Atrofia de Múltiples Sistemas
Síndrome complejo compuesto por tres estados que representan las variantes clínicas del mismo proceso patológico: DEGENERACIÓN ESTRIATONIGRAL; SÍNDROME DE SHY-DRAGER; y la forma esporádica de ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELLAR. Las características clínicas incluyen disfunción de los ganglios autonómicos, cerebelares y basales. El examen patológico revela atrofia de los ganglios basales, cerebelo, puente, y médula, con pérdida prominente de neuronas autonómicas en el tronco cerebral y en la médula espinal.
Atrofia
Atrofias Olivopontocerebelosas
Grupo de trastornos esporádicos y hereditarios que comparten ataxia progresiva en combinación con atrofia del CEREBELO, PONS y de los nucleos olivares inferiores. Las características clínicas adicionales pueden incluir RIGIDEZ MUSCULAR, nistagmo, DEGENERACIÓN RETINIANA, ESPASTICIDAD MUSCULAR, DEMENCIA, INCONTINENCIA URINARIA y OFTALMOPLEJÍA. La forma familiar tiene un inicio precoz (segunda década) y puede haber atrofia de la médula espinal. La forma esporádica tiende a presentarse en la quinta a sexta década de la vida, y se considera un subtipo clínico de ATROFIA DE MÚLTIPLES SISTEMAS (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085).
Síndrome de Shy-Drager
Afección neurodegenerativa progresiva de los sistemas nervioso central y autonómico, caracterizada por atrofia de las neuronas preganglionares de las astas laterales de la médula espinal torácica. Se considera generalmente que esta enfermedad es una variante clínica de la ATROFIA DE MÚLTIPLES SISTEMAS. Los individuos afectados se presentan en la quinta o sexta década de la vida con ORTOSTASIS y disfunción vesical; y posteriormente se produce INCONTINENCIA FECAL, anhidrosis, ATAXIA, IMPOTENCIA y alteraciones del tono sugestivas de disfunción de los ganglios basales. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p536)
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad degenerativa del sistema nervioso central caracterizada por dificultades en el equilibrio; TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD OCULAR (oftalmoplejia supranuclear); DISARTRIA; dificultades de la deglución; y DISTONÍA axial. Usualmente comienza en la quinta década y la progresión de la enfermedad ocurre a lo largo de varios años. Los hallazgos patológicos incluyen degeneración neurofibrilar y pérdida neuronal en el MESENCÉFALO dorsal; NÚCLEOS SUBTALÁMICOS; NÚCLEO ROJO; pallidum; núcleo dentado; y núcleos vestibulares.
alfa-Sinucleína
Sinucleína que constituye el principal componente de los CUERPOS DE LEWY e interviene en los procesos neurodegenerativos y neuroprotectores.
Atrofia Muscular
Enfermedades del Sistema Nervioso Autónomo
Enfermedades de las divisiones parasimpáticas o simpáticas del SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO; que tienen componentes localizados en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y en el SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. La disfunción autonómica puede asociarse a ENFERMEDADES HIPOTALÁMICAS; trastornos del TRONCO CEREBRAL; ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL; y ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. Las manifestaciones incluyen trastornos de las funciones vegetativas entre las que se incluyen el mantenimiento de la PRESIÓN SANGUÍNEA; FRECUENCIA CARDÍACA; función pupilar; SUDORACIÓN; FISIOLOGÍA REPRODUCTIVA Y URINARIA; y DIGESTIÓN.
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad neurológica degenerativa y progresiva caracterizada por TEMBLOR el cual es máximo durante el reposo, retropulsión (es decir, tendencia a caerse hacia atrás), rigidez, postura estática, lentitud de los movimientos voluntarios, y expresión facial en máscara. Las características patológicas incluyen pérdida de las neuronas que contienen melanina de la sustancia nigra y de otros núcleos pigmentados del tallo cerebral. Los CUERPOS DE LEWY están presentes en la sustancia nigra y en el locus coeruleus y puede también encontrarse en una afección relacionada (ENFERMEDAD DEL CUERPO DE LEWY, DIFUSA) caracterizada por demencia en combinación con grados variables de parkinsonismo. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p1059, pp1067-75)
Putamen
Los mayores y más laterales de los GANGLIOS BASALES que se encuentran entre la lámina medular lateral del GLOBO PÁLIDO y la CÁPSULA EXTERNA. Esta estructura es parte del neoestriado y forma parte del núcleo lentiforme junto con el globo pálido.
