Grupo heterogéneo de trastornos, algunos hereditarios, otros adquiridos, que se caracterizan por poseer una estructura o función anormal de uno o más de los elementos del tejido conectivo, es decir, colágeno, elastina o mucopolisacáridos.

Síndrome con características clínicas superpuestas de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, y fenómeno de Raynaud. La enfermedad se caracteriza diferencialmente por altos títulos séricos de anticuerpos a antígeno nuclear extraídos (solubles en solución salina) sensibles a la ribonucleasa y un patrón de coloración nuclear epidérmica "salpicado" a la inmunofluorescencia directa.

Tejido que sustenta y une a otros tejidos. Está constituido por las CÉLULAS DEL TEJIDO CONECTIVO sumergidas en una gran cantidad de MATRIZ EXTRACELULAR.

Un trastorno crónico multisistémico del TEJIDO CONJUNTIVO. Se caracteriza por ESCLEROSIS en la PIEL, PULMONES, CORAZON, TRACTO GASTROINTESTINAL, RIÑONES, y SISTEMA MUSCULOESQUELETICO. Otras características importantes incluyen VASOS SANGUINEOS y AUTOANTICUERPOS enfermos. El trastorno recibe este nombre por su característica mas prominente (piel dura), y se clasifica en subgrupos por la extensión del engrosamiento de la piel: ESCLERODERMIA LIMITADA y ESCLERODERMIA DIFUSA.

Autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos nucleares entre los que se incluyen ADN, ARN, histonas, proteínas ácidas nucleares, o complejos de estos elementos moleculares. Los anticuerpos antinucleares se encuentran en enfermedades autoinmunes sistémicas entre las que se incluyen el lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, esclerodermia, polimiositis, y enfermedades mixtas del tejido conectivo.

Trastorno vascular idiopático caracterizado por ataques bilaterales del fenómeno de Raynaud, el comienzo brusco de la palidez de los dedos o CIANOSIS, en respuesta a la exposición al frio o al estrés.

Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.

Trastorno multisistémico crónico, recidivante, inflamatorio y a menudo febril del tejido conectivo, que se caracteriza principalmente por la participación de la piel, articulaciones, riñones, y membranas serosas. Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa un fallo de los mecanismos que regulan al sistema autoinmune. La enfermedad se caracteriza por una amplia gama de disfunciones sistémicas, una eritrosedimentación acelerada, y la formación de células LE en la sangre o médula ósea.

Un miembro de la familia de proteínas CCN que regulan una variedad de funciones extracelulares incluyendo la ADHERENCIA CELULAR; la MIGRACIÓN CELULAR; y la síntesis de la MATRIZ EXTRACELULAR. Se encuentra en los CONDROCITOS hipertróficos donde puede desempeñar un rol fundamental en la CONDROGÉNESIS y en la osificación endocondrial.

Anticuerpos que reaccionan con autoantígenos (AUTOANTÍGENOS) del organismo que los produce.

Término colectivo para enfermedades de la piel y de sus apéndices y del tejido conectivo.

Enfermedad crónica inflamatoria y autoinmune en la cual las glándulas salivares y lagrimales sufren destrucción progresiva por linfocitos y células plasmáticas lo que resulta en una disminución de la producción de saliva y lágrimas. La forma primaria, llamado a menudo síndrome seco, comprende la QUERATOCONJUNTIVITIS SECA y XEROSTOMÍA. La forma secundaria incluye, además, la presencia de una enfermedad del tejido conectivo, usualmente artritis reumatoide.

Diverso grupo de enfermedades pulmonares que afectan a la parénquima pulmonar. Se caracterizan por una inflamación inicial de los ALVÉOLOS PULMONARES que se extiende al intersticio y llevan hacia la FIBROSIS PULMONAR difusa. Las enfermedades pulmonares intersticiales son clasificadas según su etiología (causa conocida o desconocida), y características radiológicas y patológicas.

Componentes de la proteínas que constituyen el núcleo común de las pequeñas partículas nucleares ribonucleoproteicas. Estas proteínas se conocen comúnmente como antígenos nucleares Sm debido a su naturaleza antigénica.

Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, un trastorno multisistémico. Sus características incluyen síntomas de CALCINOSIS; ENFERMEDAD DE RAYNAUD; TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD ESOFAGICA, esclerodactilia y TELANGIECTASIA. Cuando la disfunción esofágica no es muy intensa se conoce como síndrome CRST.

Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas.

Grupo de células que incluyen a FIBROBLASTOS, células cartilaginosas, ADIPOCITOS, células musculares lisas, y células óseas.

Incremento de la RESISTENCIA VASCULAR en la CIRCULACIÓN PULMONAR, generalmente secundario a CARDIOPATíAS y ENFERMEDADES PULMONARES.

Trastornos del tejido conectivo, especialmente de las articulaciones y estructuras relacionadas, caracterizados por inflamación, degeneración, o alteraciones metabólicas.

Implantes utilizados para reconstruir y/o mejorar cosméticamente las mamas femeninas. Ellos tienen una cubierta externa o un envoltorio constituido por un elastómero de silicona y se rellena con solución salina o con gel de silicona. La cubierta externa puede ser lisa o texturizada.

Inflamación de un músculo o tejido muscular.

Enfermedad sistémica crónica, principalmente de las articulaciones, que se caracteriza por cambios inflamatorios en las membranas sinoviales y en las estructuras articulares, extensa degeneración fibrinoide de las fibras del colágeno en los tejidos mesenquimales, y por atrofia y rarefacción de las estructuras óseas. La etiología es desconocida, pero se han implicado mecanismos autoinmunes.

Complejo nuclear de ARN-proteína que desempeña un rol en el procesamiento del ARN. En el nucleoplasia, el U1 RNPnp junto con otras ribonucleoproteínas nucleares pequeñas (U2, U4-U6, y U5) se unen para formar ESPLICEOSOMAS que eliminan por escisión intrones a partir del pre-ARNm. La U1 RNPnp forma pares de bases que conservan los motivos de secuencias en el sitio de separación 5' y que reconoce los sitios de separación 5'- y 3'- , ellas pueden tener un papel fundamental en la alineación de los dos sitios para la reacción de separación.

Constituyentes de tejidos endógenos que tienen la capacidad de interactuar con AUTOANTICUERPOS y producir una respuesta inmune.

Enfermedades caracterizadas por inflamación en la que participan múltiples músculos. Puede darse como estado agudo o crónico, asociado con TOXICIDAD DE MEDICAMENTOS, ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO, infecciones, NEOPLASIAS malignas y otros trastornos. El término polimiositis se utiliza frecuentemente para referirse a una entidad clínica caracterizada por debilidad simétrica progresiva subaguda o lenta, que afecta principalmente a la extremidad proximal y a los músculos del tronco. La enfermedad puede aparecer en cualquier edad, pero es más frecuente entre la cuarta y la sexta década de la vida. También puede haber debilidad de los músculos faríngeos o laríngeos, enfermedad intersticial pulmonar e inflamación del miocardio. La biopsia muscular revela amplia destrucción de segmentos de las fibras musculares y una respuesta inflamatoria celular (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1404-9).

Forma de inflamación necrotizante no granulomatosa que afecta preferentemente a las ARTERIAS de mediano tamaño, a menudo con microaneurismas. Esta enfermedad se caracteriza por dolores musculares, articulares y abdominales debidos a infartos arteriales y cicatrices en los órganos afectados. La poliarteritis nodosa con afectación pulmonar se denomina SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.

Término utilizado para describir distintos engrosamiento de la PIEL similares a los de la ESCLERODERMIA SISTÉMICA pero sin las características de la enfermedad en múltiples órganos internos y los VASOS SANGUÍNEOS. Las lesiones pueden caracterizarse como placas (morfea), bandas(lineal) o nódulos.

Trastornos que se caracterizan por la producción de anticuerpos que reaccionan con los tejidos del hospedero o con las células efectoras inmunes que son autorreactivas a péptidos endógenos.

Estado mucoide que se caracteriza por deposición elevada y acumulación de mucina (mucopolisacáridos) en el tejido dérmico. Los fibroblastos son responsables de la producción de mucopolisacáridos ácidos (GLICOSAMINOGLICANOS) en la sustancia basal del sistema del tejido conectivo. Ellos se acumulan en grandes cantidades en la dermis cuando los fibroblastos producen cantidades anormalmente elevadas de mucopolisacáridos del tipo del ácido hialurónico, condroitín sulfato, o heparina.

Complejos nucleares ARN-proteína altamente conservados que funcionan en el procesamiento del ARN en el núcleo, se incluye la escisión del pre-ARNm y el procesamiento del extremo pre-ARNm 3' en el nucleoplasia, y el procesamiento de pre-ARNr en el nucleolo (ver RIBONUCLEOPROTEÍNAS, NUCLEOLAR PEQUEÑA).

