Clase de glucosiltransferasas que cataliza la degradación de los polisacáridos de almacenamiento, tales como polímeros de glucosa, por fosforólisis en animales (GLICÓGENO FOSFORILASA) y en las plantas (ALMIDÓN FOSFORILASA)

Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación del GLUCÓGENO en el músculo. Una mutación del gen que codifica esta enzima es la causa de la enfermedad de McArdle (GLUCOGENOSIS TIPO V)

Enzima que cataliza la degradación del GLICÓGENO en los animales mediante la liberación de la glucosa-1-fosfato a partir del enlace terminal alfa-1,4-glicosídico. Esta enzima existe en dos formas: una forma activa fosforilada (FOSFORILASA A) y una forma no fosforilada inactiva (FOSFORILASA B). Tanto las formas a como b de fosforilasa existen como homodímeros. En los mamíferos, las principales isoenzimas de la glicógeno fosforilasa se encuentran en el músculo, hígado y tejido cerebral.

Principio no nitrogenado, isómero con el almidón, que existe en el hígado, los músculos, el cartílago, los leucocitos, etc. Se forma en el hígado a expensas de los hidratos de carbono, y en este órgano se almacena, destinado a convertirse en azúcar a medida que las necesidades del organismo lo requieren. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)

Forma relativamente inactiva de la FOSFORILASA que es reactivada por la FOSFORILASA QUINASA para formar la FOSFORILASA A. La FOSFORILASA QUINASA cataliza la fosforilación enzimática de los residuos de serina a expensas del ATP.

Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación de GLUCÓGENO en el tejido hepático. La mutación en el gen que codifica esta enzima en el cromosoma 14 es la causa de la GLUCOGENOSIS TIPO VI.

Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.

Forma fosforilada y más activa de la FOSFORILASA, que funciona como enzima reguladora durante la degradación del glucógeno. Los grupos fosfato son removidos hidrolíticamente por la fosforilasa fosfatasa para formar la FOSFORILASA B y ortofosfato. EC 2.4.1.-.

Enzima que cataliza la conversión de ATP y FOSFORILASA B en ADP y FOSFORILASA A.

Enzima que cataliza la transferencia de D-glucosa de UDPglucosa a cadenas de 1,4-alfa-D-glucosil. EC 2.4.1.11.

Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación de GLUCÓGENO en el tejido cerebral.

Glucógeno almacenado en el hígado. (Dorland, 28a ed)

Enzima que cataliza la reacción entre un nucleósido de purina y ortofosfato para formar purina libre más ribosa-5-fosfato. EC 2.4.2.1.

Enzima que cataliza la transferencia de la ribosa de la uridina hacia el ortofosfato, formando uracilo y ribosa 1-fosfato.

Azúcares furanósicos de cinco carbonos en los que el OXÍGENO ha sido sustituido por un átomo de nitrógeno.

Glucofosfatos son sales o ésteres del ácido glucofosfórico, utilizados en medicina como un agente quelante para eliminar el exceso de aluminio del cuerpo en pacientes con insuficiencia renal crónica.

Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato esterificado en la fracción del azúcar en la posición 2'-, 3'-, o 5'-.

Enzima que cataliza la transferencia de 2-desoxi-D-ribosa de la TIMIDINA al ortofosfato, liberando, de esa forma, timidina.

Enzima que desactiva la glucógeno fosforilasa a, liberando fosfato inorgánico y fosforilasa b, que es la forma inactiva. EC 3.1.3.17.

Subtipo de músculo estriado que se inserta mediante los TENDONES al ESQUELETO. Los músculos esqueléticos están inervados y sus movimientos pueden ser controlados de forma consciente. También se denominan músculos voluntarios.

Enfermedad hepática por almacenamiento de glucógeno en la que existe una deficiencia aparente de la actividad de la fosforilasa hepática. Sin embargo, los estudios no han sido capaces de distinguir entre la deficiencia de la fosforilasa y la deficiencia de fosforilasa quinasa en pacientes con glucogenosis hepática.

Grupo de trastornos congénitos del metabolismo en el que participan enzimas responsables de la síntesis y degradación del glucógeno. En algunos pacientes, se presenta importante participación hepática. En otros, ocurre un almacenamiento generalizado de glucógeno , algunas veces con importante afectación cardíaca.

Un éster de glucosa con ácido fosfórico, hecho en el curso del metabolismo de la glucosa por células de mamíferos u otras. Es un constituyente normal de reposo muscular y probablemente está en constante equilibrio con fructosa-6-fosfato.

Glucógeno sintasa quinasa originalmente descrita como enzima clave del metabolismo del glucógeno. Regula diversas funciones como la DIVISIÓN CELULAR, la función de los microtúbulos y la APOPTOSIS.

