Un grupo de compuestos que contienen la estructura porfina, cuatro anillos pirrólicos conectados por puentes de metina en una configuración cíclica a la cual se unen diversas cadenas laterales. La naturaleza de la cadena lateral se indica por un prefijo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. Las porfirinas, en combinación con el hierro, forman el componente heme en compuestos biológicamente importantes tales como la hemoglobina y la mioglobina.
Porfirinas con cuatro grupos metilo y cuatro cadenas laterales de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos. Niveles elevados de Coporoporfirina III en orina y heces son los principales hallazgos en pacientes con COPROPORFIRIA HEREDITARIA.
Porfirinas combinadas con un ión metálico. El metal se encuentra igualmente enlazado a los cuatro átomos de nitrógeno de los anillos pirrólicos. Poseen el espectro de absorción característico que puede utilizarse en la identificación o estimación cuantitativa de porfirinas y de compuestos enlazados a porfirinas.
Derivados del hemo, libres de hierro, con 4 grupos metilo, 2 grupos hidroxietilo y 2 grupos de ácido propiónico unidos a los anillos pirrólicos.
Grupo variado de enfermedades metabólicas que se caracterizan por errores en la vía biosintética del HEME en el HIGADO, la MÉDULA ÓSEA o en ambos. Se clasifican por la deficiencia de enzimas específicas, el lugar tisular del defecto enzimático o las caracteristicas clínicas de tipo neurológico (agudo) o cutáneo (lesiones de la piel). Las porfirias pueden ser hereditarias o adquiridas como resultado de toxicidad de los tejidos hepático o de la médula eritopoyética.
Porfirinas con cuatro cadenas laterales de ácido acético y cuatro de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos.
Porfirinas con cuatro cadenas laterales de grupos metilo, dos de vinilo y dos de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos. La protoporfirina IX está presente en la hemoglobina, la mioglobina y la mayoría de los citocromos.
Porfirinas con cuatro grupos metilo y dos cadenas laterales de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos.
Compuesto producido a partir del succinil-CoA y la GLICINA como un intermediario de la síntesis de heme. Se utiliza como FOTOQUIMIOTERAPIA en la QUERATOSIS ACTÍNICA.
Porfirinas con cuatro cadenas laterales de grupos metilo, dos de etilo y dos de ácido propiónico enlazados a anillos pirrólicos.
Glándula sebácea que, en algunos animales, actúa como un accesorio para la glándula lagrimal. La glándula de Harder excreta un fluido que facilita el movimiento del tercer párpado.
La porción de la hemoglobina que aporta el color. Se halla libre en tejidos y como el grupo prostético en muchas hemoproteínas.
Enzima mitocondrial que se encuentra en una gran variedad de células y tejidos. Es la enzima final en la via biosintética de 8-enzima del HEME. La ferroquelatasa cataliza la inserción ferrosa en la protoporfirina IX para forma protoheme o heme. La deficiencia de esta enzima da lugar a la PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA.
Una mezcla compleja de porfirinas monoméricas y agregadas que se usan en la terapia fotodinámica de tumores (FOTORRADIACION DE HEMATOPORFIRINA). Un componente purificado de esta mezcla se conoce como ÉTER DIHEMATOPORFIRINA.
Fármacos que son farmacológicamente inactivos pero que cuando se exponen a las radiaciones ultravioleta o a la luz solar se convierten en su metabolito activo, dando lugar a una reacción que beneficia al tejido afectado. Estos compuestos pueden administrarse por vía tópica o sistémica y se han utilizado para tratar la psoriasis y diversos tipos de neoplasias.
Terapia que utiliza agentes fotosensibilizantes por vía oral o tópica con posterior exposición a la luz.
Cetoácidos que son derivados del los ácidos 4-oxopentanoicos (ácido levulínico).