Ataxia Cerebelosa
Descoordinación de los movimientos voluntarios que se produce como manifestación de ENFERMEDADES CEREBELOSAS. Entre los elementos característicos se incluyen una tendencia a que los movimentos de las extremidades sobrepasen o no alcancen el objetivo (dismetría), temblor que se da mientras se intenta realizar movimientos (TEMBLOR intencional), trastornos de la fuerza y del ritmo de diadococinesia (movimientos rápidos alternantes) y ATAXIA DE LA MARCHA (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p90).
Sinucleínas
Hipotensión Ortostática
Descenso significativo de la PRESIÓN ARTERIAL después de ponerse de pié. La hipotensión ortostática es un hallazgo y está definida como el descenso en 20 mm de Hg en la presión sistólica o de 10 mm de Hg en la presión distólica 3 minutos despues de que una persona haya pasado de la posición de decubito supino a la bipedestación. Los síntomas suelen ser MAREO, visión borrosa y SÍNCOPE.
Cuerpos de Inclusión
Término genérico utilizado para designar cualquier masa circunscrita de materiales ajenos a la célula (por ejemplo plomo o virus) o metabólicamente inactivos (por ejemplo los cuerpos ceroides o CUERPOS DE MALLORY), presentes en el citoplasma o en el núcleo de una célula. Los cuerpos de inclusión se encuentran en las células infectadas con determinados virus filtrables, observados especialmente en las células nerviosas, epiteliales o endoteliales. (Traducción libre del original: Stedman, 25th ed)
Atrofia Óptica
Atrofia del disco óptico que puede ser congénita o adquirida. Este estado indica una deficiencia en el número de fibras nerviosas que surgen en la RETINA y que convergen para formar el DISCO ÓPTICO, NERVIO ÓPTICO, QUIASMA ÓPTICO y tractos ópticos. Causas relativamente comunes de este estado son el GLAUCOMA, ISQUEMIA, inflamación, elevación crónica de la presión intracraneal, toxinas, compresión del nervio óptico y alteraciones heredadas (ver ATROFIAS ÓPTICAS HEREDITARIAS).
Enfermedad por Cuerpos de Lewy
Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por demencia, parkinsonismo ligero, y fluctuaciones de la atención y del alerta. Las manifestaciones neuropsiquiátricas tienden a preceder al desarrollo de la bradiquinesia, RIGIDEZ MUSCULAR, y otros signos extrapiramidales. DELUCIONES y ALUCINACIONES visuales son relativamente frecuentes en esta afección. El examen histológico revela CUERPOS DE LEWY en la CORTEZA CEREBRAL y el TRONCO CEREBRAL. También pueden haber PLACAS SENILES y otras características patológicas típicas de la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
Midodrina
Tioninas
Péptidos antimicrobianos constituidos por 45-46 aminoácidos, dotados típicamente de cuatro puentes disulfuro. Se encuentran en las PLANTAS. Las tioninas tipo-V [del inglés thionins] carecen del nonapéptido C-terminal. No deben confundirse con la tionina [del inglés thionine. Para ese, ver SCR: https://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2014/MB_cgi?mode=&index=72111&view=expanded].
Atrofia Muscular Espinal
Grupo de trastornos que se caracterizan por degeneración progresiva de las neuronas motoras de la médula espinal lo que genera debilidad y atrofia muscular, usualmente sin evidencias de lesión de los tractos corticoespinales. Entre las enfermedades de esta categoría se incluyen la enfermedad de Werdnig-Hoffmann y las ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES DE LA INFANCIA de comienzo tardío, la mayoría de las cuales son hereditarias. La variante que comienza en la edad adulta se conoce como atrofia muscular progresiva.
