Pérdida Auditiva: Término general para la pérdida completa o parcial de la capacidad de oir con uno o ambos oídos.Pérdida Auditiva Sensorineural: Pérdida auditiva resultante del daño de la CÓCLEA y los elementos sensoneurales internos dispuestos internamente detrás de las ventanas oval y redonda. Estos elementos incluyen el NERVIO AUDITIVO y las conexiones del TRONCO ENCEFÁLICO.Pérdida Auditiva Provocada por Ruido: Pérdida auditiva producida por exposición a ruidos fuertes o exposición crónica a niveles de sonidos por encima de los 85 dB. A menudo, la pérdida auditiva se da en la escala de frecuencias de 4000-6000 hertz.Pruebas Auditivas: Parte de un examen del oído que mide la capacidad del sonido para llegar al cerebro.Audífonos: Dispositivos utilizables que amplifican el sonido que se diseñan para compensar la pérdida de audición. Estos dispositivos genéricos incluyen aditamentos para la conducción aérea y aditamentos para la conducción ósea.Audición: La capacidad o acto de la detección y transducción de ESTIMULACIÓN ACUSTICA al SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. También se le llama audición.Pérdida Auditiva Bilateral: Pérdida parcial de audición en ambos oídos.Pérdida Auditiva Conductiva: Pérdida auditiva producida por la interferencia con la recepción mecánica o amplificación del sonido en la CÓCLEA. La interferencia es en el oído externo o en el medio e implica al CONDUCTO AUDITIVO, la MEMBRANA TIMPÁNICA o los OSÍCULOS DEL OIDO.Trastornos de la Audición: Afecciones que dificultan la transmisión de los impulsos auditivos y de la información desde el nivel del oído hasta la corteza temporal, incluidas las vías sensorineurales.Pérdida Auditiva de Alta Frecuencia: Pérdida de la audición en frecuencias superiores a 1000 hertz.Audiometría: Evaluación de la agudeza del sentido del oido para determinar el umbral de los niveles más bajos de intensidad a los que un individuo puede oir un conjunto de tonos. Se usan las frecuencias entre 125 y 8000 Hz para evaluar los umbrales de conducción aérea y las frecuencias entre 250 y 4000 Hz para evaluar los umbrales de conducción ósea.Pérdida Auditiva Súbita: Pérdida de la audición sensorineural que se desarrolla repentinamente en un período de horas o pocos días. La gravedad varía de la sordera leve a la total. La sordera repentina puede deberse a un traumatismo en la cabeza, una enfermedad vascular o infecciones o puede aparecer sin una causa clara o de advertencia.Audiometría de Tonos Puros: Medición de la audición basada en el uso de tonos puros de varias frecuencias e intensidades como estímulos auditivos.Pérdida Auditiva Unilateral: Pérdida auditiva parcial o completa en un oído.Ruido en el Ambiente de Trabajo: Ruidos presentes en situaciones laborales e industriales.Presbiacusia: Pérdida bilateral progresiva de la audición asociada con la edad y que se debe a la degeneración progresiva de las estructuras cocleares y vías auditivas centrales. La pérdida de audición generalmente comienza con las frecuencias altas, progresando después a sonidos de frecuencias medias y bajas.Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Encefálico: Ondas eléctricas generadas en la corteza cerebral por estructuras del tronco encefálico en respuesta a estímulos auditivos. Éstas son anormales en muchos pacientes con lesiones del ángulo cerebelopontino, esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes.Sordera: Término general para la pérdida completa de la capacidad de oir por ambos oídos.Cóclea: Parte del oído interno (LABERINTO) implicada en la audición. Forma la parte anterior del laberinto, tiene forma de caracol y está situada casi horizontalmente y anterior al LABERINTO VESTIBULAR.Personas con Deficiencia Auditiva: Personas con cualquier grado de pérdida de audición que tiene un impacto en sus actividades de la vida diaria y que requieren asistencia especial o intervención.Dispositivos de Protección de los Oídos: Dispositivos personales para protección de los oídos de ruidos fuertes o de alta intensidad, agua y frio. Incluye orejeras.Corrección de Deficiencia Auditiva: Los procedimientos para corregir TRASTORNOS DE LA AUDICIÓN.Ruido: Sonido carente de calidad musical agradable o un sonido que no es deseable.Pérdida Auditiva Funcional: Pérdida de la audición sin una base física. Frecuentemente observada en pacientes con trastornos sicológicos o de la conducta.Emisiones Otoacústicas Espontáneas: Señales acústicas débiles auto-generadas desde el oído interno (COCLEA), sin estimulación externa. Estas señales débiles pueden ser grabadas en el CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO y son indicaciones de activas CÉILUAS AUDITVAS EXTERNAS. Emisiones espontáneas otoacousticas se encuentran en todas las clases de vertebrados terrestres.Oído Interno: El oido interno es la parte esencial del órgano de la audición y consta de dos compartimentos: el laberinto óseo y el laberinto membranoso. El laberinto óseo es un complejo de tres cavidades o espacios interconectados (CANALES SEMICIRCULARES LABERINTO VESTIBULAR y CÓCLEA) en el HUESO TEMPORAL. Dentro del laberinto óseo se encuentra el laberinto membranoso, que es un complejo de sacos y túbulos (SÁCULO Y UTRICULO, CONDUCTO COCLEAR y CONDUCTOS SEMICIRCULARES) formando un espacio continuo rodeado de EPITELIO y tejido conjuntivo. Esos espacios están llenos de LÍQUIDOS LABERÍNTICOS, de distintas composiciones.Pérdida Auditiva Central: Pérdida de la audición debida a enfermedades de los VÍAS AUDITIVAS (en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL), que se originan en el NÚCLEO COCLEAR del puente (PONS) y luego ascienden bilateralmente hasta alcanzar el