Ceroide: Pigmento lipídico natural con características histoquímicas similares a la lipofuscina. Se acumula en varios tejidos en ciertas condiciones experimentales y afecciones.Lipofuscinosis Ceroideas Neuronales: Grupo de enfermedads degenerativas graves que se caracterizan por acúmulo intracelular de materiales lípidos autofluorescentes similares a cera (CEROIDE; LIPOFUSCINA) en neuronas. Hay diversos subtipos basados en las mutaciones de los varios genes, el tiempo de inicio de la enfermedad y gravedad de los defectos neurológicos, como la DEMENCIA progresiva, CONVULSIONES y deficiencia visual.Serina Proteasas: Péptido hidrolasas que contienen en el sitio activo un residuo de SERINA involucradas en la catálisis.Tioléster HidrolasasDipeptidil-Peptidasas y Tripeptidil-Peptidasas: Subclase de exopeptidasas que incluye enzimas que rompen dos o tres AMINOÁCIDOS desde el final de una cadena de péptidos.Aminopeptidasas: Subclase de las EXOPEPTIDASAS que actúan en la extremidad N-terminal libre de un polipéptido, liberando un solo residuo de aminoácido. EC 3.4.11.Lipofuscina: Un pigmento lipídico natural con características histoquímicas similar al ceroide. Se acumula en varios tejidos normales y aparentemente su cantidad aumenta con la edad.Lipidosis: Afecciones caracterizadas por el depósito de lípidos anormales debido a alteraciones en el metabolismo de lípidos, tales como las enfermedades hereditarias que afectan a las enzimas lisosomales necesario para la destrucción de los lípidos. Se clasifican ya sea por el defecto enzimático o por el tipo de lípidos implicados.Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso: Grupo de trastornos enzimáticos que afectan al sistema nervioso central y, en variable grado, al sistema esquelético, sistema linforeticular, y otros órganos. Las afecciones se caracterizan por acumulación anormal de material catabólico dentro de los lisosomas.Lisosomas: Tipos de partículas citoplásmicas en los tejidos animales y de plantas heterogéneos morfológicamente y caracterizados por su contenido de enzimas hidrolíticas y su estructura, vinculada a la latencia de estas enzimas. Las funciones intracelulares de los lisosomas dependen de su potencial lítico. La membrana simple de la unidad lisosomal actúa como una barrera entre las enzimas encerradas en el lisosoma y el substrato externo. La actividad de las enzimas contenidas en los lisosomas está limitada o es nula a menos que se rompa la vesícula donde están encerradas. Se supone que tal ruptura esté bajo control metabólico (hormonal). (Rieger, et, al., Glossary of Genetics: Classical and Molecular, 5th ed)Pigmentos Biológicos: Cualquier materia colorante normal o anormal en PLANTAS, ANIMALES o microorganismos.Chaperones Moleculares: Familia de proteínas celulares que median en la correcta conformación o desmontaje de polipéptidos y sus ligandos asociados. A pesar de que participan en el proceso de ensamblaje las chaperonas moleculares no son componentes de las estructuras finales.Catepsina F: La proteinasa de cisteína relacionada a papaína lisosomal que se expresa en una amplia variedad de tipos de células.Endopeptidasas: Subclase de PÉPTIDO HIDROLASAS que catalizan la división interna de PÉPTIDOS y PROTEINAS.Dolicol: Eicosametill octacontanonadecaseno-1-o1. Poliprenol encontrado en los tejidos animales que contienen aproximadamente 20 residuos de isopreno, siendo saturado el residuo que porta el grupo alcohol.Cistafos: Propuesto como adyuvante en la quimioterapia del cáncer; puede tener propiedades protectora de radiaciones.Catepsina D: Proteinasa intracelular presente en una variedad de tejidos. Tiene especificidad similar a la de la pepsina A, pero más estrecha. La enzima interviene en el catabolismo del cartílago y del tejido conjuntivo. EC 3.4.23.5. (Anteriormente EC 3.4.4.23).Enfermedades de los Perros: Enfermedades del perro doméstico (Canis familiaris). Este término no incluye a enfermedades de los perros salvajes, LOBOS, ZORROS y otros Canidae para los que CARNIVOROS es usado.Síndrome de Hermanski-Pudlak: Síndrome caracterizado por la tríada de albinismo oculocutáneo (ALBINISMO OCULOCUTANEO), DEFICIENCIA DE ALMACENAMIENTO DEL POOL PLAQUETARIO, y acumulación lisosómica de lipofuscina ceroide.Enfermedades de las Ovejas: Enfermedades de ovejas domésticas y de montaña del género Ovis.Espacio Subdural: Cavidad potencial que separa la ARACNOIDES de la DURAMADRE.Encéfalo: Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.Modelos Animales de Enfermedad: Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.Enciclopedias como Asunto: Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.MedlinePlus: Servicio de la NATIONAL LIBRARY OF MEDICINE para profesionales de la salud y público en general. Enlaza extensa información de los Institutos Nacionales de Salud y otras validadas fuentes de información sobre enfermedades y afecciones específicas.Isoxazoles: Azoles con un OXIGENO y un NITRÓGENO vecinos, en las posiciones 1,2, en contraste con los OXAZOLES que tienen nitrógenos en las posiciones 1,3.EncyclopediasItaliaInformación de Salud al Consumidor: Información destinada a los usuarios potenciales de servicios médicos y de atención en salud. Hay un énfasis en el auto-cuidado y prevención así como también en información para difundirla y ser usada por la comunidad.AlemaniaIslas Vírgenes de los Estados Unidos: Grupo de islas de las Antillas Menores en las Indias Occidentales, las tres islas principales son St. Croix, St. Thomas y St. John. La capital es Charlotte Amalie. Antes de 1917 las Islas Vírgenes de