Especie Oryctolagus cuniculus, de la familia Leporidae, orden LAGOMORPHA. Los conejos nacen en las conejeras, sin pelo y con los ojos y los oídos cerrados. En contraste con las LIEBRES, los conejos tienen 22 pares de cromosomas.

Constituyentes protéicos de los músculos, de los que las ACTINAS y MIOSINAS son los principales. Existen más de una docena de proteínas adicionales, que incluyen la TROPONINA, TROPOMIOSINA y la DISTROFINA.

Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.

D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.

Glucogenosis producida por deficiencia de la fosforilasa muscular. Se caracteriza por calambres dolorosos luego de un ejercicio prolongado.

Forma activa de VITAMINA B 6 que actúa como una coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Durante la transaminación de los aminoácidos, el fosfato de piridoxal se convierte transitoriamente en fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).

Generación de GLUCOSA a partir del GLUCÓGENO mediante la acción de la GLUCÓGENO-FOSFORILASA (fosforólisis). La glucosa-1-fosfato liberada se convierte en GLUCOSA-6-FOSFATO merced a la FOSFOGLUCOMUTASA antes de entrar en la GLUCÓLISIS. La glucogenólisis está estimulada por el GLUCAGÓN o la ADRENALINA a través de la activación de la FOSFORILASA CINASA.

La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.

Una enzima de la clase de las transferasas que cataliza la reacción ARN(n+1) y ortofosfato para producir ARN(n) y un nucleosido difosfato, o la reacción reversa. ADF, IDF, GDF, UDF y CDF pueden actuar como donadores en el último caso. EC 2.7.7.8.

Conversión de la forma inactiva de una enzima a una con actividad metabólica. Incluye 1) activación por iones (activadores); 2) activación por cofactores (coenzimas); y 3) conversión de un precursor enzimático (proenzima o zimógeno) en una enzima activa.

Músculos no estríados que recubren los órganos internos, los vasos sanguíneos, los folículos pilosos, etc. Los elementos contrátiles son alargados, generalmente son células en forma de husos con núcleos localizados centralmente. Las fibras musculares lisas están unidas a manera de sábanas o fascículos mediante fibras reticulares y también con frecuencia abundantes redes elásticas. (Stedman, 25th ed)

Enzimas que catalizan la transferencia de glucosa de un nucleósido difosfato a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.

Proceso que conduce al acortamiento y/o desarrollo de tensión en el tejido muscular. La contracción muscular ocurre por un mecanismo de deslizamiento de filamentos por el cual los filamentos de actina se deslizan hacia adentro entre los filamentos de miosina.

Pentosiltransferasas que catalizan la reacción entre un nucleósido de pirimidina y ortofosfato para formar una pirimidina libre y ribosa 5-fosfato.

Células grandes, únicas y multinucleadas, de forma cilíndrica o prismática, que forman la unidad básica del MÚSCULO ESQUELÉTICO. Consisten en MIOFIBRILLAS incluidas y unidas a el SARCOLEMA. Derivan de la fusión de los MIOBLASTOS ESQUELÉTICOS dentro de un sincitio, seguido por diferenciación.

Tejido muscular involuntario no estriado de los vasos sanguíneos.

1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferasa/dextrina 6 alfa-D-glucanohidrolasa. Sistema enzimático que tiene actividades tanto de 4-alfa-glucanotransferasa (EC 2.4.1.25) como de amilo-1,6-glucosidasa (EC 3.2.1.33). Como transferasa, transfiere un segmento de un 1,4-alfa-D-glucano hacia una nueva posición 4 en un aceptor, que puede ser glucosa u otro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidasa, cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-D-glucosídicos en puntos de ramificación de las cadenas de residuos de alfa-D-glucosa enlazados en 1,4. La actividad de la amilo-1,6-glucosidasa es deficiente en la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III.

Alcohol polihidroxílico que no tiene más de un grupo hidrolixo unido a cada carbono; se forma por reducción del grupo carbonilo de un azúcar a grupo hidroxilo. (Dorland, 28a ed)

Acontecimientos del desarrollo que determinan la formación del sistema muscular adulto, que incluye la diferenciación de diversos tipos de precursores celulares del músculo, migración de mioblastos, activación de la miogénesis y desarrollo de las inserciones musculares.

Clase de proteínas serina-treonina cinasas originalmente descritas como uno de los tres tipos de cinasas que fosforilan la GLUCÓGENO SINTASA. Las glucógeno sintasa cinasas, junto a las PROTEÍNAS QUINASAS CALCIO-CALMODULINO DEPENDIENTES y PROTEÍNAS QUINASAS DEPENDIENTES DE AMP CÍCLICO regulan la actividad de la glucógeno sintasa.

