Precursor biosintético del colágeno que contiene secuencias adicionales de aminoácidos en los extremos amino-terminal de las tres cadenas polipeptídicas. El protocolágeno, que es precursor del procolágeno está constituido por cadenas peptídicas de procolágeno en las que la prolina y la lisina no se han hidroxilado aún.

Endopeptidasa extracelular que segmenta un bloque de péptidos en la región amino terminal, no helicoidal, de la molécula de procolágeno, con la formación de colágeno. La ausencia o deficiencia de la enzima provoca el almacenamiento de procolágeno, provocando el trastorno hereditario del tejido conjuntivo, la dermatosparaxis. EC 3.4.24.14.

Miembro de la familia de proteínas morfogenéticas óseas que incluyen un dominio activo de metaloproteinasa similares a tolloid. La actividad de la metaloproteinasa de la proteína morfogenética ósea 1 son epecíficas para la eliminación del propéptido C del PROCOLÁGENO y puede actuar como un regulador del depósito de la MATRIZ EXTRACELULAR. Uniones alternativas de ARNM para la proteína morfogenética ósea 1 resulta en la producción de varias ISOFORMAS DE PROTEÍNAS.

Sustancia polipeptídica que representa alrededor de un tercio de la proteína total en los mamíferos. Es el constituyente principal de la PIEL, TEJIDO CONJUNTIVO y la sustancia orgánica de HUESOS y DIENTE.

ENFERMEDADES DEL COLÁGENO que se caracterizan por huesos quebradizos, osteopóroticos y que se fracturan fácilmente. Puede presentarse también con esclerótica azul, articulaciones flojas y formación imperfecta de dentina. La mayoría de los tipos son autosómicos dominantes y se asocian con mutaciones en el COLÁGENO TIPO I.

Glicoproteínas básicas pertenecientes a la superfamilia de las SERPINAS, que actúan como CHAPERONES MOLECULARES específicos para el COLÁGENO en el retículo endoplasmático.

Grupo heterogéneo de ENFERMEDADES DEL COLÁGENO hereditarias autosómicas, causadas por defectos en la síntesis o en la estructura de las COLÁGENOS FIBRILARES. Existen numerosos subtipos: clásico, hipermovilidad, vascular, y otros. Entre las manifestaciones clínicas más comunes se encuentra la laxitud o hiperextensibilidad de la piel y las articulaciones, fragilidad cutánea, y una reducción de la capacidad de cicatrización de las heridas.

Es la forma más común de colágeno fibrilar, y uno de los principales componentes del hueso (HUESOS) y de la PIEL. Consiste en un heterotrímero de dos cadenas alfa 1(I) y una cadena alfa 2(I).

Reactivo utilizado para la determinación del hierro.

Colágeno fibrilar constituido por tres cadenas alfa 1 (III) idénticas. Se distribuye ampliamente en muchos tejidos que contienen COLÁGENO TIPO I. Es particularmente abundante en los VASOS SANGUÍNEOS y puede desempeñar una función en los tejidos con características elásticas.

Células del tejido conjuntivo las cuales se diferencian en condroblastos, colagenoblastos y osteoblastos.

Metaloproteinasa que degrada regiones helicoidales del colágeno nativo en fragmentos pequeños. La segmentación preferencial es -Gli en la secuencia -Pro-Xaa-Gli-Pro-. Del Clostridiuim histolycticum han sido aisladas seis formas (o 2 clases) que presentan reacción cruzada inmunológica, pero poseen secuencias y especificidades diferentes. Otras variantes han sido aisladas de Bacillus cereus, Empedobacter collagenolyticum, Pseudomonas marinoglutinosa y especies de Vibrio y Streptomyces. EC 3.4.24.3.

Una familia de metaloproteasas que están relacionadas con la proteína tolloid de la DROSOPHILA, que es un producto genético necesario para el patrón dorsal-ventral en la temprana embriogénesis de la Drosophila. Muchos miembros de este grupo juegan un significativo rol en la señalización intercelular.

Cuerdas o bandas fibrosas de TEJIDO CONECTIVO situadas en las terminaciones de las FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS que sirven para unir los MÚSCULOS a los huesos y a otras estructuras.

Es la entidad en desarrollo del huevo de gallina fecundado (CIGOTO). El proceso del desarrollo comienza 24 horas antes de la puesta, en el que el huevo está en estadio de BLASTODISCO, una pequea mácula blanca en la superficie de la YEMA DEL HUEVO. Tras 21 días de incubación, el embrión está totalmente desarrollado antes de la eclosión.

Una forma hidroxilada de la aminoácido prolina. Una deficiencia de ACIDO ASCORBICO puede dar lugar a la formación de hidroxiprolina defectuosa.

Proteínas parciales formadas por hidrólisis parcial de proteínas o generadas a través de técnicas de INGENIERÍA DE PROTEÍNAS.

Cubierta externa del cuerpo y que lo proteje del ambiente. Se compone de DERMIS y EPIDERMIS.

