Enzima multifuncional con fosfato de piridoxal. En la etapa final de la biosíntesis de la cisteína, cataliza la ruptura de la cistationina para dar cisteína, amonio y 2-cetobutirato. Ec 4.4.1.1.

Un gas inflamable, venenoso, con un olor característico a huevos podridos. Se emplea en la manufactura de productos químicos, en metalurgia y como reactivo analítico.

Enzima multifuncional que requiere fosfato de piridoxal. En la segunda etapa de la biosíntesis de cisteína, cataliza la reacción de homocisteína con serina para formar cistationina, con la eliminación de agua. La deficiencia de esta enzima conduce a la HIPERHOMOCISTEINEMIA y a la HOMOCISTINURIA. EC 4.2.1.22.

La cistationina es un aminoácido dipeptídico no proteinogénico, formado por la unión de cisteína y beta-alanina, que desempeña un papel importante en el metabolismo del nitrógeno y la síntesis de pigmentos en algunas bacterias.

Hidrocarburos acíclicos con un triple enlace y con la fórmula general Cn-H2n-2.

Enzimas que catalizan la ruptura de un enlace carbono-oxígeno por medios ajenos a la hidrólisis o la oxidación. EC 4.2.

Grupos químicos que contienen el enlace sulfuro covalente -S-. El átomo de azufre puede unirse a partes orgánicas o inorgánicas.

Clase de enzimas que catalizan la ruptura de C-C, C-O y C-N y otros enlaces por otros medios ajenos a la hidrólisis o la oxidación. EC 4.

Un elemento miembro de la familia de los calcógenos. Tiene por símbolo atómico S, número atómico 16 y peso atómico [32.059; 32.076]. Se encuentra en los aminoácidos cisteína y metionina.

Un aminoácido no esencial que contiene tiol y que es oxidado para formar CISTINA.

Enzima que cataliza la conversión de L-SERINA a COENZIMA A y O-acetil-L-serina, utilizando ACETIL-COA como donante.

Error congénito autosómico recesivo, del metabolismo de la metionina que usualmente es producido por deficiencia de la CISTATIONINA BETA-SINTASA y que se asocia con elevaciones de la homocisteina en plasma y orina. Las características clínicas incluyen un biotipo alto y delgado, ESCOLIOSIS, aracnodactilia, DEBILIDAD MUSCULAR, genu varis, pelo rubio fino, rubor malar, dislocaciones del cristalino, incremento de la incidencia de RETRASO MENTAL, y tendencia al desarrollo de fibrosis arterial, complicada frecuentemente por ACCIDENTES CEREBROVASCULARES e INFARTO DEL MIOCARDIO. (Desde Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p979)

Enzimas que catalizan la ruptura de un enlace carbono-azufre mediante medios ajenos a la hidrólisis o la oxidación. EC 4.4.

Aminoácido esencial que contiene azufre que es importante para muchas funciones corporales. .

Aminoácido que contiene tiol formado por la desmetilación de la METIONINA.

Aminoácido no esencial. Se encuentra principalmente en la gelatina y en la fibroína de la seda y se usa terapéuticamente como nutriente. También es un rápido neurotransmisor inhibitorio.

Forma activa de VITAMINA B 6 que actúa como una coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Durante la transaminación de los aminoácidos, el fosfato de piridoxal se convierte transitoriamente en fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).

Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.