Glucógeno Hepático: Glucógeno almacenado en el hígado. (Dorland, 28a ed)Glucógeno: Principio no nitrogenado, isómero con el almidón, que existe en el hígado, los músculos, el cartílago, los leucocitos, etc. Se forma en el hígado a expensas de los hidratos de carbono, y en este órgano se almacena, destinado a convertirse en azúcar a medida que las necesidades del organismo lo requieren. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)Glucógeno Sintasa: Enzima que cataliza la transferencia de D-glucosa de UDPglucosa a cadenas de 1,4-alfa-D-glucosil. EC 2.4.1.11.Fosforilasas: Clase de glucosiltransferasas que cataliza la degradación de los polisacáridos de almacenamiento, tales como polímeros de glucosa, por fosforólisis en animales (GLICÓGENO FOSFORILASA) y en las plantas (ALMIDÓN FOSFORILASA)Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Glucógeno Fosforilasa: Enzima que cataliza la degradación del GLICÓGENO en los animales mediante la liberación de la glucosa-1-fosfato a partir del enlace terminal alfa-1,4-glicosídico. Esta enzima existe en dos formas: una forma activa fosforilada (FOSFORILASA A) y una forma no fosforilada inactiva (FOSFORILASA B). Tanto las formas a como b de fosforilasa existen como homodímeros. En los mamíferos, las principales isoenzimas de la glicógeno fosforilasa se encuentran en el músculo, hígado y tejido cerebral.Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno: Grupo de trastornos congénitos del metabolismo en el que participan enzimas responsables de la síntesis y degradación del glucógeno. En algunos pacientes, se presenta importante participación hepática. En otros, ocurre un almacenamiento generalizado de glucógeno , algunas veces con importante afectación cardíaca.Glucógeno Sintasa Quinasa 3: Glucógeno sintasa quinasa originalmente descrita como enzima clave del metabolismo del glucógeno. Regula diversas funciones como la DIVISIÓN CELULAR, la función de los microtúbulos y la APOPTOSIS.Glucógeno Fosforilasa de Forma Hepática: Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación de GLUCÓGENO en el tejido hepático. La mutación en el gen que codifica esta enzima en el cromosoma 14 es la causa de la GLUCOGENOSIS TIPO VI.Hepatopatías: Procesos patológicos del HÍGADO.Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo VI: Enfermedad hepática por almacenamiento de glucógeno en la que existe una deficiencia aparente de la actividad de la fosforilasa hepática. Sin embargo, los estudios no han sido capaces de distinguir entre la deficiencia de la fosforilasa y la deficiencia de fosforilasa quinasa en pacientes con glucogenosis hepática.Glucosa: D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.Glucemia: Glucosa en la sangre.Trasplante de Hígado: Transferencia de una parte del hígado o del hígado entero de un humano o animal a otro.Neoplasias Hepáticas: Tumores o cánceres de HÍGADO.Gluconeogénesis: Biosíntesis de GLUCOSA a partir de precursores que no son carbohidratos, como el LACTATO, PIRUVATO, ALANINA y GLICEROL.Glucógeno Sintasa Quinasas: Clase de proteínas serina-treonina cinasas originalmente descritas como uno de los tres tipos de cinasas que fosforilan la GLUCÓGENO SINTASA. Las glucógeno sintasa cinasas, junto a las PROTEÍNAS QUINASAS CALCIO-CALMODULINO DEPENDIENTES y PROTEÍNAS QUINASAS DEPENDIENTES DE AMP CÍCLICO regulan la actividad de la glucógeno sintasa.Lactatos: Sales o ésteres del ACIDO LACTICO que contienen la fórmula general CH3CHOHCOOR.GlucofosfatosFosforilasa a: Forma fosforilada y más activa de la FOSFORILASA, que funciona como enzima reguladora durante la degradación del glucógeno. Los grupos fosfato son removidos hidrolíticamente por la fosforilasa fosfatasa para formar la FOSFORILASA B y ortofosfato. EC 2.4.1.