a través del ARN DE TRANSFERENCIA, que se encarga del estándard proteinogénico de los AMINOÁCIDOS.Membranas Intracelulares: Estructuras finas que encapsulan las estructuras subcelulares u ORGANELOS en las CÉLULAS EUCARIOTICAS. Incluyen dsitintas membranas asociadas con el NÚCLEO CELULAR, la MITOCONDRIA, el APARATO DE GOLGI, el RETÍCULO ENDOPLÁSMICO, LISOSOMAS, PLASTIDIOS y VACUOLAS.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Proteínas de Saccharomyces cerevisiae: Proteínas obtenidas de las especies SACCHAROMYCES CEREVISIAE. La función de proteínas específicas de este organismo ha despertado un alto interés científico y se ha utilizado para derivar el conocimiento basico del funcionamiento de proteínas similares en eucariotas superiores.Cloranfenicol: Un antibiótico que fue por primera vez aislado de cultivos de Streptomyces venequelae in 1947 pero que es producido sintéticamente en la actualidad. Tiene una estructura relativamente simple y fue el primer antibiótico de amplio espectro que fue descubierto. Actúa interfiriendo con la síntesis bacteriana de proteínas y es principalmente un bacteriostático.Enfermedades Mitocondriales: Enfermedades causadas por un funcionamiento anómalo de la MITOCONDRIA, que puede deberse a mutaciones, adquiridas o heredadas, en el ADN mitocondrial o en genes del núcleo encargados de codificar componentes mitocondriales. Estas enfermedades tambien pueden ser resultado de disfunciones mitocondriales adquiridas, derivadas de efectos adversos de drogas, infecciones u otras causas ambientales.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Proteínas de Transporte de Membrana: Proteinas de membrana cuya función primaria es facilitar el transporte de moléculas a través de una membrana biológica. En esta amplia categoria se incluyen las proteinas implicadas en el transporte activo (TRANSPORTE BIOLÓGICO ACTIVO), transporte ayudado y CANALES IÓNICOS.Respiración de la Célula: Proceso metabólico de todas las células vivas (animales y vegetales), en el cual el oxígeno se usa para proporcionar una fuente de energia para la célula.Proteínas de la Membrana: Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.Proteínas Fúngicas: Proteínas que se encuentran en cualquier especie de hongo.Precursores de ProteínasTranslocasas Mitocondriales de ADP y ATP: Clase de nucleótido translocasas abundante en las mitocondrias y componente integral de la membrana mitocondrial interna. Facilita el intercambio de ADP y ATP entre el citosol y la mitocondria, vinculando así el compartimento subcelular de producción de ATP a aquellos de utilización del ATP.Neurospora crassa: Especie de hongo ascomiceto de la familia Sordariaceae, orden SORDARIALES, muy utilizada en estudios bioquímicos, genéticos y fisiológicos.Proteoma: Complemento proteico de un organismo codificado por su genoma.Consumo de Oxígeno: Velocidad con que el oxígeno es usado por un tejido; microlitros de oxígeno en las CNPT (condiciones normales de presión y temperatura) usados por miligramo de tejido por hora; velocidad con que el oxígeno del gas alveolar entra en la sangre, igual en estado de equilibrio dinámico al consumo de oxígeno por el metabolismo tecidual en todo el cuerpo. (Tradução livre do original: Stedman, 27a ed, p358)Canales Aniónicos Dependientes del Voltaje: Familia de porinas eucarióticas dependientes del voltaje que forman canales acuosos. Desempeñan un papel esencial en la PERMEABILIDAD DE LA MEMBRANA CELULAR, con frecuencia están reguladas por PROTEÍNAS PROTOONCOGÉNICAS BCL-2 y también han sido implicadas en la APOPTOSIS.Genes Mitocondriales: Genes que están localizados en el ADN MITOCONDRIAL. La herencia mitocondrial a menudo se concibe como una herencia materna, aunque se diferencia de esta en que se transmite cromosómicamente.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.ATPasas de Translocación de Protón Mitocondriales: ATPasas translocadoras de protones responsables de la síntesis de ADENOSINA TRIFOSFATO en las MITOCONDRIAS. Derivan la energía de las reacciones de la cadena respiratoria en las que se desarrollan elevadas concentraciones de protones en el interior del espacio intermembranario de las mitocondrias.Proteómica: El estudio sistemático de la dotación completa de proteínas (PROTEOMA) de los organismos.Electroforesis en Gel Bidimensional: Electroforeses en las que se realiza un segundo transporte electroforético perpendicular para separar los componentes que resultan de la primera electroforesis. Esta ténica generalmente se usa en geles de poliacrilamida.Proteínas Portadoras: Proteínas de transporte que trasladan sustancias específicas en la sangre o a través de las membranas celulares.Transporte de Electrón: Proceso mediante el cual los ELECTRONES son transportados desde un sustrato reducido al OXÍGENO molecular (Adaptación del original: Bennington, Saunders Dictionary and Encyclopedia of Laboratory Medicine and Technology, 1984, p270).Estrés Oxidativo: Alteración del equilibrio prooxidante-antioxidante en favor del primero, que conduce a daños potenciales. Los indicadores de estrés oxidativo incluyen bases de ADN dañadas, productos de oxidación de las proteínas, y de peroxidación de lípidos.Proteínas: POLIPÉPTIDOS lineales sintetizados en los RIBOSOMAS y que ulteriormente pueden ser modificados, entrecruzados, divididos o unidos en proteinas complejas, con varias subunidades. La secuencia específica de AMINOÁCIDOS determina la forma que tomará el polipéptido durante el PLIEGUE DE PROTEINA.NADH Deshidrogenasa: Flavoproteína y