Hiperbilirrubinemia
Afección que consiste en el incremento anormal de la cantidad de BILIRRUBINA en la SANGRE circulante, que puede producir ICTERICIA.
Hiperbilirrubinemia Neonatal
Acumulación de BILIRRUBINA, un producto de la degradación de las PROTEÍNAS HEMO, en la SANGRE durante las primeras semanas de la vida. Puede dar lugar a ICTERICIA NEONATAL. El exceso de bilirrunina puede deberse a la forma no conjugada (indirecta) o conjugada (directa). La afección puede ser autolimitada (ictericia neonatal fisiológica) o patológica, con concentraciones tóxicas de bilirrubina.
Ictericia Neonatal
Decoloración amarilla de la PIEL, MEMBRANA MUCOSA y ESCLERA en el RECIEN NACIDO. Es un signo de HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL. La mayoría de los casos son autolimitantes y transitorios (ICTERICIA NEONATAL) produciendose en la primera semana de vida, pero algunas pueden ser un signo de alteraciones patológicas, sobre todo de HEPATOPATIAS.
Kernicterus
Término utilizado para describir la coloración con BILIRRUBINA de los GANGLIOS BASALES, TRONCO CEREBRAL y CEREBELO y que clínicamente describe a un síndrome asociado con la HIPERBILIRRUBINEMIA. Las características clínicas incluyen atetosis, ESPASTICIDAD MUSCULAR o hipotonía, trastornos para fijar la mirada vertical y SORDERA. La bilirrubina no conjugada penetra en el cerebro y actúa como una neurotoxina, a menudo ésta se asocia con afecciones que dificultan la función de la BARRERA HEMATOENCEFÁLICA (ejemplo, SEPSIS). Esta afección ocurre principalmente en neonatos (RECIÉN NACIDO), pero raramente pueden ocurrir en adultos.
Enfermedad de Gilbert
Trastorno familiar benigno, transmitido como rasgo autosómico dominante. Se caracteriza por hiperbilirrubinemia crónica de bajo grado con fluctuaciones diurnas considerables del nivel de bilirrubina.
Fototerapia
Hiperbilirrubinemia Hereditaria
Errores congénitos del metabolismo de la bilirubina que producen cantidades excesivas de bilirrubina en la sangre circulante, debido a un incremento en la producción de bilirubina o a la disminución en el aclaramiento de la bilirrubina de la sangre.
Recambio Total de Sangre
Extracción repetida de pequeñas cantidades de sangre y reemplazo con sangre de donante hasta que se haya intercambiado una gran proporción del volumen sanguíneo. Se usa en el tratamiento de la eritroblastosis fetal, coma hepático, anemia drepanocítica, coagulación intravascular diseminada, septicemia, quemaduras, púrpura trombocitopénica trombótica, y malaria fulminante.
Ratas Gunn
Cepa mutante de Rattus norvegicus que se utiliza como modelo del kernicterus.
Ictericia
Manifestación clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada por la coloración amarillenta de la PIEL, MEMBRANA MUCOSA y ESCLERA. La ictericia clínica generalmente es un signo de disfunción del HIGADO.
Glucuronosiltransferasa
Síndrome de Crigler-Najjar
Forma familiar de hiperbilirrubinemia congénita transmitida como rasgo autosómico recesivo. Se caracteriza por íctero y daño cerebral y es ocasionada por deficiencia de la glucuronil transferasa en el hígado lo que produce un defecto en la conjugación de la bilirubina.
Ictericia Idiopática Crónica
Hiperbilirrubinemia benigna, de herencia autosómica recesiva y que se caracteriza por la presencia de un pigmento oscuro en la región centrolobular de las células hepáticas. Existe un defecto funcional en la excreción biliar de bilirrubina, colorantes colefílicos, y porfirinas. Las personas afectadas pueden ser asintomáticas o tener vagos síntomas constitucionales o gastrointestinales. El hígado puede estar ligeramente aumentado de volumen, y con la colangiografía oral e intravenosa no se visualiza el tracto biliar.
Nacimiento a Término
Tamizaje Neonatal
Identificación de parámetros seleccionados en niños recien nacidos mediante diversos tests, exámenes u otros procedimientos. El tamizaje puede ser realizado mediante mediciones clínicas o de laboratorio. Un test de tamizaje está diseñado para distinguir los niños recien nacidos saludables de los que no están bien, pero el test de tamizaje no es considerado un dispositivo diagnóstico, sino epidemiológico.
Deficiencia de Glucosafosfato Deshidrogenasa
Enfermedad que producida por una deficiencia enzimática sujeta a muchas variantes, algunas de ellas produce deficiencia de la actividad de la GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA en los eritrocitos, lo que genera una anemia hemolítica.
Polipéptido C de Transporte de Anión Orgánico
Incompatibilidad de Grupos Sanguíneos
Desajuste antigénico entre el donante y la sangre del receptor. Los anticuerpos presentes en el suero del receptor pueden incidir contra los antígenos en el producto del donante. Tal desajuste puede resultar en una reacción en la transfusión en el que, por ejemplo, la sangre del donante se hemoliza. (Traducción libre del original: Saunders Diccionario y Enciclopedia de Medicina de Laboratorio y Tecnología, 1984).
Eritroblastosis Fetal
Estado caracterizado por presencia anormal de ERITROBLASTOS en la circulación del FETO o del RECIEN NACIDO. Es una alteración debida a INCOMPATIBILIDAD DE GRUPOS SANGUÍNEOS, como la aloinmunización materna por FACTOR RH de los antigenos fetales, dando lugar a HEMODIÁLISIS de los ERITROCITOS, ANEMIA HEMOLÍTICA, edema general (HIDROPS FETAL) e ICTERICIA NEONATAL grave.