Técnicas de Diagnóstico Neurológico
Trastornos Parkinsonianos
Grupo de enfermedades que se caracterizan por trastornos del control motor son elementos esenciales la bradiquinesia, RIGIDEZ MUSCULAR; TEMBLOR, e inestabilidad postural. Las enfermedades parkinsonianas se dividen generalmente en parkinsonismo primario (ver ENFERMEDAD DE PARKINSON), parkinsonismo secundario (ver ENFERMEDAD DE PARKINSON, SECUNDARIO) y formas heredadas. Estas afecciones se asocian con disfunción de las vías dopaminérgicas o las relacionadas con ellas que intervienen en la integración neuronal motora en los GANGLIOS BASALES.
Degeneración Estriatonigral
Enfermedad neurodegenerativa esporádica que comienza en la mediana edad y se caracteriza clínicamente por síntomas Parkinsonianos (ejemplo, RIGIDEZ MUSCULAR; HIPOQUINESIA; postura estática) e HIPOTENSIÓN. Esta afección se considera una variante clínica de la ATROFIA DE MÚLTIPLES SISTEMAS. Las características patológicas incuyen una pérdida importante de neuronas en la zona compacta de la SUSTANCIA NIGRA y el PUTAMEN.
Enfermedad de Parkinson Secundaria
Afecciones que se caracterizan por manifestaciones clínicas semejantes a la enfermedad del Parkinson primaria ocasionada por un estado conocida o sospechada. Los ejemplos incluyen parkinsonismo causado por lesión vascular, medicamentos, trauma, exposición a toxinas, neoplasias, infecciones y afecciones degenerativas o hereditarias. Las características clínicas pueden incluir bradiquinesia, rigidez, marcha parkinsoniana y facie en máscara. En general, el temblor es menos prominente en el parkinsonismo secundario que en la forma primaria. (Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1998, Ch38, pp39-42)
Degeneraciones Espinocerebelosas
Grupo heterogéneo de síndromes degenerativos que se caracterizan por disfunción cerebelar progresiva, tanto aislada como combinada con otras manifestaciones neurológicas. Hay subtipos esporádicos y hereditarios. Los patrones de herencia pueden ser autosómicos dominantes, autosómicos recesivos y ligados al cromosoma X.
Parálisis de los Pliegues Vocales
Insuficiencia Autonómica Pura
Una enfermedad degenerativa del SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO que se caracteriza por HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA idiopática y una gran reducción en los niveles de CATECOLAMINAS. Ningún otro déficit neurológico se encuentran presente.
Cuerpos de Lewy
Inclusiones intracitoplasmáticas, eosinofílicas, de redondas a alargadas, que se encuentran en las vacuolas de las neuronas dañadas o fragmentadas. La presencia de los cuerpos de Lewy resulta el marcador histológico de los cambios degenerativos en la enfermedad de Parkinson pero también se pueden observar en otras afecciones neurológicas. Se encuentran típicamente en la sustancia nigra y el locus cereleus pero también se observan en el cerebro basal anterior, en los núcleos hipotalámicos y la neocorteza.
Encéfalo
Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.
Pupila Tónica
Anomalía pupilar que se caracteriza por un pobre reflejo pupilar a la luz, reducción de la acomodación, parálisis de sectores del iris, incremento de la respuesta pupilar a esfuerzos que llegan casi a producir una respuesta contráctil "tónica", y redilatación pupilar lenta. Esta afección se asocia con lesiones de la inervación postganglionar parasimpática de la pupila. (Traducción libre del original: Miller et al., Clinical Neuro-Ophthalmology, 4th ed, pp492-500)
Trastornos Heredodegenerativos del Sistema Nervioso
Trastorno hereditario que se caracteriza por atrofia progresiva y disfunción de sistemas neurológicos relacionados anatómica o fisiológicamente.
Oligodendroglía
Amplia clase de células neurogliales (macroglia) del sistema nervioso central. La oligodendroglía puede denominarse interfascicular, perivascular o perineural (no es lo mismo que CÉLULAS SATÉLITES PERINEURONALES) de acuerdo a su localización. Forman la VAINA DE LA MIELINA aislante de los axones en el sistema nervioso central.
Imagen por Resonancia Magnética
Método no invasivo para demostrar la anatomía interna basado en el principio de que los núcleos atómicos bajo un campo magnético fuerte absorben pulsos de energía de radiofrecuencia y la emiten como radioondas que pueden reconstruirse en imágenes computarizadas. El concepto incluye las técnicas tomografía del spin del protón.