Hormona pancreática peptídica de 29 aminoácidos, secretada por las CÉLULAS ALFA PANCREÁTICAS. Tiene una función importante en la regulación de la concentración de la GLUCOSA EN LA SANGRE, en el metabolismo cetónico y en otros procesos bioquímicos y fisiológicos (Adaptación del original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p1511).

Grupo de enzimas que eliminan los grupos fosfato enlazados a la SERINA y a la TREONINA de una amplia gama de fosfoproteínas, incluidas algunas enzimas que han sido fosforiladas por acción de una cinasa. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)

Enzimas de la clase transferasas que catalizan la transferencia de un grupo pentosas de un compuesto a otro.

Un intermediario clave del metabolismo de carbohidratos. Sirve como precursor del glucógeno, puede ser metabolizado a UDP galactosa y ácido UDP glucurónico, que pueden incorporarse a los polisacáridos como la galactosa y el ácido glucurónico. También sirve como precursor de lipopolisacáridos y glicoesfingolípidos.

Un intermediario en la fermentación (oxidación, metabolismo) de los azúcares. En su forma concentrada se utiliza para prevenir la fermentación gastrointestinal. (Stedman, 25a ed)

Subtipo eucariótico de proteína serina-treonina fosfatasa que desfosforila una amplia variedad de proteínas celulares. La enzima está compuesta de una subunidad catalítica y de una subunidad reguladora. Existen varias isoformas de la subunidad catalítica de la proteína fosfatasa debido a la presencia de múltiples genes y al empalme alternativo de sus ARNm. Se ha demostrado que un gran número de proteínas actúan como subunidades reguladoras para esta enzima. Muchas de las subunidades reguladoras tienen funciones celulares adicionales.

Un éster de ácido acético de la CARNITINA que facilita el movimiento del ACETILCOENZIMA A hacia dentro de las matrices de la MITOCONDRIAS de los mamíferos durante la oxidación de los ÁCIDOS GRASOS.

Sitio de una enzima que al unirse a un modulador, provoca que la enzima sufra un cambio conformacional que puede alterar sus propiedades catalíticas o de unión.

Enzima de la familia FOSFORILASAS que cataliza la degradación del almidón, una mezcla de AMILOSA no ramificada y AMILOPECTINA ramificada. Esta fosforilasa de las plantas es la contrapartida de la GLICÓGENO FOSFORILASA de los animales que catalizan la reacción del fosfato inorgánico sobre el enlace alfa-1,4-glucosídido en el extremp no reductor de los glucanos, lo que resulta en liberación de glucosa-1-fosfato.

Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.

Proceso metabólico que convierte la GLUCOSA en dos moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO, mediante una serie de reacciones enzimáticas. La energia generada por este proceso es transferida [parcialmente] para dos moléculas de ATP. La glucólisis es la vía catabólica universal para la glucosa, glucosa libre o glucosa derivada de complejos de CARBOHIDRATOS, como GLUCÓGENO y ALMIDÓN.

Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato que está esterificado en las posiciones 3'- y 5'- de la molécula de azúcar. Es un segundo mensajero y un importante regulador intracelular, que funciona como mediador de la actividad para un número de hormonas, entre las que se incluyen epinefrina, glucagón, y ACTH.

Una metilxantina que se encuentra naturalmente en algunas bebidas y utilizada también como agente farmacológico. El efecto más notable de la cafeína es como estimulante del sistema nervioso central, aumentando el estado de alerta y produciendo agitación. También relaja el MÚSCULO LISO, estimula el MÚSCULO CARDÍACO, estimula la DIURESIS y parece ser útil en el tratamiento de algunos tipos de dolor de cabeza. Han sido observados varias acciones celulares, pero no es enteramente claro como cada una contribuye a su perfil farmacológico. Entre las más importantes está la inhibición de las FOSFODIESTERASAS de nucleótido cíclico, el antagonismo con los RECEPTORES DE ADENOSINA y la modulación de la manejo del calcio intracelular.

La hormona simpaticomimética activa de la MÉDULA SUPRARRENAL. Estimula tanto los sistemas adrenérgicos alfa como beta, causa VASOCONSTRICCIÓN sistémica y relajación gastrointestinal, estimula el CORAZÓN y dilata los BRONQUIOS y los vasos cerebrales. Es utilizado en el ASMA y la FALENCIA CARDÍACA y para demorar la absorción de ANESTÉSICOS locales.

Modificación de la reactividad de las ENZIMAS por la unión de los efectores a sitios (SITIOS ALOSTÉRICOS) de las enzimas distintos a los SITIOS DE UNIÓN del substrato.