oxidoreductasa que contiene sulfuro de hierro, que cataliza la oxidación del NADH a NAD. En eucariotas, la enzima puede encontrarse como componente del complejo I mitocondrial de transporte de electrones. En condiciones experimentales la enzima puede usar el GRUPO CITOCROMO C como cofactor reductor. La enzima fue clasificada anteriormente en EC 1.6.2.1.Citrato (si)-Sintasa: Enzima que cataliza el primer paso del ciclo del ácido tricarboxílico(CICLO DEL ACIDO CÍTRICO). Cataliza la reacción del oxaloacetato y el acetil CoA para formar citrato y coenzima A. Esta enzima fue listada anteriormente en EC 4.1.3.7.Neurospora: Género de hongos ascomicetos (familia Sordariaceae, orden SORDARIALES) que comprende los mohos del pan, capaces de convertir el triptófano en ácido nicotínico, y que son muy utilizados en investigación genética y enzimática. (Dorland, 28a ed)ATPasas de Translocación de Protón: Multisubunidades de enzimas que reversiblemente sintetizan ADENOSINA TRIFOSFATO. Son pareadas para el transporte de protones a través de la membrana.Secuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.Transporte Biológico: Movimiento de materiales (incluyendo sustancias bioquímicas y drogas) a través de membranas celulares y capas epiteliales, generalmente por DIFUSIÓN pasiva.Complejo I de Transporte de Electrón: Una flavoproteína y complejo hierro conteniendo-azufre oxidorreductasa que cataliza la conversión de UBIQUINONA a ubiquinol. En MITOCONDRIA el complejo también acopla su reacción al transporte de PROTONES através de la membrana interna mitocóndrica. Los componentes NADH DESHIDROGENASA del complejo pueden ser aislados y están listados como EC 1.6.99.3.Señales de Clasificación de Proteína: Secuencias aminoácidas que se hallan en proteínas transportadas que guían selectivamente la distribución de las proteínas a compartimentos celulares específicos.Genes Fúngicos: Unidades hereditarias funcionales de los HONGOS.Adenosina Trifosfato: Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.Partículas Submitocóndricas: Diversos filamentos, gránulos, túbulos u otras inclusiones dentro de las mitocondrias.Proteínas HSP70 de Choque Térmico: Clase de CHAPERONES MOLECULARES que se encuentra en procariotes y en varios compartimientos de las células eucariotas. Estas proteínas pueden interactuar con polipéptidos durante distintos procesos de acoplamiento, de forma que puedan prevenir la formación de estructuras no funcionales.Citosol: Líquido intracelular del citoplasma después de eliminar las ORGANELAS y otros componentes citoplasmáticos insolubles.Translocador 2 del Nucleótido Adenina: Subtipo de ADP mitocondrial, ATP translocasa que se encuentra principalmente en los FIBROBLASTOS.Desacopladores: Sustancias químicas que desacoplan la oxidación de la fosforilación en el ciclo metabólico, de manera que no tiene lugar la síntesis de ATP. Pertenecen a esta clase aquellos IONÓFOROS que bloquean la transferencia de electrones creando un cortocircuito en el gradiente de protones a través de las membranas mitocondriales.Citocromos c: Citocromos del tipo c que se encuentran en la MITOCONDRIA eucariótica. Sirven como intermediarios de redox que aceptan electrones del COMPLEJO III DE TRANSPORTE DE ELECTRON MITOCONDRIAL y los transfieren al COMPLEJO IV DE TRANSPORTE DE ELECTRON MITOCONDRIAL.ARN de Transferencia de Leucina: ARN de transferencia que es específico para transportar leucina hacia los sitios del ribosoma en preparación para la síntesis de proteínas.Proteínas del Complejo de Cadena de Transporte de Electrón: Un complejo de enzimas y BOMBAS DE PROTONES ubicadas en la membrana interna de la MITOCONDRIA y en las membranas bacterianas. El complejo de proteína provee energía en la forma de un gradiente electroquímico, que puede ser usado tanto por ATPasas de Translocación de Protón Mitocondriales o ATPasas de Translocación de Protón Bacterianas.ARN Mensajero: Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.Potencial de la Membrana Mitocondrial: Diferencia de voltaje, que normalmente se mantiene a aproximadamente -180 mV, a través de la MEMBRANA MITOCONDRIAL interior, por un movimiento neto de la carga positiva a través de la membrana. Es un componente importante de la FUERZA PROTÓN-MOTRIZ en las MITOCONDRIAS que se utiliza para realizar la síntesis de ADENOSINA TRIFOSFATO.Genoma Mitocondrial: Complemento genético de la MITOCONDRIA tal como se representa en su ADN.Oxidación-Reducción: Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.Procesamiento Proteico-Postraduccional: Cualquiera de las diversas modificaciones post-traduccionales de PÉPTIDOS o PROTEÍNAS catalizadas enzimáticamente en la célula de origen. Estas modificaciones comprenden la carboxilación, HIDROXILACIÓN, ACETILACIÓN, FOSFORILACIÓN, METILACIÓN, GLICOSILACIÓN, ubiquitinación, oxidación, proteólisis y formación de enlaces cruzados y dan lugar a cambios en el peso molecular y en la motilidad electroforética.Succinato Deshidrogenasa: Flavoproteína que contiene oxidorreductasa que cataliza la deshidrogenación del SUCCINATO a fumarato. En la mayoría de los organismos eucarióticos esta enzima es un componente del complejo II de transporte de electrones de las mitocondrias.Ornitina Carbamoiltransferasa: Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ortofosfato y L-citrulina (CITRULINA) a partir de FOSFATO DE CARBAMILO y L-ornitina (ORNITINA). La deficiencia de esta enzima puede ser transmitida como un rasgo ligado al X. EC 2.1.3.3.Etidio: Un agente tripanocida y posible agente antiviral