Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación de GLUCÓGENO en el tejido cerebral.

Clase de glucosiltransferasas que cataliza la degradación de los polisacáridos de almacenamiento, tales como polímeros de glucosa, por fosforólisis en animales (GLICÓGENO FOSFORILASA) y en las plantas (ALMIDÓN FOSFORILASA)

Enzima que cataliza la degradación del GLICÓGENO en los animales mediante la liberación de la glucosa-1-fosfato a partir del enlace terminal alfa-1,4-glicosídico. Esta enzima existe en dos formas: una forma activa fosforilada (FOSFORILASA A) y una forma no fosforilada inactiva (FOSFORILASA B). Tanto las formas a como b de fosforilasa existen como homodímeros. En los mamíferos, las principales isoenzimas de la glicógeno fosforilasa se encuentran en el músculo, hígado y tejido cerebral.

Principio no nitrogenado, isómero con el almidón, que existe en el hígado, los músculos, el cartílago, los leucocitos, etc. Se forma en el hígado a expensas de los hidratos de carbono, y en este órgano se almacena, destinado a convertirse en azúcar a medida que las necesidades del organismo lo requieren. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)

Forma relativamente inactiva de la FOSFORILASA que es reactivada por la FOSFORILASA QUINASA para formar la FOSFORILASA A. La FOSFORILASA QUINASA cataliza la fosforilación enzimática de los residuos de serina a expensas del ATP.

Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación del GLUCÓGENO en el músculo. Una mutación del gen que codifica esta enzima es la causa de la enfermedad de McArdle (GLUCOGENOSIS TIPO V)

Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación de GLUCÓGENO en el tejido hepático. La mutación en el gen que codifica esta enzima en el cromosoma 14 es la causa de la GLUCOGENOSIS TIPO VI.

Forma fosforilada y más activa de la FOSFORILASA, que funciona como enzima reguladora durante la degradación del glucógeno. Los grupos fosfato son removidos hidrolíticamente por la fosforilasa fosfatasa para formar la FOSFORILASA B y ortofosfato. EC 2.4.1.-.

Enzima que cataliza la conversión de ATP y FOSFORILASA B en ADP y FOSFORILASA A.

Enzima que cataliza la transferencia de D-glucosa de UDPglucosa a cadenas de 1,4-alfa-D-glucosil. EC 2.4.1.11.

Glucógeno almacenado en el hígado. (Dorland, 28a ed)

Enzima que cataliza la reacción entre un nucleósido de purina y ortofosfato para formar purina libre más ribosa-5-fosfato. EC 2.4.2.1.

Enzima que cataliza la transferencia de la ribosa de la uridina hacia el ortofosfato, formando uracilo y ribosa 1-fosfato.

Azúcares furanósicos de cinco carbonos en los que el OXÍGENO ha sido sustituido por un átomo de nitrógeno.

Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato esterificado en la fracción del azúcar en la posición 2'-, 3'-, o 5'-.

Glucofosfatos son sales o ésteres del ácido glucofosfórico, utilizados en medicina como un agente quelante para eliminar el exceso de aluminio del cuerpo en pacientes con insuficiencia renal crónica.

Enzima que cataliza la transferencia de 2-desoxi-D-ribosa de la TIMIDINA al ortofosfato, liberando, de esa forma, timidina.

Enzima que desactiva la glucógeno fosforilasa a, liberando fosfato inorgánico y fosforilasa b, que es la forma inactiva. EC 3.1.3.17.

Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.

Enfermedad hepática por almacenamiento de glucógeno en la que existe una deficiencia aparente de la actividad de la fosforilasa hepática. Sin embargo, los estudios no han sido capaces de distinguir entre la deficiencia de la fosforilasa y la deficiencia de fosforilasa quinasa en pacientes con glucogenosis hepática.

Grupo de trastornos congénitos del metabolismo en el que participan enzimas responsables de la síntesis y degradación del glucógeno. En algunos pacientes, se presenta importante participación hepática. En otros, ocurre un almacenamiento generalizado de glucógeno , algunas veces con importante afectación cardíaca.