Tractos Extrapiramidales
Atrofias Musculares Espinales de la Infancia
Grupo de enfermedades hereditarias recesivas que se caracterizan por atrofia muscular progresiva e hipotonía. Se clasifican como tipo I (Enfermedad de Werdnig-Hoffman), tipo II (forma intermedia), y tipo III (enfermedad de Kugelberg-Welander). El tipo I es fatal en la infancia, el tipo II tiene un comienzo infantil tardío y se asocia con una supervivencia hasta la segunda o tercera década de la vida. El tipo III tiene su comienzo en la infancia, y es lentamente progresiva.
Ataxia de la Marcha
Deficiencia en la capacidad de coordinación de los movimientos requeridos para la deambulación normal (CAMINATA), que puede producirse por una deficiencia de la función motora o de la retroalimentación sensorial. Este estado puede asociarse a ENFERMEDADES CEREBRALES (incluidas ENFERMEDADES DEL CEREBELO y ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES), ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL o ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO.
Nervio Laríngeo Recurrente
Ramas del nervio vago (10mo par craneal). Los nervios laríngeos recurrentes (o inferiores) se originan más caudalmente que los nervios laríngeos superiores y siguen rutas diferentes en los lados derecho e izquierdo. Ellos llevan eferentes hacia todos los músculos de la laringe excepto el cricotiroideo y llevan fibras sensoriales y autonómicas a las regiones laríngea, faríngea, traqueal y cardíaca.
Tronco Encefálico
Enfermedades Neurodegenerativas
Afección hereditaria y esporádica que se caracteriza por disfunción progresiva del sistema nervioso. Estos trastornos se asocian a menudo con atrofia de las estructuras afectadas del sistema nervioso central o periférico.
Degeneración Nerviosa
Pérdida de la actividad funcional y degeneración trófica de axones nerviosos y sus ramificaciones terminales que sigue a la destrucción de sus células de origen o interrupción de su continuidad con estas células. Esta patología es característica de las enfermedades nerviosas degenerativas. A menudo el proceso de degeneración.
Cerebelo
Parte del cerebro situada sobre el TRONCO ENCEFÁLICO, en la parte posterior de la base del cráneo (FOSA CRANEAL POSTERIOR). También es conocido como "pequeño cerebro", por poseer circunvoluciones similares a las de la CORTEZA CEREBRAL, sustancia blanca interna y núcleos cerebelosos en la profundidad. Su función es coordinar los movimientos voluntarios, mantener el equilibrio y la adquisición de habilidades motoras.
Trastorno de la Conducta del Sueño REM
Trastorno que se caracteriza por episodios de actividad motora vigorosa y a menudo violenta durante el sueño REM (SUEÑO, REM). El individuo afectado puede autolesionarse o dañar a otros, y es difícil despertarlo en estas afecciones. Los episodios se siguen usualmente de una vívida recolección de un sueño que es consistente con el comportamiento agresivo. Esta afección acomete principalmente a hombres adultos.
Laringoscopía
Ganglios Basales
Levodopa
La forma de DOPA encontrada naturalemente y precursor inmediato de la DOPAMINA. A diferencia de la dopamina, puede ser adminstrada oralmente y cruza la barrera hemato-encefálica. Es rápidamente captada por las neuronas dopaminérgicas y convertida a DOPAMINA. Es utilizada en el tratamiento del parkinsonismo y se administra usualmente con agentes que inhiben su conversión a dopamina fuera del sistema nervioso central.
Enfermedades Cerebelosas
Enfermedades que afectan la estructura del cerebelo. Entre las manifestaciones cardinales de la disfunción cerebral se encuentran dismetría, ATAXIA DE LA MARCHA e HIPOTONÍA MUSCULAR.
Sistema Nervioso Autónomo
El SISTEMA NERVIOSO ENTÉRICO, el SISTEMA NERVIOSO PARASIMPÁTICO y el SISTEMA NERVIOSO SIMPÁTICO considerados en su conjunto. De modo general, el sistema nervioso autónomo regula el ambiente interno durante la actividad basal y el stress emocional o físico. La actividad autonómica se controla e integra en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, especialmente en el HIPOTÁLAMO y el NÚCLEO SOLITARIO, los cuales reciben la información transmitida desde los AFERENTES VISCERALES.