Benzopirroles que tienen el nitrógeno en el primer carbono adyacente a la porción bencílica, en contraste con los ISOINDOLES, que tienen el átomo de nitrógeno fuera del anillo de seis miembros.

Compuestos orgánicos que contiene el radical -CO-NH2. Las amidas son derivadas de los ácidos por el reemplazo del OH por -NH2 o del amoníaco por el reemplazo del H por un grupo acilo.

Cepa de ratas albinas desrrolladas en el Instituto Wistar que se ha extendido a otras instituciones. Esto ha diluido mucho a la cepa original.

Biosíntesis de GLUCOSA a partir de precursores que no son carbohidratos, como el LACTATO, PIRUVATO, ALANINA y GLICEROL.

Compuestos o agentes que se combinan con una enzima de manera tal que evita la combinación sustrato-enzima normal y la reacción catalítica.

Fenilbutiratos son sales y ésteres del ácido fenilbutírico, utilizados como agentes desintoxicantes para tratar el trastorno del ciclo de la urea en niños.

Estado al que se llega por una contracción fuerte y prolongada de un músculo. Estudios realizados en atletas durante el ejercicio prolongado submáximo han demostrado que la fatiga muscular aumenta en proporción casi directa al ritmo de la reducción de glucógeno en el músculo. La fatiga muscular en el ejercicio submáximo a corto término se asocia con la carencia de oxígeno y un aumento de nivel de ácido láctico en sangre y músculo y un aumento acompañante en la concentración de iones de hidrógeno en el músculo ejercitado.

Introducción de un grupo fosforilo en un compuesto mediante la formación de un enlace estérico entre el compuesto y un grupo fosfórico.

Hormona protéica segregada por las células beta del páncreas. La insulina desempeña un papel fundamental en la regulación del metabolismo de la glucosa, generalmente promoviendo la utilización celular de la glucosa. También es un regulador importante del metabolismo protéico y lipídico. La insulina se emplea para controlar la diabetes mellitus dependiente de insulina.

Fibras de músculares esqueléticas que se caracterizan por su expresión de tipo II de isoformas de la CADENA PESADA DE MIOSINA que poseen alta actividad de ATPasa y otras propiedades funcionales - reducción de velocidad, potencia, índice de tensión de reutilización. Diversos tipos de fibras musculares de contracción rápida se han identificado.

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Sales inorgánicas del ácido fosfórico.

Un elemento básico que se encuentra en todos los tejidos organizados. Es un miembro de la familia de metales alcalinoterrosos que tiene por símbolo atómico Ca, número atómico 20 y peso atómico 40. El calcio es el mineral más abundante del cuerpo y se combina con el fósforo en los huesos y dientes. Es esencial para el funcionamiento normal de los nervios y músculos y desempeña un rol en la coagulación de la sangre (como factor IV) y en muchos procesos enzimáticos.

Resección o remoción de la inervación de un músculo o tejido muscular.

La forma de 4 carboxialdehido de vitamina B 6, que se convierte en FOSFATO DE PIRIDOXAL, que es una coenzima para la síntesis de aminoácidos, los neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos, ácido aminolevulínico.

Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.

Fibras músculares esqueléticas caracterizadas por su expresión de las isoformas de tipo I de la CADENA PESADA DE MIOSINA, que tienen baja actividad de ATPasa y realizan otras propiedades funcionales - reducción de velocidad, potencia, índice de reutilización de tensión.

Sales o ésteres del ACIDO LACTICO que contienen la fórmula general CH3CHOHCOOR.

Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.

Mitocondrias del músculo esquelético y liso. No incluye a las mitocondrias del miocardio, para tales mitocondrias utilize MITOCONDRIAS CARDIACAS.

Las diversas formas estructuralmente relacionadas de una enzima. Cada una de ellas tiene el mismo mecanismo y clasificación, pero diferentes características químicas, físicas o inmunológicas.

El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.

Los ácidos quinolínicos son metabolitos endógenos derivados del aminoácido tryptófano, que desempeñan un papel en diversas funciones biológicas, pero también se han relacionado con patologías como la esquizofrenia y las enfermedades neurodegenerativas cuando están presentes en niveles elevados.

Familia de enzimas que catalizan la conversión de ATP y una proteína en ADP y una fosfoproteína.

Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.

Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.

La arabinosa es un azúcar monosacárido (pentosa) hexonato de ácido L-arábino, que se encuentra como componente estructural en varios polisacáridos y glicoconjugados en plantas, microorganismos y algunos invertebrados.

