alfa 1-Antitripsina
Deficiencia de alfa 1-Antitripsina
Deficiencia de ALFA 1-ANTITRIPSINA, inhibidor de proteasa que se manifiesta principalmente como ENFISEMA PULMONAR y CIRROSIS HEPÁTICA.
Enfisema Pulmonar
Agrandamiento de los espacios aéreos distales de los BRONQUIOLOS TERMINALES donde el intercambio de gas normalmente se lleva a cabo. Esto se debe generalmente a la destrucción de la pared alveolar. El enfisema pulmonar puede ser clasificado por la ubicación y distribución de las lesiones.
Elastasa Pancreática
alfa 1-Antiquimotripsina
Glicoproteína que se encuentra en la región alfa(1)-globulina del suero humano. Inhibe las proteinasas semejantes a la quimiotripsina in vivo y tiene actividad de célula matadora citotóxica in vitro. La proteína juega también un rol como proteína de fase aguda y es activa en el control de procesos inmunológicos e inflamatorios, y como marcador de tumor. Es un miembro de la superfamilia de las serpinas.
Inhibidores de Tripsina
Inhibidores de serino proteinasas que inhiben la tripsina. Pueden ser compuestos endógenos o exógenos.
Elastasa de Leucocito
Receptores Adrenérgicos alfa
Una de las dos principales subdivisiones farmacológicas de los receptores adrenérgicos que fueron originalmente definidos por las potencias relativas de diversos compuestos adrenérgicos. Los receptores alfa fueron descritos inicialmente como receptores excitatorios que después de una unión estimulan el MÚSCULO LISO. Sin embargo, un análisis más ha puesto de manifiesto un panorama más complejo que implica varios subtipos de receptores alfa y su participación en la regulación de la retroalimentación.
Subunidad alfa del Factor 1 Inducible por Hipoxia
La subunidad alfa del factor 1 inducible por hipoxia es un factor de transcripción hélice-giro-hélice alcalino que está regulado por la disponibilidad de OXÍGENO y que es objetivo de la degradación por parte de la PROTEÍNA SUPRESORA DE TUMORES DEL SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU.
Serpinas
Familia de inhibidores de la serina proteinasa que tienen secuencia y mecanismo de inhibición similar, pero que difieren en su especificidad hacia las enzimas proteolíticas. Esta familia incluye la alfa 1-antitripsina, angiotensinógeno, ovalbúmina, antiplasmina, alfa 1-antiquimotripsina, proteína que une la tiroxina, inactivadores del complemento 1, antitrombina III, cofactor II de la heparina, inactivadores del plasminógeno, proteínas del gen Y, inhibidor del activador del plasminógeno placentario, y proteína barley Z. Algunos miembros de esta familia son sustratos en lugar de inhibidores de las SERINA ENDOPEPTIDASAS, y algunas se encuentran en plantas donde no se conoce su función.
Inhibidores de Serina Proteinasa
Fenotipo
Secuencia de Bases
Receptor Nicotínico de Acetilcolina alfa 7
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Focalización Isoeléctrica
Hígado
Integrina alfa3beta1
Receptor de la superficie celular para LAMININA, epiligrina, FIBRONECTINAS, entactina y COLÁGENO. Integrina alfa3beta1 es la principal integrina presente en las CÉLULAS EPITELIALES, donde juega un papel en el ensamblaje de la MEMBRANA BASAL, así como en la migración celular, y puede regular las funciones de otras integrinas. Dos isoformas empalmadas alternativamente de la subunidad alfa (INTEGRINA ALFA3), se expresan diferencialmente en diferentes tipos de células.
Integrina alfa4
Una subunidade alfa de integrinas que es unica en que no contiene un dominio I y cuyo sitio de escisión proteolítica se encuentra cerca del centro de la porción extracelular del polipéptido en lugar de cerca de la membrana como en otras subunidades alfa de integrinas.
