Azúcares de Uridina DifosfatoUridina Difosfato Glucosa: Un intermediario clave del metabolismo de carbohidratos. Sirve como precursor del glucógeno, puede ser metabolizado a UDP galactosa y ácido UDP glucurónico, que pueden incorporarse a los polisacáridos como la galactosa y el ácido glucurónico. También sirve como precursor de lipopolisacáridos y glicoesfingolípidos.Adenosina Difosfato Glucosa: Sirve como donador de glicosil para la formación de glucógeno bacteriano, amilosa en las algas verdes y amilopectina en plantas superiores.Uridina Difosfato Glucosa Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la oxidación de UDPglucosa a UDPglucoronato en presencia de NAD+. EC 1.1.1.22.Cromatografía en Papel: Técnica analítica para la separación de una mezcla química en sus componentes. Estos son separados sobre un papel adsorbente (fase estacionaria) según sus distintos grados de solubilidad/movilidad en el disolvente (fase móvil).Glucosa: D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.Uridina Difosfato: Nucleótido de uracilo que contiene un grupo pirofosfato esterificado al C5 de la molécula de azúcar.Glucosa-1-Fosfato Adenililtransferasa: Enzima dependiente de ATP que cataliza la adición de ADP a la alfa-D-glucosa 1-fosfato para formar ADP-glucosa y difosfato. La reacción es la reacción limitante de la velocidad de la biosíntesis del GLUCÓGENO en los procariotas y del ALMIDÓN en las plantas.Uridina Difosfato N-Acetilglucosamina: Sirve como precursor biológico de la quitina de los insectos, del ácido murámico de las parede celulares bacterianas y también del ácido siálico en glicoproteínas de mamíferos.Nucleotidiltransferasas: Clase de enzimas que transfieren residuos nucleotidil. EC 2.7.7.Glucuronosiltransferasa: Família de enzimas que aceptan una amplia gama de substratos, incluídos fenoles, alcoholes, aminas y ácidos grasos. Funcionan como enzimas metabolizadoras de drogas, que catalizan la conjugación de ácido UDP-glucurónico a una variedad de compuestos endógenos y exógenos. EC 2.4.1.17.Glucosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de glucosa de un nucleósido difosfato a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.Nucleótidos de UraciloUridina Difosfato Xilosa: Producto de la descarboxilación del ácido UDP glucurónico, el cual se utiliza en la formación de xilósidos de grupos seril hidroxilo en la síntesis de mucoproteínas. También forma xilanos vegetales.Uridina Difosfato Galactosa: Un azúcar difosfonucleósido que puede ser epimerizado en UDPglucosa para entrar en la vía principal del metabolismo del carbohidrato. Sirve como fuente de galactosa en la síntesis de lipopolisacáridos, cerobrósidos y lactosa.Uridina Difosfato Ácido Glucurónico: Un azúcar fosfonucleósido que sirve como fuente de ácido glucurónico para la biosíntesis de los polisacáridos. El mismo también puede ser epimerizado a ácido UDP idurónico, el cual dona ácido idurónico a los polisacáridos. En animales, el ácido UDP glucurónico se emplea en la formación de diversos glucosidurónidos que poseen varios agliconas.Uridina Fosforilasa: Enzima que cataliza la transferencia de la ribosa de la uridina hacia el ortofosfato, formando uracilo y ribosa 1-fosfato.Glucuronatos: Derivados del ÁCIDO GLUCURÓNICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que incluyen la estructura glucosa 6-carboxilo.UDPglucosa 4-Epimerasa: Enzima necesaria en el metabolismo de la galactosa. Cataliza reversiblemente la conversión de UDPglucosa en UDPgalactosa. NAD+ es un componente esencial para la actividad enzimática. EC 5.1.3.2.Uridina Quinasa: Enzima que cataliza la fosforilación de uridina y citidina a uridina 5'-fosfato y citidina 5'-fosfato, respectivamente. ATP, dUTP, dGTP y dATP son donadores efectivos de fosfato. EC 2.7.1.48.NitrofenolesXilosaCarbohidrato Epimerasas: Enzimas que catalizan la epimerización de centros quirales en el interior de los carbohidratos o sus