que es ampliamente utilizado en biología celular y bioquímica experimental. El etidio tiene varias propiedades útiles experimentalmente incluyendo la unión a ácidos nucleicos, la inhibición no competitiva de los receptores nicotínicos de la acetilcolina y fluorescencia, entre otros. Es más comunmente utilizado como su bromuro.Grupo Citocromo c: Grupo de citocromos con enlaces covalentes de tioéter, entre una o ambas cadenas vinílicas laterales del proto-heme y la proteína.Especies de Oxígeno Reactivo: Moléculas o iones formados por la reducción incompleta de un electrón del oxígeno. El oxígeno reactivo intermediario incluye OXÍGENO SINGLETE, SUPERÓXIDOS, PERÓXIDOS, RADICAL HIDROXILO y ÁCIDO HIPOCLOROSO. Contribuyen a la actividad microbicida de los FAGOCITOS, regulación de la señal de transducción y la expresión genética y el daño oxidativo de los ÁCIDOS NUCLEICOS, PROTEINAS y LÍPIDOS.Alineación de Secuencia: Combinación de dos o más aminoácidos o secuencias de bases de un organismo u organismos de manera que quedan alineadas las áreas de las secuencias que comparten propiedades comunes. El grado de correlación u homología entre las secuencias se pronostica por medios computarizados o basados estadísticamente en los pesos asignados a los elementos alineados entre las secuencias. Ésto a su vez puede servir como un indicador potencial de la correlación genética entre organismos.Degradación Mitocondrial: Ruptura proteolítica de la MITOCONDRIA.Oxitetraciclina: Análogo de la TETRACICLINA aislada del actinomiceto STREPTOMYCES rimosus y empleado en una gran variedad de situaciones clínicas.Fracciones Subcelulares: Componentes de una célula que se obtienen por medio de diversas técnicas de separación las cuales, aunque rompen la delicada anatomía de una célula, preservan la estructura y fisiología de sus componentes funcionales y permiten realizar análisis bioquímicos y ultraestructurales.(Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p163)Apoptosis: Uno de los mecanismos mediante los que tiene lugar la MUERTE CELULAR (distinguir de NECROSIS y AUTOFAGOCITOSIS). La apoptosis es el mecanismo responsable de la eliminación fisiológica de las células y parece estar intrínsicamente programada. Se caracteriza por cambios morfológicos evidentes en el núcleo y el citoplasma, fraccionamiento de la cromatina en sitios regularmente espaciados y fraccionamiento endonucleolítico del ADN genómico (FRAGMENTACION DE ADN) en sitios entre los nucleosomas. Esta forma de muerte celular sirve como equilibrio de la mitosis para regular el tamaño de los tejidos animales y mediar en los procesos patológicos asociados al crecimiento tumoral.Carbonil Cianuro m-Clorofenil Hidrazona: Un protón ionóforo. Es utilizado comunmente como agente desacoplador e inhidor de la fotosíntesis debido a sus efectos sobre las membranas mitocondriales y de los cloropastos.Homología de Secuencia de Aminoácido: Grado de similitud entre secuencias de aminoácidos. Esta información es útil para entender la interrelación genética de proteinas y especies.Metabolismo Energético: Reacciones químicas involucradas en la producción y la utilización de diversas formas de energía en las células.Núcleo Celular: Cuerpo limitado por una membrana, dentro de una célula eucariota, que contiene cromosomas y uno o más nucléolos (NUCLEOLO CELULAR). La membrana nuclear consta de una membrana de doble capa perforada por un número de poros; la membrana exterior se continúa con el RETICULO ENDOPLÁSMICO. Una célula puede tener más de un núcleo.(From Singleton & Sainsbury, Dictionary of Microbiology and Molecular Biology, 2d ed)Modelos Biológicos: Representaciones teóricas que simulan el comportamiento o actividad de procesos biológicos o enfermedades. Para modelos de enfermedades en animales vivos, MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD está disponible. Modelos biológicos incluyen el uso de ecuaciones matemáticas, computadoras y otros equipos electrónicos.Electroforesis en Gel de Poliacrilamida: Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.Western Blotting: Identificación de proteínas o péptidos que se han separado por electroforesis por blotting y luego se han transferido a tiras de papel de nitrocelulosa . Los blots se detectan entonces con el uso de anticuerpos radiomarcados.Citocromos: Hemoproteínas cuyo modo de acción característico entraña la transferencia de equivalentes reductores asociados a un cambio reversible en el estado de oxidación del grupo prostético. Formalmente, este cambio de redox implica el equilibrio reversible de un solo electrón entre los estados de Fe(II) y Fe(III) del átomo central de hierro (Adaptación del original: Enzyme Nomenclature, 1992, p539). Las distintas subclases de citocromos se organizan por el tipo de HEME y por la amplitud de la longitud de onda de sus bandas de absorción alfa reducidas.Cicloheximida: Sustancia antibiótica aislada de cepas de Streptomyces griseus productoras de estreptomicina. Actúa inhibiendo la elongación durante la síntesis proteica.Canal Aniónico 1 Dependiente del Voltaje: Principal proteína formadora de poros de la membrana mitocondrial externa. Funciona también como ferricianuro-reductasa en la MEMBRANA PLASMÁTICA.Proteínas de Choque Térmico: Las proteínas que se sintetizan en los organismos eucariotes y las bacterias en respuesta a la hipertermia y a otras tensiones ambientales. Ellos incrementan la tolerancia térmica y realizan funciones esenciales para la supervivencia celular bajo estas condiciones.Chaperones Moleculares: Familia de proteínas celulares que median en la correcta conformación o desmontaje de polipéptidos y sus ligandos asociados. A pesar de que participan en el proceso de ensamblaje las chaperonas moleculares no son componentes de las estructuras finales.