Un éster de glucosa con ácido fosfórico, hecho en el curso del metabolismo de la glucosa por células de mamíferos u otras. Es un constituyente normal de reposo muscular y probablemente está en constante equilibrio con fructosa-6-fosfato.

Glucógeno sintasa quinasa originalmente descrita como enzima clave del metabolismo del glucógeno. Regula diversas funciones como la DIVISIÓN CELULAR, la función de los microtúbulos y la APOPTOSIS.

Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.

Glucogenosis producida por deficiencia de la fosforilasa muscular. Se caracteriza por calambres dolorosos luego de un ejercicio prolongado.

Especie Oryctolagus cuniculus, de la familia Leporidae, orden LAGOMORPHA. Los conejos nacen en las conejeras, sin pelo y con los ojos y los oídos cerrados. En contraste con las LIEBRES, los conejos tienen 22 pares de cromosomas.

D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.

Forma activa de VITAMINA B 6 que actúa como una coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Durante la transaminación de los aminoácidos, el fosfato de piridoxal se convierte transitoriamente en fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).

Generación de GLUCOSA a partir del GLUCÓGENO mediante la acción de la GLUCÓGENO-FOSFORILASA (fosforólisis). La glucosa-1-fosfato liberada se convierte en GLUCOSA-6-FOSFATO merced a la FOSFOGLUCOMUTASA antes de entrar en la GLUCÓLISIS. La glucogenólisis está estimulada por el GLUCAGÓN o la ADRENALINA a través de la activación de la FOSFORILASA CINASA.

Una enzima de la clase de las transferasas que cataliza la reacción ARN(n+1) y ortofosfato para producir ARN(n) y un nucleosido difosfato, o la reacción reversa. ADF, IDF, GDF, UDF y CDF pueden actuar como donadores en el último caso. EC 2.7.7.8.

La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.

Conversión de la forma inactiva de una enzima a una con actividad metabólica. Incluye 1) activación por iones (activadores); 2) activación por cofactores (coenzimas); y 3) conversión de un precursor enzimático (proenzima o zimógeno) en una enzima activa.

Enzimas que catalizan la transferencia de glucosa de un nucleósido difosfato a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.

Pentosiltransferasas que catalizan la reacción entre un nucleósido de pirimidina y ortofosfato para formar una pirimidina libre y ribosa 5-fosfato.

1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferasa/dextrina 6 alfa-D-glucanohidrolasa. Sistema enzimático que tiene actividades tanto de 4-alfa-glucanotransferasa (EC 2.4.1.25) como de amilo-1,6-glucosidasa (EC 3.2.1.33). Como transferasa, transfiere un segmento de un 1,4-alfa-D-glucano hacia una nueva posición 4 en un aceptor, que puede ser glucosa u otro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidasa, cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-D-glucosídicos en puntos de ramificación de las cadenas de residuos de alfa-D-glucosa enlazados en 1,4. La actividad de la amilo-1,6-glucosidasa es deficiente en la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III.

Alcohol polihidroxílico que no tiene más de un grupo hidrolixo unido a cada carbono; se forma por reducción del grupo carbonilo de un azúcar a grupo hidroxilo. (Dorland, 28a ed)

Cambios en las cantidades de diversos productos químicos (neurotransmisores, receptores, enzimas y otros metabolitos) específico para el área del sistema nervioso central contenida dentro de la cabeza. Hay monitoreo todo el tiempo, durante la estimulación sensorial, o en diferentes estados de la enfermedad.

Subtipo de músculo estriado que se inserta mediante los TENDONES al ESQUELETO. Los músculos esqueléticos están inervados y sus movimientos pueden ser controlados de forma consciente. También se denominan músculos voluntarios.

Clase de proteínas serina-treonina cinasas originalmente descritas como uno de los tres tipos de cinasas que fosforilan la GLUCÓGENO SINTASA. Las glucógeno sintasa cinasas, junto a las PROTEÍNAS QUINASAS CALCIO-CALMODULINO DEPENDIENTES y PROTEÍNAS QUINASAS DEPENDIENTES DE AMP CÍCLICO regulan la actividad de la glucógeno sintasa.