Efedrina
Fenetilamina que se extrae de la EFEDRA SINICA. La PSEUDOEFEDRINA es un isómero de la anterior. Se trata de un agonista alfa- y beta-adrenérgico que puede incrementar la liberación de norepinefrina. Se ha utilizado para tratar el asma, la insufucuencia cardíaca, las rinitis y la incontinencia urinaria. Asimismo, en virtud de sus efectos estimulantes del sistema nervioso central, también se ha utiliado en el tratamiento de la narcolepsia y la depresión. En la actualidad su uso ha decaido mucho con la aparición de agonistas más selectivos.
Proteínas del Tejido Nervioso
Las proteínas del tejido nervioso se refieren a las diversas proteínas específicas que desempeñan funciones cruciales en la estructura, función y regulación de las neuronas y la glía dentro del sistema nervioso central y periférico.
Atrofia Girata
Pliegues Vocales
Un par de membranas mucosas elásticas cónicas proyectadas desde la pared de la laringe y que forman una estrecha abertura entre ellos. Cada uno contiene un borde libre engrosado (ligamento vocal) extendiéndose desde el CARTÍLAGO TIROIDES al CARTÍLAGO ARITENOIDES, y un MÚSCULO VOCAL que acorta o relaja la cuerdas vocales para controlar la producción de sonido.
Antiparkinsonianos
Fármacos que se usan para tratar la enfermedad de Parkinson. Los fármacos más utilizados actúan en el sistema dopaminérgico, en el cuerpo estriado y en los ganglios basales, o bien son antagonistas muscarínicos de acción central.
Dihidroxifenilalanina
La forma racémica o DL de la DOPA, un aminoácido que se encuentra en varias legumbres. La forma dextrógira tiene poca actividad fisiológica pero la forma levógira (LEVODOPA) es un mediador y precursor fisiológico muy importante, así como agente farmacológico.
Ataxia
Dificultad en la capacidad de realizar movimientos coordinados voluntarios finos. Esta afección puede afectar las extremidades, tronco, ojos, faringe, laringe y otras estructuras. La ataxia puede producirse por dificultades sensoriales o de la función motora. La ataxia sensorial puede ser resultado de lesiones de la columna posterior o de ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS. La ataxia motora puede estar asociada a ENFERMEDADES CEREBELOSAS; enfermedades de la CORTEZA CEREBRAL; ENFERMEDADES TALÁMICAS; ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES; lesiones del NÚCLEO ROJO, y otras afecciones.
Electromiografía
Insuficiencia Multiorgánica
Examen Neurológico
Puente
Parte frontal del cerebro posterior (ROMBENCÉFALO) situada entre la médula oblongada (BULBO RAQUÍDEO) y el cerebro medio (MESENCÉFALO), y ventral al CEREBELO. Consta de dos partes, dorsal y ventral. El puente como una es estación de recambio de importantes vías nerviosas desde el CEREBELO al CEREBRO.
Núcleo Caudado
Atrofia Geográfica
Forma de DEGENERACIÓN MACULAR también conocida como degeneración macular seca y que se distingue por la aparición progresiva de una lesión bien definida o atrofia en la parte central de la RETINA llamada MÁCULA LÚTEA. Se diferencia de la DEGENERACIÓN MACULAR HÚMEDA en que ésta incluye exudados neovasculares.
Perineo
Región del cuerpo situada entre los genitales y el ANO en la superficie del tronco, y los compartimientos superficiales que se extienden profundamente en esta área que es inferior al DIAFRAGMA PÉLVICO. El área de superficie se encuentra entre la VULVA y el ano en la mujer, y entre el ESCROTO y el ano en el hombre.
Urodinámica
Sustancia Negra
Sustancia de color negro en la porción ventral del mesencéfalo o núcleo de células que contienen la sustancia negra. Estas células producen DOPAMINA, un importante neurotransmisor para la regulación del sistema sensitivomotor y el estado de ánimo. La MELANINA, de color oscuro, es un producto intermedio de la síntesis de dopamina.