Células fusiformes, alargadas y no estriadas encontradas en el revestimiento del tracto digestivo, útero y vasos sanguíneos. Son provenientes de mioblastos especializados. (MIOBLASTOS DEL MÚSCULO LISO).

División de organismos que existen en forma vegetativa como plasmodios móviles complejos, se reproducen por medio de esporas, y tienen ciclos de vida complejos. En la actualidad se clasifican como protozoos pero previamente eran considerados hongos.

Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).

Hormonas octapéptidas antidiuréticas liberadas por la NEUROHIPÓFISIS de todos los vertebrados (la composición química varía con la especie). Controlan el metabolismo y el equilibrio hídrico, regulando el PULMÓN, BRANQUIAS, RIÑÓN, etc. y la pérdida de agua, y también contraen la musculatura lisa. También pueden ser NEUROTRANSMISORES. También incluyen a los derivados sintéticos de la vasopresina. Las vasopresinas se emplean farmacológicamente como agentes renales, agentes vasoconstrictores y hemostáticos.

Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.

Glucosa en la sangre.

Género de plantas de la familia LAMIACEAE utilizadas para sazonar alimentos.

Fructosafosfatos son compuestos orgánicos formados por un grupo fosfato unido a fructosa, desempeñando un rol vital en el metabolismo de la energía y la transferencia de grupos fosfato en células vivas.

Forma 4-metanol de la VITAMINA B6 que se convierte en FOSFATO DE PIRIDOXAL, coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, norepinefrina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Aunque todavía se utilizan como sinónimos los términos piridoxina y vitamina B6, especialmente entre investigadores médicos, tal práctica es errónea y en ocasiones engañosa. (Traducción libre del original: EE Snell; Ann NY Acad Sci, vol 585 pg 1, 1990).

Modelos empleados experimentalmente o teóricamente para estudiar la forma de las moléculas, sus propiedades electrónicas, o interacciones; comprende moléculas análogas, gráficas generadas en computadoras y estructuras mecánicas.

La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)

Los músculos del cuello son el platisma, el esplenio cervical, el esternocleidomastoideo, el largo del cuello, el escaleno anterior, medio y posterior, el digástrico, el estiloideo, milohiodeo, el geniohioideo el esternotiroideo, el omohioideo, el esternotiroideo y el tirohioideo.

Músculos del ojo que incluyen a los musculos bulbares (extraoculares), los músculos orbiculares del ojo (párpados) y los músculos orbitales. Estos controlan al ojo y a sus estructuras circundantes.(From Dorland, 27th ed; Stedman, 25th ed)

Compuestos inorgánicos que contienen flúor como parte integral de la molécula.

Enzima que cataliza la conversión de D-glucosa 6-fosfato y agua en D-glucosa y ortofosfato. EC 3.1.3.9.

Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.

Uno de los dos tipos de músculos en el cuerpo, caracterizados por formación de bandas observadas bajo el microscopio. Los músculos estriados se pueden dividir en dos subtipos: el MÚSCULO CARDIACO y el MÚSCULO ESQUELÉTICO.

Estructuras del músculo esquelético que funcionan como MECANORRECEPTORES responsables por el estiramiento o del reflejo miotático (REFLEJO DE ESTIRAMIENTO). Se componen de un conjunto de FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS encapsuladas, i.e., las fibras intrafusales (fibras de bolsa nuclear 1, fibras de bolsa nuclear 2, y fibras de cadena nuclear) inervadas por las CÉLULAS RECEPTORAS SENSORIALES.

Enzima que cataliza la conversión de la glucógeno sintasa D fosforilada, inactiva, en desfosfoglucógeno sintasa I activa. EC 3.1.3.42.

Método espectroscópico de medición del momento magnético de las partículas elementales tales como núcleos atómicos, protones o electrones. Se emplea en aplicaciones clínicas tales como IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA (IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA)

Nucleótido en el que las bases púrica o pirimídica están combinadas con ribosa. (Dorland, 28a ed)

Fase de la contracción muscular durante la cual el músculo retorna a una posición de descanso.

Enzima que cataliza la conversión de ATP y una D-hexosa en ADP y una D-hexosa 6-fosfato. D-glucosa, D-manosa, D-fructosa, el sorbitol y la D-glucosamina pueden actuar como aceptores. ITP y dATP pueden actuar como donadores. La isoencima hepática a veces ha sido llamada glucoquinasa. EC 2.7.1.1.

Enzima alostérica que regula la glucólisis, catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a fructosa-6-fosfato para producir fructosa-1,6-bifosfato. La D-tagatosa-6-fosfato y la sedoheptulosa-7-fosfato también son aceptores. UTP, CTP e ITP también son donantes. En la fosfofructoquinasa-1 humana se han identificado tres tipos de subunidades: FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO MUSCULAR, FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO HEPÁTICO y FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO C, encontradas en plaquetas, cerebro y otros tejidos.