-.Glucosa-6-Fosfato: Un éster de glucosa con ácido fosfórico, hecho en el curso del metabolismo de la glucosa por células de mamíferos u otras. Es un constituyente normal de reposo muscular y probablemente está en constante equilibrio con fructosa-6-fosfato.Cirrosis Hepática: Enfermedad hepática en la que hay destrucción, de magnitud variable, de la microcirculación normal, la anatomía vascular en general, y de la arquitectura hepática las que se alteran por elementos fibrosos que rodean a nódulos de parénquima regenerados o que se están regenerando.Uridina Difosfato Glucosa: Un intermediario clave del metabolismo de carbohidratos. Sirve como precursor del glucógeno, puede ser metabolizado a UDP galactosa y ácido UDP glucurónico, que pueden incorporarse a los polisacáridos como la galactosa y el ácido glucurónico. También sirve como precursor de lipopolisacáridos y glicoesfingolípidos.Glucógeno Sintasa-D Fosfatasa: Enzima que cataliza la conversión de la glucógeno sintasa D fosforilada, inactiva, en desfosfoglucógeno sintasa I activa. EC 3.1.3.42.Ayuno: Abstinencia de todo alimento.Glucagón: Hormona pancreática peptídica de 29 aminoácidos, secretada por las CÉLULAS ALFA PANCREÁTICAS. Tiene una función importante en la regulación de la concentración de la GLUCOSA EN LA SANGRE, en el metabolismo cetónico y en otros procesos bioquímicos y fisiológicos (Adaptación del original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p1511).Microsomas Hepáticos: Microsomas aislados de los hepatocitos.Ratas Consanguíneas: Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.Regeneración Hepática: Reparación o renovación del tejido hepático.Hígado Graso: Infiltración lipídica de las células del parénquima hepático, dando lugar a un higado con color amarillo. La acumulación lipídica anormal generalmente es en forma de TRIGLICÉRIDOS, como una única gran gota o múltiples gotitas. El higado graso está causado por un desequilibrio en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS.Fosforilasa Quinasa: Enzima que cataliza la conversión de ATP y FOSFORILASA B en ADP y FOSFORILASA A.Inanición: Resultado de la privación total o de la reducción drástica de alimentos, que si ocurre por tiempo suficientemente prolongado, tiene graves consecuencias fisiológicas, funcionales o de conducta.Músculos: Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.Insulina: Hormona protéica segregada por las células beta del páncreas. La insulina desempeña un papel fundamental en la regulación del metabolismo de la glucosa, generalmente promoviendo la utilización celular de la glucosa. También es un regulador importante del metabolismo protéico y lipídico. La insulina se emplea para controlar la diabetes mellitus dependiente de insulina.Ácido Láctico: Un intermediario en la fermentación (oxidación, metabolismo) de los azúcares. En su forma concentrada se utiliza para prevenir la fermentación gastrointestinal. (Stedman, 25a ed)Aminoacidurias Renales: Deficiencia en el trasporte de aminoácidos por los túbulos renales.Ácidos Grasos no Esterificados: ACIDOS GRASOS que se hallan en el plasma que forman complejos con la ALBUMINA SÉRICA para su transportación. Estos ácidos grasos no están presentes en forma de ésteres de glicerol.Ratas Wistar: Cepa de ratas albinas desrrolladas en el Instituto Wistar que se ha extendido a otras instituciones. Esto ha diluido mucho a la cepa original.Glucoquinasa: Grupo de enzimas que cataliza la conversión de ATP y D-glucosas a ADP y D-glucosa 6-fosfato. Se encuentran en invertebrados y microorganismos y son altamente específicas para la glucosa. EC 2.7.1.2.Carbohidratos de la Dieta: Carbohidratos presentes en los alimentos, comprendidos los azúcares y almidones digeribles y la celulosa y otras fibras de la dieta indigeribles. Los mismos son la mayor fuente de energía. Los azúcares están en la remolacha, caña de azúcar, frutas, miel, maiz dulce, sirope de maiz, leche