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Unión Proteica: Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.Cardiolipinas: Fosfolípidos ácidos compuestos de dos moléculas de ácido fosfatídico enlazadas covalentemente a una molécula de glicerol. Presentes principalmente en las membranas interiores mitocondriales y en las membrans plasmáticas bacterianas. Son los principales componentes antigénicos del antígeno tipo Wasserman que se usa en el DIAGNOSTICO SEROLOGICO DE LA SIFILIS no treponémico.Carbonilación Proteica: Aparición de grupos carbonilo (como grupos aldehído o cetona) en las PROTEÍNAS como resultado de diversas reacciones oxidativas. Constituye un marcador estándar del ESTRÉS OXIDATIVO. Las proteínas carboniladas tienden a ser más hidrófobas y resistentes a la proteólisis.Adenosina Trifosfatasas: Grupo de enzimas que catalizan la hidrólisis del ATP. La reacción de hidrólisis usualmente es acoplada con otra función, tal como transportar Ca(2+) a través de la membana. Estas enzimas pueden ser dependientes de Ca(2+), Mg(2+), aniones, H+, o ADN.ARN: Polinucleótido constituido esencialmente por cadenas, con un esqueleto que se repite, de unidades de fosfato y ribosa al cual se unen bases nitrogenadas. El ARN es único entre las macromoléculas biológicas pues puede codificar información genética, servir como abundante componente estructural de las células, y también posee actividad catalítica.Proteínas con Hierro-Azufre: Un grupo de proteínas que poseen sólo el complejo hierro-azufre como grupo prostético. Estas proteínas participan en todas las principales vías de transportación de electrones: fotosíntesis, respiración, hidroxilación y fijación bacteriana de hidrógeno y nitrógeno.Músculo Esquelético: Subtipo de músculo estriado que se inserta mediante los TENDONES al ESQUELETO. Los músculos esqueléticos están inervados y sus movimientos pueden ser controlados de forma consciente. También se denominan músculos voluntarios.Tamaño Mitocondrial: Volumen o área de superficie de la MITOCONDRIA.Antimicina A: Sustancia antibiótica producida por especies de Streptomyces. Inhibe la respiración mitocondrial y puede agotar los niveles celulares de ATP. La antimicina A1 ha sido utilizada como fungicida, insecticida y miticida (Adaptación del original: Merck Index, 12th ed).Inhibidores de la Síntesis de la Proteína: Compuestos que inhiben la síntesis de proteínas. Generalmente son AGENTES ANTIBACTERIANOS o toxinas. El mecanismo de acción de la inhibición incluye la interrupción de la prolongación de la cadena peptídica, el bloqueo del sitio A de los ribosomas, la lectura errónea del código genético o el impedimiento de la unión de las cadenas laterales de los oligosacáridos con las glicoproteínas.Tetrahidrofolato Deshidrogenasa: Enzima perteneciente a la clase oxidorreductasa que cataliza la reacción de dihidrofolato a tetrahidrofolato utilizando NADPH como donante de electrones; como resultado de la reacción se forma folato reducido, que se utiliza en el metabolismo de los aminoácidos, la síntesis del anillo de purina y en la formación de monofosfato de desoxitimidina. El metotrexato y otros compuestos antagonistas del ácido fólico, que se utilizan como fármacos quimioterapéuticos, actúan inhibiendo esta enzima. (Dorland, 28a ed) EC 1.5.1.3.Línea Celular: Cultivos celulares establecidos que tienen el potencial de multiplicarse indefinidamente.Leucina: Un aminoácido esencial de cadena ramificada importante para la formación de la hemoglobina.L-Lactato Deshidrogenasa (Citocromo): Una forma de citocromo de lactato deshidrogenasa encontrado en la MITOCONDRIA. Cataliza la oxidación de L-lactato para PIRUVATO con transferencia de electrones de CITOCROMO C. La enzima utiliza FMN y PROTOHEME IX como cofactores.Proteínas Recombinantes de Fusión: Proteínas recombinantes que se producen por TRADUCCIÓN GENÉTICA de genes de fusión formados por la combinación de SECUENCIAS REGULADORAS DEL ÁCIDO NUCLEICO de uno o mas genes con la proteina que codifica secuencias de uno o mas genes.Dilatación Mitocondrial: Aumento de volumen de la mitocondria debido a una afluencia de líquido que ocurre en soluciones hipotónicas debido a la presión osmótica y en soluciones isotónicas como consecuencia de la alteracion de la permeabilidad de la membrana en las mitocondrias durante la respiración.Complejo II de Transporte de Electrones: Un complejo flavoproteína oxidasa que contiene centros de hierro-azufre. Cataliza la oxidación de SUCCINATO a fumarato y acopla la reacción hacia la reducción de UBIQUINONA a ubiquinol.Factores Nucleares de Respiración: Familia de factores de transcripción que controlan la expresión de diversos GENES nucelares que codifican proteínas que intervienen en la CADENA RESPIRATORIA de las MITOCONDRIAS.Adrenodoxina: Una proteína hierro-azufre que sirve como tranportador de electrones en reacciones de hidroxilación de esteroides enzimáticos en la mitocondria de la corteza suprarrenal. El sistema de transportación de electrones que cataliza esta reacción consta de adrenodoxina reductasa, NADP, adrenodoxina y P-450 del citocromo.Complejo III de Transporte de Electrones: Complejo enzimático que contiene GRUPO CITOCROMO B, CITOCROMO C1 y hierro-sulfuro centrales. Cataliza la oxidación del ubiquinol a