Adenosina 5'-(triidrógeno difosfato). Nucleótido de adenina que contiene dos grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar en la posición 5'.

Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.

Estos incluyen los músculos del DIAFRAGMA y los MUSCULOS INTERCOSTALES.

Enfermedad autosómica recesiva en la que está ausente la expresión del gen de la glucosa-6-fosfatasa, lo que produce hipoglicemia debido a la falta de producción de glucosa. La acumulación de glucógeno en hígado y riñones produce organomegalia, particularlmente hepatomegalia masiva. En el plasma hay incremento en la concentración de ácido láctico e hiperlipidemia. A menudo hay gota clínica a comienzos de la infancia.

Queja vaga de debilidad, fatiga o cansancio atribuible a debilidad de varios músculos. La debilidad puede caracterizarse como subaguda o crónica, a menudo progresiva, y es manifestación de muchas enfermedades musculares y neuromusculares.

Proyecciones musculares cónicas unidas entre las paredes de los ventrículos cardíacos y las cúspides de las válvulas atrioventriculares por las cuerdas tendinosas (chordae tendineae).

Compuestos y complejos moleculares consistentes en un gran número de átomos generalmente sobre 500 kD de tamaño. En los sistemas biológicos las substancias macromoleculares se pueden visualizar generalmente usando MICROSCOPIO ELECTRÓNICO y se distinguen de los ORGANELOS por la carencia de estructura membranosa.

La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.

Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.

Reacciones químicas involucradas en la producción y la utilización de diversas formas de energía en las células.

Proteína derivada, o mezcla de productos de escisión, producida por la hidrólisis parcial de una proteína natural por un ácido o por una enzima. Los peptonas son facilmente solubles en agua y no se precipitan mediante calor, álcalis ni saturación con sulfato de amonio. (Dorland, 28a ed)

Tejido muscular del CORAZÓN. Está compuesto por células musculares estriadas, involuntarias (MIOCITOS CARDIACOS) conectadas para formar la bomba contráctil que genera el flujo sanguíneo.

Complejo multienzimático responsable de la formación de ACETILCOENZIMA A a partir de piruvato. Las enzimas que intervienen son la PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA), dihidrolipoamida acetiltransferasa y LIPOAMIDA DESHIDROGENASA. El complejo piruvato deshidrogenasa está sujeto a tres tipos de control: inhibido por la acetil-CoA y el NADH, influenciados por el estado energético de la célula, y inhibido cuando un determinado residuo de serina en la piruvato decarboxilasa es fosforilado por el ATP. La PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA)-FOSFATASA cataliza la reactivación del complejo. (Traducción libre del original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)

Cuádriceps femoral, nombre colectivo dado al músculo de cuatro cabezas del muslo, formado por el recto femoral, el vasto intermedio, el vasto lateral y el vasto medial.

El estudio de la estructura del cristal empleando las técnicas de DIFRACCION POR RAYOS X.

Proceso de tratamiento que implica la inyección de líquido en un órgano o tejido.

ATP:piruvato 2-O-fosfotransferasa. Fosfotransferasa que cataliza reversiblemente la fosforilación del piruvato a fosfoenolpiruvato en presencia de ATP. Tiene cuatro isoenzimas (L, R, M1 y M2). La deficiencia de la enzima provoca anemia hemolítica. EC 2.7.1.40.

Relación entre la dosis de una droga administrada y la respuesta del organismo a la misma.

Abstinencia de todo alimento.

Sustancias que reducen los niveles de glucosa en la sangre.

Células contráctiles maduras, comúnmente conocidas como miocitos, que forman cualquiera de los tres tipos de músculo. Los tres tipos de células musculares son: esqueléticas (FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS), cardíacas (MIOCITOS CARDIACOS) y lisas (MIOCITOS DEL MÚSCULO LISO). Derivan de las células musculares embrionarias (precursoras) denominadas MIOBLASTOS.

Procesos celulares de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los CARBOHIDRATOS.

Ciencia básica relacionada con la composición, estructura y propiedades de la materia, y las reacciones que ocurren entre las sustancias y el intercambio de la energía asociada.

Músculos que forman la PARED ABDOMINAL incluyendo el RECTUS ABDOMINIS, los músculos oblícuos internos y externos, el transverso abdominal y el cuadrado abdominal. (Adaptación del original: Stedman, 25th ed).

La composición, conformación, y propiedades de los átomos y moléculas, y su reacción y procesos de interacción.