Es el componente purificado del DERIVADO DE LA HEMATOPORFIRINA, y está constituido por una mezcla de porfirinas oligoméricas. Se emplea en terapia fotodinámica (FOTORRADIACION POR HEMATOPORFIRINA), para tratar lesiones malignas con luz visible y, experimentalmente, como agente antiviral. Es el primer fármaco aprobado en los Estados Unidos para la TERAPIA FOTODINÁMICA.
Precursores reducidos incoloros de las porfirinas en los que los anillos pirrólicos están enlazados por puentes de metileno (-CH2-).
Enzima que cataliza la descarboxilación de UROPORFIRINÓGENO III a la coproporfirinógeno III por la conversión de cuatro grupos de acetato a cuatro grupos metilo. Es la quinta enzima de enzimas 8 biosintética de la vía de HEMO. Varias formas de PORFIRIAS cutáneas son el resultado de esta deficiencia enzimática como la PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA; y la PORFIRIA HEPATOERITROPOYÉTICA.
Enzima que cataliza la tetrapolimerización del PORFOBILINÓGENO monopirrólico a hidroximetilbilano, un precursor del uroporfirinógeno (UROPORFIRINÓGENOS), en varios pasos distintos. Es la tercera enzima de la vía biosintética de 8 enzimas del HEME. En humanos, la deficiencia de esta enzima codificada por el gen HMBS (o PBGD) da lugar a un tipo de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima fue clasificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Cloro(7,12-dietenil-3,8,13,17-tetrametil-21H, 23H-porfina-2,18-dipropanoato(4-)-N(21),N(22), N(23), N(24)) ferrato(2-) dihidrógeno.
Un fungicida agrícola y un agente para el tratamiento de las semillas.
Enzima de la clase transferasa que cataliza la condensación del grupo succinilo del succinil-coenzima A con glicina para formar delta-aminolevulinato. Es una proteína piridoxal-fosfato y la reacción se produce en la mitocondria como primer paso de la ruta biosintética del hem. La enzima es clave en la regulación de la biosíntesis del hem. En la retroelimentación en el hígado es inhibido por el hem. EC 2.3.1.37.
Proteínas que contienen una porfirina unida al hierro, o heme, grupo prostético que recuerda al de la hemoglobina.
Medición de la intensidad y calidad de la fluorescencia.
El arte o proceso de comparar fotométricamente las intensidades relativas de la luz en diferentes partes del espectro.
Porfiria autosómica dominante o adquirida debida a deficit de la UROPORFIRINÓGENO DESCARBOXILASA en el HIGADO. Se caracteriza por fotosensibilidad y lesiones cutáneas, con pocos o ningún sintoma neurológico. El Tipo I es la forma adquirida y está muy asociada a enfermedades hepáticas y toxicidad hepática causada por alcohol o esteroides estrogénicos. El Tipo II es la forma familiar.
Porfirinógenos que son intermediarios en la biosíntesis del heme. Tienen cuatro cadenas laterales de ácido acético y cuatro de ácido propiónico unidas a los anillos pirrólicos. Los uroporfirinógenos I y III se forman a partir del polipirril metano en presencia de la uroporfirinógeno III cosintetasa y de la uroporfirina I sintetasa, respectivamente. Pueden dar lugar a uroporfirinas mediante autooxidación o a coproporfirinógenos por descarboxilación.
Grupo de enfermedades metabólicas producidas por deficit del número de enzimas del HIGADO en la vía biosintética del HEME. Se caracterizan por la acumulación y aumento de la excreción de PORFIRINAS o sus precursores. Las características clínicas incluyen sintomas neurológicos (PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA), lesiones cutáneas debidas a fotosensibilidad (PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA)o ambas (COPROPORFIRIA HEREDITARIA). Las porfirias hepáticas pueden ser hereditarias o adquiridas, como consecuencia de la toxicidad en los tejidos hepáticos.