Hormona pancreática peptídica de 29 aminoácidos, secretada por las CÉLULAS ALFA PANCREÁTICAS. Tiene una función importante en la regulación de la concentración de la GLUCOSA EN LA SANGRE, en el metabolismo cetónico y en otros procesos bioquímicos y fisiológicos (Adaptación del original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p1511).

Enzimas de la clase transferasas que catalizan la transferencia de un grupo pentosas de un compuesto a otro.

Grupo de enzimas que eliminan los grupos fosfato enlazados a la SERINA y a la TREONINA de una amplia gama de fosfoproteínas, incluidas algunas enzimas que han sido fosforiladas por acción de una cinasa. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)

Un intermediario clave del metabolismo de carbohidratos. Sirve como precursor del glucógeno, puede ser metabolizado a UDP galactosa y ácido UDP glucurónico, que pueden incorporarse a los polisacáridos como la galactosa y el ácido glucurónico. También sirve como precursor de lipopolisacáridos y glicoesfingolípidos.

Subtipo eucariótico de proteína serina-treonina fosfatasa que desfosforila una amplia variedad de proteínas celulares. La enzima está compuesta de una subunidad catalítica y de una subunidad reguladora. Existen varias isoformas de la subunidad catalítica de la proteína fosfatasa debido a la presencia de múltiples genes y al empalme alternativo de sus ARNm. Se ha demostrado que un gran número de proteínas actúan como subunidades reguladoras para esta enzima. Muchas de las subunidades reguladoras tienen funciones celulares adicionales.

Sitio de una enzima que al unirse a un modulador, provoca que la enzima sufra un cambio conformacional que puede alterar sus propiedades catalíticas o de unión.

Un éster de ácido acético de la CARNITINA que facilita el movimiento del ACETILCOENZIMA A hacia dentro de las matrices de la MITOCONDRIAS de los mamíferos durante la oxidación de los ÁCIDOS GRASOS.

Enzima de la familia FOSFORILASAS que cataliza la degradación del almidón, una mezcla de AMILOSA no ramificada y AMILOPECTINA ramificada. Esta fosforilasa de las plantas es la contrapartida de la GLICÓGENO FOSFORILASA de los animales que catalizan la reacción del fosfato inorgánico sobre el enlace alfa-1,4-glucosídido en el extremp no reductor de los glucanos, lo que resulta en liberación de glucosa-1-fosfato.

Un intermediario en la fermentación (oxidación, metabolismo) de los azúcares. En su forma concentrada se utiliza para prevenir la fermentación gastrointestinal. (Stedman, 25a ed)

Lesiones agudas y crónicas (ver también LESIÓN ENCEFÁLICA CRÓNICA) del encéfalo, incluidos los hemisferios cerebrales, CEREBELO, y TRONCO ENCEFÁLICO. Las manifestaciones clínicas dependen de la naturaleza de la lesión. Un trauma difuso al encéfalo se asocia con frecuencia a la LESIÓN AXONAL DIFUSA o al COMA POSTRAUMÁTICO. Las lesiones localizadas pueden asociarse con MANIFESTACIONES NEUROCONDUCTUALES; HEMIPARESIAS, u otras alteraciones neurológicas focales.

Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.

Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato que está esterificado en las posiciones 3'- y 5'- de la molécula de azúcar. Es un segundo mensajero y un importante regulador intracelular, que funciona como mediador de la actividad para un número de hormonas, entre las que se incluyen epinefrina, glucagón, y ACTH.

Modificación de la reactividad de las ENZIMAS por la unión de los efectores a sitios (SITIOS ALOSTÉRICOS) de las enzimas distintos a los SITIOS DE UNIÓN del substrato.

Neoplasias de los componentes intracraneales del sistema nervioso central, incluidos los hemisferios cerebrales, ganglios basales, hipotálamo, tálamo, tronco encefálico y cerebelo. Las neoplasias encefálicas se subdividen en primarias (se originan a partir del tejido encefálico) y formas secundarias (es decir, metastásicas). Las neoplasias primarias se subdividen en formas benignas y malignas. En general, los tumores encefálicos pueden clasificarse también de acuerdo con la edad de aparición, el tipo histológico, y el área del encéfalo en que se encuentran.