Purinas unidas a una RIBOSA que, mediante fosforilación, se convierten en NUCLEÓTIDOS DE PURINA.

Cepa de ratas albinas utilizadas ampliamente para fines experimentales debido a que son tranquilas y fáciles de manipular. Fue desarrollada por la Compañía Sprague-Dawley Animal.

Nucleosido de purina, hipoxantina unida por su nitrógeno N9 al carbono C1 de la ribosa. Es un intermediario en la degradación de las purinas y los nucleósidos de purina a ácido úrico, y en las vías de rescate de las prurinas. También está presente en el anticodón de ciertas moléculas de ARN de transferencia. (Dorland, 28a ed)

Músculo masticatorio cuya acción es cerrar las mandíbulas.

Nucleósidos en los que la base se sustituye por uno o más átomos de azufre.

Compuesto intermediario en el metabolismo de los hidratos de carbono; en la deficiencia de tiamina, su oxidación se retarda y se acumula en los tejidos, especialmente en las estructuras nerviosas. (Stedman, 25a ed)

Ganglio simpático paravertebral formado por la fusión de los ganglios cervical inferior y primero torácico.

Un nucleótido de adenina es un biomolécula compuesta por un azúcar pentosa (ribosa o desoxirribosa), un grupo fosfato y la base nitrogenada adenina, que desempeña un papel fundamental en la transferencia de energía, almacenamiento y codificación de información genética en organismos vivos.

La suma del peso de todos los átomos en una molécula.

El principal componente estructural del HIGADO. Son CELULAS EPITELIALES especializadas, organizadas en platos interconectados denominados lóbulos.

Ribosa sustituída en las posiciones 1, 3, o 5- por una parte de ácido fosfórico.

Músculos de la expresión facial o músculos miméticos que incluyen a los numerosos músculos inervados por el nervio facial al que están unidos y que mueven además la piel de la cara.

Esparcimiento de rayos X por la materia, especialmente cristales, con la consiguiente variación en intensidad debida a los efectos de interferencia. El análisis de la estructura de los cristales de los materiales se hace pasando rayos x a través de ellos y registrando la imagen de difracción de los rayos (CRISTALOGRAFIA POR RAYOS X).

Enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, de almacenamiento del glucógeno, causada por deficiencia del GLUCANO 1,4-ALFA-GLUCOSIDASA. Se acumulan grandes cantidades de GLUCÓGENO en los LISOSOMAS del MÚSCULO ESQUELÉTICO, CORAZÓN, HÍGADO, MÉDULA ESPINAL y CEREBRO. Se han descrito tres formas: neonatal, infantil y adulta. La forma neonatal es fatal en la infancia y se presenta con hipotonía y CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA. La forma infantil generalmente se presenta en el segundo año de vida, con debilidad proximal y síntomas respiratorios. La forma adulta es una miopatía proximal lentamente progresiva (Adaptación del original: Muscle Nerve 1995;3:S61-9; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp73-4).

Músculos que surgen en el arco cigomático que cierra la mandíbula. Su inervación corresponde al nervio masetérico de la división mandibular del nervio trigémino. (Stedman, 25th ed)

Sales inorgánicas del ácido sulfúrico.

Músculos respiratorios que surgen del borde inferior de una costilla y se insertan en el borde superior de la próxima costilla y que se contraen durante la fase inspiratoria de la respiración (Stedman, 25th ed)

Un agonista adrenérgico alfa 1 que es utilizado como midriático, descongestionante nasal y agente cardiotónico.

El perro doméstico, Canis familiaris, comprende alrededor de 400 razas, de la familia carnívora CANIDAE. Están distribuidos por todo el mundo y viven en asociación con las personas (Adaptación del original: Walker's Mammals of the World, 5th ed, p1065).

Relación entre la estructura química de un compuesto y su actividad biológica o farmacológica. Los compuestos frecuentemente se clasifican juntos porque tienen características estructurales comunes, incluyendo forma, tamaño, arreglo estereoquímico y distribución de los grupos funcionales.

Trastorno en número y tamaño de las fibras musculares que ocurre con el envejecimiento, la reducción del flujo sanguíneo, o luego de la inmovilización, pérdida de peso prolongada, malnutrición, y particularmente de la denervación.

Registro de los cambios del potencial eléctrico de los músculos por medio de electrodos de superficie o agujas electrodos.

Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.

Sustancias químicas que poseen un efecto regulador específico sobre la actividad de determinado órgano u órganos. El término se aplicó originalmente a las sutancias segregadas por diversas GLÁNDULAS ENDOCRINAS y transportadas a través del torrente sanguíneo hacia los órganos diana. A veces se incluyen aquellas sustancias que no son producidas por las glándulas endocrinas pero que tienen efectos similares.

