Defecto de la función leucocitaria, ligado al cromosoma X, en el que las células fagocitarias ingieren pero no digieren las bacterias, esto produce infecciones bacterianas recurrentes con formación de granuloma. Cuando la enfermedad granulomatosa es causada por mutaciones en el gen CYBB, la condición se hereda en un patrón recesivo ligado al cromosoma X. Cuando la enfermedad granulomatosa crónica es causada por mutaciones de los genes CYBA, NCF1, NCF2 o NCF4, la condición se hereda en un patrón autosómico recesivo. .
Trastorno en el que las células fagocíticas no pueden destruir a las bacterias ingeridas, se caracteriza por infecciones frecuentes y recurrentes con formación de granulomas.
Enzima flavoproteína que cataliza la reducción monovalente del OXÍGENO utilizando NADPH como fuente de electrones para formar un anión superóxido(SUPERÓXIDOS). La enzima depende de distintos CITOCROMOS. Defectos en la producción de iones superóxido por enzimas como la NADPH oxidasa dan lugar a ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA.
Colorante de incoloro a amarillo que es capaz de ser reducido a cristales de formazan azules o negros por ciertas células, fue inicialmente utilizado para distinguir entre las enfermedades bacterianas y no bacterianas, estas últimas ocasionan que los neutrófilos reduzcan el colorante; es utilizado para confirmar el diagnóstico de enfermedad granulomatosa crónica.
Citocromos (proteínas transportadoras de electrones) con protoheme (HEME)como el grupo prostético.
Leucocitos granulares que tienen un núcleo con tres y hasta cinco lóbulos conectados por delgados filamentos de cromatina y un citoplasma que contiene una granulación fina y discreta que toma coloración con tintes neutrales.
Lesión inflamatoria nodular relativamente pequeña que contiene fagocitos mononucleares agrupados, producidos por agentes infecciosos y no infecciosos.
Grupo de oxidorreductasas que actúan sobre el NADH o NADPH. En general, las enzimas que usan NADH o NADPH para reducir un substrato se clasifican de acuerdo con la reacción reversa, en la cual el NAD+ o el NADP+ es formalmente considerado como un aceptor. Esta subclase comprende sólo aquellas enzimas en las cuales algún otro transportador de redox es el aceptor. EC 1.6.
Trastorno granulomatoso sistémico, inflamatorio e idiopático, que está constituido por células gigantes multinucleadas y epitelioides con poca necrosis. Usualmente invade los pulmones con fibrosis y puede afectar también a los ganglios linfáticos, piel, hígado, bazo, ojos, huesos de las falanges, y glándulas parótidas.
Flavoproteína que oxida reversiblemente el NADPH a NADP y un aceptor reducido. EC 1.6.99.1.
Gran aumento en la captación de oxígeno por los neutrófilos y la mayoría de los tipos de macrófagos tisulares mediante la activación de una oxidasa NADPH-citocromo b dependiente, que reduce el oxígeno a un superóxido. Los individuos que heredan un defecto en el cual la oxidasa que reduce el oxígeno a superóxido se encuentra disminuida o ausente (ENFERMEDAD GRANULOMATOSA, CRONICA) frecuentemente mueren por infecciones bacterianas recurrentes.
Células que pueden realizar el proceso de la FAGOCITOSIS.
Compuestos altamente reactivos producidos cuando el oxígeno es reducido por un único electrón. En los sistemas biológicos pueden ser generados durante la función catalítica normal de una serie de enzimas y durante la oxidación de la hemoglobina a metahemoglobina. En los organismos vivos, la SUPEROXIDO DISMUTASA protege a la célula de los efectos dañinos del superóxido.
Cromosoma sexual femenino, que determina la diferencia sexual y está presente en la mitad de los gametos masculinos y en todos los gametos femeninos de los seres humanos y otras especies con machos heterogaméticos.
El engullimineto y degradación de los microorganismos; otras células que están muertas, moribundas, o patogénicas y partículas extrañas por las células fagocíticas (FAGOCITOSIS).
Infecciones con hongos del género ASPERGILLUS.
Sarcoidosis que afecta predominantemente a los pulmones, el sitio más frecuentemente afectado y que causa mayor morbilidad y mortalidad en esta enfermedad. La sarcoidosis pulmonar se caracteriza por granulomas muy bien circunscritos en las paredes alveolares, bronquiales y vasculares, compuestos por células muy unidas derivadas del sistema fagocítico mononuclear. Los síntomas clínicos, cuando existen, son disnea de esfuerzo, tos no productiva y sibilantes.