cerebro medio (MESENCEFALO), el TÁLAMO y la CORTEZA AUDITIVA localizada en el LÓBULO TEMPORAL. Generalmente son necesarias lesiones bilaterales de las vías auditivas para que se produzca una sordera central. La sordera cortical se refiere a la pérdida de la audición debida a lesiones bilaterales de la corteza auditiva. Lesiones unilaterales del TRONCO ENCEFÁLICO que comprenden a los núcleos cocleares pueden producir una pérdida unilateral de la audición.Audiometría de Respuesta Evocada: Forma de audiometría electrofisiológica en la que se incluye una computadora analógica en el circuito para promediar la actividad de las ondas cerebrales espontáneas o contínuas. Entonces, puede hacerse evidente un patrón característico de respuesta a un estímulo sonoro. La audiometría de respuesta evocada se conoce también como audiometría de respuesta eléctrica.Callitrichinae: Una subfamilia de la familia CEBIDAE que está constituida por cuatro géneros: CALLITHRIX (titís), CALLIMICO (mono Goeldi), LEONTOPITHECUS (titís dorados) y SAGUINUS (titís colmilludos). Los miembros de esta familia habitan en los bosques tropicales de América Central y del Sur.Pruebas de Impedancia Acústica: Pruebas objetivas de función del oido medio basadas en la dificultad (impedancia) o facilidad (admitancia) del flujo del sonido a través del oido medio. Estas incluyen la impedancia estática y dinámica (es decir, timpanometría y pruebas de impedancia conjuntamente con la producción del reflejo del músculo intra-aural). Este término se utiliza también para varios componentes de la impedancia y admitancia (ejemplo, observancia, conductancia, reactancia, resistencia, susceptancia).Células Ciliadas Auditivas: Células sensoriales localizadas en el órgano de Corti caracterizadas por sus estereocilios apicales (proyecciones a modo de pelos). Las capas de células ciliadas internas y externas se definen por su proximidad al núcleo del hueso esponjoso (modiolo), que cambian morfológicamente a lo largo de la CÓCLEA. Hacia el vértice coclear aumenta la longitud de los cuerpos celulares y se incrementan los ESTEREOCILIOS apicales, lo que permite respuestas diferenciadas a las diversas frecuencias del sonido.Educación de Personas con Discapacidad Auditiva: La enseñanza o la formación de las personas con discapacidad auditiva o discapacidad.Umbral Auditivo: El límite de audibilidad para discriminar intensidad de sonido y tono.Percepción del Habla: El proceso por el cual una unidad de habla es decodificada en una representación en términos de unidades lingüísticas (secuencias de segmentos fonéticos que se combinan formando morfemas léxicos y gramaticales)Conducción Ósea: Transmisión de ondas de sonido a través de los huesos del CRÁNEO al oído interno (CÓCLEA). Los umbrales de audición de la cóclea se pueden determinar mediante el uso de la estimulación de la conducción ósea, evitandose cualquier anomalía del OÍDO EXTERNO o del OÍDO MEDIO. La audición de conducción ósea difiere de la audición normal que se basa en la estimulación de la conducción aérea vía el CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO y la MEMBRANA TIMPÁNICA.Audiología: Estudio de la audición y las alteraciones auditivas.Estimulación Acústica: Uso del sonido para extraer una respuesta en el sistema nervioso.Implantación Coclear: Inserción quirúrgica de un dispositivo auditivo electrónico(IMPLANTES COCLEARES)con electrodos en el NERVIO COCLEAR en el oido onterno, para crear la sensación de sonido en pacientes con fibras nerviosas residuales.Tamizaje Neonatal: Identificación de parámetros seleccionados en niños recien nacidos mediante diversos tests, exámenes u otros procedimientos. El tamizaje puede ser realizado mediante mediciones clínicas o de laboratorio. Un test de tamizaje está diseñado para distinguir los niños recien nacidos saludables de los que no están bien, pero el test de tamizaje no es considerado un dispositivo diagnóstico, sino epidemiológico.Perdida Auditiva Conductiva-Sensorineural Mixta: Pérdida auditiva debido al daño o a la debilitación de ambos los elementos conductores (PÉRDIDA AUDITIVA CONDUCTIVA) y de los elementos sensorineurales (PÉRDIDA AUDITIVA SENSORINEURAL) del oído.Hueso Temporal: Cada uno de los dos huesos compuestos que forman las superficies laterales (derecha e izquierda) y base del cráneo y contiene los órganos de la audición. Es un hueso grande formado por la fusión de partes: la escama (parte anterosuperior aplanada), la parte timpánica (porción curva anteroinferior), la mastoides (porción irregular posterior) y el hueso petroso (en la base del cráneo).Oído Medio: El espacio y estructuras internos a la MEMBRANA TIMPÁNICA y externos con respecto al oído interno (LABERINTO). Sus principales componentes son los OSÍCULOS DEL OIDO y la TROMPA DE EUSTAQUIO, que conecta la cavidad del oído medio (cavidad timpánica) con la parte superior de la garganta.Ganglio Espiral de la Cóclea: El ganglio sensorial del NERVIO COCLEAR. Las células del ganglio espiral envían fibras periféricamente hacia las células ciliadas de la cóclea y centralmente hacia el NÚCLEO COCLEAR del TRONCO ENCEFÁLICO.Acueducto Vestibular: Pequeño canal óseo que comunica el vestíbulo del oído interno con la zona posterior de la superficie interna de la porción petrosa del HUESO TEMPORAL. Contiene el conducto endolinfático y dos pequeños vasos sanguíneos.Audiometría del Habla: Medida de la capacidad de oir el habla bajo diversas condiciones de intensidad e interferencia por el sonido utilizando campos de sonidos así como audífonos y osciladores óseos.