UBIQUINONA y transfiere los electrones al CITOCROMO C. En la MITOCONDRIA la reacción redox se asocia al transporte de PROTONES a través de la membrana mitocondrial interna.Proteasas ATP-Dependientes: Proteasas que contienen dominios núcleo proteolíticos y dominios reguladores que contienen ATPasa. Están generalmente comprimidos en grandes ensamblajes de multi-subunidades. Los dominios pueden ocurrir dentro de una sola cadena de péptidos o en distintas subunidades.Chaperonina 60: Grupo I de proteína de chaperonina que forman la estructura semejante a barril del complejo de chaperonina. Es una proteína oligomérica con una estructura distintiva de catorce subunidades, dispuestas en dos anillos de siete subunidades cada uno. La proteína se estudió inicialmente en BACTERIAS donde es comúnmente llamada como proteína GroEL.Células HeLa: La primera LINEA CELULAR humana, maligna, cultivada de forma continua, proveniente del carcinoma cervical Henrietta Lacks. Estas células son utilizadas para el CULTIVO DE VIRUS y para el estudio de drogas antitumorales.Canales Iónicos: Cerrada, glicoproteínas selectivas de iones que atraviesan las membranas. El estímulo para la ACTIVACIÓN DEL CANAL IÓNICO puede deberse a una variedad de estímulos, tales como LIGANDOS, DIFERENCIA DE POTENCIAL DE TRANSMEMBRANA,deformación mecánica a través de PÉPTIDOS Y PROTEÍNAS DE SEÑALIZACIÓN INTRACELULAR.Dinámicas Mitocondriales: La remodelación continua de forma MITOCONDRIAt por la fisión y la fusión en respuesta a las condiciones fisiológicas.Fraccionamiento Celular: Técnicas para dividir varios componentes de la célula en FRACCIONES SUBCELULARES.Clonación Molecular: Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.Precursores Enzimáticos: Sustancias fisiológicamente inactivas que pueden convertirse en enzimas activas.Hidroxocobalamina: Forma inyectable de la VITAMINA B 12 que se ha utilizado terapéuticamente en el tratamiento de la DEFICIENCIA DE VITAMINA B 12.Oxidorreductasas: Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.Forma de los Orgánulos: Cualidad de la forma de la superficie de los ORGÁNULOS.Cryptosporidiidae: Familia de organismos parásitos en el orden EIMERIIDA. CRYPTOSPORIDIUM es el género más importante.S-Nitrosotioles: Grupo de nitritos que contienen azufre orgánico, alquil tionitritos. Los S-nitrosotioles comprenden compuestos tales como S-NITROSO-N-ACETILPENICILAMINA y S-NITROSOGLUTATIÓN.Acetilación: Formación de un derivado acetilo. (Stedman, 25a ed)Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Espectrometría de Masas: Análisis de la masa de un objeto mediante la determinación de las longitudes de ondas en las que la energía electromagnética es absorbida por dicho objeto.Regulación de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos por los cuales factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen en el control diferencial (inducción o represión), de la acción de genes a nivel de transcripción o traducción.Factor Nuclear 1 de Respiración: Factor de transcripción que controla la expresión de diversas proteínas, incluido el CITOCROMO C y la 5-AMINOLEVULINATO SINTETASA. Tiene un importante papel en el mantenimiento de la CADENA RESPIRATORIA de las MITOCONDRIAS.Restricción Calórica: Reducción de la ingesta calórica, sin reducción de la nutrición adecuada. En animales experimentales, la restricción calórica se ha demostrado prolongar la vida útil y mejorar otras variables fisiológicas.Electroforesis Bidimensional Diferencial en Gel: Métodos de comparación de dos o más muestras en el mismo gel de electroforesis bidimensional.Trypanosoma brucei brucei: Subespecie hemoflagelada de protozoos parásitos que producen nagana en animales domésticos y animales de caza en África. Aparentemente no infectan a humanos. Se transmite por la picada de las moscas tsetse (Glossina).Adenilato Quinasa: Enzima que cataliza la fosforilación del AMP a ADP en presencia de ATP o trifosfato inorgánico. EC 2.7.4.3.Recambio Mitocondrial: Los procesos celulares implicados en los ajustes al VOLÚMEN MITOCONDRIAL, contenido y actividad, que dependen de las demandas de energía de la célula.Fenotipo: Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.Succinato Citocromo c Oxidorreductasa: Complejo de la cadena de transporte de electrones, que cataliza la transferencia de electrones desde el SUCCINATO al CTITOCROMO C. Esto incluye COMPLEJO II DE TRANSPORTE DE ELECTRONES y el COMPLEJO III DE TRANSPORTE DE ELECTRONES.Proteínas Musculares: Constituyentes protéicos de los músculos, de los que las ACTINAS y MIOSINAS son los principales. Existen más de una docena de proteínas adicionales, que incluyen la TROPONINA, TROPOMIOSINA y la DISTROFINA.Peroxiredoxina III: Hidroperoxidasa dependiente de TIORREDOXINA que se localiza en la matriz mitocondrial. La enzima juega un papel crucial en la protección de los componentes mitocondriales de los elevados niveles de PERÓXIDO DE HIDRÓGENO.Malato Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la conversión de (S)-malato y NAD+ a oxalacetato y NADH. EC 1.1.1.37.ADN de Hongos: Ácido desoxirribonucleico que consitituye el material genético de los hongos.Citoplasma: Parte de una célula que contiene el CITOSOL y pequeñas estructuras que excluyen el NUCLEO CELULAR, MITOCONDRIA y las grandes VACUOLAS.(Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990)Proteínas de Plantas: Proteínas que se encuentran en plantas (flores, hierbas, arbustos, árboles, etc.). El concepto no incluye a proteínas que se encuentran en las verduras para los que las PROTEÍNAS DE VERDURAS están disponibles.GTP Fosfohidrolasas: Enzimas que hidrolizan GTP a GDP. EC3.6.1.