Formada a partir del pepsinógeno de cerdo por separación de un enlace peptídico. La enzima es una cadena polipeptídica única y está inhibida por metil 2 diaazoacetamidohexanoato. Separa péptidos preferentemente en los enlaces carbonilo de la fenilanina o leucina y actúa como principal enzima digestiva del jugo gástrico.

Familia de colágenos no fibrilares que interactúa con los COLÁGENOS FIBRILARES. Contiene dominios cortos de triple hélice interrumpidos por dominios cortos no helicoidades, y sin forma en las fibrillas de colágeno.

Oxigenasa de función mixta que cataliza la hidroxilación de un prolil-glicilo que contiene péptido, por lo general en PROTOCOLÁGENO, a un hidroxiprolilglicilo que contiene péptido. La enzima utiliza OXÍGENO molecular con una descarboxilación oxidativa concomitante de 2-oxoglutarato a ÁCIDO SUCCÍNICO. La enzima se produce como un tetrámero de dos alfa y dos subunidades beta. La subunidad beta de la dioxigenasa procolágeno-prolina es idéntica a la enzima PROTEÍNA DISULFURO ISOMERASAS.

Un aminoácido no esencial que es sintetizado a partir del ACIDO GLUTAMICO. Es un componente esencial del COLAGENO y es importante para el adecuado funcionamiento de articulaciones y tendones.

Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.

Proceso de envejecimiento debido a cambios en la estructura y elasticidad de la piel a través del tiempo. Puede ser parte del envejecimiento fisiológico o puede deberse a los efectos de la radiación ultravioleta, generalmente por exposición a la luz solar.

Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.

Forma no vascular de tejido conjuntivo compuesta por CONDROCITOS. que se encuentra dentro de una matriz de SULFATOS DE CONDROITINA y varios tipos de COLÁGENOS FIBRILARES. Hay tres tipos principales: CARTÍLAGO HIALINO, FIBROCARTÍLAGO y CARTÍLAGO ELÁSTICO.

ENDOPEPTIDASAS que usan un metal como el ZINC en el mecanismo catalítico.

Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.

Sustancia en forma de red que se encuentra en el espacio extracelular y en asociación con la membrana basal de la superficie celular. Estimula la proliferación nuclear y brinda una estructura de apoyo a la cual las células o los lisados celulares se adhieren en los discos de cultivo.

TEJIDO CONJUNTIVO especializado que es el principal constituyente del ESQUELETO. El componente celular principal del hueso está formado por OSTEOBLASTOS, OSTEOCITOS y OSTEOCLASTOS, mientras que los COLÁGENOS FIBRILARES y los cristales de hidroxiapatita forman la MATRIZ ÓSEA.

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Oxigenasa de función mixta que cataliza la hidroxilación de peptidinil-lisina, generalmente en el protocolágeno, a peptidilhidroxilisina. La enzima utiliza oxígeno molecular con la descarboxilación oxidativa concominante del cosubstrato 2-oxoglutarato a succinato. EC 1.14.11.4.

Cualquier afección donde el tejido conectivo fibroso invade cualquier órgano, usualmente como consecuencia de una inflamación o de otra lesión.

El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.

Compuestos orgánicos macromoleculares que contienen carbono, hidrógeno, oxígeno, nitrógeno y, generalmente, azufre. Estas macromoléculas (proteínas) forman una intrincada malla en la que se sumergen las células para construir los tejidos. Las variaciones en los tipos relativos de macromoléculas y su organización determinan el tipo de matriz extracelular, adaptada cada una a los requerimientos funcionales del tejido. Los dos tipos principales de macromoléculas que forman la matriz extracelular son: glicosaminoglicanos, unidos usualmente a proteínas (proteoglicanos) y proteínas fibrosas (por ejemplo, COLÁGENO, ELASTINA, FIBRONECTINAS y LAMININA).

Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.

Factores reguladores del crecimiento óseo que son miembros de la superfamilia de factores de crecimiento beta de las proteínas. Son sintetizadas como grandes moléculas precursoras que son quebradas por enzimas proteolíticas. La forma activa puede estar constituída por un dímero de dos proteínas idénticas, o por un heterodímmero de dos proteínas morfogenéticas óseas asociadas.

Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.

Cualquiera de las diversas modificaciones post-traduccionales de PÉPTIDOS o PROTEÍNAS catalizadas enzimáticamente en la célula de origen. Estas modificaciones comprenden la carboxilación, HIDROXILACIÓN, ACETILACIÓN, FOSFORILACIÓN, METILACIÓN, GLICOSILACIÓN, ubiquitinación, oxidación, proteólisis y formación de enlaces cruzados y dan lugar a cambios en el peso molecular y en la motilidad electroforética.

Familia de colágenos relacionados estructuralmente que forman los característicos haces fibrilares de colágeno que se observan en el TEJIDO CONECTIVO.

Precursores de proteínas, también conocidos como protámeros o polipéptidos, son cadenas lineales de amino ácidos unidos por enlaces peptídicos, que aún no han foldado o adquirido su estructura terciaria definitiva y tridimensional característica de la proteína funcional madura.

Aminoácido no esencial. Se encuentra principalmente en la gelatina y en la fibroína de la seda y se usa terapéuticamente como nutriente. También es un rápido neurotransmisor inhibitorio.