Complejos de proteínas unidas a ARN con ácidos ribonucleicos (ARN).

Inflamación de cualquier vaso sanguíneo, incluidas las ARTERIAS, las VENAS y el resto del sisitema vascular del organismo.

Placas córneas delgadas que cubren las superficies dorsales de las falanges distales de los dedos de las manos y de los pies de los primates.

Una gran familia de polímeros sintéticos organosiloxanos que contiene un esqueleto de silicio-oxígeno repetidos con grupos orgánicos laterales que se únen a través de enlaces carbono-silicio. Dependiendo de su estructura, se clasifican como líquidos, geles y elastómeros.

Un grupo de neumopatías intersticiales de etiología desconocida. Existen muchas entidades con variados patrones de inflamación y fibrosis. Son clasificadas por diferentes características clínicas radiológicas, patológicas y de pronóstico. Se incluyen FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA; NEUMONÍA CRIPTOGÉNICA ORGANIZADA; y otras.

Trastorno autosómico dominante del TEJIDO CONJUNTIVO con hallazgos anormales en el corazón, ojo y esqueleto. Las manifestaciones cardiovasculares incluyen PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL, dilatación de la AORTA, y disección aórtica. Otras características incluyen desplazamiento del cristalino (ectopia lentis), extremidades desproporcionadamente largas, y ensanchamiento de la DURAMADRE (ectasia dural). El síndrome de Marfan se debe a mutaciones en el gen que codifica la fibrilina, un elemento principal de las microfibrillas extracelulares del tejido conjuntivo.

Glucocorticoide con las propiedades generales de los corticoides. Es la droga adecuada para todas las afecciones en las cuales está indicada la terapia corticoide sistémica, excepto en los estados de deficiencia suprarrenal.

Proceso en el que los tejidos pulmonares normales son sustituidos gradualmente por los FIBROBLASTOS y el COLÁGENO, provocando una pérdida irreversible de la capacidad en transferir oxígeno a la corriente sanguínea a través de los ALVEOLOS PULMONARES. Los pacientes tienen DISNEA progresiva que, en última instancia resultará en la muerte.

Examen microscópico no invasivo de la microcirculación, normalmente se realiza en el lecho de la uña o en la conjuntiva. Además de los capilares, pueden hacerse observaciones de las células sanguíneas que pasan o de sustancias que se inyectan intravenosamente. No es igual al examen endoscópico de los vasos sanguíneos (ANGIOSCOPÍA).

Cualquiera de los dígitos terminales en el PIE de los vertebrados

Rama de la cirugía que se ocupa de la restauración, reconstrucción o mejoramiento de estructuras defectuosas, lesionadas o ausentes.

Una enfermedad multisistémica de base genética compleja. Se caracteriza por inflamación de los vasos sanguíneos (VASCULITIS) que conducen a daños en numerosos órganos. Características comunes son la inflamación granulomatosa del SISTEMA RESPIRATORIO y riñones. La mayoría de los pacientes tienen mensurables autoanticuerpos (ANTICUERPOS CITOPLASMÁTICOS ANTINEUTRÓFILO) contra proteinasa-3 de neutrófilos (AUTOANTÍGENO DE WEGENER).

La artritis es una afección médica que implica inflamación e hinchazón en uno o más articulaciones, causando dolor, rigidez y dificultad para moverse.

ARNs pequeños que se encuentran en el citoplasma y que usualmente forman complejos con las proteínas en RNPCPs (RIBONUCLEOPROTEÍNAS CITOPLASMÁTICAS PEQUEÑAS).

Inmmunoensayo que utiliza un anticuerpo marcado con una enzima marcadora como es la peroxidasa del rábano picante (horseradish peroxidase). Mientras la enzima o el anticuerpo están unidas a un sustrato inmunoadsorbente, ambas retienen su actividad biológica; el cambio en la actividad enzimática como resultado de la reacción enzima-anticuerpo-antígeno es proporcional a la concentración del antígeno y puede ser medida espectrofotométrica o visualmente. Se han desarrollado muchas variantes del método.

Un agente quimioterapéutico que actúa contra las formas eritrocíticas de los parásitos de la malaria. La Hidroxicloroquina parece concentrarse en las vacuolas alimnetarias de los protozoos afectados. Inhibe la heme polimerasa del plasmodio. (Traducción libre del original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p970)

Nódulos subcutáneos vistos en el 20-30 por ciento de los pacientes con artritis reumatoide. Pueden surgir en cualquier parte del cuerpo, pero son más frecuentes sobre las prominencias óseas. Los nódulos se caracterizan histológicamente por áreas densas de necrosis fibrinoide con estrías y gránulos basófilos, rodeados por células en empalizada, principalmente fibroblastos e histiocitos.