Drogas que inhiben las acciones del sistema nervioso simpático por cualquier mecanismo. Entre ellos los más comunes son los ANTAGONISTAS ADRENÉRGICOS y las drogas que depletan la norepinefrina o que reducen la liberación de transmisores desde los terminales postganglionares adrenérgicos (ver AGENTES ADRENÉRGICOS). Se incluyen drogas que actúan en el sistema nervioso central para reducir la actividad simpática (ejemplo, agonistas alfa-2 adrenérgico que actúan centralmente, ver AGONISTAS ALFA- ADRENÉRGICOS).

Contracciones musculares caracterizadas por el aumento de la tensión sin cambio de longitud.

Análogo isopropílico de la EPINEFRINA; es un beta-simpaticomimético que actúa sobre el corazón, los bronquios, el músculo esquelético, el tracto alimentario, etc. Es utilizado principalmente como broncodilatador y estimulante cardíaco.

Nivel alto anormal de la GLUCEMIA.

Mioblastos quiescentes, alargados y fusiformes, situados en íntimo contacto con el músculo esquelético adulto. Se piensa que juegan un papel importante en la reparación y regeneración muscular.

Red de túbulos y sacos localizada en el citoplasma de las FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS que participan de la contración y relajación de los músculos a través de la liberacion y almacenamiento de los iones de calcio.

Estos son los músculos pectorales mayor y menor.(Dorland, 27th ed).

Un inhibidor específico de la proteína fosfoserina/treonina fosfatasea1 y 2a. Es también un potente promotor tumoral.

La región de una enzima que interactúa con su substrato provocando una reacción enzimática.

Enfermedades adquiridas, familiares, y congénitas de los músculos esqueléticos MÚSCULOS ESQUELÉTICOS y MÚSCULO, LISO.

Es la enzima que, en la síntesis de glucógeno o amilopectina, cataliza la transferencia de un segmento de la cadena de 1,4-alfa-glucano a un grupo hidroxilo primario en una cadena de glucano similar. EC 2.4.1.18.

Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.

Bases púricas encontradas en los tejidos y fluídos del organismo y en algunas plantas.

Determinación del espectro de absorción ultravioleta mediante moléculas específicas en gases o líquidos, por ejemplo CI2, SO2, NO2, CS2, ozono vapor de mercurio y varios compuestos insaturados.

Trastorno metabólico autosómico recesivo producido por la expresión deficiente de la amilo-1,6-glucosidasa (parte del sistema enzimático desrramificador del glucógeno). El curso clínico de la enfermedad es similar al de la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo I, pero más leve. La hepatoesplenomegalia masiva, que está presente en niños, disminuye y ocasionalmente desaparece con la edad. Los niveles de glucógeno con ramificaciones exteriores cortas se elevan en los músculos, hígado y eritrocitos. Se han identificado seis grupos, los más prevalente son los subgrupos tipo IIIa y tipo IIIb.

Gasto de energía durante la ACTIVIDAD MOTORA. La intensidad del esfuerzo puede ser medido por la tasa de CONSUMO DE OXÍGENO; el CALOR producido, o la FRECUENCIA CARDÍACA. Se incluye la percepción del esfuerzo y medición psicológica del esfuerzo.

La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.

Ubicación de los átomos, grupos o iones en una molécula con relación unos a los otros, así como la cantidad, tipo y localización de uniones covalentes.

Proteínas parciales formadas por hidrólisis parcial de proteínas o generadas a través de técnicas de INGENIERÍA DE PROTEÍNAS.

Organelos largos cilíndricos y contráctiles de las células del MÚSCULO ESTRIADO compuestos de FILAMENTOS DE ACTINA; filamentos de MIOSINA; y otras proteínas organizadas en arreglos de repetición de unidades llamados SARCÓMEROS.

Utilización de potencial eléctrico o corrientes para producir respuestas biológicas.

Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.

Cada una de las dos extremidades posteriores de los animales terrestres no primates de cuatro miembros. Generalmente están formadas por FÉMUR, TIBIA y FÍBULA, HUESOS DEL TARSO, HUESOS DEL METATARSO y DEDOS DEL PIE (Adaptación del original: Storer et al., General Zoology, 6th ed, p73).

Antimetabolito antineoplásico que se metaboliza a fluorouracilo cuando se administra por inyección rápida; cuando se administra en infusión lenta, contínua e intra-arterial es convertido a monofosfato de floxuridina. Se ha usado para tratar las metástasis hepáticas de los adenocarcinomas gastrointestinales y como tratamiento paliativo de las neoplasias malignas del hígado y del tracto gastrointestinal.