Familia de serina endopeptidasas que se encuentran en los GRÁNULOS SECRETORES de los LINFOCITOS T CITOTÓXICOS y CÉLULAS ASESINAS NATURALES.Cuando se segregan al espacio intercelular las granzimas actúan para transformar y eliminar el virus de las células del huésped infectadas.

Proteína calciodependiente formadora de poros que se sintetiza en los LINFOCITOS citolíticos y se almacena en gránulos secretorios. Al producirse la reacción inmunológica entre un linfocito citolítico y una célula diana, la perforina es liberada en la membrana plasmática y polimeriza en los túbulos transmembrana (formando poros), lo que determina la muerte de la célula diana.

Proteínas segregadas de un organismo que forman poros que se extienden por la membrana en las células diana para destruirlas. Este hecho contrasta con las PORINAS y las PROTEÍNAS TRANSPORTADORAS DE LA MEMBRANA que funcionan en el interior del organismo sintetizador y las proteínas inmunitarias del COMPLEMENTO. Estas proteínas citotóxicas formadoras de poros son una forma de defensa celular primitiva que se encuentran también en los LINFOCITOS humanos.

Cualquier miembro del grupo de las endopeptidasas que contenga en el sitio activo un residuo de serina que intervenga en la catálisis.

Linfocitos T inmunizados que pueden destruir directamente a las células diana apropiadas. Estos linfocitos citotóxicos pueden ser generados in vitro en cultivos de linfocitos mixtos (MLC, siglas en inglés), in vivo durante una reacción de trasplante-versus-hospedero (GVH, siglas en inglés), o después de la inmunización con un aloinjerto, o con células diana tumorales o transformadas químicamente o por virus. El fenómeno de lisis algunas veces se denomina linfolisis mediada por células (CML, siglas en inglés). Estas células CD8-positivas son diferentes de las CÉLULAS ASESINAS NATURALES y de las CÉLULAS T ASESINAS NATURALES. Existen dos fenotipos efectores: TC1 y TC2.

Productos de almacenamiento de la actividad metabólica de una célula.

Cisteína proteasa semejante a papaína que tiene especificidad para dipéptidos amino terminales. La enzima juega un papel en la activación de varias serina proteasas pro-inflamatorias para la eliminación de dipéptidos inhibitorios aminoterminales. Las mutaciones genéticas que provocan pérdida de la actividad de la catepsina C en los seres humanos están asociados con la ENFERMEDAD DE PAPILLON-LEFEVRE.

Linfocitos derivados de la médula ósea que poseen propiedades citotóxicas, especialmente dirigida contra células transformadas e infectadas por virus. A diferencia de las CÉLULAS T y de las CÉLULAS B, las CÉLULAS NK no son específicas a antígenos. La citotoxicidad de las células asesinas naturales es determinada mediante la señalización conjunta de una serie de RECEPTORES DE SUPERFICIE CELULAR inhibitorios y estimulatorios. Un subconjunto de LINFOCITOS T denominados CÉLULAS T ASESINAS NATURALES comparte algunas de las propiedades de este tipo de células.

Compuestos exógenos o endógenos que inhiben las SERINO ENDOPEPTIDASAS.

Fenómeno de la destrucción de células diana por células efectoras inmunológicamente activas. Puede desencadenarse directamente por linfocitos T sensibilizados o por células mieloides "asesinas", o puede ser mediado por anticuerpo citotóxico, factor citotóxico liberado por células linfoides o por complemento.

Glicoproteínas que se encuentran sobre las membranas o superficies de las células.

Grupo de células epiteliales granulares bajo control placentario, del músculo uterino, que se desarrollan durante el embarazo en algunas especies de animales.

Familia de serina proteasas neutras con actividad similar a la de la QUIMOTRIPSINA. Las quimasas se encuentran principalmente en los GRÁNULOS SECRETORIOS de las CÉLULAS CEBADAS y son liberados durante la desgranulación de las células cebadas.

Familia de inhibidores de la serina proteinasa que tienen secuencia y mecanismo de inhibición similar, pero que difieren en su especificidad hacia las enzimas proteolíticas. Esta familia incluye la alfa 1-antitripsina, angiotensinógeno, ovalbúmina, antiplasmina, alfa 1-antiquimotripsina, proteína que une la tiroxina, inactivadores del complemento 1, antitrombina III, cofactor II de la heparina, inactivadores del plasminógeno, proteínas del gen Y, inhibidor del activador del plasminógeno placentario, y proteína barley Z. Algunos miembros de esta familia son sustratos en lugar de inhibidores de las SERINA ENDOPEPTIDASAS, y algunas se encuentran en plantas donde no se conoce su función.

Liberación celular de material dentro de vesículas limitadas por membranas mediante fusión de las vesículas con la MEMBRANA CELULAR.

Vesículas derivadas del APARATO DE GOLGI que contienen material a ser liberado en la superficie celular.

Familia de serina proteasas neutras con actividad similar a la TRIPSINA. Las triptasas se encuentra principalmente en los GRÁNULOS SECRETORES de las CÉLULAS CEBADAS y son liberadas durante la desgranulación de las células cebadas.