derivados. EC 5.1.3.Síndrome de Crigler-Najjar: Forma familiar de hiperbilirrubinemia congénita transmitida como rasgo autosómico recesivo. Se caracteriza por íctero y daño cerebral y es ocasionada por deficiencia de la glucuronil transferasa en el hígado lo que produce un defecto en la conjugación de la bilirubina.Glucemia: Glucosa en la sangre.Uridina Trifosfato: Uridina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de uracilo que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar.Galactosemias: Grupo de deficiencias enzimáticas hereditarias que se caracterizan por elevaciones de la GALACTOSA en sangre. Esta afección puede asociarse con deficiencias de GALACTOQUINASA; UDP-GLUCOSA-HEXOSA-1-FOSFATO URIDIL TRANSFERASA; o UDP-GLUCOSA 4-EPIMERASA. La forma clásica se origina por la deficiencia de la UDP-glucosa-Hexosa-1-Fosfato Uridiltransferasa, y se presenta en la infancia con INSUFICIENCIA DE CRECIMIENTO; VÓMITOS; e HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Los individuos afectados pueden desarrollar también RETRASO MENTAL; ICTERICIA; hepatoesplenomegalia; insuficiencia ovárica (INSUFICIENCIA OVÁRICA, PREMATURA); y cataratas. (Traducción libre del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp61-3)Fenolftaleínas: Familia de 3,3-bis(p-hidroxifenil)ftalidos. Son utilizados como CATÁRTICOS, indicadores y AGENTES COLORANTES.Galactosa: Una aldohexosa que se presenta naturalmente en la forma D en la lactosa, cerebrósidos, gangliósidos, y mucoproteínas. La deficiencia de galactosil-1-fosfouridiltransferasa (ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE GALACTOSA-1-FOSFOURIDILTRANSFERASA) causa un error en el metabolismo de la galactosa denominado GALACTOSEMIA, que provoca elevación de los niveles de galactosa en la sangre.Lactosa Sintasa: Un complejo de enzima que cataliza la transferencia de GALACTOSA de la URIDINA DIFOSFATO GALACTOSA en GLUCOSA, que forma la LACTOSA. El complejo de enzima se compone de una subunidad B, alfa-lactalbúmina, que cambia la especificidad de sustrato de la subunidad A, N-ACETILLACTOSAMINA SINTASA , a partir de N-Acetilglucosamina a glucosa, haciendo que la síntesis de lactosa sea la reacción preferente.Microsomas Hepáticos: Microsomas aislados de los hepatocitos.Hexosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de grupos hexosa. EC 2.4.1.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Prueba de Tolerancia a la Glucosa: Prueba para determinar la capacidad de un individuo de mantener la HOMEOSTASIS de la GLUCEMIA. Incluye la medida de los niveles de glucemia en estado de ayuna y en intervalos determinados, antes y después de la ingesta oral de glucosa (75 o 100 g) o la infusión intravenosa (0.5 g/kg).Transferasas Alquil y Aril: Clase de enzimas un tanto heterogéneas que catalizan la transferencia de grupos alquil o grupos relacionados (exluyendo los grupos metilo) EC 2.5.Fosfatos de Poliisoprenilo: Esteres del ácido fosfórico o pirofosfórico de poliisoprenoides.Isótopos de Carbono: Atomos estables de carbono que tienen el mismo número atómico que el elemento carbono pero que difieren en peso atómico. C-13 es un isótopo estable de carbono.Hiperbilirrubinemia Hereditaria: Errores congénitos del metabolismo de la bilirubina que producen cantidades excesivas de bilirrubina en la sangre circulante, debido a un incremento en la producción de bilirubina o a la disminución en el aclaramiento de la bilirrubina de la sangre.