Órgano Espiral: El EPITELIO espiral que contiene las CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS y células de sostén en la cóclea. El órgano espiral, situado sobre la MEMBRANA BASILAR y cubierto por una MEMBRANA TECTORIA gelatinosa, convierte las ondas mecánicas inducidas por el sonido en impulsos nerviosos hacia el cerebro.Enfermedades del Laberinto: Procesos patológicos del oído interno (LABERINTO) que contiene el aparato esencial de la audición (CÓCLEA) y del equilibrio (CONDUCTOS SEMICIRCULARES).Membrana Timpánica: Membrana oval semitransparente, que separa el CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO de la cavidad timpánica (OIDO MEDIO). Consta de tres capas: la piel del canal auditivo externo, el núcleo de las fibras de colágeno,dispuestas radial y circularmente, y la MUCOSA del oido medio.Inteligibilidad del Habla: Capacidad de producir sonidos hablados que son reconocibles.Células Ciliadas Auditivas Externas: Células sensoriales del órgano de Corti. En los mamíferos suelen estar dispuestas en tres o cuatro hileras, alejadas del núcleo del hueso esponjoso (el modiolo), laterales a las CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS INTERNAS y otras estructuras de sostén. Los cuerpos celulares y los ESTEREOCILIOS aumentan en longitud desde la base de la cóclea hacia el vértice, y lateralmente a lo largo de las hileras, lo que permite las respuestas diferenciadas a las distintas frecuencias del sonido.Nervio Coclear: Parte coclear del nervio acústico (8vo par craneal). Las fibras nerviosas cocleares se originan a partir de neuronas del ganglio espiral y se proyectan periféricamente hacia las células ciliadas cocleares y centralmente hacia los núcleos cocleares del tallo cerebral. Ellos median el sentido de la audición.Enfermedades Cocleares: Procesos patológicos de la estructura en forma de caracol (CÓCLEA) del oído interno (LABERINTO) que puede afectar al tejido nervioso, vasos sanguíneos o líquido (ENDOLINFA).Linaje: Registro de descendencia o ascendencia en especial de una característica particular o rasgo, que indica cada miembro de la familia, su relación y su situación en relación a este rasgo o característica.Prueba del Umbral de Recepción del Habla: Prueba para determinar el menor nivel de intensidad del sonido al cual el 50 por ciento o más de las palabras acentuadas de la prueba (palabras de dos sílabas que tienen igual acentuación) se repiten correctamente.Hiperacusia: Incremento anormalmente desproporcionado en la sensación de la intensidad del sonido en respuesta al estímulo auditivo de volumen normal. ENFERMEDADES COCLEARES; ENFERMEDADES DEL NERVIO VESTIBULOCOCLEAR; ENFERMEDADES DEL NERVIO FACIAL; CIRUGÍA DEL ESTRIBO; y otros trastornos pueden asociarse con esta afección.Conexinas: Grupo de proteínas homólogas que forman los canales intermembranas de las UNIONES COMUNICANTES (gap junctions). Las conexinas son productos de una familia de genes identificados que tiene regiones altamente conservadas y altamente divergentes. Esta variedad contribuye al amplio rango de propiedades funcionales de las uniones comunicantes.Células Ciliadas Auditivas Internas: Células sensoriales auditivas del órgano de Corti, generalmente localizadas en una hilera medial al núcleo del hueso esponjoso (modiolo). Las células ciliadas internas son más escasas en número que las CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS EXTERNAS y sus ESTEREOCILIOS tienen un grosor aproximadamente el doble que el de las células ciliadas externas.Otoscopía: Examine del CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO y del tímpano con un OTOSCOPIO.Música: Sonido que expresa la emoción a través del ritmo, la melodía y la armonía.Pruebas de Discriminación del Habla: Medida de la capacidad de oir y comprender el habla determinada por la puntuación del número de palabras de una lista que se repiten correctamente.Enfermedad de Meniere: Enfermedad del oído interno (LABERINTO) caracterizada por HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL, ACÚFENOS, VÉRTIGO episódico y sensación de ocupación del oído afectado. Es la forma más común de hidropesía endolinfática.Estría Vascular: Capa de EPITELIO estratificado que forma el borde endolinfático del conducto coclear en la pared lateral de la cóclea. La estría vascular contiene principalmente células de tres tipos (marginales, intermedias y basales) y capilares. Las células marginales están situadas directamente frente a la ENDOLINFA y son importantes en la producción de gradientes iónicos y potencial endococlear.Neuroma Acústico: SCHWANNOMA benigno del octavo par craneal (NERVIO VESTIBULOCOCLEAR), la mayoría de las veces en la rama vestibular (NERVIO VESTIBULAR), en la quinta o sexta década de la vida. Las manifestaciones clínicas son HIPOACUSIA, CEFALEA, VÉRTIGO, ACÚFENOS y DOLOR FACIAL. Los neurinomas acusticos bilaterales se asocian a NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p673)Oído: Sistema auditivo y del equilibrio del cuerpo. Consta de tres partes: OIDO EXTERNO, OIDO MEDIO y OIDO INTERNO. Las ondas sonoras son transmitidas a través de este órgano, donde la vibración es transducida a señales nerviosas que pasan a través del NERVIO ACUSTICO al SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. El oido interno también contiene el órgano vestibular que mantiene el equilibrio transduciendo señales al NERVIO VESTIBULAR.Potenciales Evocados Auditivos: Respuesta eléctrica en la corteza cerebral causada por estimulación acústica o estimulación de las vías auditivas.Percepción Auditiva: El proceso a través del cual los estímulos auditivos son seleccionados, organizados e interpretados por el organismo.Enfermedades del Oído: Procesos patológicos del oído, de la audición y del sistema del equilibrio