-.Espectrometría de Masas en Tándem: Técnica de espectrometría de masas que utiliza dos (MS/MS) o más analizadores de masas. Con dos en tándem, los iones precursores son seleccionados según masas por el primer analizador, y enfocados hacia una región de colisión donde se fragmentan en los productos de los iones que, a continuación, son identificados por el segundo analizador de masas. Para separar los compuestos se han utilizado muy diversas técnicas, ionizándolos, e introduciéndolos en el primer analizador. Por ejemplo, en el caso de GC-MS/MS, se utiliza CROMATOGRAFÍA DE GASES-ESPECTROMETRÍA DE MASAS para separar los compuestos relativamente pequeños mediante CROMATOGRAFÍA DE GASES antes de inyectarlos en una cámara de ionización para la selección de masas.Regulación Fúngica de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos mediante los cuales los factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen sobre el control diferencial de la acción del gen en los hongos.Aspartato Aminotransferasa Mitocondrial: Aspartato aminotransferasa encontrada en las MITOCÓNDRIAS.Células Cultivadas: Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.Tejido Adiposo Pardo: Forma termogénica del tejido adiposo que se encuentra en los recién nacidos de muchas especies, incluidos los humanos, y en los mamíferos que hibernan. Este tejido es capaz de liberar rápidamente energía y parece ser importante en el mantenimiento de la temperatura corporal inmediatamente después del nacimiento y al despertarse después de la hibernación.Sustancias Macromoleculares: Compuestos y complejos moleculares consistentes en un gran número de átomos generalmente sobre 500 kD de tamaño. En los sistemas biológicos las substancias macromoleculares se pueden visualizar generalmente usando MICROSCOPIO ELECTRÓNICO y se distinguen de los ORGANELOS por la carencia de estructura membranosa.Potenciales de la Membrana: Diferencias de voltaje a través de una membrana. Para las membranas celulares que se calcula restando el voltaje medido fuera de la membrana de la tensión medida en el interior de la membrana. Son el resultado de las diferencias de concentración en el interior frente al exterior de potasio, sodio, cloruro y otros iones en las células o las membranas ORGÁNULOS. Para las células excitables, los potenciales de membrana en reposo oscila entre -30 y -100 mV. Estímulos eléctricos físicos, químicos, o eléctricos pueden hacer un potencial de membrana más negativo (hiperpolarización), o menos negativo (despolarización).Biogénesis: El origen de la vida. Incluye estudios de las bases potenciales de la vida en compuestos orgánicos, pero excluye estudios del desarrollo de formas alteradas de vida a través de mutación y selección natural, que es la EVOLUCION BIOLÓGICA.Levaduras: Término general para hongos redondos unicelulares que se reproducen por brotes. Los hongos de los panaderos y cerveceros son el SACCHAROMYCES CEREVISIAE; la levadura terapéutica seca es LEVADURA, SECA.ARN de Transferencia: Pequeñas moléculas de ARN, 73-80 nucleótidos de longitud, que funcionan durante la traducción (BIOSÍNTESIS DE PROTEÍNAS) para alinear AMINOÁCIDOS en los RIBOSOMAS en una secuencia determinada por el ARNm (ARN MENSAJERO). Hay alrededor de 30 diferentes ARN de transferencia. Cada uno reconoce un específico CODÓN establecido en el ARNm a través de su propia ANTICODÓN y como aminoacil-ARNt ( AMINOACIL ARN DE TRANSFERENCIA), cada uno lleva un aminoácido específico al ribosoma para añadir a la longitud en las cadenas peptídicas.Estructura Terciaria de Proteína: Nivel de la estructura proteica en el cual las combinaciones de estructuras secundarias de proteína (alfa hélices, regiones lazo y motivos) están empacadas juntas en formas plegadas que se denominan dominios. Los puentes disulfuro entre cisteínas de dos partes diferentes de la cadena polipeptídica junto con otras interacciones entre cadenas desempeñan un rol en la formación y estabilización de la estructura terciaria. Las pequeñas proteínas generalmente consisten de un dominio único, pero las proteínas mayores pueden contener una cantidad de dominios conectados por segmentos de cadena polipeptídica que no tienen estructura secundaria.Aconitato Hidratasa: Enzima que cataliza la hidratación reversible de cis-aconitato para dar lugar a citrato o isocitrato. Es una de las enzimas del ciclo del ácido cítrico. EC 4.2.1.3.Forma Mitocondrial de la Creatina-Quinasa: Forma de creatina-cinasa que se encuentra en la MITOCONDRIA.Filogenia: Relaciones entre grupos de organismos en función de su composición genética.MalatosEliminación de Gen: Reordenamiento genético por la pérdida de segmentos de ADN o ARN, que acerca secuencias que normalmente están separadas aunque en vecindad próxima. Esta eliminación puede detectarse usando técnicas de citogenética y también pueden inferirse por el fenotipo, que indica la eliminación en un locus específico.Miocardio: Tejido muscular del CORAZÓN. Está compuesto por células musculares estriadas, involuntarias (MIOCITOS CARDIACOS) conectadas para formar la bomba contráctil que genera el flujo sanguíneo.Síndrome MERRF: Encefalopatía mitocondrial caracterizada clínicamente por un trastorno convulsivo mixto, mioclonias, ataxia progresiva, espasticidad, y una miopatía ligera. Puede aparecer también disartria, atrofia óptica, retraso del crecimiento, sordera y demencia. Esta afección tiende a presentarse en la niñez y se transmite por la línea materna. Las biopsias musculares revelan fibras musculares rojas rotas y defectos en las enzimas de la cadena respiratoria. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p986)Tumor de Células de Leydig: Tumor de células del estroma o del intersticio gonadal compuesto sólo de CÉLULAS INTERSTICIALES DEL TESTÍCULO. Estos tumores pueden producir una o mas de las hormonas esteroides, como los ANDRÓGENOS, ESTRÓGENOS y CORTICOSTEROIDES. Los sintomas clínicos incluyen aumento testicular, GINECOMASTIA, precocidad sexual en niños o virilización (VIRILISMO)en mujeres.Superóxido Dismutasa: Oxidorreductasa que cataliza la reacción entre aniones superóxido e hidrógeno, para formar oxígeno molecular y peróxido de hidrógeno. La enzima protege la célula contra niveles peligrosos de superóxido. EC 1.15.1.1.Peso Molecular: La suma del peso de todos los átomos en una molécula.Factores de Transcripción: Sustancias endógenas, usualmente proteínas, que son efectivas en la iniciación, estimulación, o terminación del proceso de transcripción genética.Miopatías Mitocondriales: Trastornos hereditarios de la mitocondria originados por anomalías en el ADN mitocondrial, que se manifiestan principalmente en el tejido cerebral y en el músculo esquelético. Los subtipos clínicos incluyen OFTALMOPLEJIA CRÓNICA PROGRESIVA Y EXTERNA; SÍNDROME DE MERRF; SÍNDROME DE MELAS; ATROFIA ÓPTICA, HEREDITARIA; y ENFERMEDAD DE LEIGH.Rotenona: Inseticida vegetal que es inhibidor del transporte mitocondrial de electrones.Ornitina-Oxo-Ácido Transaminasa: Enzima que requiere fosfato de piridoxal, que cataliza la formación de glutamato gamma-semialdehído y un L-aminoácido, a partir de L-ornitina y un 2-cetoácido. EC 2.6.1.13.Envejecimiento: Cambios graduales irreversibles en la estructura y función de un organismo que ocurren como resultado del pasar del tiempo.Hierro: Elemento metálico con el símbolo atómico Fe, número atómico 26 y peso atómico 55.85. Es un constituyente esencial de las HEMOGLOBINAS.Oligomicinas: Un grupo cercanamente relacionado de sustancias tóxicas elaboradas por varias cepas de Streptomyces. Son macrólidos de 26 miembros con partes de lactona y doble enlaces e inhiben varias ATPasas, ocasionando un desacoplamiento de la fosforilación de la respiración mitocondrial. Es utilizado como herramienta en citoquímica. Algunas oligomicinas específicas son la RUTAMICINA, peliomicina y botricidina (antiguamente venturicidina X).Tianfenicol: Un análogo metilsulfonílico del CLORANFENICOL. Es un antibiótico y un agente inmunosupresor.Chaperoninas: Familia de multisubunidades de complejos de proteínas que se forman en grandes estructuras cilíndricas que se unen a y encapsulan proteínas no nativas. Las chaperoninas utilizan la energía de la hidrólisis de ATP para aumentar la eficiencia de reacción del PLIEGUE DE PROTEÍNAS y de ese modo ayudar a las proteínas a alcanzar su conformación funcional. La familia de chaperoninas se divide en el GRUPO I DE CHAPERONINAS, y el GRUPO II DE CHAPERONINAS, donde cada grupo poseé su propio repertorio de subunidades de proteína y preferencias de subcelulares.Péptido Hidrolasas: Hidrolasas que desdoblan especificamente las uniones peptídicas de las PROTEINAS y los PÉPTIDOS. Ejemplos de subclases de este grupo son las EXOPEPTIDASAS y ENDOPEPTIDASAS.Citocromos c1: Proteína citocrómica mitocondrial del tipo c, de 30-kD, ligada a la membrana, que funciona como donante de electrones al GRUPO CITOCROMO C en la CADENA RESPIRATORIA mitocondrial y bacteriana (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992, p545).Microsporidios: Filo de hongos que comprende a PARÁSITOS intracelulares muy pequeños con ESPORAS FÚNGICAS de origen unicelular. Tiene dos clases: Rudimicrosporea y MICROSPOREA.Interferencia de ARN: Fenómeno por el cual el silenciamiento de genes específicos de ARN de doble cadena (ARN BICATENARIO) desencadena la degradación del ARNm homólogo (ARN MENSAJERO). Las moleculas del ARN de doble cadena específicos se procesan en ARN INTERFERENTE PEQUEÑO (siRNA) que sirve como una guía para la escisión del ARNm homólogo en el COMPLEJO SILENCIADOR INDUCIDO POR ARN. La METILACIÓN DE ADN también puede ser activada durante este proceso.Ubiquinona: Benzoquinona liposoluble que está relacionada con el TRANSPORTE DE ELECTRONES en las preparaciones mitocondriales. Este compuesto se encuentra en la mayoría de los organismos aerobios, desde las bacterias hasta las plantas y los animales.Peróxido de Hidrógeno: Un fuerte agente oxidante utilizado en soluciones acuosas como agente de maduración, blanqueador y anti-infeccioso tópico. Es relativamente inestable y sus soluciones se deterioran al paso del tiempo a menos que sean estabilizadas añadiéndoles acetanilida u otro material orgánico similar.Arabidopsis: Género de plantas de la familia BRASSICACEAE que contienen PROTEÍNAS DE ARABIDOPSIS y PROTEÍNAS DE DOMINIO MADS. La especie A. thaliana se utiliza para experimentos de genética clásica en plantas así como en estudios de genética molecular en fisiología, bioquímica y desarrollo de las plantas.Prueba de Complementación Genética: Una prueba que se usa para determinar si tendrá lugar o no la complementación (compensación en forma de dominancia) en una célula con un fenotipo mutante dado cuando otro genoma mutante, que codifica el mismo fenotipo mutante, se introduce en dicha célula.Encefalomiopatías Mitocondriales: Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por alteraciones del metabolismo mitocondrial que producen