Integrina alfa6
Una subunidad alfa de integrinas que se asocia principalmente con INTEGRINA BETA1 o INTEGRINA BETA4 para formar heterodimeros de unión a laminina. La integrina alfa6 tiene dos isoformas de empalme alternativo: la alfa6A integrina y la alfa6B integrina, que se diferencian en sus dominios citoplásmicos y son regulados de manera específica al tipo de tejido y al grado de desarrollo.
Mutación
Proteínas Recombinantes
Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.
Integrina alfa5beta1
Integrina encontrada en FIBROBLASTOS, PLAQUETAS, MONOCITOS y LINFOCITOS. La integrina alfa5beta1 constituye el clásico receptor de FIBRONECTINA, aunque también funciona como receptor de LAMININA y algunas otras PROTEÍNAS DE LA MATRÍZ EXTRACELULAR.
Orosomucoide
Unión Proteica
Integrina alfa4beta1
Fibronectina (FIBRONECTINAS) y receptor VCAM-1 presente en los LINFOCITOS, MONOCITOS, EOSINÓFILOS, CÉLULAS NK y timocitos. Está implicada tanto en la adhesión de la MATRIZ EXTRACELULAR-célula como de célula-célula y tiene una función en la INFLAMACIÓN, función inmune y de ubicación de la célula hematopoyética y ha sido implicada en la MIOGÉNESIS esquelética, la migración de la CRESTA NEURAL y la proliferación, maduración linfocítica y morfogénesis de la PLACENTA y el CORAZÓN.
Interleucina-1alfa
Subtipo de interleucina-1 que se da como forma de proproteína unida a la membrana que es desdoblada por proteasas para formar una forma madura segregada. A diferencia de la INTERLEUCINA-1BETA, las dos formas de interleucina-1alfa, la unida a la membrana y la segregada, son biológicamente activas.
Electroforesis en Gel de Poliacrilamida
Hepatopatías
Procesos patológicos del HÍGADO.
Integrina alfa2beta1
Integrina encontrada en los fibroblastos, plaquetas, células endoteliales y epiteiales, y linfocitos, donde funciona como un receptor para el COLÁGENO y la LAMININA. Aunque en un principio se habló del receptor del colágeno, se trata de uno de los diversos receptores del colágeno. El ligando unido a la integrina alfa2beta1 desencadena una cascada de señalización intracelular, incluida la activación de la cinasa p38 MAP.
Sitios de Unión
Factor Nuclear 1-alfa del Hepatocito
Factor de transcripción que se encuentra en el HÍGADO, el PÁNCREAS y el RIÑÓN, y que regula la HOMEOSTASIS de la GLUCOSA.
Secuencia de Aminoácidos
Receptores Adrenérgicos alfa 1
Subclase de receptores adrenérgicos alfa que median la contracción del MÚSCULO LISO en una variedad de tejidos como ARTERIOLAS; VENAS; y el ÚTERO. Por lo general se encuentran en las membranas postsinápticas y señalizan a través de las SUBUNIDADES ALFA DE LA PROTEÍNA DE UNIÓN AL GTP-GQ-G11.
Haptoglobinas
Conformación Proteica
Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).
Integrina alfa5
Esta subunidad alfa de integrinas combinase con la INTEGRINA BETA1 para formar un receptor (INTEGRINA ALPHA5BETA1) que se une a FIBRONECTINA y a LAMININA. Se somete a la escisión postraduccional en una cadena pesada y una ligera que están conectadas por enlaces disulfuro.
Integrina alfa1beta1
La integrina alpha1beta1 funciona como receptor para la LAMININA y el COLÁGENO. Se expresa ampliamente durante el desarrollo, pero en el adulto es el receptor de laminina predominante (RECEPTORES DE LAMININA) en MIOCITOS DEL MÚSCULO LISO maduros, donde es importante para el mantenimiento del fenotipo diferenciado de estas células. La Integrina alfa1beta1 también se encuentra en los LINFOCITOS y las células endoteliales microvasculares, y puede desempeñar un papel en la angiogénesis. En las CÉLULAS DE SCHWANN y células de la cresta neural, se involucran en la migración celular. La integrina alfa1beta1 también es conocida como VLA-1-CD29 y CD49a.