del organismo.Ventana Redonda: Ventana de la cóclea, una abertura en la pared basal, entre el OÍDO MEDIO y el OÍDO INTERNO que conduce a la cóclea. Está cerrada por una membrana timpánca secundaria.Reproductor MP3: Dispositivos electrónicos portátiles para almacenar y reproducir archivos multimedia y o de audio. MP3 para el MPEG-1 Audio Layer 3, es un formato de codificación digital.Enmascaramiento Perceptual: La interferencia de un estímulo perceptivo con otro, causando una disminuición o reducción de la eficiencia perceptiva.Vías Auditivas: VÍAS NERVIOSAS y conexiones dentro del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, que comienza en las células ciliadas del ÓRGANO DE CORTI, que continúan a lo largo del octavo par craneal, y que terminan en la CORTEZA AUDITIVA.Espectrografía del Sonido: Registro gráfico de la frecuencia e intensidad de los sonidos, como son el habla, el llanto de los niños, y las vocalizaciones de animales.Laberintitis: Inflamación del oído interno (LABERINTO).Genes Recesivos: Genes que influyen en el FENOTIPO sólo en el estado homocigótico.Lenguaje de Signos: Sistema de gestos manuales utilizados para la comunicación por los sordos o por personas que hablan idiomas diferentes.Fosfatasas cdc25: Subclase de fosfatasas de doble especificidad que intervienen en la progresión del CICLO CELULAR. Desfosforilan y activan las CINASAS DEPENDIENTES DE LA CICLINA.Otosclerosis: Formación de hueso esponjoso en la cápsula laberíntica que puede progresar al ESTRIBO (fijación del estribo) o hacia adelante, a la CÓCLEA, lo que lleva a HIPOACUSIA de conducción, neurosensorial o mixta. Varios genes se asocian con otosclerosis familiar con signos clínicos variados.Síndrome: Complejo de síntomas característicos.Toxina de Adenilato Ciclasa: Uno de los factores de virulencia producido por los microorganismos BORDETELLA virulentos. Es una proteína bifuncional con componentes ADENILATO CICLASA y hemolisina.Fonética: Ciencia o estudio de los sonidos del habla y de su producción, transmisión, y recepción y de su análisis, clasificación y transcripción.Vértigo: Ilusión de movimiento, bien del mundo externo que se mueve alrededor del individuo o del individuo que se mueve en el espacio. El vértigo puede estar asociado con trastornos del OIDO INTERNO, NERVIO VESTIBULAR, TRONCO ENCEFÁLICO y CORTEZA CEREBRAL. Las lesiones en el LÓBULO TEMPORAL y el LÓBULO PARIETAL pueden asociarse con CONVULSIONES focales, que pueden ocasionar vértigo como manifestación ictal (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp300-1).Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Enfermedades Vestibulares: Procesos patológicos del LABERINTO VESTIBULAR que contiene parte del aparato del equilibrio. Los pacientes con enfermedades vestibulares muestran inestabilidad y se hallan en riesgo de frecuentes caídas.Ajuste de Prótesis: Ajustamiento de partes artificiales del cuerpo humano. (Stedman, 25a ed)Psicoacústica: La ciencia que estudia la interrelación de los fenómenos psicológicos con la respuesta del individuo a las propiedades físicas del sonido.Implantes Cocleares: Dispositivos auditivos electrónicos utilizados habitualmente en pacientes con un funcionamiento del oido medio y externo normal, pero con defecto en el funcionamiento del oido interno. En la CÓCLEA, las células ciliadas (CÉLULAS CILIADAS VESTIBULARES) pueden estar ausentes o dañadas pero existen fibras nerviosas residuales. El dispositivo estimula electricamente el NERVIO COCLEAR para crear una sensación de sonido.Exposición Profesional: Exposición a agentes químicos, físicos o biológicos potencialmente dañinos que ocurre como resultado de la ocupación.Procedimientos Quirúrgicos Otológicos: Cirugía que se realiza en el oído externo, medio o interno.Enfermedades Profesionales: Enfermedades causadas por factores implicados en la profesión del individuo.Análisis Mutacional de ADN: Identificación bioquímica de cambios mutacionales en una secuencia de nucleótidos.Localización de Sonidos: La capacidad de determinar la localización específica de una fuente sonora.Percepción Sonora: El atributo perceptivo de un sonido, que corresponde al atributo físico de la intensidad.Síndromes de Usher: Trastornos hereditarios, autosómicos recesivos, caracterizados por PÉRDIDA AUDITIVA NEUROSENSORIAL y RETINITIS PIGMENTOSA. Las formas clínicas, genética y sintomáticamente heterogéneas, se clasifican en tipo I, tipo II y tipo III. La gravedad, la edad de comienzo de la retinitis pigmentosa y el grado de disfunción vestibular son variables.Consanguinidad: Magnitud de la ENDOGAMIA en humanos.Percepción del Tono: Una dimensión de la sensación auditiva que varía con los ciclos por segundo del estímulo sonoro.Acústica del Lenguaje: Aspectos acústicos del habla en términos de frecuencia, intensidad y tiempo.Osículos del Oído: Cadena móvil de tres pequeños huesos (MARTILLO, YUNQUE y ESTRIBO) de la CAVIDAD TIMPÁNICA, entre la MEMBRANA TIMPÁNICA y la ventana oval en la pared del OÍDO INTERNO. Las ondas sonoras son convertidas en vibraciones por la membrana timpánica y posteriormente son transmitidas, vía estos osículos, al oído interno.Potenciales Microfónicos de la Cóclea: Respuesta eléctrica de las células cocleares ciliadas a la estimulación acústica.Genes Dominantes: Genes que influyen en el FENOTIPO tanto en estado homocigótico como heterocigótico.Estereocilios: Orgánulos mecanosensores de las células ciliadas que responden al movimiento o a los cambios de presión de los fluidos. Tienen varias funciones en diferentes animales, pero primariamente son usados en la audición.Perforación de la Membrana Timpánica: Orificio temporal o persistente en la