Enfermedad Granulomatosa Crónica
Defecto de la función leucocitaria, ligado al cromosoma X, en el que las células fagocitarias ingieren pero no digieren las bacterias, esto produce infecciones bacterianas recurrentes con formación de granuloma. Cuando la enfermedad granulomatosa es causada por mutaciones en el gen CYBB, la condición se hereda en un patrón recesivo ligado al cromosoma X. Cuando la enfermedad granulomatosa crónica es causada por mutaciones de los genes CYBA, NCF1, NCF2 o NCF4, la condición se hereda en un patrón autosómico recesivo. .
Disfunción de Fagocito Bactericida
NADPH Oxidasa
Enzima flavoproteína que cataliza la reducción monovalente del OXÍGENO utilizando NADPH como fuente de electrones para formar un anión superóxido(SUPERÓXIDOS). La enzima depende de distintos CITOCROMOS. Defectos en la producción de iones superóxido por enzimas como la NADPH oxidasa dan lugar a ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA.
Nitroazul de Tetrazolio
Colorante de incoloro a amarillo que es capaz de ser reducido a cristales de formazan azules o negros por ciertas células, fue inicialmente utilizado para distinguir entre las enfermedades bacterianas y no bacterianas, estas últimas ocasionan que los neutrófilos reduzcan el colorante; es utilizado para confirmar el diagnóstico de enfermedad granulomatosa crónica.
Grupo Citocromo b
Neutrófilos
Granuloma
Lesión inflamatoria nodular relativamente pequeña que contiene fagocitos mononucleares agrupados, producidos por agentes infecciosos y no infecciosos.
NADH NADPH Oxidorreductasas
Grupo de oxidorreductasas que actúan sobre el NADH o NADPH. En general, las enzimas que usan NADH o NADPH para reducir un substrato se clasifican de acuerdo con la reacción reversa, en la cual el NAD+ o el NADP+ es formalmente considerado como un aceptor. Esta subclase comprende sólo aquellas enzimas en las cuales algún otro transportador de redox es el aceptor. EC 1.6.
Sarcoidosis
Trastorno granulomatoso sistémico, inflamatorio e idiopático, que está constituido por células gigantes multinucleadas y epitelioides con poca necrosis. Usualmente invade los pulmones con fibrosis y puede afectar también a los ganglios linfáticos, piel, hígado, bazo, ojos, huesos de las falanges, y glándulas parótidas.
NADPH Deshidrogenasa
Estallido Respiratorio
Gran aumento en la captación de oxígeno por los neutrófilos y la mayoría de los tipos de macrófagos tisulares mediante la activación de una oxidasa NADPH-citocromo b dependiente, que reduce el oxígeno a un superóxido. Los individuos que heredan un defecto en el cual la oxidasa que reduce el oxígeno a superóxido se encuentra disminuida o ausente (ENFERMEDAD GRANULOMATOSA, CRONICA) frecuentemente mueren por infecciones bacterianas recurrentes.
Fagocitos
Células que pueden realizar el proceso de la FAGOCITOSIS.
Superóxidos
Compuestos altamente reactivos producidos cuando el oxígeno es reducido por un único electrón. En los sistemas biológicos pueden ser generados durante la función catalítica normal de una serie de enzimas y durante la oxidación de la hemoglobina a metahemoglobina. En los organismos vivos, la SUPEROXIDO DISMUTASA protege a la célula de los efectos dañinos del superóxido.
Cromosoma X
Fagocitosis
El engullimineto y degradación de los microorganismos; otras células que están muertas, moribundas, o patogénicas y partículas extrañas por las células fagocíticas (FAGOCITOSIS).
Sarcoidosis Pulmonar
Sarcoidosis que afecta predominantemente a los pulmones, el sitio más frecuentemente afectado y que causa mayor morbilidad y mortalidad en esta enfermedad. La sarcoidosis pulmonar se caracteriza por granulomas muy bien circunscritos en las paredes alveolares, bronquiales y vasculares, compuestos por células muy unidas derivadas del sistema fagocítico mononuclear. Los síntomas clínicos, cuando existen, son disnea de esfuerzo, tos no productiva y sibilantes.
Infecciones por Burkholderia
Infecciones con bacterias del género BURKHOLDERIA.
Actividad Bactericida de la Sangre
Propiedad bactericida natural de la SANGRE debida a sustancias antibacterianas que se dan normalmente, como beta lisina, leucina, etc. Es necesario distinguir esta actividad de la actividad bactericida que se da en el suero de un paciente como resultado de terapia antimicrobiana, que se mide por el PRUEBA BACTERICIDA DE SUERO.