y derivados de la leche, etc.; los almidones están en los cereales, legumbres, tubérculos, etc.Músculo Esquelético: Subtipo de músculo estriado que se inserta mediante los TENDONES al ESQUELETO. Los músculos esqueléticos están inervados y sus movimientos pueden ser controlados de forma consciente. También se denominan músculos voluntarios.Adenosina Monofosfato: Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato esterificado en la fracción del azúcar en la posición 2'-, 3'-, o 5'-.Mitocondrias Hepáticas: Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)Fructosa: Monosacárido que se encuentra en frutas dulces y la miel, soluble en agua, alcohol o éter. Se emplea como conservante y en infusión intravenosa en la alimentación parenteral.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Pruebas de Función Hepática: Análisis de sangre que son usados para evaluar qué tan bien está funcionando el hígado de un paciente, así como para ayudar a diagnosticar enfermedades hepáticas.Sistema de la Enzima Desramificadora del Glucógeno: 1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferasa/dextrina 6 alfa-D-glucanohidrolasa. Sistema enzimático que tiene actividades tanto de 4-alfa-glucanotransferasa (EC 2.4.1.25) como de amilo-1,6-glucosidasa (EC 3.2.1.33). Como transferasa, transfiere un segmento de un 1,4-alfa-D-glucano hacia una nueva posición 4 en un aceptor, que puede ser glucosa u otro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidasa, cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-D-glucosídicos en puntos de ramificación de las cadenas de residuos de alfa-D-glucosa enlazados en 1,4. La actividad de la amilo-1,6-glucosidasa es deficiente en la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III.Hipoglucemia: Síndrome con un nivel anormalmente bajo de GLUCEMIA. La hipoglucemia clínica tiene diversas etiologías. La hipoglucemia grave a veces conduce a una deprivación de glucosa del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL dando lugar a HAMBRE, SUDORACIÓN, PARESTESIA, alteración de la función mental, CONVULSIONES, COMA e incluso la MUERTE.Vena Porta: Vena gruesa y corta formada por la unión de la vena mesentérica superior y la vena esplénica.Metabolismo de los Lípidos: Procesos fisiológicos de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los LÍPIDOS.Enfermedad Hepática Inducida por Drogas: Un conjunto de hepatopatías clínicas que van desde leves anomalías bioquímicas a FALLO HEPÁTICO AGUDO, causadas por drogas, metabolitos de las drogas y químicos del medio ambiente.Diabetes Mellitus Experimental: Diabetes mellitus inducida experimentalmente por la administración de distintos agentes diabetogénicos o por PANCREATECTOMIA.Ácido 3-Hidroxibutírico: ÁCIDO BUTÍRICO substituido en la posición beta o 3. Es uno de los cuerpos cetónicos que se producen en el hígado.Glucosa-6-Fosfatasa: Enzima que cataliza la conversión de D-glucosa 6-fosfato y agua en D-glucosa y ortofosfato. EC 3.1.3.9.Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo I: Enfermedad autosómica recesiva en la que está ausente la expresión del gen de la glucosa-6-fosfatasa, lo que produce hipoglicemia debido a la falta de producción de glucosa. La acumulación de glucógeno en hígado y riñones produce organomegalia, particularlmente hepatomegalia masiva. En el plasma hay incremento en la concentración de ácido láctico e hiperlipidemia. A menudo hay gota clínica a comienzos de la infancia.Hidroxibutiratos: Sales y ésteres del ácido hidroxibutírico.Glucosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de glucosa de un nucleósido difosfato a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.Tamaño de los Órganos: Medida de un órgano en volúmen,masa o peso.Cuerpos Cetónicos: Las sustancias metabólicas ACETONA, ÁCIDO 3-HIDROXIBUTÍRICO y ácido acetoacético (ACETOACETATOS). Son