membrana timpánica (MEMBRANA TIMPÁNICA). Los signos clínicos dependen del tamaño, localización y afeccción patológica asociada.Estribo: Uno de los tres huesos del oído medio. Transmite las vibraciones del sonido desde el YUNQUE hacia el OÍDO INTERNO(LABERINTO es UP de OÍDO INTERNO).Sonido: Un tipo de radiación no ionizante en el que la energía se transmite a través de sólido, líquido o gas en forma de ondas de compresión. La radiación del sonido (acústico o sonoro) con frecuencias encima de los rangos audibles está clasificado como ultrasonido. La radiación del sonido debajo del rango audible está clasificado como infrasonido.Chinchilla: Género de la familia Chinchillidae constituido por tres especies: C. brevicaudata, C. lanigera y C. villidera. Se usan mucho en la investigación biomédica.Corteza Auditiva: La región de la corteza cerebral que recibe la radiación auditiva del cuerpo geniculado medial (vea CUERPOS GENICULADOS).National Institute for Occupational Safety and Health (U.S.): Instituto de los CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION responsable de garantizar la seguridad y condiciones de trabajo saludables y del desarrollo de estándares de seguridad y de salud. Para lograr estos propósitos se desarrollan actividades de investigación.Pruebas de Función Vestibular: Una serie de pruebas para determinar si la parte del cerebro o el equilibrio del oído interno están causando mareos.Conducto Coclear: Tubo espiral firmemente suspendido en la parte ósea en forma de concha de la cóclea. Este conducto rrelleno de ENDOLINFA comienza en el vestíbulo y realiza 2,5 vueltas alrededor de un centro de hueso esponjoso (el modiolo) dividiendo así el canal espiral óseo relleno de PERILINFA en dos canales, la RAMPA VESTIBULAR y la RAMPA TIMPÁNICA.Desarrollo del Lenguaje: La expansión gradual, en complejidad y significado, de los símbolos y sonidos conforme son percibidos e interpretados por el individuo a través del proceso de maduración y aprendizaje. Las etapas de desarrollo incluyen el balbuceo, el gorjeo, la imitación de palabras con cognición y el uso de oraciones cortas.United States Occupational Safety and Health Administration: Oficina del Departmento de Trabajo que es responsable del desarrollo y establecimiento de seguridad ocupacional y de estándares de salud.Vestíbulo del Laberinto: Una pequeña cámara ósea ovalada del oído interno, parte del laberinto óseo. Se continua con la CÓCLEA ósea anteriormente y con los CANALES SEMICIRCULARES posteriormente. Ell vestíbulo contiene dos sacos comunicados (el utrículo y el sáculo) que forman parte del aparato del sentido del equilibrio. En su pared lateral la ventana oval está ocupada por la base del ESTRIBO del OÍDO MEDIO.Envejecimiento: Cambios graduales irreversibles en la estructura y función de un organismo que ocurren como resultado del pasar del tiempo.Timpanoplastia: Reconstrución quirúrgica del mecanismo auditivo del oído medio, con restablecimiento de la membrana del tímpano para proteger la ventana redonda frente a la presión del sonido, y con el restablecimiento de la continuidad de los huesecillos entre la membrana del tímpano y la ventana oval. (Dorland, 28a ed)Adenilato Ciclasa: Enzima de la clase de las liasas que cataliza la formación de AMP CICLICO y pirofosfato a partir de ATP. EC 4.6.1.1.Recién Nacido: Lactante durante el primer mes después del nacimiento.Cirugía del Estribo: Procedimiento quirúrgico en cual parte del ESTRIBO, un hueso del oído medio, es removido, implantando una prótesis para ayudar a transmitir sonido entre el oído medio y el oído interno.Valores Limites del Umbral: Normas para limitar la exposición de los trabajadores a contaminantes que se encuentran en el aire. Corresponden a la concentración máxima en el aire a la cual se considera que una sustancia particular con exposición diaria repetida no producirá efectos adversos para la salud. Puede ser un promedio ponderado en el tiempo (TLV-TWA: Abreviatura de Threshold Limit Value- Time-Weighted Average), un valor a corto plazo (TLV-STEL: Abreviatura de Short-Term Value) o un valor instantáneo (TLV-Ceiling: tope o límite). Se expresan como partes por millón (ppm) o milígramos por metro cúbico (mg/m3).Células Laberínticas de Soporte: Células que forman una trama de sostén a las CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS del órgano de Corti. Laterales con respecto a las células ciliadas más internas y mediales, están las células de los pilares internas, las células de los pilares externas, las células Deiters, de Hensen, de Claudius, de Boettchers y otras.Neoplasias del Oído: Tumores o cánceres de cualquier parte de la audición y del sistema de equilibrio del cuerpo (el OÍDO EXTERNO, el OÍDO MEDIO y el OÍDO INTERNO).Aminoglicósidos: Compuestos glicosilados en los que hay una amina que sustituye a un glicósido. Algunos son ANTIBACTERIANOS clinicamente importantes.Mutación Missense: Una mutación en la cual un codón muta de forma que dirige la incorporación de un aminoácido diferente. Esta sustitución puede conducir a un producto inestable o inactivo.Endolinfa: Líquido linfático que se encuentra en el laberinto membranoso del oído.Sáculo y Utrículo: Dos sacos membranosos dentro del laberinto vestibular del OÍDO INTERNO. El sáculo se comunica con el CONDUCTO COCLEAR mediante el conducto reuniens y con el utrículo a través del conducto utriculosacular, del cual surge el CONDUCTO ENDOLINFÁTICO. El utrículo y el sáculo tienen áreas sensitivas (mácula acústica) inervadas por el NERVIO VESTIBULAR.Nervio Vestibulococlear: Octavo par craneal. El nervio acústico (o vestíbulococlear) presenta una porción coclear (NERVIO COCLEAR) que está