disfunción de los músculos y del sistema nervioso. Estas, a menudo, son multisistémicos y varían considerablemente en la edad de inicio (usualmente en la primera o segunda década de la vida), distribución de los músculos afectados, severidad y curso.Edición de ARN: Proceso que cambia la secuencia de nucleótidos del ARNm a partir de aquella del molde de ADN que lo codifica. Algunas de las clases principales de edición de ARN son las siguientes: 1) conversión de la citosina a uracil en el ARNm, 2) adición de un número variable de guaninas en sitios predeterminados y 3) la adición y deleción de uracilos, modelados por ARNs guías (ARN GUIA).Bovinos: Animales bovinos domesticados del género Bos, que usualmente se mantienen en una granja o rancho y se utilizan para la producción de carne o productos lácteos o para trabajos pesados.Análisis de Secuencia de Proteína: Un proceso que incluye la determinación de la SECUENCIA DE AMINOÁCIDOS de una proteína (o péptido, o fragmento de oligopéptido o opéptido) y el análisis de la información de la secuencia.Factor 1 Relacionado con NF-E2: Factor de transcripción bZIP que está relacionado con la regulación de la respuesta inflamatoria, la MORFOGÉNESIS y la biosíntesis del HEMO.Microscopía Fluorescente: Microscopía de muestras coloreadas con colorantes que fluorescen (usualmente isotiocianato de fluoresceina) o de materiales naturalmente fluorescentes, que emiten luz cuando se exponen a la luz ultravioleta o azul. La microscopía de inmunofluorescencia utiliza anticuerpos que están marcados con colorantes fluorescentes.ARN Guia: Pequeño ARN mitocondrial cinetoplástido que desempeña un importante rol en la EDICIÓN DEL ARN. Estas moléculas forman híbridos perfectos con las secuencias editadas de ARNm y poseen secuencias de nucleótidos en sus extremos 5' que son complementarias con las secuencias del ARNm que están inmediatamente corriente abajo de las regiones preeditadas.Subunidad beta de la Proteína Trifuncional Mitocondrial: Subunidad beta de la proteína mitocondrial trifuncional que contiene actividad acetil-CoA-aciltransferasa. Hay cuatro de estas subunidades beta en cada complejo proteico trifuncional.Caspasas: Familia de CISTEÍNA ENDOPEPTIDASAS intracelulares que intervienen en la regulación de la INFLAMACIÓN y la APOPTOSIS. Específicamente escinden péptidos en un aminoácido CISTEÍNA que sigue a un residuo de ÁCIDO ASPÁRTICO. Las caspasas son activadas por escisión proteolítica de una forma precursora, dando lugar a las subunidades grande y pequeña que forman la enzima. Dado que el sitio de escisión de los precursores se corresponde con la especificidad de las caspasas, puede producirse la activación secuencial de los precursores por caspasas activadas.Proteínas del Choque Térmico HSP40: Familia de proteínas de choque térmico que contienen una secuencia de consenso de 70 aminoácidos conocido como el dominio J. El dominio J de las proteínas de choque térmico HSP40 interactúa con PROTEÍNAS HSP70 DE CHOQUE TÉRMICO. Las proteínas HSP40 de choque térmico juegan un papel en la regulación de la actividad del ADENOSINA TRIFOSFATASAS de las proteínas HSP70 de choque térmico.Expresión Génica: Manifestación fenotípica de un gen o genes a través de los procesos de TRANSCRIPCIÓN GENÉTICA y .TRADUCCIÓN GENÉTICA.Complejos Multiproteicos: Complejos macromoleculares formados de la asociación de subunidades definidas de proteínas.Carbonil Cianuro p-Trifluorometoxifenil Hidrazona: Un protón ionóforo que es utilizado comunmente como agente desacoplador en estudios bioquímicos.Transcripción Genética: Biosíntesis del ARN dirigida por un patrón de ADN. La biosíntesis del ADN a partir del modelo de ARN se llama TRANSCRIPCIÓN REVERSA.Paromomicina: Antibiótico oligosacárido producido por varios STREPTOMYCES.Insulina Regular Humana: Preparación de insulina regular que contiene la secuencia del péptido de la insulina HUMANA.Evolución Molecular: El proceso de cambio acumulado en el nivel de ADN, ARN; y PROTEINAS, en generaciones sucesivas.Immunoblotting: Métodos inmunológicos para aislar y medir cuantitativamente sustancias inmunorreactivas. Cuando se usa con reactivos inmunes como los anticuerpos monoclonales, el proceso se conoce como análisis de western blot (BLOTTING, WESTERN).Adhesión en Plástico: Infiltración de muestras histológicas con plásticos, incluyendo resinas acrílicas, resinas epóxidas, y glicol polietileno, para sustentar los tejidos en preparación para su seccionamiento con un micrótomo.Transducción de Señal: La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.Atractilósido: Glicósido de un diterpeno de kaurano que se encuentra en algunas plantas como la Atractylis gummifera (ATRACTYLIS); CAFÉ; XANTHIUM y CALLILEPIS. La toxicidad se debe a la inhibición de la ADENINA NUCLEÓTIDO TRANSLOCASA.Factor Inductor de la Apoptosis: Flavoproteína que funciona como un poderoso antioxidante en la MITOCONDRIA y estimula la APOPTOSIS cuando es liberada de las mitocondrias. En las células de los mamíferos el factor inductor de la apoptosis es liberado en respuesta a miembros de la familia de proteínas proapópticas bcl-2. Se transloca al NÚCLEO CELULAR y se une al ADN estimulando la condensación de CROMATINA independiente de las CASPASAS.Factores de Tiempo: Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.Ácidos Tricarboxílicos: Compuestos orgánicos que son acíclicos y que contiene tres grupos ácidos. Un miembro de esta clase es el ácido cítrico, el cual es el primer producto formado por la reacción de piruvato a oxaloacetato.