Fosforilasa b: Forma relativamente inactiva de la FOSFORILASA que es reactivada por la FOSFORILASA QUINASA para formar la FOSFORILASA A. La FOSFORILASA QUINASA cataliza la fosforilación enzimática de los residuos de serina a expensas del ATP.Fosforilasas: Clase de glucosiltransferasas que cataliza la degradación de los polisacáridos de almacenamiento, tales como polímeros de glucosa, por fosforólisis en animales (GLICÓGENO FOSFORILASA) y en las plantas (ALMIDÓN FOSFORILASA)Fosforilasa Quinasa: Enzima que cataliza la conversión de ATP y FOSFORILASA B en ADP y FOSFORILASA A.Fosforilasa a: Forma fosforilada y más activa de la FOSFORILASA, que funciona como enzima reguladora durante la degradación del glucógeno. Los grupos fosfato son removidos hidrolíticamente por la fosforilasa fosfatasa para formar la FOSFORILASA B y ortofosfato. EC 2.4.1.-.Purina-Nucleósido Fosforilasa: Enzima que cataliza la reacción entre un nucleósido de purina y ortofosfato para formar purina libre más ribosa-5-fosfato. EC 2.4.2.1.Glucógeno Fosforilasa de Forma Muscular: Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación del GLUCÓGENO en el músculo. Una mutación del gen que codifica esta enzima es la causa de la enfermedad de McArdle (GLUCOGENOSIS TIPO V)Adenosina Monofosfato: Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato esterificado en la fracción del azúcar en la posición 2'-, 3'-, o 5'-.Uridina Fosforilasa: Enzima que cataliza la transferencia de la ribosa de la uridina hacia el ortofosfato, formando uracilo y ribosa 1-fosfato.Glucógeno Fosforilasa: Enzima que cataliza la degradación del GLICÓGENO en los animales mediante la liberación de la glucosa-1-fosfato a partir del enlace terminal alfa-1,4-glicosídico. Esta enzima existe en dos formas: una forma activa fosforilada (FOSFORILASA A) y una forma no fosforilada inactiva (FOSFORILASA B). Tanto las formas a como b de fosforilasa existen como homodímeros. En los mamíferos, las principales isoenzimas de la glicógeno fosforilasa se encuentran en el músculo, hígado y tejido cerebral.Timidina Fosforilasa: Enzima que cataliza la transferencia de 2-desoxi-D-ribosa de la TIMIDINA al ortofosfato, liberando, de esa forma, timidina.Músculos: Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.Conejos: Especie Oryctolagus cuniculus, de la familia Leporidae, orden LAGOMORPHA. Los conejos nacen en las conejeras, sin pelo y con los ojos y los oídos cerrados. En contraste con las LIEBRES, los conejos tienen 22 pares de cromosomas.GlucofosfatosEnfermedad del Almacenamiento de Glucógeno: Grupo de trastornos congénitos del metabolismo en el que participan enzimas responsables de la síntesis y degradación del glucógeno. En algunos pacientes, se presenta importante participación hepática. En otros, ocurre un almacenamiento generalizado de glucógeno , algunas veces con importante afectación cardíaca.Nucleótidos de InosinaGlucógeno Fosforilasa de Forma Encefálica: Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación de GLUCÓGENO en el tejido cerebral.Glucógeno: Principio no nitrogenado, isómero con el almidón, que existe en el hígado, los músculos, el cartílago, los leucocitos, etc. Se forma en el hígado a expensas de los hidratos de carbono, y en este órgano se almacena, destinado a convertirse en azúcar a medida que las necesidades del organismo lo requieren. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)Fosforilasa Fosfatasa: Enzima que desactiva la glucógeno fosforilasa a, liberando fosfato inorgánico y fosforilasa b, que es la forma inactiva. EC 3.1.3.17.Polirribonucleótido Nucleotidiltransferasa: Una enzima de la clase de las transferasas que cataliza la reacción ARN(n+1) y ortofosfato para producir ARN(n) y un nucleosido difosfato, o la reacción reversa. ADF, IDF, GDF, UDF y CDF pueden actuar como donadores en el último caso. EC 2.7.7.8.Inosina Monofosfato: Inosina 5'-Monofosfato. Nucleótido de purina que tiene hipoxantina como base y un grupo fosfato esterificado a la molécula de azúcar.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Fosfitos: Sales inorgánicas o ésteres inorgánicos del ácido fosforoso que contiene el radical (3-)PO3.Pirimidina Fosforilasas: Pentosiltransferasas que catalizan la reacción entre un nucleósido de pirimidina y ortofosfato para formar una pirimidina libre y ribosa 5-fosfato.Sitio Alostérico: Sitio de una enzima que al unirse a un modulador, provoca que la enzima sufra un cambio conformacional que puede alterar sus propiedades catalíticas o de unión.Fosfato de Piridoxal: Forma activa de VITAMINA B 6 que actúa como una coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Durante la transaminación de los aminoácidos, el fosfato de piridoxal se convierte transitoriamente en fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).Glucógeno Fosforilasa de Forma Hepática: Isoenzima de GLUCÓGENO FOSFORILASA que cataliza la degradación de GLUCÓGENO en el tejido hepático. La mutación en el gen que codifica esta