Receptores Adrenérgicos alfa 2
Una subclase de los receptores adrenérgicos alfa se encuentran tanto en las membranas presinápticas y postsinápticas donde la señal a través de PROTEÍNAS G Gi-Go. Mientras los receptores alfa 2 postsinápticos desempeñan un papel tradicional en la mediación de los efectos de los AGONISTAS ADRENÉRGICOS, el subconjunto de receptores alfa 2 que se encuentran en las membranas presinápticas de la señal de la inhibición por retroalimentación de la liberación de NEUROTRANSMISORES.
Quimotripsina
Serina endopeptidasa segregada por el páncreas como su zimógeno, el QUIMOTRIPSINOGENO y transportada en el jugo pancreático al duodeno, donde es activada por la TRIPSINA. Segmenta selectivamente aminoácidos aromáticos del lado carboxílico.
Integrina alfa6beta1
Receptor de superficie celular que media la adhesión celular a la MATRIZ EXTRACELULAR y a otras células a través de la unión a LAMININA. Está involucrado en la migración celular, desarrollo embrionario, activación de leucocitos y la invasividad de las células tumorales. La integrina alpha6beta1 es el principal receptor de laminina en las PLAQUETAS; LEUCOCITOS, y muchas CÉLULAS EPITELIALES, y la unión del ligando puede activar una serie de vías de transducción de señales. El empalme alternativo del dominio citoplásmico de la subunidad alfa6 (INTEGRINA ALFA6) resulta en la formación de isoformas de la heterodímero A y B, que se expresan en un tejido de manera específica.
Enteropatías Perdedoras de Proteínas
Afecciones en los INTESTINOS que se caracterizan por pérdida gastrointestinal de proteínas plasmáticas, incluyendo ALBÚMINA SÉRICA, INMUNOGLOBULINAS y en ocasiones LINFOCITOS. Situaciones severas pueden resultar en HIPOGAMMAGLOBULINEMIA o LINFOPENIA. Las enteropatías perdedoras de proteínas se asocian con varias enfermedades incluyendo LINFANGIECTASIA INTESTINAL, ENFERMEDAD DE WHIPPLE y NEOPLASIAS del INTESTINO DELGADO.
Regulación de la Expresión Génica
Transfección
Incorporación de ADN desnudo o purificado dentro de las CÉLULAS, usualmente eucariotas. Es similar a la TRANSFORMACION BACTERIANA y se utiliza de forma rutinaria en las TÉCNICAS DE TRANSFERENCIA DE GEN.
Integrina alfa6beta4
Esta integrina es un componente clave de las HEMIDESMOSOMAS y es necesaria para su formación y mantenimiento en las células epiteliales. La integrina alfa6beta4 también se encuentra en los timocitos, fibroblastos y células de Schwann, dónde funciona como receptor de laminina (RECEPTORES DE LAMININA)y está implicada en la curación de heridas, la migración celular y la invasividad tumoral.
Cadenas alfa de Integrinas
Subunidades alfa de la integrina heterodímeros (INTEGRINAS), que median la especificidad de ligando. Hay aproximadamente 18 diferentes cadenas alfa, que exhiben una gran diversidad de secuencias; varias cadenas también se empalman en isoformas alternativas. Poseen una larga porción extracelular (1.200 aminoácidos) que contiene un motivo MIDAS (sitio de adhesión dependiente de ión metálico), y siete repeticiones en tándem de 60 aminoácidos, la última de las 4 forman MOTIVOS EF HAND. La porción intracelular es corto con la excepción de INTEGRINA ALFA4.