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Adenosina Difosfato: Adenosina 5'-(triidrógeno difosfato). Nucleótido de adenina que contiene dos grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar en la posición 5'.Uridina Difosfato N-Acetilgalactosamina: Un azúcar difosfonucleósido que sirve como fuente de N-acetilgalactosamina para glicoproteínas, sulfátidos y cerebrósidos.Bilirrubina: Un pigmento biliar que es un producto de degradación de HEME.Nucleósido-Difosfato Quinasa: Enzima que se encuentra en la mitocondria y en el citoplasma soluble de las células. Cataliza las reacciones reversibles de un nucleósido trifosfato, por ejemplo, ATP, con un nucleósido difosfato, por ejemplo, UDP, para formar ADP y UTP. Muchos nucleósidos difosfatos pueden actuar como aceptores, mientras que muchos ribo- y desoxirribonucleósidos trifosfatos pueden actuar como donadores. EC 2.7.4.6.Intolerancia a la Glucosa: Estado patológico en el que el nivel de GLUCEMIA en ayunas es menor de 140 mg/100 ml en PLASMA y aproximadamente 200 mg/100 ml en plasma a los 30, 60 o 90 minutos, durante una PRUEBA DE TOLERANCIA A LA GLUCOSA. Esta afección se observa con frecuencia en la DIABETES MELLITUS pero ocurre también en otras enfermedades y en la MALNUTRICIÓN.Uridina Monofosfato: Ácido 5'-uridílico. Nucleótido de uracilo que contiene un grupo fosfato esterificado a la molécula de azúcar en la posición 2', 3' o 5'.Hemiterpenos: Bloques construídos con cinco carbonos en los TERPENOS que derivan del ACIDO MEVALONICO o fosfato desoxixilulosa.HexosaminasCromatografía en Capa Delgada: Cromatografía sobre finas capas de adsorbentes en vez de en columnas. Los adsorbentes pueden ser aluminio, sílica gel, silicatos, carbón o celulosa.Manganeso: Un oligoelemento que tiene por símbolo atómico Mn, número atómico 25 y peso atómico 54.94. Está concentrado en la mitocondria, principalmente en la glándula pituitaria, hígado, páncreas, riñón y hueso, influencia la síntesis de mucopolisacáridos, estimula la síntesis hepática de colesterol y ácidos grasos y es un cofactor de muchas enzimas incluyendo la arginasa y la fosfatasa alcalina en el hígado.Digitonina: Glicósido obtenido del Digitalis púrpura; la aglicona es digitogenina que se enlaza a cinco azúcares. La digitonina disuelve lípidos, especialmente en membranas y se utiliza como herramienta en bioquímica celular y como reactivo para la precipitación de colesterol. No produce efectos cardíacos.Electroforesis: Un proceso electroquímico en el que las macromoléculas o partículas coloidales con una carga eléctrica negativa migran en una solución bajo influencia de una corriente eléctrica.Nucleótidos: Unidades monoméricas a partir de las cuales son construídos los polímeros de ADN o ARN. Están constituídas por una base de purina o pirimida, un azúcar pentosa y un grupo fosfato.Enterobacter: Bacilos gramnegativos productores de gas que se encuentran en las heces del hombre y de otros animales, desagües, suelos, aguas, y productos lácteos.Glucosa Oxidasa: Enzima de la clase de las oxidorreductasas, que cataliza la conversión de beta-D-glucosa y oxígeno a D-glucono-1,5-lactona y peróxido. Es una flavoproteína, altamente específica para beta-D-glucosa. La enzima es producida por el Penicillium notatum y otros hongos y tiene actividad antibacteriana en presencia de glucosa y oxígeno. Se usa para estimar la concentración de glucosa en muestras de sangre u orina, mediante la formación de pigmentos coloreados por el peróxido de hidrógeno producido en la reacción. EC 1.1.3.4.Transportador de Glucosa de Tipo 1: Transportador de glucosa de expresión ubicua que es importante para el transporte constitutivo basal de la GLUCOSA. Se expresa predominantemente en las CÉLULAS ENDOTELIALES y en los ERITROCITOS en la BARRERA HEMATOENCEFÁLICA y es responsable de la entrada de GLUCOSA en el CEREBRO.GlucosaminaNucleósido Difosfato Quinasas NM23: Familia de nucleótido difosfato quinasas que intervienen en diversos procesos de señalización celular durante la DIFERENCIACIÓN CELULAR, la PROLIFERACIÓN CELULAR, y la APOPTOSIS. Son consideradas proteinas multifuncionales que interactúan con una variedad de proteinas celulares y tienen funciones no relacionadas a su actividad enzimática.Fenoles: Derivados de benceno que incluyen uno o más grupos hidroxilo unidos a la estructura de anillo.Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.