enzima en el cromosoma 14 es la causa de la GLUCOGENOSIS TIPO VI.Glucógeno Hepático: Glucógeno almacenado en el hígado. (Dorland, 28a ed)Activación Enzimática: Conversión de la forma inactiva de una enzima a una con actividad metabólica. Incluye 1) activación por iones (activadores); 2) activación por cofactores (coenzimas); y 3) conversión de un precursor enzimático (proenzima o zimógeno) en una enzima activa.Pentosiltransferasa: Enzimas de la clase transferasas que catalizan la transferencia de un grupo pentosas de un compuesto a otro.Almidón Fosforilasa: Enzima de la familia FOSFORILASAS que cataliza la degradación del almidón, una mezcla de AMILOSA no ramificada y AMILOPECTINA ramificada. Esta fosforilasa de las plantas es la contrapartida de la GLICÓGENO FOSFORILASA de los animales que catalizan la reacción del fosfato inorgánico sobre el enlace alfa-1,4-glucosídido en el extremp no reductor de los glucanos, lo que resulta en liberación de glucosa-1-fosfato.Glucógeno Sintasa: Enzima que cataliza la transferencia de D-glucosa de UDPglucosa a cadenas de 1,4-alfa-D-glucosil. EC 2.4.1.11.Fluoruros: Sales inorgánicas de ácido fluorhídrico, HF, en que el átomo de flúor está en el estado de oxidación -1. Las sales de sodio y de estaño se usan comunmente en dentríficos.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Sitios de Unión: Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.Química: Ciencia básica relacionada con la composición, estructura y propiedades de la materia, y las reacciones que ocurren entre las sustancias y el intercambio de la energía asociada.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Fenómenos Químicos: La composición, conformación, y propiedades de los átomos y moléculas, y su reacción y procesos de interacción.Conformación Proteica: Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.Sustancias Macromoleculares: Compuestos y complejos moleculares consistentes en un gran número de átomos generalmente sobre 500 kD de tamaño. En los sistemas biológicos las substancias macromoleculares se pueden visualizar generalmente usando MICROSCOPIO ELECTRÓNICO y se distinguen de los ORGANELOS por la carencia de estructura membranosa.Fosfatos: Sales inorgánicas del ácido fosfórico.Unión Proteica: Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.Glucosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de glucosa de un nucleósido difosfato a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.Calmodulina: Una proteína activadora, de bajo peso molecular, termoestable, que se halla principalmente en el cerebro y corazón. El enlace de los iones de calcio a esta proteína permite que la misma se enlace a las fosfodiesterasas nucleótidas cíclicas y a la adenil ciclasa con la subsiguiente activación. De ahí que esta proteína modula los niveles del AMP cíclico y del GMP cíclico.Regulación Alostérica: Modificación de la reactividad de las ENZIMAS por la unión de los efectores a sitios (SITIOS ALOSTÉRICOS) de las enzimas distintos a los SITIOS DE UNIÓN del substrato.Ultracentrifugación: Centrifugación con una centrífuga que desarrolla campos centrífugos de más de 100,000 veces la gravedad.Catálisis: La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.AMP Cíclico: Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato que está esterificado en las posiciones 3'- y 5'- de la molécula de azúcar. Es un segundo mensajero y un importante regulador intracelular, que funciona como mediador de la actividad para un número de hormonas, entre las que se incluyen epinefrina, glucagón, y ACTH.Glucosa: D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.Sulfatos: Sales inorgánicas del ácido sulfúrico.Espectrofotometría: El arte o proceso de comparar fotométricamente las intensidades relativas de la luz en diferentes partes del espectro.Cafeína: Una metilxantina que se encuentra naturalmente en algunas bebidas y utilizada también como agente farmacológico. El efecto más notable de la cafeína es como estimulante del sistema nervioso central, aumentando el estado de alerta y produciendo agitación. También relaja el MÚSCULO LISO, estimula el MÚSCULO CARDÍACO, estimula la DIURESIS y parece ser útil en el tratamiento de algunos tipos de dolor de cabeza. Han sido observados varias acciones celulares, pero no es enteramente claro como cada una contribuye a su perfil farmacológico. Entre las más importantes está la inhibición de las FOSFODIESTERASAS de nucleótido cíclico, el antagonismo con los RECEPTORES DE ADENOSINA y la modulación de la manejo del calcio intracelular.Nucleósidos de Purina: Purinas unidas a una RIBOSA que, mediante fosforilación, se convierten en NUCLEÓTIDOS DE PURINA.Adenosina Trifosfato: Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.Magnesio: Elemento metálico con el símbolo atómico Mg, número atômico 12 y masa atómica 24,31. Es importante para la actividad de muchas enzimas, especialmente las que están involucradas con la FOSFORILACIÓN OXIDATIVA.