Acumulación de líquido dentro del PERICARDIO. Las colecciones serosas están asociadas con enfermedades pericárdicas. El hemopericardio está asociado con traumatismos. Las efusiones que contienen lípidos (quilopericardio) proceden de fugas del CONDUCTO TORÁCICO. Los casos graves pueden conducir a TAPONAMIENTO CARDÍACO.

Trastornos de uno o más de los doce nervios craneales. Con la excepción de los nervios óptico y olfatorio, este incluye trastornos de los núcleos del tronco cerebral de donde se originan o terminan estos nervios craneales.

Anticuerpos encontrados en pacientes adultos con ARTRITIS REUMATOIDE, que son dirigidos contra las CADENAS GAMMA DE INMUNOGLOBULINA.

Inmunoelectroforesis en la que la inmunoprecipitación ocurre cuando el antígeno que está en el cátodo se hace migrar en un campo eléctrico a través de un medio apropiado de difusión contra una corriente de anticuerpos que migran desde el ánodo como resultado de un flujo endosmótico.

Vasculitis sistémica primaria de pequeños y algunos vasos medianos. Se caracteriza por tropismo de los riñones y los pulmones, asociación positiva con los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilo (ANCA), y una escasez de depósitos de inmunoglobulinas en las paredes vasculares.

Principal clase de isotipo de inmunoglobulina en el suero humano normal. Existen algunas subclases del isotipo de IgG, como por ejemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.

Pruebas para el antígeno tisular que usa un método directo, por la conjugación de anticuerpos con colorantes fluorescentes (TÉCNICA DE ANTICUERPOS FLUORESCENTES, DIRECTA) o un método indirecto, por la formación antígeno-anticuerpo que entonces se marca con un conjugado anticuerpo, anti-inmunoglobulina marcada con fluoresceína (TÉCNICA DE ANTICUERPO FLUORESCENTE, INDIRECTA). El tejido es entonces examinado por un microscopio fluorescente.

Una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida, que ocurre entre 21 y 80 años de edad. Se caracteriza por un inicio dramático de una enfermedad "tipo neumonía" con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso. Características patológicas incluyen prominentes inflamaciones intersticiales sin fibrosis colágena, focos fibroblásticos difusos y sin presentar microscópicos cambios "en patrones de panal de abeja". Hay excesiva proliferación de granulación de tejido dentro de las pequeñas vías respiratorias y los conductos alveolares.

Trastornos que afectan la función motora del ESFINTER ESOFÁGICO SUPERIOR, el ESFINTER ESOFÁGICO INFERIOR, el cuerpo del ESÓFAGO o una combinación de esas partes. El fallo de los esfínteres en mantener la presión tónica puede producir un reflujo gástrico de los alimentos y el ácido hacia el esófago (REFLUJO GASTROESOFÁGICO). Otros trastornos son la hipermotilidad (trastornos espásticos)y un marcado aumento de la amplitud de contracción (esófago en cascanueces).

Cuatro o cinco dígitos articulado finos en los seres humanos y los primates, unidos a cada MANO.

Se refiere a cualquier inflamación de la esclera entre las que se incluyen la epiescleritis, afección benigna que sólo afecta a la epiesclera, que generalmente tiene una vida corta y que se trata fácilmente. La escleritis clásica, por otra parte, afecta tejidos más profundos y se caracteriza por tasas elevadas de pérdida de la agudeza visual y aún de mortalidad, particularmente en su forma necrotizante. Su síntoma característico es el dolor de cabeza general. La escleritis se ha asociado también con una enfermedad sistémica del colágeno. La etiología es desconocida pero se piensa que se produce una respuesta inmune local. El tratamiento es difícil e incluye la administración de agentes anti-inflamatorios e inmunosupresores como los corticoestereoides. La inflamación de la esclera también puede ser secundaria a una inflamación de los tejidos adyacentes, como la conjuntiva.

Muerte resultante de la presencia de una enfermedad en un individuo, tal y aparece en un reporte de un solo caso o un número limitado de pacientes. Debe diferenciarse de MUERTE, el cese fisiológico de la vida y de MORTALIDAD, un concepto epidemiológico o estadístico.