Flavoenzima rodeada de membrana que cataliza la aromatización del protoporfirinógeno IX (Protogén) a protoporfirina IX (Proto IX). Es la última enzima de la cadena común del HEMO y de la CLOROFILA en las plantas y es la molécula sobre la que actúan los herbicidas de tipo difenil-éter. La PORFIRIA VARIEGATA es un trastorno autosómico dominante asociado a déficit de protoporfirinógeno-oxidasa.
Ácido 1,4-dihidro-2,4,6-trimetil-3,5-piridinodicarboxílico dietil éster.
Ubicación de los átomos, grupos o iones en una molécula con relación unos a los otros, así como la cantidad, tipo y localización de uniones covalentes.
Elemento metálico con el símbolo atómico Fe, número atómico 26 y peso atómico 55.85. Es un constituyente esencial de las HEMOGLOBINAS.
Enzima que cataliza la formación de porfobilinógeno a partir de dos moléculas de ácido 5-aminolevulínico. EC 4.2.1.24.
Fotoquimioterapia que utiliza luz visible, usualmente roja, aplicada tópica o localmente por sondas de fibra óptica a tejidos sensibilizados con hematoporfirinas.
Una proteína conjugada que es el pigmento transportador de oxígeno del músculo. Está constituída por una cadena polipeptídica de globina y un grupo heme.
Compuestos inorgánicos que contiene oro como parte integral de la molécula.
Un oligoelemento componente de la vitamina B12. Tiene por símbolo atómico Co, número atómico 27 y peso atómico 58.93. Es utilizado en armas nucleares, aleaciones y pigmentos. La deficiencia en animales lleva a la anemia; su exceso en humanos puede llevar a la eritrocitosis.
Antifúngico utilizado en el tratamiento de infecciones por TIÑA.
Combinación química causada por acción de la luz; específicamente, formación de carbohidratos (con liberación de oxígeno molecular) a partir del dióxido del carbono y el agua en el tejido de clorofila de plantas y algas verdeazules bajo la influencia de la luz. En las bacterias, la fotosíntesis utiliza sulfuro de hidrógeno, hidrógeno molecular y otros compuestos reducidos en lugar de agua, de modo que no se libera oxígeno molecular. (Dorland, 28a ed)
El proceso de cambio acumulado en el nivel de ADN, ARN; y PROTEINAS, en generaciones sucesivas.
Técnica de separación en la que la fase estacionaria está constituída por resinas de intercambio iónico. Las resinas contienen pequeños iones libres que intercambian fácilmente de lugar con otros pequeños iones de carga similar presentes en las soluciones que las resinas.
Los medios para mover a personas, animales, bienes o materiales de un lugar a otro.
Residuo o excremento del tracto digestivo formado en el intestino y expulsado por recto. Las heces están compuestas por agua, residuos alimenticios, bacterias y secreciones del intestino y del hígado. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.615).
Cromatografía en geles no iónicos sin tener en consideración el mecanismo de discriminación del soluto.
Desarrollo e empleo de técnicas para estudiar fenómenos físicos y estructuras construidas en escala nanométrica o menor.
Nombre común para una extinta especie del género Homo. Los fósiles se han encontrado en Europa y en Asia. Las evidencias genéticas sugieren que un limitado entrecruzamiento con los HUMANOS modernos (Homo sapiens) se llevó a cabo.
El estudio, control y aplicación de la conducción de ELECTRICIDAD a través de gases o vacío, o por medio de materiales conductores o semiconductores. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)
Un trastorno afectivo mayor caracterizado por grandes oscilaciones del ánimo (episodios de manía o depresión mayor) y por una tendencia a la remisión y a la recurrencia.
Democracia parlamentaria que se encuentra entre Francia en el noreste y Portugal en el oeste y limita con el Océano Atlántico y el Mar Mediterráneo.
Derivados de la porfirina que contienen magnesio y que intervienen para convertir la energía luminosa en los organismos fotosintéticos.