Infecciones con bacterias del género BURKHOLDERIA.
Inflamación de los ganglios linfáticos.
Propiedad bactericida natural de la SANGRE debida a sustancias antibacterianas que se dan normalmente, como beta lisina, leucina, etc. Es necesario distinguir esta actividad de la actividad bactericida que se da en el suero de un paciente como resultado de terapia antimicrobiana, que se mide por el PRUEBA BACTERICIDA DE SUERO.
Glicoproteínas que se encuentran sobre las membranas o superficies de las células.
Trastorno granulomatoso que afecta uno o más sitios en el sistema respiratorio.
Familia de bacterias aerobias gram negativas constituidas por células desde elipsoidales hasta en forma de bastones que se encuentran aisladas, en parejas o en cadenas.
Orden de hongos del filum ASCOMYCOTA, caracterizado por la presencia de peridios bien definidos y ascas cleistoteciales. Sobresalientes anamorfos (formas mitospóricas) de Eurotiales son el PENICILLIUM y el ASPERGILLUS.
Zymosan es un polisacárido insoluble derivado de la cáscara de levadura, utilizado experimentalmente para inducir respuestas inflamatorias agudas en estudios de investigación médica.
Especie de BURKHOLDERIA considerada como patógeno oportunista en humanos. Se ha asociado con varios tipos de infecciones de origen nosocomial.
Las enfermedades pulmonares causadas por las infecciones por hongos, generalmente a través de propagación hematógena.
Infección granulomatosa crónica localizada de los tejidos mucocutáneos, especialmente la NARIZ y caracterizada por HIPERPLASIA y el desarrollo de PÓLIPOS. Se produce en humanos y otros animales y está causada por el organismo mesomycetozoea RHINOSPORIDIUM.
Técnicas utilizadas para determinar los valores de los parámetros fotométricos de la luz como resultado de LUMINISCENCIA.
Una enfermedad granulomatosa causada por la infección por KLEBSIELLA RHINOSCLEROMATIS. A pesar de su nombre, esta enfermedad no se limita a la nariz y la NASOFARINGE, pero puede afectar a cualquier parte de las vías respiratorias, a veces con extensión a los labios y la piel.
Fosfoproteínas son proteínas que contienen grupos fosfato unidos covalentemente, desempeñando diversos roles estructurales y funcionales dentro de la célula.
Especie imperfecta de hongo del que se obtiene el antibiótico fumigatina. Sus esporas pueden producir infección respiratoria en aves y mamíferos.
Leucocitos con abundantes gránulos en el citoplasma. Se dividen en tres grupos, de acuerdo con las propiedades de tinción de los granulos: neutrofílica, eodinofílica y basofílica. Los granulocitos maduros son los NEUTRÓFILOS, los EOSINÓFILOS y los BASÓFILOS.
Trastorno caracterizado por recurrentes, intensas fantasías sexuales, impulsos sexuales, o comportamientos, en los que un hombre heterosexual se transviste. Las fantasías, deseos o conductas causan sufrimiento clínicamente significativo o daño del funcionamento social, ocupacional o de otras áreas.
Grupo heterogéneo de síndromes de inmunodeficiencia que se caracterizan por hipogammaglobulinemia de la mayoría de los isotipos, variables defectos de las células B, y presencia de infecciones bacterianas recurrentes.
Un agente antifúngico que inhibe el citocromo P-450 dependiente de enzimas que requieren síntesis de ERGOSTEROL.
Células sanguíneas blancas. Estas incluyen a los leucocitos granulares (BASOFILOS, EOSINOFILOS y NEUTROFILOS) así como a los leucocitos no granulares (LINFOCITOS y MONOCITOS).
Género de bacterias gramnegativas, aerobias, en forma de bastoncillos. Los organismos de este género originalmente se clasificaron como miembros del género PSEUDOMONAS pero una inmensa cantidad de hallazgos bioquímicos y químicos indican la necesidad de separarlos de otras especies de Pseudomonas, y por ello, se creó este nuevo género.
Respuesta inflamatoria, histiocítica, a un cuerpo extraño. Constituida por macrófagos modificados con células gigantes multinucleadas, en este caso células gigantes de un cuerpo extraño (CELULAS GIGANTES DE CUERPO EXTRAÑO), usualmente rodeadas por linfocitos.
Un tripéptido formilado aislado originalmente a partir de filtrados bacterianos que son positivamente quimiotácticos para los leucocitos polimorfonucleares, causando liberación de enzimas lisosomales y convirtiéndolo metabólicamente activo.