relacionada con la audición y una porción vestibular (NERVIO VESTIBULAR) la que media el sentido del balance y de la posición de la cabeza. Las fibras del nervio coclear se originan de las neuronas del GANGLIO ESPIRAL DE LA CÓCLEA y se proyectan hacia los núcleos cocleares (NUCLEO COCLEAR). Las fibras del nervio vestibular nacen de las neuronas del ganglio de Scarpa y se proyectan hacia los NÚCLEOS VESTIBULARES.Núcleo Coclear: El núcleo del tallo cerebral que recibe aferencias centrales del nervio coclear. El núcleo coclear se encuentra en posición lateral y dorsolateral a los pedúnculos cerebelares inferiores y está dividido funcionalmente en las porciones dorsal y ventral. Está organizado tonotópicamente, realiza la primera etapa del procesamiento central de la audición y se proyecta (directa o indirectamente) hacia áreas auditivas superiores incluyendo los núcleos olivares superiores, los geniculados medianos, los colículos inferiores y la corteza auditiva.Adenilosuccinato Sintasa: Carbono-nitrógeno ligasa. Durante la biosíntesis de ribonucleótidos de purina, esta enzima cataliza la síntesis de adenilsuccinato a partir de GTP, IMP y aspartato, con la formación de ortofosfato y GDP. EC 6.3.4.4.Índice de Severidad de la Enfermedad: Los niveles dentro de un grupo de diagnóstico que son establecidos por diferentes criterios de medición aplicados a la gravedad del trastorno de un paciente.Cerumen: Secreciones sebáceas amarillas o carmelitas producidas por las glándulas apocrinas sudoríparas del conducto auditivo externo.Ligamiento Genético: Asociación hereditaria de dos o más GENES no alélicos debido a que están situados más o menos cerca en el mismo CROMOSOMA.Membrana Tectoria: Membrana unida a la LÁMINA ESPIRAL ósea, que cubre a las células ciliadas del ÓRGANO DE CORTI en el oído interno. Es una capa de tipo queratina rica en glicoproteína que contiene fibrillas embebidas en una sustancia densa amorfa.Factor de Transcripción Brn-3C: Factor contienendo el dominio POU que activa, en la célula neuronal, la TRANSCRIPCIÓN GENÉTICA de los GENES que codifican las PROTEÍNAS DE NEUROFILAMENTOS, internexina alfa y la PROTEÍNA 25 ASOCIADA A SINAPTOSOMAS. Las mutaciones en el gen Brn-3c se han asociado a SORDERA.Otitis Media Supurativa: Inflamación del oído medio con secreción purulenta.Factores de Edad: Edad como un componente o influencia que contribuye a la producción de un resultado. Puede ser aplicable a causa o efecto de una circunstancia. Es usado con los conceptos humano o animal pero deben ser diferenciados de ENVEJECIMIENTO, un proceso fisiológico, y FACTORES DE TIEMPO que si refiere solamente al transcurso del tiempo.Prevalencia: Número de casos de enfermedad o de personas enfermas, o de cualquier otro fenómeno (ej.: accidentes) registrados en una población determinada, sin distinción entre casos nuevos y antiguos. Prevalencia se refiere a todos los casos tanto nuevos como viejos, al paso que, incidencia se refiere solo a nuevos casos. La prevalencia puede referirse a un momento dado (prevalencia momentánea), o a un período determinado (prevalencia durante cierto período)Conducto Auditivo Externo: Conducto estrecho que conduce el sonido captado por el PABELLÓN AURICULAR a la MEMBRANA TIMPÁNICA.Saco Endolinfático: La bolsa ciega al final del conducto endolinfático. Es un reservorio de almacenamiento del exceso de ENDOLINFA, formada por los vasos sanguíneos del laberinto membranoso.Discriminación del Tono: La capacidad de diferenciar tonos.Ligamento Espiral de la Cóclea: Un engrosamiento en espiral del revestimiento fibroso de la pared coclear. El ligamento espiral asegura el DUCTO COCLEAR membranoso a el canal espiral óseo de la COCLEA. Esta función de los fibrocitos de ligamento espiral en conjunción con la ESTRÍA VASCULAR median la homeostasis del ión coclear.Blastodermo: Capa de células que tapizan la cavidad llena de líquido (blastocele) de la BLÁSTULA, que generalmente se desarrolla a partir del huevo fecundado de insectos, reptiles o aves.Canales de Potasio KCNQ: Familia de canales de potasio rectificadores tardíos activados por voltaje que comparten homología con su miembro fundador, la PROTEÍNA KCNQ1. Los canales de potasio KCNQ han sido implicados en diversas enfermedades, como el SÍNDROME DE QT PROLONGADO, SORDERA Y EPILEPSIA.Conducto Endolinfático: Parte del laberinto membranoso que atraviesa el acueducto vestibular óseo y emerge a través del hueso de la fosa craneal posterior (FOSA CRANEAL POSTERIOR), donde se expande en un saco ciego denominado saco endolinfático.Lectura de los Labios: Proceso por el cual un observador entiende el lenguaje al observar los movimientos de los labios de su interlocutor sin oir la voz de la persona.Gerbillinae: Subfamilia de los Muridae constituida por varios géneros incluidos Gerbillus, Rhombomys, Tatera, Meriones, y Psammomys.Modelos Animales de Enfermedad: Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.Fenotipo: Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.Meningitis Bacterianas: Infecciones bacterianas de las leptomeninges y del espacio subaracnoideo, en las que participan con frecuencia la corteza, los nervios craneales, los vasos sanguíneos cerebrales, la médula espinal y las raíces nerviosas.Industrias: Cualquier empresa centrada en el procesamiento, montaje, producción o comercialización de una línea de productos, servicios, productos básicos o mercancías, en un campo particular, a menudo nombradas después de su producto principal. Algunos ejemplos incluidos son el automóvil, la pesca, la música, la edición, los seguros y las industrias textiles.Medición de la Producción del Habla: Medición de parámetros de