Metaloporfirinas
Porfirinas combinadas con un ión metálico. El metal se encuentra igualmente enlazado a los cuatro átomos de nitrógeno de los anillos pirrólicos. Poseen el espectro de absorción característico que puede utilizarse en la identificación o estimación cuantitativa de porfirinas y de compuestos enlazados a porfirinas.
Nomogramas
Representación gráfica de un modelo estadístico que contiene escalas para calcular el peso pronóstico de un valor por cada variable individual. Los nomogramas son instrumentos que se pueden usar para predecir resultados usando parámetros clínicos específicos. Ellos usan ALGORITMOS que incorporan diversas variables para calcular la probabilidad pronosticada que un paciente logrará un resultado clínico particular.
Histocompatibilidad Materno-Fetal
El grado de semejanza antigéna entre los tejidos de la madre y los del FETO. La histocompatibilidad materno-fetal puede determinar la aceptación y la salud del feto.
Hemo Oxigenasa (Deciclizadora)
Pérdida Auditiva Central
Pérdida de la audición debida a enfermedades de los VÍAS AUDITIVAS (en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL), que se originan en el NÚCLEO COCLEAR del puente (PONS) y luego ascienden bilateralmente hasta alcanzar el cerebro medio (MESENCEFALO), el TÁLAMO y la CORTEZA AUDITIVA localizada en el LÓBULO TEMPORAL. Generalmente son necesarias lesiones bilaterales de las vías auditivas para que se produzca una sordera central. La sordera cortical se refiere a la pérdida de la audición debida a lesiones bilaterales de la corteza auditiva. Lesiones unilaterales del TRONCO ENCEFÁLICO que comprenden a los núcleos cocleares pueden producir una pérdida unilateral de la audición.
Protoporfirinas
Indinavir
Sistema del Grupo Sanguíneo ABO
Principal sistema de tipos sanguíneos humanos que depende de la presencia o ausencia de dos antígenos A y B. El tipo O ocurre cuando no está presente ni el A ni el B y AB cuando ambos estén presentes. A y B son factores genéticos que determina la presencia de enzimas para la síntesis de ciertas glicoproteínas principalmente en la membrana de los hematíes.
Hemólisis
Porfirinas
Un grupo de compuestos que contienen la estructura porfina, cuatro anillos pirrólicos conectados por puentes de metina en una configuración cíclica a la cual se unen diversas cadenas laterales. La naturaleza de la cadena lateral se indica por un prefijo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. Las porfirinas, en combinación con el hierro, forman el componente heme en compuestos biológicamente importantes tales como la hemoglobina y la mioglobina.
Piridinas
Prueba de Coombs
Una prueba para detectar ANTICUERPOS no aglutinantes contra ERITROCITOS mediante el uso de anti-anticuerpos (reactivo de Coombs.) La prueba directa se aplica a la sangre recién extraída para detectar anticuerpo unido a eritrocitos circulantes. La prueba indirecta se aplica al suero para detectar la presencia de anticuerpos que pueden unirse a las células rojas de la sangre.
Hígado
Terapia Ultravioleta
Uso de radiación electromagnética ultravioleta en el tratamiento de enfermedades, usualmente de la piel. Esta es la parte del espectro solar que produce quemaduras por el sol y el bronceado. La luz ultravioleta A, utilizada en el PUVA, está cerca de la luz visible y es menos dañina que la ultravioleta B, que es ionizante.
Colestasis
Trastorno del flujo biliar debido a obstrucción de los conductos biliares pequeños (COLESTASIS INTRAHEPÁTICA)u obstrucción en los conductos biliares grandes (COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA).
Transportadores de Anión Orgánico
Iminoácidos
Anemia Hemolítica
Enfermedades del Prematuro
Enfermedades del Prematuro se refieren a un conjunto de condiciones médicas y developmentales que afectan a los bebés nacidos antes de las 37 semanas completas de gestación, incluyendo problemas respiratorios, cardiovasculares, gastrointestinales, neurológicos e infecciosos.
Intercambio Plasmático
Eliminación de plasma y reemplazo con varios líquidos, ejemplo, plasma fresco congelado, fracciones de proteínas plasmáticas (FPP), preparaciones de albúmina, soluciones de dextrán, salina. Se utiliza en el tratamiento de enfermedades autoinmunes, enfermedades del complejo inmune, enfermedades por exceso de factores plasmáticos, y otras afecciones.
Disofenina de Tecnecio Tc 99m
Notificación Obligatoria
Canalículos Biliares
Diminutos conductos intercelulares que existen entre las células del hígado y transportan la bilis hacia los canales biliares interlobulares. También son denominados capilares biliares.
Glucosafosfato Deshidrogenasa
Readmisión del Paciente
Edad Gestacional
La duración de la gestación se mide a partir del primer día del último período menstrual normal. La edad gestacional se expresa en días o en semanas completas (por ejemplo los hechos que hayan ocurrido entre los 280 y 286 días completos después del comienzo del último período menstrual normal se consideran como ocurridos a las 40 semanas de gestación). Frecuentemente la edad gestacional es una fuente de confusión, cuando los cálculos se basan en las fechas de la menstruación. Para los propósitos de calcular la edad gestacional a partir del primer día del último período de menstruación normal y la fecha del parto, debe tenerse presente que el primer día es el dia cero (0) y no el día uno (1); por lo tanto, los días 0 a 6 corresponden a la "semana cero completa", los días 7 a 13 a la "semana uno completa", y la 40a. semana de la gestación es sinónimo de "semana 39 completa". Cuando no se dispone de la fecha de la última menstruación normal, la edad gestacional debe basarse en la mejor estimación clínica. Para evitar confusiones, las tabulacines deben indicar tanto las semanas como los días. (CIE-10, vol.2, ed. 2008)