Retículo Endoplásmico
Sistema de cisternas en el CITOPLASMA de muchas células. En algunos lugares, el retículo endoplásmico es continuo con la membrana plasmática (MEMBRANA CELULAR) o la membrana externa de la cubierta nuclear. Si las superficies externas de las membranas del retículo endoplásmico están cubiertas con ribosomas, se dice que el retículo endoplásmico presenta una superficie rugosa (RETICULO ENDOPLASMICO ASPERO); si no es así se le denomina de superficie lisa (RETICULO ENDOPLASMICO LISO). (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)
Integrinas
Familia de glicoproteínas transmembrana (GLICOPROTEÍNAS DE MEMBRANA), constituidas por heterodímeros no covalentes. Interactúan con una gran variedad de ligandos, incluidas las PROTEÍNAS MATRICES EXTRACELULARES, el complemento (PROTEINAS DEL SISTEMA COMPLEMENTO) y otras células, mientras que sus dominios intracelulares interactúan con el CITOESQUELETO. Se han identificado al menos tres familias de integrinas: los RECEPTORES DE CITOADHESINA, los RECEPTORES DE ADHESIÓN DE LEUCOCITO y los RECEPTORES DE ANTÍGENO MUY TARDÍO. Cada familia tiene una subunidad beta común (CADENAS BETA DE INTEGRINAS)combinada con una o más subunidades alfa diferentes (CADENAS ALFA DE INTEGRINAS). Estos receptores participan en la adhesión célula-matriz y célula-célula en muchos procesos fisiológicos importantes, como el desarrollo embrionario, la HEMOSTASIS, TROMBOSIS, CICATRIZACIÓN DE HERIDAS, mecanismos de defensa inmune y no inmune y la transformación oncogénica.
Albúminas
Proteínas Sanguíneas
Integrina alfa1
ADN
Polímero de desoxirribonucleótidos que es el material genético primario de todas las células. Los organismos eucarióticos y procarióticos contienen normalmente ADN en forma de doble cadena, aunque en varios procesos biológicos importantes participan transitoriamente regiones de una sola cadena. El ADN, que consiste de un esqueleto de poliazúcar-fosfato posee proyecciones de purinas (adenina y guanina) y pirimidinas (timina y citosina), forma una doble hélice que se mantiene unida por puentes de hidrógeno entre estas purinas y pirimidinas (adenina a timina y guanina a citosina).
alfa-Macroglobulinas
Glicoproteínas con un peso molecular de aproximadamente de 620,000 a 680,000. La precipitación por electroforesis ocurre en la región alfa. Incluyen macroglobulinas alfa 1 y macroglobulinas alfa 2. Estas proteínas muestran capacidad de enlace con tripsina, quimiotripsina, trombina y plasmina y funcionan como transportadores hormonales.
Tripsina
Heterocigoto
Individuo que posee alelos diferentes en uno o mas loci respecto a un caracter específico.
Homocigoto
Individuo en el cual ambos alelos en un locus determinado son idénticos.
Ritmo alfa
Ondas cerebrales caracterizadas por un voltaje relativamente alto o de amplitud y una frecuencia de 8-13 Hz. Constituyen la mayoría de las ondas registradas por un EEG que registra la actividad de los lóbulos parietales y occipitales cuando el individuo está despierto, pero relajado, con los ojos cerrados.
Inhibidor de Proteína C
Modelos Moleculares
Proproteína Convertasa 5
Clonación Molecular
Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.
Pancreatina
Integrina alfa3
Una subunidad alfa de integrinas que se produce como isoformas empalmadas alternativamente. Las isoformas se expresan diferencialmente en tipos celulares específicos y en determinadas etapas del desarrollo. La integrina alfa3 se combina con INTEGRINA BETA1 para formar INTEGRINA ALFA3BETA1 que es un heterodímero que se encuentra principalmente en las células epiteliales.