productos del habla como el timbre vocal, altura, entonación, calidad de la voz, articulación, resonancia, fonación, estructura fonética y prosodia.Síndrome de Alstrom: Rara enfermedad autosómica recesiva caracterizada por disfunción orgánica múltiple. Las principales características clínicas incluyen degeneración de la retina (NISTAGMO PATOLÓGICO; RETINITIS PIGMENTOSA y eventual ceguera ), obesidad infantil, pérdida auditiva sensorineural, y desarrollo mental normal. Complicaciones endocrinológicas incluyen DIABETES MELLITUS TIPO 2, HIPERINSULINEMIA; ACANTOSIS NIGRICANS; HIPOTIROIDISMO; e insuficiencias renales y hepáticas progresivas. La enfermedad es causada por mutaciones en el gen ALMS 1.Trastornos del Desarrollo del Lenguaje: Afecciones que se caracterizan por capacidades de lenguaje (comprensión y expresión del habla y la escritura) que están por debajo del nivel esperado para una edad determinada, generalmente en ausencia de un trastorno intelectual. Esas afecciones pueden asociarse con SORDERA; ENFERMEDADES CEREBRALES; ENFERMEDADES MENTALES; o factores ambientales.Células Ciliadas Vestibulares: Células sensoriales de la mácula acústica con sus ESTEREOCILIOS apicales están incrustados en una MEMBRANA OTOLÍTICA gelatinosa. Estas células ciliadas son estimuladas por el movimiento de la membrana otolítica, y los impulsos se transmiten a través del NERVIO VESTIBULAR al TRONCO ENCEFÁLICO. Las células ciliadas del sáculo y del utrículo son sensibles a la aceleración lineal vertical y horizontal, respectivamente.Homocigoto: Individuo en el cual ambos alelos en un locus determinado son idénticos.Trastornos de la Percepción Auditiva: Trastornos cognitivos adquiridos o del desarrollo de la PERCEPCIÓN AUDITIVA que se caracterizan por reducción de la capacidad de percepción de la información contenida en los estímulos auditivos a pesar de que las vías auditivas están intactas. Los individuos afectados no son capaces de percibir el lenguaje hablado, localizar el sonido, y de comprender el significado de las inflexiones del lenguaje hablado.Prótesis Osicular: Implante utilizado para reemplazar uno o más de los huesecillos del oído. Usualmente se hacen de plástico, Gelfoam, cerámica, o acero inoxidable.ADN Mitocondrial: ADN de doble cadena de la MITOCONDRIA. En los eucariotas, el GENOMA mitocondrial es circular y codifica los ARN ribosómicos, ARN de transferencia y alrededor de 10 proteínas.Cuestionarios: Conjunto de preguntas previamente preparadas utilizado para la compilación de datosNeurofibromatosis 2: Enfermedad autosómica dominante caracterizada por la alta incidencia de neuromas acústicos bilaterales así como de otros tumores intracraneales benignos entre los que se incluyen meningiomas, ependimomas, neurofibromas espinales y gliomas. La enfermedad se ha vinculado con las mutaciones del gen NF2 (ver GENES DE NEUROFIBROMATOSIS 2) sobre el cromosoma 22 (22q12) y usualmente se presenta clínicamente en la primera o segunda década de la vida.Vocabulario: Suma o conjunto de palabras usadas por un idioma, un grupo o un individuo.Canales Semicirculares: Tres largos canales (anterior, posterior y lateral) del laberinto óseo. Están dispuestos en ángulo recto cada uno con respecto al otro y están situados en posición posterosuperior al vestíbulo del laberinto óseo (LABERINTO VESTIBULAR). Los canales semicirculares tienen cinco aberturas al vestíbulo, una de éstas compartida por los canales anterior y posterior. Dentro de estos canales están los CONDUCTOS SEMICIRCULARES.Síndrome de Susac: Trastorno poco frecuente que consiste en microangiopatía del encéfalo, retina, y ARTERIOLAS del oído interno. Se caracteriza por la tríada clínica de encefalopatía, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA DE LA RAMA RETINIANA, VÉRTIGO y pérdida de audición.Estudios Transversales: Estudios epidemiológicos en los cuales la relación entre la posible causa y el efecto en estudio, es medida en un determinado momento.Factores de Tiempo: Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.Hueso Petroso: Porción densa, a modo de roca del hueso temporal que contiene el OÍDO INTERNO. El hueso petroso está localizado en la base del cráneo. Combinado con la APÓFISIS MASTOIDES se denomina porción petromastoidea del hueso temporal.Exoma: Esa parte del genoma que corresponde al complemento completo de los EXONES de un organismo o célula.Heterocigoto: Individuo que posee alelos diferentes en uno o mas loci respecto a un caracter específico.Ratones Consanguíneos CBA: Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica CBA.Apófisis Mastoides: Parte posterior del hueso temporal. Es una proyección del hueso petroso.Lenguaje Infantil: El lenguaje y los sonidos expresados por el niño en una etapa maduracional particular en el desarrollo.Trastornos de la Articulación: Trastornos de la calidad del habla que se caracterizan por la sustitución, omisión, distorsión y adición de fonemas.Mapeo Cromosómico: Cualquier método empleado para determinar la localización y distancias relativas entre los genes en un cromosoma.Propensión (Educación): Comunmente se refiere a la integración de un niño discapacitado física o mentalmente en una clase regular de semejantes normales y proporcionarle un determinado programa educacional adecuado.Síndrome Branquio Oto Renal: Trastorno autosómico dominante que se manifiesta por varias combinaciones de túnicas pre-auriculares, fístulas branquiales o quistes, estenosis del conducto lagrimal, sordera, defectos estructurales del oído externo, medio o interno, y displasia renal. Los defectos asociados incluyen hábito asténico, facie larga y estrecha, paladar estrecho, mordida profunda y