Proceso metabólico que convierte la GLUCOSA en dos moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO, mediante una serie de reacciones enzimáticas. La energia generada por este proceso es transferida [parcialmente] para dos moléculas de ATP. La glucólisis es la vía catabólica universal para la glucosa, glucosa libre o glucosa derivada de complejos de CARBOHIDRATOS, como GLUCÓGENO y ALMIDÓN.

La hormona simpaticomimética activa de la MÉDULA SUPRARRENAL. Estimula tanto los sistemas adrenérgicos alfa como beta, causa VASOCONSTRICCIÓN sistémica y relajación gastrointestinal, estimula el CORAZÓN y dilata los BRONQUIOS y los vasos cerebrales. Es utilizado en el ASMA y la FALENCIA CARDÍACA y para demorar la absorción de ANESTÉSICOS locales.

Biosíntesis de GLUCOSA a partir de precursores que no son carbohidratos, como el LACTATO, PIRUVATO, ALANINA y GLICEROL.

Benzopirroles que tienen el nitrógeno en el primer carbono adyacente a la porción bencílica, en contraste con los ISOINDOLES, que tienen el átomo de nitrógeno fuera del anillo de seis miembros.

Fenilbutiratos son sales y ésteres del ácido fenilbutírico, utilizados como agentes desintoxicantes para tratar el trastorno del ciclo de la urea en niños.

Compuestos orgánicos que contiene el radical -CO-NH2. Las amidas son derivadas de los ácidos por el reemplazo del OH por -NH2 o del amoníaco por el reemplazo del H por un grupo acilo.

Una metilxantina que se encuentra naturalmente en algunas bebidas y utilizada también como agente farmacológico. El efecto más notable de la cafeína es como estimulante del sistema nervioso central, aumentando el estado de alerta y produciendo agitación. También relaja el MÚSCULO LISO, estimula el MÚSCULO CARDÍACO, estimula la DIURESIS y parece ser útil en el tratamiento de algunos tipos de dolor de cabeza. Han sido observados varias acciones celulares, pero no es enteramente claro como cada una contribuye a su perfil farmacológico. Entre las más importantes está la inhibición de las FOSFODIESTERASAS de nucleótido cíclico, el antagonismo con los RECEPTORES DE ADENOSINA y la modulación de la manejo del calcio intracelular.

Cepa de ratas albinas desrrolladas en el Instituto Wistar que se ha extendido a otras instituciones. Esto ha diluido mucho a la cepa original.

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Compuestos o agentes que se combinan con una enzima de manera tal que evita la combinación sustrato-enzima normal y la reacción catalítica.

Sales o ésteres del ACIDO LACTICO que contienen la fórmula general CH3CHOHCOOR.

La forma de 4 carboxialdehido de vitamina B 6, que se convierte en FOSFATO DE PIRIDOXAL, que es una coenzima para la síntesis de aminoácidos, los neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos, ácido aminolevulínico.

Sales inorgánicas del ácido fosfórico.

Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.

Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.

Introducción de un grupo fosforilo en un compuesto mediante la formación de un enlace estérico entre el compuesto y un grupo fosfórico.

Las técnicas de imagen para localizar los sitios de las funciones fisiológicas y actividades del cerebro.

Los ácidos quinolínicos son metabolitos endógenos derivados del aminoácido tryptófano, que desempeñan un papel en diversas funciones biológicas, pero también se han relacionado con patologías como la esquizofrenia y las enfermedades neurodegenerativas cuando están presentes en niveles elevados.

Hormona protéica segregada por las células beta del páncreas. La insulina desempeña un papel fundamental en la regulación del metabolismo de la glucosa, generalmente promoviendo la utilización celular de la glucosa. También es un regulador importante del metabolismo protéico y lipídico. La insulina se emplea para controlar la diabetes mellitus dependiente de insulina.

El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.

Las diversas formas estructuralmente relacionadas de una enzima. Cada una de ellas tiene el mismo mecanismo y clasificación, pero diferentes características químicas, físicas o inmunológicas.

La arabinosa es un azúcar monosacárido (pentosa) hexonato de ácido L-arábino, que se encuentra como componente estructural en varios polisacáridos y glicoconjugados en plantas, microorganismos y algunos invertebrados.