Lesiones crónicas inducidas experimentalmente de las células del parénquima hepático para establecer un modelo de CIRROSIS HEPÁTICA.

Colágeno fibrilar que se encuentra predominantemente en el CARTÍLAGO y el humor vítreo. Está formado por tres cadenas alfa 1(II) idénticas.

Técnica, ampliamente usada, que aprovecha la capacidad de las secuencias complementarias en cadenas únicas de ADN y ARN de emparejarse unas con otras para formar una hélice doble. La hibridación puede darse entre dos secuencias complementarias de ADN, entre un ADN con cadena única y un ARN complementario o entre dos secuencias de ARN. La técnica es usada para detectar y aislar secuencias específicas, medir la homología o definir otras características de una o dos cadenas (Adaptación del original: Kendrew, Encyclopedia of Molecular Biology, 1994, p503).

Subclase de PÉPTIDO HIDROLASAS que catalizan la división interna de PÉPTIDOS y PROTEINAS.

Cicatriz marcadamente elevada, de forma irregular, de crecimiento progresivo, resultante de la formación de cantidades excesivas de colágeno en la dermis durante la reparación del tejido conectivo. Se diferencia de una cicatriz hipertrófica (CICATRIZ, HIPERTRÓFICA) en que la primera no se extiende a los tejidos circundantes.

Excrecencia carnosa y rojiza de tejido de la piel se encontró en la parte superior de la cabeza, que se adjunta a los lados de la cabeza, y colgando de la mandíbula de aves como pavos y pollos.

Parámetros biológicos medibles y cuantificables (ejemplo, concentración específica de enzimas, concentración específica de hormonas, distribución fenotípica de un gen específico en una población, presencia de sustancias biológicas) que sirven como índices para la evaluación relacionada con la salud y la fisiología, como son riesgos de enfermedades, trastornos psiquiátricos, exposición ambiental y sus efectos, diagnóstico de enfermedades, procesos metabólicos, abuso de sustancias, embarazo, desarrollo de líneas celulares, estudios epidemiológicos, etc.

Microscopía usando un haz de electrones, en lugar de luz, para visualizar la muestra, permitiendo de ese modo mucha mas ampliación. Las interacciones de los ELECTRONES con los materiales son usadas para proporcionar información acerca de la estructura fina del material. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE TRANSMISIÓN las reacciones de los electrones transmitidos a través del material forman una imagen. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO un haz de electrones incide en un ángulo no normal sobre el material y la imagen es producida a partir de las reacciones que se dan sobre el plano del material.

Proteína de unión al calcio dependiente de la vitamina K, sintetizada por los OSTEOBLASTOS y que se encuentra principalmente en los HUESOS. Las medidas de osteocalcina sérica proporcionan un marcador específico no invasivo del metabolismo óseo. La proteína contiene tres residuos del aminoácido ácido gamma-carboxiglutámico (Gla) que, en presencia de CALCIO, estimula la unión con la HIDROXIAPATITA y la subsiguiente acumulación en MATRIZ ÓSEA.

Colágeno fibrilar que se distribuye ampliamente como componente menor de los tejidos que contienen COLÁGENO TIPO I y COLÁGENO TIPO III. Es una molécula heterotrimérica compuesta de subunidades alfa 1 (V), alfa 2 (V) y alfa 3 (V). Existen varias formas de colágeno de tipo V dependiendo de la composicón de las subunidades que forman el trímero.

Miembros de la clase de compuestos formados por AMINOÁCIDOS unidos por enlaces peptídicos entre aminoácidos adyacentes en estructuras lineales, ramificadas o cíclicas. Los OLIGOPÉPTIDOS están compuestos por aproximadamente 2-12 aminoácidos. Los polipéptidos están compuestos por aproximadamente 13 o mas aminoácidos. Las PROTEINAS son polipéptidos lineales que normalmente son sintetizadas en los RIBOSOMAS.

Tejido que sustenta y une a otros tejidos. Está constituido por las CÉLULAS DEL TEJIDO CONECTIVO sumergidas en una gran cantidad de MATRIZ EXTRACELULAR.

Miembro de la familia enzimática de las metaloproteinasas, que es el principal responsable de la segmentación de COLÁGENOS FIBRILARES. Puede degradar el colágeno intersticial de los tipos I, II y III.

Un factor sintetizado en una amplia variedad de tejidos. Actúa en sinergía con el TGF-alfa en la inducción de transformación fenotípica, y también puede actuar como un factor de crecimiento autocrino negativo. El TGF-beta tiene un papel potencial en el desarrollo embrionario, la diferenciación celular, la secreción hormonal y la función inmunológica. TGF-beta se encuentra con más frecuencia en formas homodiméricas de productos genéticos separados: TGF-beta1, TGF-beta2 o TGF-beta3. Los heterodímeros compuestos de TGF-beta1 y 2 (TGF-beta1.2) o de TGF-beta2 y a3 (TGF-beta2.3) han sido aislados. Las proteínas TGF-beta se sintetizan como proteínas precursoras.