producidos en el hígado y el riñón durante la oxidación de los ÁCIDOS GRASOS y usados como una fuente de energía por el corazón, músculos y el cerebro.Conejos: Especie Oryctolagus cuniculus, de la familia Leporidae, orden LAGOMORPHA. Los conejos nacen en las conejeras, sin pelo y con los ojos y los oídos cerrados. En contraste con las LIEBRES, los conejos tienen 22 pares de cromosomas.Glucólisis: Proceso metabólico que convierte la GLUCOSA en dos moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO, mediante una serie de reacciones enzimáticas. La energia generada por este proceso es transferida [parcialmente] para dos moléculas de ATP. La glucólisis es la vía catabólica universal para la glucosa, glucosa libre o glucosa derivada de complejos de CARBOHIDRATOS, como GLUCÓGENO y ALMIDÓN.Metabolismo de los Hidratos de Carbono: Procesos celulares de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los CARBOHIDRATOS.Condicionamiento Físico Animal: Modificación de la dieta y el ejercicio físico para mejorar la capacidad de los animales para realizar actividades físicas.Ingestión de Alimentos: El consumo de sustancias comestibles.Radioisótopos de Carbono: Isótopos inestables de carbono que se descomponen o desintegran emitiendo radiación. Los átomos de carbono con pesos atómicos 10, 11, y 14-16 son isótopos radioactivos de carbono.Esfuerzo Físico: Gasto de energía durante la ACTIVIDAD MOTORA. La intensidad del esfuerzo puede ser medido por la tasa de CONSUMO DE OXÍGENO; el CALOR producido, o la FRECUENCIA CARDÍACA. Se incluye la percepción del esfuerzo y medición psicológica del esfuerzo.PiruvatosFactores de Tiempo: Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.Circulación Hepática: Circulación de la SANGRE a través del HIGADO.Hiperglucemia: Nivel alto anormal de la GLUCEMIA.Neoplasias Hepáticas Experimentales: Tumores del HÍGADO inducidos experimentalmente.Isótopos de Carbono: Atomos estables de carbono que tienen el mismo número atómico que el elemento carbono pero que difieren en peso atómico. C-13 es un isótopo estable de carbono.Extractos Hepáticos: Extractos de tejido hepático que contienen factores específicos no caracterizados con actividades específicas; fracción soluble termoestable del hígado de mamíferos utilizada en el tratamiento de la anemia perniciosa.Peso Corporal: Masa o cantidad de peso de un individuo. Se expresa en unidades de libras o kilogramos.Fosforilación: Introducción de un grupo fosforilo en un compuesto mediante la formación de un enlace estérico entre el compuesto y un grupo fosfórico.Ratas Sprague-Dawley: Cepa de ratas albinas utilizadas ampliamente para fines experimentales debido a que son tranquilas y fáciles de manipular. Fue desarrollada por la Compañía Sprague-Dawley Animal.Fosforilasa b: Forma relativamente inactiva de la FOSFORILASA que es reactivada por la FOSFORILASA QUINASA para formar la FOSFORILASA A. La FOSFORILASA QUINASA cataliza la fosforilación enzimática de los residuos de serina a expensas del ATP.Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II: Enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, de almacenamiento del glucógeno, causada por deficiencia del GLUCANO 1,4-ALFA-GLUCOSIDASA. Se acumulan grandes cantidades de GLUCÓGENO en los LISOSOMAS del MÚSCULO ESQUELÉTICO, CORAZÓN, HÍGADO, MÉDULA ESPINAL y CEREBRO. Se han descrito tres formas: neonatal, infantil y adulta. La forma neonatal es fatal en la infancia y se presenta con hipotonía y CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA. La forma infantil generalmente se presenta en el segundo año de vida, con debilidad proximal y síntomas respiratorios. La forma adulta es una miopatía proximal lentamente progresiva (Adaptación del original: Muscle Nerve 1995;3:S61-9; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp73-4).Activación Enzimática: Conversión de la forma inactiva de una enzima a una con actividad metabólica. Incluye 1) activación por iones (activadores); 2) activación por cofactores (coenzimas); y 3) conversión de un precursor enzimático (proenzima o zimógeno) en una enzima activa.Hepatocitos: El principal componente estructural del HIGADO. Son CELULAS EPITELIALES especializadas, organizadas en platos interconectados denominados lóbulos.Metabolismo Energético: Reacciones químicas involucradas en la producción y la utilización de diversas formas de energía en las células.Fallo Hepático Agudo: Forma de FALLO HEPÁTICO de inicio rápido y que también se denomina fallo hepático fulminante, causado por un traumatismo hepático grave o pérdida masiva de HEPATOCITOS.Se caracteriza por desarrollo repentino de disfunción hepática e ICTERICIA. El fallo hepático agudo puede llegar a presentar una disfunción cerebral e incluso ENCEFALOPATIA HEPÁTICA, dependiendo de que la etiología sea ISQUEMIA hepática, toxicidad farmacológica, infiltración maligna o hepatitis vírica, como la HEPATITIS B y la HEPATITIS C postransfusionales.Fosfoenolpiruvato Carboxiquinasa (GTP): Enzima de la clase liasa que cataliza la descarboxilación y la fosforilación del oxalacetato para formar fosfoenolpiruvato utilizando GTP como donador de fosfato. La enzima aparece tanto en las mitocondrias como en el citosol del hígado de los mamíferos y la reacción forma parte del mecanismo de la gluconeogénesis. (Dorland, 28a ed)Ácidos Grasos: Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).Glucógeno Fosforilasa de Forma Muscular: Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación del GLUCÓGENO en el músculo. Una mutación del gen que codifica esta enzima es la causa de la enfermedad de McArdle (GLUCOGENOSIS TIPO V)Adrenalectomía: Extirpación de una o las dos glándulas suprarrenales. (Dorland, 28a ed)Absceso Hepático: Colecciones solitarias o múltiples de PUS dentro del hígado como resultado de infección por bacterias, protozoos u otros agentes.Alanina: Un aminoácido no esencial que se presenta en altos niveles en su estado libre en el plasma. Se produce a partir del piruvato mediante transaminación. Interviene en el metabolismo del azúcar y de los ácidos, incrementa la INMUNIDAD, y aporta energía al tejido muscular, el CEREBRO y al SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.Epinefrina: La hormona simpaticomimética activa de la MÉDULA SUPRARRENAL. Estimula tanto los sistemas adrenérgicos alfa como beta, causa VASOCONSTRICCIÓN sistémica y relajación gastrointestinal, estimula el CORAZÓN y dilata los BRONQUIOS y los vasos cerebrales. Es utilizado en el ASMA y la FALENCIA CARDÍACA y para demorar la absorción de ANESTÉSICOS locales.Hepatopatías Alcohólicas: Enfermedades hepáticas asociadas al ALCOHOLISMO. Generalmente se refiere a la coexistencia de dos o más subentidades, es decir, HIGADO GRASO ALCOHÓLICO, HEPATITIS ALCOHÓLICA y CIRROSIS ALCOHÓLICA.Animales Recién Nacidos: Se refiere a los animales en el período de tiempo inmediatamente después del nacimiento.Hipoglucemiantes: Sustancias que reducen los niveles de glucosa en la sangre.Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo III: Trastorno metabólico autosómico recesivo producido por la expresión deficiente de la amilo-1,6-glucosidasa (parte del sistema enzimático desrramificador del glucógeno). El curso clínico de la enfermedad es similar al de la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo I, pero más leve. La hepatoesplenomegalia masiva, que está presente en niños, disminuye y ocasionalmente desaparece con la edad. Los niveles de glucógeno con ramificaciones exteriores cortas se elevan en los músculos, hígado y eritrocitos. Se han identificado seis grupos, los más prevalente son los subgrupos tipo IIIa y tipo IIIb.Glicerol: Un alcohol de azúcar trihidroxilado que es un intermediario en el metabolismo de los carbohidratos y de los lípidos. Se usa como solvente, emoliente, agente farmacéutico y agente edulcorante.TriglicéridosHomeostasis: Procesos por los que el medio interno de un organismo tiende a permanecer equilibrado y estable.Prueba de Tolerancia a la Glucosa: Prueba para determinar la capacidad de un individuo de mantener la HOMEOSTASIS de la GLUCEMIA. Incluye la medida de los niveles de glucemia en estado de ayuna y en intervalos determinados, antes y después de la ingesta oral de glucosa (75 o 100 g) o la infusión intravenosa (0.5 g/kg).Espectroscopía de Resonancia Magnética: Método espectroscópico de medición del momento magnético de las partículas elementales tales como núcleos atómicos, protones o electrones. Se emplea en aplicaciones clínicas tales como IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA (IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA)Isoenzimas: Las diversas formas estructuralmente relacionadas de una enzima. Cada una de ellas tiene el mismo mecanismo y clasificación, pero diferentes características químicas, físicas o inmunológicas.Hepatectomía: Extirpación completa o de una parte del hígado. (Dorland, 28a ed)Lípidos: Término genérico para grasas y lipoides, los constituyentes del protoplasma, solubles en alcohol y éter, que son insolubles en agua. Comprenden las grasas, aceites grasos, aceites esenciales, ceras, fosfolípidos, glicolípidos, sulfolípidos, aminolípidos, cromolípidos (lipocromos) y ácidos grasos. (Adaptación del original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed.).Enzima Ramificadora de 1,4-alfa-Glucano: Es la enzima que, en la síntesis de glucógeno o amilopectina, cataliza la transferencia de un segmento de la cadena de 1,4-alfa-glucano a un grupo hidroxilo primario en una cadena de glucano similar. EC 2.4.1.18.Preñez: Proceso de llevar un ser en desarrollo (EMBRIÓN o FETO)en el ÚTERO en los mamiferos no humanos, desde la FERTILIZACIÓN hasta el NACIMIENTO.Porcinos: Cualquiera de los diversos animales que constituyen la familia Suidae, integrada por mamíferos robustos, omnívoros, de patas cortas con gruesa piel, generalmente cubierta de cerdas gruesas, hocico bastante largo y móvil y una cola pequeña. Incluye el género Babyrousa,Phacochoerus (jabalí verrugoso) y Sus, del que forma parte el cerdo doméstico (SUS SCROFA).Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo IV: Trastorno metabólico autosómico recesivo producido por una deficiencia en la expresión de la enzima 1 ramificadora de glucógeno (alfa-1,4-glucan-6-alfa-glucosiltransferasa), lo que produce acumulación anormal de GLUCÓGENO con largas ramificaciones exteriores. Las características clínicas son HIPOTONÍA MUSCULAR y CIRROSIS. La muerte por enfermedad hepática generalmente ocurre antes de los 2 años de edad.Embarazo: Estado durante el que los mamíferos hembras llevan a sus crías en desarrollo (EMBRIÓN o FETO) en el útero, antes de nacer, desde la FERTILIZACIÓN hasta el NACIMIENTO.Dieta: El curso regular para comer y beber adoptado por una persona o animal.Cirrosis Hepática Experimental: Lesiones crónicas inducidas experimentalmente de las células del parénquima hepático para establecer un modelo de CIRROSIS HEPÁTICA.Hidrocortisona: Principal glucocorticoide segregado por la CORTEZA SUPRARRENAL. Su equivalente sintético se usa, inyectado o tópicamente, en el tratamiento de la inflamación, alergia, enfermedades del colágeno, asma, deficiencia adrenocortical, shock y algunas situaciones neoplásicas.AMP Cíclico: Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato que está esterificado en las posiciones 3'- y 5'- de la molécula de azúcar. Es un segundo mensajero y un importante regulador intracelular, que funciona como mediador de la actividad para un número de hormonas, entre las que se incluyen epinefrina, glucagón, y ACTH.Cloruro de Litio: Una sal de litio que ha sido utilizada experimentalmente como inmunomodulador.Cirrosis Hepática Alcohólica: FIBROSIS del parenquima hepático debida a un exceso crónico de CONSUMO DE BEBIDAS ALCOHÓLICAS.Tejido Adiposo: Tejido conectivo especializado compuesto de ADIPOCITOS. Es el sitio de almacenamiento de GRASAS, generalmente en la forma de TRIGLICÉRIDOS. En los mamíferos, hay dos tipos de tejido adiposo, el TEJIDO ADIPOSO BLANCO y el TEJIDO ADIPOSO PARDO. Sus distribuciones relativas varían en diferentes especies con más predominancia del tejido adiposo blanco.Glucogenólisis: Generación de GLUCOSA a partir del GLUCÓGENO mediante la acción de la GLUCÓGENO-FOSFORILASA (fosforólisis). La glucosa-1-fosfato liberada se convierte en GLUCOSA-6-FOSFATO merced a la FOSFOGLUCOMUTASA antes de entrar en la GLUCÓLISIS. La glucogenólisis está estimulada por el GLUCAGÓN o la ADRENALINA a través de la activación de la FOSFORILASA CINASA.Alanina Transaminasa: Enzima que cataliza la conversión de L-alanina y 2-oxoglutarato en piruvato y L-glutamato. EC 2.6.1.2.Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo V: Glucogenosis producida por deficiencia de la fosforilasa muscular. Se caracteriza por calambres dolorosos luego de un ejercicio prolongado.Ritmo Circadiano: Recurrencia regular en ciclos de 24 horas,de actividades o procesos biológicos, tales como la sensibilidad y estímulos a las drogas y estímulos, secreción hormonal, sueño, alimentación.Hígado Artificial: Dispositivos para simular las actividades del hígado. A menudo están constituidos por un híbrido de materiales artificiales y biológicos.Carcinoma Hepatocelular: Carcinoma primario maligno de las células hepáticas epiteliales. Varía desde un tumor bien diferenciado con CELULAS EPITELIALES, dificil de distinguir de HEPATOCITOS normales a una neoplasia pobremente diferenciada. Las células pueden ser uniformes o marcadamente pleomórficas o pueden formar CELULAS GIGANTES. Se han sugerido varios esquemas de clasificación.Glucógeno Fosforilasa de Forma Encefálica: Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación de GLUCÓGENO en el tejido cerebral.Enfermedad Hepática en Estado Terminal: Etapa final de una enfermedad del hígado, cuando la falla hepática es irreversible y un TRASPLANTE DE HÍGADO se hace necesario.Perfusión: Proceso de tratamiento que implica la inyección de líquido en un órgano o tejido.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.ARN Mensajero: Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.alfa-Glucosidasas: Enzimas que catalizan la exohidrólisis de enlaces 1,4-alfa-glucosídicos con liberación de alfa-glucosa. La deficiencia de alfa-1,4-glucosidasa puede causar la ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO TIPO II. EC 3.2.1.20.Proteína Fosfatasa 1: Subtipo eucariótico de proteína serina-treonina fosfatasa que desfosforila una amplia variedad de proteínas celulares. La enzima está compuesta de una subunidad catalítica y de una subunidad reguladora. Existen varias isoformas de la subunidad catalítica de la proteína fosfatasa debido a la presencia de múltiples genes y al empalme alternativo de sus ARNm. Se ha demostrado que un gran número de proteínas actúan como subunidades reguladoras para esta enzima. Muchas de las subunidades reguladoras tienen funciones celulares adicionales.Transducción de Señal: La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.Células Cultivadas: Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.Fosfoproteína Fosfatasas: Grupo de enzimas que eliminan los grupos fosfato enlazados a la SERINA y a la TREONINA de una amplia gama de fosfoproteínas, incluidas algunas enzimas que han sido fosforiladas por acción de una cinasa. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)