miopía. La sordera puede producirse por defecto de la coclea tipo Mondini y fijación del estribo.Síndromes Periódicos Asociados a Criopirina: Grupo poco frecuente de enfermedades autosómicas dominantes, caracterizadas usualmente por URTICARIA atípica (escozor) con síntomas sistémicos que se desarrollan un daño final al órgano. Las urticarias atípicas no involucran a las células T o autoanticuerpos. El síndrome periódico asociado a criopirina incluye tres trastornos previamente identificados: Síndrome autoinflamatorio familiar por frío; Síndrome de Muckle-Wells y el Síndrome CINCA, que ahora se considera representan un continuo de enfermedades que son causadas por mutaciones de la proteína NLRP3.Factores de Riesgo: Aspecto del comportamiento personal o estilo de vida, exposición medioambiental, o característica innata o heredada que, basándose en la evidencia epidemiológica, se sabe que está asociada con alguna afectación relacionada con la salud, que interesa prevenir.Enfermedades Auditivas Centrales: Trastornos de la audición o de la percepción auditiva producidos por enfermedades de las VIAS AUDITIVAS en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Comprenden HIPOACUSIA CENTRAL y TRASTORNOS DE LA PERCEPCIÓN AUDITIVA.Escala de Lod: La probabilidad relativa total, expresada en una escala logarítmica, de que genes seleccionados esten ligados. LOD son las siglas de "logarithmic odds" (probabilidad logarítmica).Anomalías MúltiplesPruebas Genéticas: Detección de una MUTACIÓN; GENOTIPO; CARIOTIPO; o ALELOS específicos asociados con los rasgos genéticos, enfermedades hereditarias o predisposición a una enfermedad, o que puede conducir a la enfermedad en los descendientes. Incluye pruebas genéticas prenatales.Ángulo Pontocerebeloso: Punto de contacto entre el cerebelo y el puente.Meningitis Neumocócica: Infección purulenta aguda de las meninges y del espacio subaracnoideo producido por el Streptococcus pneumoniae, de mayor prevalencia en niños y adultos mayores de 60. Esta enfermedad puede asociarse con OTITIS MEDIA; MASTOIDITIS; SINUSITIS; INFECCIONES DEL TRACTO RESPIRATORIO; anemia drepanocítica (ANEMIA, DREPANOCÍTICA); fracturas de cráneo; y otras enfermedades. Las manifestaciones clínicas incluyen FIEBRE; CEFALEAS; rigidez de nuca; y somnolencia seguidas por CONVULSIONES; déficits neurológicos focales (notablemente SORDERA); y COMA.Ventana Oval: Ventana o abertura oval en la pared lateral del laberinto vestibular, adyacente al OÍDO MEDIO. Está localizada por encima de la ventana redonda coclear y normalmente está ocluida por la base del ESTRIBO.Colesteatoma del Oído Medio: Masa de EPITELIO escamoso que produce QUERATINA que se asemeja a una bolsa de piel invertida en el OÍDO MEDIO. Se origina a partir de la MEMBRANA TIMPÁNICA y crece hacia el OÍDO MEDIO causando erosión de los OSÍCULOS DEL OÍDO y de la MASTOIDES que contiene el OÍDO INTERNO.Estudios de Casos y Controles: Estudios que comienzan con la identificación de personas con una enfermedad de interés y um grupo control (comparación, de referencia) sin la enfermedad. La relación de una característica de la enfermedad es examinada por la comparación de personas enfermas y no enfermas cuanto a frecuencia o niveles de la característica en cada grupo.Potenciales Vestibulares Miogénicos Evocados: Respuestas eléctricas reguistradas de los músculos, especialmente los músculos del cuello o los músculos alrededor de los ojos, siguientes a estimulación del VESTIBULO DEL OÍDO.Proteínas de Transporte de Anión: Proteínas de la membrana cuya función primaria es el transporte de moléculas cargadas negativamente (aniones) a través de una membrna biológica.Colículos Inferiores: El par posterior de los tubérculos cuadrigéminos que contiene centros para la función auditiva.Estudios Retrospectivos: Estudios en los cuales los datos pertenecen a hechos del pasado.Personal Militar: Personas que incluyen los soldados involucrados en las fuerzas armadas.Membrana Basilar: Membrana basal de la cóclea, que sostiene las células ciliadas del ÓRGANO DE CORTI, y está constituida por fibrillas similares a queratina. Se extiende desde la LÁMINA ESPIRAL hasta la cresta basilar. El movimiento del líquido en la cóclea, inducido por el sonido, provoca el desplazamiento de la membrana basilar y la subsiguiente estimulación de las células ciliadas adheridas a la misma, lo que transforma la señal mecánica en actividad neuronal.Nefritis Hereditaria: Grupo de enfermedades heredadas que se caracteriza inicialmente por HEMATURIA y que progresa lentamente hacia INSUFICIENCIA RENAL. La forma mas común es el sindrome de Alport (nefritis hereditaria con PÉRDIDA AUDITIVA) que es causado por mutaciones genéticas en el COLÁGENO TIPO IV y defectos en la MEMBRANA BASAL GLOMERULAR.Neuropatías Hereditarias Sensoriales y Autónomas: Grupo de trastornos hereditarios caracterizados por degeneración de las raíces dorsales y de las células ganglionares autonómicas, y clínicamente por la pérdida sensorial y por disfunción autonómica. Hay cinco subtipos. El tipo I se caracteriza por herencia autosómica dominante y participación sensorial distal. El tipo II caracterizado por herencia autosómica y pérdida sensorial distal y proximal. El tipo III es la DISAUTONOMÍA, FAMILIAR. El tipo IV se caracteriza por insensibilidad al dolor, intolerancia al calor, y deficiencia mental. El tipo V se caracteriza por pérdida selectiva del dolor con sensibilidad intacta a las sensaciones tactiles ligeras y a las vibraciones.Análisis de Varianza: Una técnica estadística que isola y evalua la contribución de los factores incondicionales para la variación en la média de una variable dependiente contínua.