Glicoproteínas de Membrana
Granuloma del Sistema Respiratorio
Acetobacteraceae
Eurotiales
Orden de hongos del filum ASCOMYCOTA, caracterizado por la presencia de peridios bien definidos y ascas cleistoteciales. Sobresalientes anamorfos (formas mitospóricas) de Eurotiales son el PENICILLIUM y el ASPERGILLUS.
Zimosan
Burkholderia cepacia
Especie de BURKHOLDERIA considerada como patógeno oportunista en humanos. Se ha asociado con varios tipos de infecciones de origen nosocomial.
Enfermedades Pulmonares Fúngicas
Rinosporidiosis
Mediciones Luminiscentes
Rinoscleroma
Fosfoproteínas
Aspergillus fumigatus
Granulocitos
Leucocitos con abundantes gránulos en el citoplasma. Se dividen en tres grupos, de acuerdo con las propiedades de tinción de los granulos: neutrofílica, eodinofílica y basofílica. Los granulocitos maduros son los NEUTRÓFILOS, los EOSINÓFILOS y los BASÓFILOS.
Travestismo
Inmunodeficiencia Variable Común
Itraconazol
Leucocitos
Células sanguíneas blancas. Estas incluyen a los leucocitos granulares (BASOFILOS, EOSINOFILOS y NEUTROFILOS) así como a los leucocitos no granulares (LINFOCITOS y MONOCITOS).
Burkholderia
Género de bacterias gramnegativas, aerobias, en forma de bastoncillos. Los organismos de este género originalmente se clasificaron como miembros del género PSEUDOMONAS pero una inmensa cantidad de hallazgos bioquímicos y químicos indican la necesidad de separarlos de otras especies de Pseudomonas, y por ello, se creó este nuevo género.
Granuloma de Cuerpo Extraño
N-Formilmetionina Leucil-Fenilalanina
Un tripéptido formilado aislado originalmente a partir de filtrados bacterianos que son positivamente quimiotácticos para los leucocitos polimorfonucleares, causando liberación de enzimas lisosomales y convirtiéndolo metabólicamente activo.
Acetato de Tetradecanoilforbol
Ligamiento Genético
Peróxido de Hidrógeno
Absceso Hepático
Acatalasia
Sistema del Grupo Sanguíneo de Kell
Antígenos eritrocíticos múltiples que comprenden al menos tres pares de sustitutos y amorfos, determinados por un gen complejo o posiblemente por varios genes en loci estrechamente unidos. El sistema es importante en las reacciones transfusionales. Su expresión comprende al cromosoma X.
Luminol
Micosis
Consumo de Oxígeno
Velocidad con que el oxígeno es usado por un tejido; microlitros de oxígeno en las CNPT (condiciones normales de presión y temperatura) usados por miligramo de tejido por hora; velocidad con que el oxígeno del gas alveolar entra en la sangre, igual en estado de equilibrio dinámico al consumo de oxígeno por el metabolismo tecidual en todo el cuerpo. (Tradução livre do original: Stedman, 27a ed, p358)
Aspergillus nidulans
Peroxidasa
Hemoproteína de los leucocitos. La deficiencia de esta enzima conduce a una enfermedad hereditaria acompañada de moniliasis diseminada. Cataliza la conversión de un donador y peróxido en un donador oxidado y agua. EC 1.11.1.7.
Monocitos
Glucosa Oxidasa
Enzima de la clase de las oxidorreductasas, que cataliza la conversión de beta-D-glucosa y oxígeno a D-glucono-1,5-lactona y peróxido. Es una flavoproteína, altamente específica para beta-D-glucosa. La enzima es producida por el Penicillium notatum y otros hongos y tiene actividad antibacteriana en presencia de glucosa y oxígeno. Se usa para estimar la concentración de glucosa en muestras de sangre u orina, mediante la formación de pigmentos coloreados por el peróxido de hidrógeno producido en la reacción. EC 1.1.3.4.
Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X
Enfermedades genéticas que estan ligadas a mutaciones en genes del CROMOSOMA X de los seres humanos (CROMOSOMA X HUMANO) o al CROMOSOMA X de otras especies. En este concepto se incluyen los modelos animales de enfermedades humanas ligadas al cromosoma X.
Paecilomyces
Cromosomas Humanos X
Chrysosporium
Género fúngico de Onygenaceae mitospóricos que produce la adiaspiromicosis, una micosis pulmonar de hombres y roedores. Uno de sus teleomorfos es Ajellomyces.
Dermatitis Perioral
Erupción papulosa de etiología desconocida que progresa a eritema papuloso residual y descamación circunscrita a la región del pliegue nasolabial; afecta casi exclusivamente a mujeres jóvenes; puede ser localizada o extenderse hasta afectar a los párpados y al área adyacente de la glabela (dermatitis periocular). (Dorland, 28a ed)