Uno de los mecanismos mediante los que tiene lugar la MUERTE CELULAR (distinguir de NECROSIS y AUTOFAGOCITOSIS). La apoptosis es el mecanismo responsable de la eliminación fisiológica de las células y parece estar intrínsicamente programada. Se caracteriza por cambios morfológicos evidentes en el núcleo y el citoplasma, fraccionamiento de la cromatina en sitios regularmente espaciados y fraccionamiento endonucleolítico del ADN genómico (FRAGMENTACION DE ADN) en sitios entre los nucleosomas. Esta forma de muerte celular sirve como equilibrio de la mitosis para regular el tamaño de los tejidos animales y mediar en los procesos patológicos asociados al crecimiento tumoral.

Terminación de la capacidad de la célula para realizar funciones vitales tales como metabolismo, crecimiento, reproducción, respuesta, y adaptabilidad.

Grupo de enfermedades metabólicas hereditarias que se caracterizan por el acúmulo de cantidades excesivas de ácidos mucopolisacáridos, esfingolípidos, y/o glicolípidos en las células viscerales o mesenquimales. Cantidades anormales de esfingolípidos o glicolípidos están presentes en el tejido neural. DISCAPACIDAD INTELECTUAL y cambios esqueléticos, principalmente la disostosis múltiple, ocurren con frecuencia.(Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1992, Ch56, pp36-7)

Linfocitos citolíticos con capacidad específica para destruir las células tumorales recientes que son resistentes a las células asesinas naturales (NK, siglas en inglés). Son células asesinas naturales activadas por la INTERLEUCINA-2, sin restricción del COMPLEJO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDAD o necesidad de estimulación antigénica. Las células LAK se utilizan en la INMUNOTERAPIA ADOPTIVA de los pacientes con cáncer.

LINEA CELULAR derivada de la LEUCEMIA DE CÉLULA T humana y utilizada para determinar el mecanismo de susceptibilidad diferencial a medicamentos anticancerosos y a la irradiación.

Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.

Proteína transmembranaria que pertenece a la superfamilia del factor de necrosis tumoral que fue descubierta originalmente en las células del linaje linfoide-mieloide, y que incluyen los LINFOCITOS T activados y las CÉLULAS ASESINAS NATURALES. Desempeña un papel importante en la homeostasis inmunitaria y en la toxicidad mediada por células al unirse al RECEPTOR FAS y desencadenar la APOPTOSIS.

Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.

Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.

Antígenos de diferenciación expresados sobre distintas líneas celulares, incluidas las líneas mieloide y linfoblastoide. Son miembros de la superfamilia de receptores de necrosis tumoral, involucrada en la regulación de respuestas inmunes periféricas y APOPTOSIS.

Subpoblaciones críticas de linfocitos T reguladoresm implicados en las interacciones restringidas de clase I del CMH. Se incluyen los linfocitos T citotóxicos(LINFOCITOS T CITOTOXICOS) y los linfocitos T supresores(LINFOCITOS T,SUPRESORES-EFECTORES)

Grupo de trastornos derivados de una proliferación anormal y infiltración de los tejidos por CÉLULAS DE LANGERHANS, las que pueden ser detectadas por sus gránulos de Birbeck característicos (cuerpos X ), o mediante la señalamiento por los anticuerpos monoclonales dirigidos a sus ANTÍGENOS CD1 superficiales. La granulomatosis de las células de Langerhans puede afectar a un solo órgano, o puede ser un trastorno sistémico.

Término general que se utiliza para la aparición anormal de histiocitos en la sangre. Basado en las características patológicas de las células observadas más que en los hallazgos clínicos, esta enfermedad se subdivide en tres grupos: HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS; HISTIOCITOSIS, DE CÉLULAS NO LANGERHANS; y TRASTORNOS HISTIOCÍTICOS MALIGNOS.

Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.

Trastorno histiocítico proliferativo, benigno, de células no-Langerhans que afecta principalmente a los nódulos linfáticos. Se conoce como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva.

Neoplasias malignas compuestas por MACRÓFAGOS o CÉLULAS DENDRÍTICAS. La mayoría de los sarcomas histiocíticos se presentan como masas tumorales localizadas, sin una fase leucémica. Aunque el comportamiento biológico de estas neoplasias se asemeja a los linfomas, su linaje celular es histiocítico no linfoide.

Macrófagos que se encuentran en los TEJIDOS, diferentes a los encontrados en la sangre (MONOCITOS)o en las cavidades serosas (MEMBRANA SEROSA).

Células dendríticas circulantes presentadoras de antígenos, que contienen unos gránulos característicos en forma de raqueta (gránulos de Birbeck). Se encuentran principalmente en el estrato espinoso de la EPIDERMIS y son ricas en moléculas del COMPLEJO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDAD de clase II. Las células de Langerhan fueron las primeras células dendríticas descritas y han sido el modelo de estudio para otras células dendríticas (CD), especialmente de otras células migratorias, como las CD de la dermis y las CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERSTICIALES.