Galactosa
Una aldohexosa que se presenta naturalmente en la forma D en la lactosa, cerebrósidos, gangliósidos, y mucoproteínas. La deficiencia de galactosil-1-fosfouridiltransferasa (ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE GALACTOSA-1-FOSFOURIDILTRANSFERASA) causa un error en el metabolismo de la galactosa denominado GALACTOSEMIA, que provoca elevación de los niveles de galactosa en la sangre.
Galactosa Oxidasa
Galactosa Deshidrogenasas
Galactosemias
Grupo de deficiencias enzimáticas hereditarias que se caracterizan por elevaciones de la GALACTOSA en sangre. Esta afección puede asociarse con deficiencias de GALACTOQUINASA; UDP-GLUCOSA-HEXOSA-1-FOSFATO URIDIL TRANSFERASA; o UDP-GLUCOSA 4-EPIMERASA. La forma clásica se origina por la deficiencia de la UDP-glucosa-Hexosa-1-Fosfato Uridiltransferasa, y se presenta en la infancia con INSUFICIENCIA DE CRECIMIENTO; VÓMITOS; e HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Los individuos afectados pueden desarrollar también RETRASO MENTAL; ICTERICIA; hepatoesplenomegalia; insuficiencia ovárica (INSUFICIENCIA OVÁRICA, PREMATURA); y cataratas. (Traducción libre del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp61-3)
Uridina Difosfato Galactosa
Un azúcar difosfonucleósido que puede ser epimerizado en UDPglucosa para entrar en la vía principal del metabolismo del carbohidrato. Sirve como fuente de galactosa en la síntesis de lipopolisacáridos, cerobrósidos y lactosa.
UDPglucosa 4-Epimerasa
Galactoquinasa
Enzima que cataliza reversiblemente la formación de galactosa 1-fosfato y ADP a partir de ATP y D-galactosa. La galactosamina también puede actuar como aceptor. La deficiencia de esta enzima provoca la GALACTOSEMIA. EC 2.7.1.6.
UTP-Hexosa-1-Fosfato Uridililtransferasa
Enzima que cataliza la síntesis de UDPgalactosa a partir de UDP y galactosa-1-fosfato. Está presente en niveles bajos en el hígado fetal e infantil, pero aumenta con la edad, permitiendo, de esa forma, que los niños galactosémicos sobrevivientes desarrollen la capacidad de metabolizar la galactosa. EC 2.7.7.10.
Galactitol
Un producto natural de las plantas obtenido después de la reducción de la galactosa. Se presenta como un polvo cristalino, blanco con un ligero sabir dulce. Se puede formar en exceso en el lente ocular en la galactosemia, una deficiencia de la galactoquinasa.
Carbohidratos
La clase más grande de compuestos orgánicos, incluídos el ALMIDÓN, GLICÓGENO, CELULOSA, POLISACÁRIDOS y MONOSACÁRIDOS simples. Los carbohidratos están compuestos de carbono, hidrógeno y oxígeno en una relación Cn(H20)n.
Fucosa
Fucosa es un monosacárido de seis carbonos (hexosa) que se encuentra en diversas moléculas, como glicoproteínas y gangliósidos, y desempeña un papel importante en procesos biológicos, como la inflamación y el desarrollo.
Lactosa
Disacárido de GLUCOSA y GALACTOSA en la leche de vaca y humana. Se emplea en farmacia para tabletas, en medicina como nutriente y en la industria.
Monosacáridos
Azúcar simple; carbohidrato que no puede descomponerse por hidrólisis. Los monosacáridos son sustancias incoloras cristalinas con un sabor dulce y que tienen la misma fórmula general, CnH2nOn. (Dorland, 28a ed)
Galactosiltransferasas
Hexosas
Acetilgalactosamina
El derivado N-acetil de la galactosamina.
Lectinas
Proteinas que tienen la característica común de unirse a los carbohidratos. Algunos ANTICUERPOS y proteinas matabolizadoras de carbohidratos (ENZIMAS)también se unen a los carbohidratos, aunque sin embargo no se consideran como lectinas. Las LECTINAS DE PLANTAS son proteinas unidas a carbohidratos que han sido primariamente identificadas por su actividad hemaglutinante (HEMAGLUTININAS). Sin embargo, en las especies animales hay una variedad de lectinas que tienen diversas funciones a partir del reconocimiento de carbohidratos específicos.
Manosa
Una hexosa o monosacárido fermentable e isómero de la glucosa del maná, el Fraxinus ornus y otras plantas relacionadas.
Secuencia de Carbohidratos
UDP-Glucosa-Hexosa-1-Fosfato Uridiltransferasa
Oligosacáridos
Glucosa
Polisacáridos
Galactosidasas
Disacáridos
Azúcares compuestos de dos monosacáridos unidos por enlaces glicosídicos.
Metilgalactósidos
Carbohidrato Epimerasas
Enzimas que catalizan la epimerización de centros quirales en el interior de los carbohidratos o sus derivados. EC 5.1.3.
Metabolismo de los Hidratos de Carbono
Procesos celulares de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los CARBOHIDRATOS.
Fosfoglucomutasa
Glucosamina
Cromatografía en Papel
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Glicopéptidos
Proteínas que contienen carbohidratos enlazados covalentemente a cadenas polipeptídicas. La molécula de proteína es el grupo predominante, mientras que el carbohidrato representa sólo un pequeño porcentaje del peso total.
Amino Azúcares
CARBOHIDRATOS que contienen un grupo amino. La GLICOSILACIÓN de otros compuestos con esos amino azúcares dan lugar a los AMINOGLICÓSIDOS.
Ácidos Siálicos
Glucolípidos
Cualquier compuesto que contenga uno o más residuos monosacáridos unidos a través de un enlace glucósido a una molécula hidrofóbica, como un acilglicerol (ver GLICÉRIDOS), un esfingoide, una ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) o un prenil fosfato.
Azúcares de Uridina Difosfato
Los azúcares de Uridina Difosfato (UDP-sacáridos) se refieren a formas activadas de azúcares que desempeñan un rol fundamental en la síntesis y modificación de glucanos, proteoglicanos y oligosacáridos en células vivas.
Glicoproteínas
Compuestos conjugados de proteína-carbohidrato que incluyen las mucinas, los mucoides y las glicoproteínas amiloides.
Galactósidos
Lectinas de Plantas
Proteínas o glicoproteínas procedentes de las plantas que se unen a las mitades de azucar en la membrana o pared celular. Algunas proteínas metabolizadoras de carbohidratos (ENZIMAS) de las plantas también se unen a los carbohidratos, si bien no se consideran lectinas. Muchas lectinas de plantas cambian la fisiología de la membrana de las células de la sangre, causando aglutinación, mitosis y otros cambios bioquímicos. Pueden intervenir en los mecanismos de defensa.
Acetilglucosamina
El derivado N-acetil de la glucosamina.
Asialoglicoproteínas
Glicoproteínas endógenas de las que se ha eliminado el ÁCIDO SIÁLICO por acción de las sialidasas. Las mismas se unen fuertemente al RECEPTOR DE ASIALOGLICOPROTEÍNA que se localiza en las membranas plasmáticas de los hepatocitos. Luego de la internalización, por ENDOCITOSIS adsortiva, son llevadas a los lisosomas para su degradación. Por tanto, la desaparición mediada por el receptor de las asialoglicoproteínas es un aspecto importante en el recambio de las glicoproteínas plasmáticas. Están elevadas en el plasma de pacientes con CIRROSIS HEPÁTICA o HEPATITIS.
Hexosaminas
Hexosaminas son monosacáridos aminados derivados de la D-glucosa o la D-galactosa, donde el grupo funcional hidroxilo (-OH) en el carbono 2 ha sido reemplazado por un grupo amino (-NH2).
Arabinosa
La arabinosa es un azúcar monosacárido (pentosa) hexonato de ácido L-arábino, que se encuentra como componente estructural en varios polisacáridos y glicoconjugados en plantas, microorganismos y algunos invertebrados.
Glicósidos
Cualquier compuesto que tiene una molécula de carbohidrato (azúcar), en particular cualquier producto natural de ese tipo que se encuentra en las plantas y que puede convertirse, mediante fragmentación hidrolítica, en un componente de azúcar y uno que no es de azúcar (aglucona) y que recibe un nombre específico según el azúcar que contiene, como glucósido (glucosa), pentósido (pentosa), fructósido (fructosa), etc. (Dorland, 28a ed)
Ramnosa
Una metilpentosa derivada estructuralmente de la manosa (6-desoximanosa); el L-isómero se presenta naturalmente como componente de muchos glucósidos vegetales y de lipopolisacáridos de algunas bacterias gram-negativas. (Dorland, 28a ed)
Ácidos Neuramínicos
Ácidos neuramínicos son carbohidratos derivados de la ninhidrina, que desempeñan un importante rol estructural como constituyentes de los gangliósidos y glicoproteínas en las membranas celulares, donde participan en diversas interacciones célula-célula y célula-molécula.
Fetuínas
Familia de alfa-globulinas de unión a calcio que se sintetizan en el hígado y juegan un rol esencial en la manutención de la solubilidad del CALCIO en la SANGRE. Además las fetuínas contienen dominios aminoterminales de cistatina y se clasifican como cistatinas tipo 3.
Glicoesfingolípidos
Lípidos que contienen al menos un residuo monosacárido y o un esfingoide o una ceramida (CERAMIDAS). Están subdivididos en GLICOESFINGOLIPIDOS NEUTRALES, que comprenden los monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y los monoglicosil- y oligoglicosilcerámidos, y los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS, que comprenden los sialosilglicosilesfingolípidos (GANGLIOSIDOS), SULFOGLICOSILESFINGOLIPIDOS (antiguamente conocidos como sulfátidos), glucuronoglicoesfingolípidos y fosfo- y fosfonoglicoesfingolípidos.
Galactosamina
Galactosamina es un monosacárido amino que se encuentra como componente estructural de diversos glicoconjugados y biomoléculas, tales como glicoproteínas, proteoglicanos y glucosaminoglucanos.
Cromatografía en Capa Delgada
Polisacáridos Bacterianos
Melibiosa
Un disacárido constituído por una galactosa y una parte glucosa en un enlace glicosídico alfa (1-6).
Glicosilación
Ácido N-Acetilneuramínico
Derivado N-acilo del ácido neuramínico. El ácido N-acetilneuramínico se presenta en muchos polisacáridos, glucoproteínas y glucolípidos, y en animales y bacterias. (Dorland, 28a ed)
Ácidos Urónicos
Ácidos derivados de los monosacáridos por oxidación del grupo alcohol primario (-Ch2OH), más alejado del grupo carbonilo, a un grupo carboxilo (-COOH). (Stedman, 25a ed)
Saccharomyces cerevisiae
Glicósido Hidrolasas
Glicósido hidrolasas (o glicosidasas) catalizan la hidrólisis del acoplamiento glicosídico para generar dos azúcares más pequeños. Ellas son enzimas sumamente comunes con papeles en la naturaleza incluyendo la degradación de biomasa como la celulosa y hemicellulose, en estrategias de defensa antibacterianas (ej. lisozimas), en mecanismos patogénicos (ej. neuraminidasas virales) y en la función normal celular (ej. ajustando manosidasas implicadas en la biosíntesis de glicoproteinas N-ligadas). Con las glicosiltransferasas, glicosidasas forman la principal maquinaria catalítica para la síntesis y la ruptura de enlaces glicosídicos.
Ricina
alfa-Galactosidasa
Enzima que cataliza la hidrólisis de residuos terminales no reductores de alfa-D-galactosa en los alfa-galactósidos, incluyendo oligosacáridos de galactosa, galactomananos y galactolípidos. EC 3.2.1.22.
Escherichia coli
Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).
Xilosa
Actinomycetales
Fructosa
Neuraminidasa
Enzima que cataliza la hidrólisis de enlaces alfa-2,3, alfa-2,6 y alfa-2,8 (a una velocidad decreciente, respectivamente) de los residuos siálicos terminales de oligosacáridos, glicoproteínas, glicolípidos, ácido colomínico y sustrato sintético. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)
beta-Galactosidasa
Grupo de enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos terminales, no reductores de beta-D-galactosa en los beta-galactósidos. La deficiencia de beta-galactosidasa A1 puede causar la GANGLIOSIDOSIS GM1.
Fermentación
Degradación anaerobia de la GLUCOSA u otros nutrientes orgánicos para proporcionar energia en forma de ATP. Los productos finales varían según los organismos, sustratos y vías enzimáticas. Entre los productos comúnes de fermentación están el ETANOL y el ÁCIDO LÁCTICO.
Hexosafosfatos
Hexosafosfatos son moléculas de azúcar complejas (polisacáridos), específicamente glucógeno en animales y almidón en plantas, que desempeñan un papel vital en el almacenamiento y suministro de energía celular.
Pared Celular
La capa mas externa de una célula en la matoría de las PLANTAS, BACTERIAS, HONGOS y ALGAS. La pared celular generalmente es una estructura rigida externa a la MEMBRANA CELULAR y proporciona una barrera protectora contra agentes físicos y químicos.
Uridina Difosfato Glucosa
Un intermediario clave del metabolismo de carbohidratos. Sirve como precursor del glucógeno, puede ser metabolizado a UDP galactosa y ácido UDP glucurónico, que pueden incorporarse a los polisacáridos como la galactosa y el ácido glucurónico. También sirve como precursor de lipopolisacáridos y glicoesfingolípidos.
Mutación
UTP-Glucosa-1-Fosfato Uridililtransferasa
Enzima que cataliza la formación de UDPglucosa a partir de UTP más glucosa 1-fosfato. EC 2.7.7.9.
Proteínas de Transporte de Monosacáridos
Amplio grupo de proteinas de transporte de la membrana que enlazan MONOSACÁRIDOS a través de la MEMBRANA CELULAR.
Lactococcus lactis
Aminoácidos
Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.
Florizina
Globósidos
Glicoesfingolípidos que contienen N-acetilglucosamina (paraglobósido) o N-acetilgalactosamina (globósido). El globósido es el antígeno P en el eritrocito, mientras que el paraglobósido es un intermediario en la biosíntesis del eritrocito del grupo sanguíneo ABH y antígenos glicoesfingolípidos P1. La acumulación de globósidos en el tejido, debido a un defecto de las hexosaminidasas A y B, es la causa de la Enfermedad de Sandhoff.
Cromatografía de Gases
Fraccionamiento de una muestra vaporizada como consecuencia de la partición entre una fase gaseosa móvil y una fase estacionaria sostenida en una columna. Los dos tipos son la cromatografía gas-sólido, donde la fase fija es un sólido, y la cromatografía gas-líquido, en que la fase estacionaria es un líquido no volátil sostenido en una matriz sólida inerte.
Cromatografía en Gel
Receptor de Asialoglicoproteína
Lectina tipo C que es un receptor de superfície celular para las ASIALOGLICOPROTEÍNAS. Se encuentra principalmente en el hígado, donde media en la endocitosis de las glicoproteínas séricas.
Proteínas de Transporte de Sodio-Glucosa
Proteínas de transporte de monosacáridos que funcionan como simportadores activos. Utilizan SODIO o IONES HIDRÓGENO para transportar GLUCOSA a través de las MEMBRANAS CELULARES.
Galactanos
Erythrina
Género de arbustos o árboles leguminosos, principalmente tropicales, produciendo compuestos útiles, tales como ALCALOIDES y LECTINAS DE PLANTAS.
Medios de Cultivo
Cualquier preparación líquida o sólida hecha específicamente para cultivo, almacenamiento o transporte de microorganismos u otros tipos de células. La variedad de los medios que existen permiten el cultivo de microorganismos y tipos de células específicos, como medios diferenciales, medios selectivos, medios de test y medios definidos. Los medios sólidos están constituidos por medios líquidos que han sido solidificados con un agente como el AGAR o la GELATINA.
Kluyveromyces
Fosfotransferasas
Glicoconjugados
Carbohidratos covalentemente enlazados a lípidos o proteínas. Los principales glicoconjugados son las glicoproteínas, glicopéptidos, péptidoglucanos, glicolípidos y lipopolisacáridos.
Espectroscopía de Resonancia Magnética
Metilglicósidos
Cerebrósidos
Glicoesfingolípidos neutros que contienen un monosacárido, normalmente una glucosa o galactosa, en un enlace 1-orto-betaglicosídico con el alcohol primario de un esfingoide N-acil (ceramida). En plantas, el monosacárido normalmente es la glucosa y el esfingoide usualmente es la fitoesfingosina. En animales, el monosacárido normalmente es la galactosa, pero puede variar según el tejido en cuestión, mientras que el esfingoide normalmente es la esfingosina o la dihidroesfingosina.
Isótopos de Carbono
Especificidad por Sustrato
Regulación Fúngica de la Expresión Génica
Gangliósidos
Subclase de los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS. Los mismos contienen uno o más residuos de ácido siálico (ACIDO N-ACETILNEURAMINICO). Utilizando el sistema Svennerholm de abreviaturas, los glangliósidos se designan con la G para gangliósido, más la suscripción M, D o T para mono-, di- o trisialo, respectivamente, y esta letra suscripta es seguida por un número arábico suscripto para indicar la secuencia de la migración en la cromatografía de capa delgada.
Trisacáridos
Cualquiera de un grupo de hidratos de carbono compuestos de tres monosacáridos unidos mediante enlaces glucosídicos. (Dorland, 28a ed)
N-Acetil-Lactosamina Sintasa
Secuencia de Aminoácidos
El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.
Concentración de Iones de Hidrógeno
La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)
Electroforesis en Gel de Poliacrilamida
Sialiltransferasas
Grupo de enzimas con la fórmula general CMP-N-acetilneuraminato:aceptor de N-acetilneuraminil transferasa. Catalizan la transferencia de ácido N-acetilneuramínico del ácido CMP-N-acetilneuramínico a un aceptor, que generalmente es el residuo de azúcar terminal de un oligosacárido, una glicoproteína o un glicolípido. EC 2.4.99.-.