Un antígeno HLA-DR asociado con CADENAS HLA-DRB1 que son codificadas por los alelos DRB1*04.

Proteínas conjugadas con ácidos nucleicos.

Propiedad de los anticuerpos que les permite reaccionar contra algunos EPÍTOPOS y no contra otros. La especificidad depende de la composición química, fuerzas físicas y estructura molecular en el sitio de unión.

Sustáncias que se detectan por medio de reacciones inmunológicas y que se encuentran en el NÚCLEO CELULAR.

Parámetros biológicos medibles y cuantificables (ejemplo, concentración específica de enzimas, concentración específica de hormonas, distribución fenotípica de un gen específico en una población, presencia de sustancias biológicas) que sirven como índices para la evaluación relacionada con la salud y la fisiología, como son riesgos de enfermedades, trastornos psiquiátricos, exposición ambiental y sus efectos, diagnóstico de enfermedades, procesos metabólicos, abuso de sustancias, embarazo, desarrollo de líneas celulares, estudios epidemiológicos, etc.

Cubierta externa del cuerpo y que lo proteje del ambiente. Se compone de DERMIS y EPIDERMIS.

Células del tejido conjuntivo las cuales se diferencian en condroblastos, colagenoblastos y osteoblastos.

Evaluación de los diversos procesos que participan en el acto de la respiración: inspiración, expiración, intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono, volumen y distensión pulmonar, etc.

Proteínas que se codifican por genes inmediatos-precoces, en ausencia de síntesis proteica de novo. El término fue utilizado originalmente sólo para las proteínas reguladoras virales que se sintetizaron justo después de la integración viral en la células del hospedero. También se utiliza para describir las proteínas celulares que se sintetizan inmediatamente después de que la célula en reposo se estimula por señales extracelulares.

Sustancia polipeptídica que representa alrededor de un tercio de la proteína total en los mamíferos. Es el constituyente principal de la PIEL, TEJIDO CONJUNTIVO y la sustancia orgánica de HUESOS y DIENTE.

Las enfermedades de la piel se refieren a un grupo diverso de condiciones que afectan la estructura y función normal de la piel, causando síntomas que varían desde erupciones cutáneas y picazón hasta cáncer y trastornos inmunológicos graves.

Enfermedad inflamatoria crónica rara, que implica a los vasos sanguineos pequeños. Es de etiología desconocida y se caracteriza por ulceración mucocutánea en la boca y la región genital y uveitis con hipopion. La forma neurocular puede causar ceguera y la muerte. T También puede producirse SINOVITIS, TROMBOFLEBITIS, úlceras gastrointestinales, VASCULITIS RETINIANA y ATROFIA ÓPTICA.

Compresión del corazón por acumulación de líquido (DERRAME PERICÁRDICO) o de sangre (HEMOPERICARDIO) en el PERICARDIO que rodea el corazón. Las funciones cardiacas afectadas y el GASTO CARDIACO pueden variar de un mínimo a colapso hemodinámico total.

Fármacos que reducen la función inmunitaria mediante distintos mecanismos de acción. Los inmunosupresores citotóxicos clásicos actúan inhibiendo la síntesis de ADN. Otros pueden actuar activando los LINFOCITOS T o inhibiendo la activación de los LINFOCITOS T COLABORADORES-INDUCTORES. En el pasado, la inmunosupresión se llevaba a cabo principalmente para impedir el rechazo de los órganos trasplantados; hoy en día están apareciendo nuevas aplicaciones que implican la mediación de los efectos de las INTERLEUCINAS y de otras CITOCINAS.

Proteínas reguladoras y péptidos que son moléculas señalizadoras implicadas en el proceso de COMUNICACIÓN PARACRINA. Generalmente son considerados factores que son expresados por una célula y que son respondidos por medio de receptores en la superficie de otra célula cercana. Ellos son distinguidos de las HORMONAS porque sus acciones son locales más bien que distales.

Métodos inmunológicos para aislar y medir cuantitativamente sustancias inmunorreactivas. Cuando se usa con reactivos inmunes como los anticuerpos monoclonales, el proceso se conoce como análisis de western blot (BLOTTING, WESTERN).

(6 alfa,11 beta)-11,17,21-Trihidroxi-6-metilpregna-1,4-dieno-3,2-diona. Derivado de la prednisolona que tiene acciones farmacológicas similares a la prednisolona.

Estudios en los cuales los datos pertenecen a hechos del pasado.