Estados Unidos estaban en poder del Gobierno danés y las llamó Indias Occidentales Danesas, pero el nombre fue cambiado cuando Estados Unidos los adquirió por compra.Enfermedades Cocleares: Procesos patológicos de la estructura en forma de caracol (CÓCLEA) del oído interno (LABERINTO) que puede afectar al tejido nervioso, vasos sanguíneos o líquido (ENDOLINFA).Sialorrea: Incremento del flujo salivar.Perros: El perro doméstico, Canis familiaris, comprende alrededor de 400 razas, de la familia carnívora CANIDAE. Están distribuidos por todo el mundo y viven en asociación con las personas (Adaptación del original: Walker's Mammals of the World, 5th ed, p1065).Historia Moderna 1601-: Período de la historia desde 1601 de la era común hasta el presente.PerúAves: VERTEBRADOS de sangre caliente, que poseen PLUMAS y pertenecen a la clase Aves.Dieta Mediterránea: Dieta típica de la región mediterránea caracterizada por un alto patrón en frutas y verduras, GRANOS COMESTIBLES y pan, patatas, pollo, frijoles, nueces, aceite de oliva y pescado, mientras que baja en carnes rojas y productos lácteos y moderada en el consumo de alcohol.Gatos: El gato doméstico, Felis catus, de la familia de carnívoros FELIDAE, comprende unas 30 razas diferentes. El gato doméstico es descendiente fundamentalmente del gato salvaje de África y del extremo suroeste de Asia. Aunque, probablemente, presente en ciudades de Palestina desde hace 7000 años, la domesticación actual se realizó en Egipto hace unos 4000 años (Adaptación del original: Walker's Mammals of the World, 6th ed, p801).España: Democracia parlamentaria que se encuentra entre Francia en el noreste y Portugal en el oeste y limita con el Océano Atlántico y el Mar Mediterráneo.Pigmentación: Coloración o decoloración de una parte por un pigmento.Enfermedades Genéticas Congénitas: Enfermedades causadas por mutaciones genéticas que aparecen durante el desarrollo embrionario o fetal, aunque tambien pueden hacerlo después del nacimineto. Es posible que las mutaciones se hereden del genoma de los padres o pueden, tambien, adquirirse en el seno uterino.Guías de Práctica Clínica como Asunto: Direccciones o principios que ofrecen al practicante de cuidados de salud normas de política actuales o futuras, para ayudarlo en las decisiones relacionadas con el cuidado de los pacientes en lo que respecta al diagnóstico, al tratamiento o a circunstancias clínicas asociadas. Pueden ser elaboradas por agencias gubernamentales a cualquier nivel, instituciones, sociedades profesionales, juntas administrativas o por acuerdo de grupos de expertos. Constituyen la base para la evaluación de todos los aspectos del cuidado y la prestación de salud.Contrainmunoelectroforesis: Inmunoelectroforesis en la que la inmunoprecipitación ocurre cuando el antígeno que está en el cátodo se hace migrar en un campo eléctrico a través de un medio apropiado de difusión contra una corriente de anticuerpos que migran desde el ánodo como resultado de un flujo endosmótico.Clasificación Internacional de Enfermedades: Un sistema de categorías a las que se asignan entidades morbosas de conformidad con criterios establecidos. Se incluye toda la gama de afecciones en un número manuable de categorías, agrupados para facilitar el informe de mortalidad. Es producida por la Organización Mundial de Salud (Fuente: CIE-10, p1). Las Modificaciones Clínicas, producidas por el UNITED STATES DEPT. OF HEALTH AND HUMAN SERVICES, son extensiones más grandes usadas para morbidad y fines epidemiológicos generales, principalmente en los EEUU.Metabolismo Energético: Reacciones químicas involucradas en la producción y la utilización de diversas formas de energía en las células.Metabolismo: Reacciones químicas que ocurren en las células, tejidos o en un organismo. Estos procesos incluyen la biosíntesis (ANABOLISMO) y la degradación (CATABOLISMO) de materiales orgánicos utilizados por el organismo vivo.Vena Porta: Vena gruesa y corta formada por la unión de la vena mesentérica superior y la vena esplénica.Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud: Categorías de la clasificación de la salud y de los dominios relacionados a la salud de la Organización Mundial de la Salud. La Clasificación Internacional del Funcionamiento, Discapacidad y la Salud (CIF; ICF en la sigla en inglés) consiste en dos listas: una lista de funciones y estructura del cuerpo, y una lista de dominios de actividad y participación. La CIF también incluye una lista de factores ambientales.Tortura: La imposición intencional de sufrimiento físico o mental a un individuo o individuos, incluyendo la tortura de animales.Parálisis Cerebral: Grupo heterogéneo de enfermedades motoras no progresivas producidas por lesiones cerebrales crónicas que se originan en el período prenatal, perinatal, o en los primeros años de la vida. Los cuatro subtipos principales son espástica, atetoide, atáxica, y parálisis cerebral mixta, con formas espásticas que son las más comunes. El trastorno motor puede ir desde dificultades con el control motor fino a espasticidad severa (ver ESPASTICIDAD MUSCULAR) en las extremidades. La diplegia espástica (enfermedad de Little) es el subtipo más común, y se caracteriza por espasticidad que es más intensa en las piernas que en los brazos. Esta afección puede asociarse a la LEUCOMALACIA, PERIVENTRICULAR. (Traducción libre del original: Dev Med Child Neurol 1998 Aug;40(8):520-7)Enfermedades Raras: Amplio grupo de enfermedades que se caracterizan por su baja prevalencia. Con frecuencia están asociadas con problemas diagnósticos y terapéuticos.