Un éster de forbol ester que se encuentra en el ACEITE DE CROTON con actividad promotora de tumor muy eficaz. Estimula la síntesis del ADN y del ARN.
Asociación hereditaria de dos o más GENES no alélicos debido a que están situados más o menos cerca en el mismo CROMOSOMA.
Un fuerte agente oxidante utilizado en soluciones acuosas como agente de maduración, blanqueador y anti-infeccioso tópico. Es relativamente inestable y sus soluciones se deterioran al paso del tiempo a menos que sean estabilizadas añadiéndoles acetanilida u otro material orgánico similar.
Colecciones solitarias o múltiples de PUS dentro del hígado como resultado de infección por bacterias, protozoos u otros agentes.
Identificación de portadores genéticos para una característica dada.
Genes que influyen en el FENOTIPO sólo en el estado homocigótico.
Raro trastorno autosómico recesivo producido por ausencia de actividad de la CATALASA. Aunque es usualmente asintomático, puede presentarse un síndrome con ulceraciones orales y gangrena.
Antígenos eritrocíticos múltiples que comprenden al menos tres pares de sustitutos y amorfos, determinados por un gen complejo o posiblemente por varios genes en loci estrechamente unidos. El sistema es importante en las reacciones transfusionales. Su expresión comprende al cromosoma X.
5-Amino-2,3-dihidro-1,4-ftalazinediona. Sustancia que emite luz al oxidarse. Es utilizada en determinaciones químicas.
Micosis es una infección causada por hongos que pueden afectar diversas partes y sistemas del cuerpo humano.
Velocidad con que el oxígeno es usado por un tejido; microlitros de oxígeno en las CNPT (condiciones normales de presión y temperatura) usados por miligramo de tejido por hora; velocidad con que el oxígeno del gas alveolar entra en la sangre, igual en estado de equilibrio dinámico al consumo de oxígeno por el metabolismo tecidual en todo el cuerpo. (Tradução livre do original: Stedman, 27a ed, p358)
Especie imperfecta de hongos de la que se obtiene el antibiótico nidulina. Su teleomorfo es Emericella nidulans.
Hemoproteína de los leucocitos. La deficiencia de esta enzima conduce a una enfermedad hereditaria acompañada de moniliasis diseminada. Cataliza la conversión de un donador y peróxido en un donador oxidado y agua. EC 1.11.1.7.
Leucocitos mononucleares fagocíticos de gran tamaño que se producen en la MEDULA OSEA de los vertebrados y liberados en la SANGRE; contienen un núcleo ovalado grande o algo mellado, rodeado por un citoplasma voluminoso y numerosos organelos.
Enzima de la clase de las oxidorreductasas, que cataliza la conversión de beta-D-glucosa y oxígeno a D-glucono-1,5-lactona y peróxido. Es una flavoproteína, altamente específica para beta-D-glucosa. La enzima es producida por el Penicillium notatum y otros hongos y tiene actividad antibacteriana en presencia de glucosa y oxígeno. Se usa para estimar la concentración de glucosa en muestras de sangre u orina, mediante la formación de pigmentos coloreados por el peróxido de hidrógeno producido en la reacción. EC 1.1.3.4.
Enfermedades genéticas que estan ligadas a mutaciones en genes del CROMOSOMA X de los seres humanos (CROMOSOMA X HUMANO) o al CROMOSOMA X de otras especies. En este concepto se incluyen los modelos animales de enfermedades humanas ligadas al cromosoma X.
Género de hongos mitospóricos que causan ocasionalmente enfermedades humanas como infecciones pulmonares, queratitis micótica, endocarditis e infecciones oportunistas. Su teleomorfo es BYSSOCHLAMYS.
Cromosoma sexual femenino de los humanos, siendo el cromosoma sexual diferencial. En los humanos, lo lleva la mitad de los gametos masculinos y la totalidad de los gametos femeninos.
Género fúngico de Onygenaceae mitospóricos que produce la adiaspiromicosis, una micosis pulmonar de hombres y roedores. Uno de sus teleomorfos es Ajellomyces.
Infecciones producidas por bacterias del género NOCARDIA.
Erupción papulosa de etiología desconocida que progresa a eritema papuloso residual y descamación circunscrita a la región del pliegue nasolabial; afecta casi exclusivamente a mujeres jóvenes; puede ser localizada o extenderse hasta afectar a los párpados y al área adyacente de la glabela (dermatitis periocular). (Dorland, 28a ed)