Tiamina Pirofosfato: Forma de la coenzima de la vitamina B1, presente en muchos tejidos animales. Es un intermediario necesario en el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA y el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA.Tiamina: 3-((4-Amino2-metil-5-pirimidinil)metil)-5-(2- hidroximetil)-4-cloruro de metiltiazolio.Tiamina Monofosfato: Éster de tiamina dihidrógeno fosfato. El éster monofosfato de la tiamina. Sinónimos: monofosfotiamina; vitamina B1 monofosfato.Transcetolasa: Enzima de la clase transferasas que cataliza la conversión de la sedoheptulosa 7-fosfato y D-gliceraldehido 3-fosfato a D-ribosa 5-fosfato y D-xilulosa 5-fosfato en la VÍA DE PENTOSA FOSFATO (Adaptación del original: Dorland, 27th ed). EC 2.2.1.1.Deficiencia de Tiamina: Enfermedad nutricional producida por una deficiencia de TIAMINA en la dieta, caracterizada por anorexia, irritabilidad y pérdida de peso. Más tarde los pacientes experimentan debilidad, neuropatía periférica, cefalea y taquicardia. Además de ser causada por una dieta pobre, en los Estados Unidos la deficiencia de tiamina se presenta más comunmente como resultado del alcoholismo, ya que el etanol interfiere con la absorción de tiamina. En países en que el plato básico alimentario es a base de arroz pulido, la prevalencia de BERI BERI es muy alta. (Traducción libre del original: Cecil Textbook of Medicine, 19th ed, p1171)Tiamina Pirofosfoquinasa: Enzima que cataliza la formación de tiamina pirofosfato a partir de ATP y tiamina. EC 2.7.6.2.Piritiamina: Un antagonista de la tiamina debido a su inhibición de la fosforilación de la tiamina. Es utilizado para producir deficiencia de tiamina.Oxitiamina: Antagonista de la tiamina, antimetabolito.Difosfatos: Sales inorgánicas del ácido fosfórico que contienen dos grupos fosfatos.Complejo Piruvato Deshidrogenasa: Complejo multienzimático responsable de la formación de ACETILCOENZIMA A a partir de piruvato. Las enzimas que intervienen son la PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA), dihidrolipoamida acetiltransferasa y LIPOAMIDA DESHIDROGENASA. El complejo piruvato deshidrogenasa está sujeto a tres tipos de control: inhibido por la acetil-CoA y el NADH, influenciados por el estado energético de la célula, y inhibido cuando un determinado residuo de serina en la piruvato decarboxilasa es fosforilado por el ATP. La PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA)-FOSFATASA cataliza la reactivación del complejo. (Traducción libre del original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)Tiamina Pirofosfatasa: Enzima que hidroliza tiamina pirofosfato formando diamina monofosfato más fosfato inorgánico. EC 3.6.1.-.Piruvato-Sintasa: Enzima que contiene ferredoxina y cataliza la descarboxilación oxidativa dependiente de la COENZIMA-A del PIRUVATO a acetil-COENZIMA A y DIÓXIDO DE CARBONO.Piruvato OxidasaPiruvato Descarboxilasa: Cataliza la descarboxilación de un alfa cetoácido hacia un aldehído y dióxido de carbono. La tiamina pirofosfato es un cofactor esencial. En organismos inferiores, que fermentan la glucosa hacia etanol y dióxido de carbono, la enzima descarboxila irreversiblemente el pirovato hacia acetaldehído. EC 4.1.1.1.Pirofosfato de Calcio: Sal de calcio del ácido difosfórico. Un pirofosfato inorgánico que afecta el metabolismo del caclcio en los mamíferos. Anomalías en su metabolismo ocurren en algunas patologías humanas, especialmente hipofosfatasia y pseudogota.Riboswitch: Parte de una molécula del ARN MENSAJERO, que experimenta un cambio en su conformación bajo la unión a un metabolito específico u otra molécula pequeña, de ese modo regulando la trancripción de los ARN mensajeros, procesamiento post-transcripcional, transporte, traducción o estabilidad en respuesta a diferentes niveles del metabolito u otras células pequeñas.Cetona Oxidorreductasas: Oxidoreductasas que son específicas para las CETONAS.Pirofosfato de Tecnecio Tc 99m: Un compuesto de cintilografía utilizado principalmente en la cintilografía o tomografía del corazón para evaluar la extensión del proceso necrótico miocárdico. Ha sido utilizado también en pruebas no invasivas para la distribución del envolvimiento de los órganos en diferentes tipos de amiloidosis y para la evaluación de la necrosis muscular en las extremidades.Fosfatos de Poliisoprenilo: Esteres del ácido fosfórico o pirofosfórico de poliisoprenoides.Fosforribosil Pirofosfato: La asustancia clave en la biosíntesis de histidina, triptofano y nucleótidos de purina y de pirimidina.Transferasas: Las transferases son enzimas que transfieren un grupo, por ejemplo, el grupo metilo o un grupo glucosil, de un compuesto (generalmente considerado como donador) hacia otro compuesto (generalmente considerado aceptor). La clasificación está basada en el esquema "transferasa de grupo donador:aceptor". EC 2.CetoácidosPiruvato Deshidrogenasa (Lipoamida): Componente E1 del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA multienzimático. Está compuesto por dos subunidades alfa (subunidad alfa E1 de la piruvato deshidrogenasa) y dos subunidades beta (subunidad beta E1 de la piruvato deshidrogenasa).PiruvatosTiamina Trifosfato: Hidróxido de 3-((4-amino-2-metil-5-pirimidinil)metil)-4-metil-5-(4,6,8,8-tetrahidroxi-3,5,7-trioxa-4,6,8-trifosfaoct-1-il) tiazolio, sal, P,P',P''-trióxido. El éster trifosfato de tiamina. En la enfermedad de Leigh, este compuesto se encuentra en cantidades reducidas en el cerebro, debido a un bloqueo metabólico en su proceso de formación.Complejo Cetoglutarato DeshidrogenasaCinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Acetolactato Sintasa: Flavoproteína que cataliza la formación de acetolactato a partir de 2 moles de ÁCIDO PIRÚVICO en la biosíntesis de VALINA y en la formación de acetohidroxibutirato, a partir de piruvato y alfa-cetobutirato en la biosíntesis de ISOLEUCINA. Esta enzima se incluia anteriormente en EC 4.1.3.18.Carboxiliasas: Enzimas que catalizan la adición de un grupo carboxilo a un compuesto (carboxilasas) o la remoción de un grupo carboxilo de un compuesto (descarboxilasas). EC 4.1.1.Escherichia coli: Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).Coenzima APirofosfatasas: Grupo de enzimas dentro de la clase EC 3.6.1.- que catalizan la hidrólisis de enlaces difosfato, principalmente en los nucleósidos di y trifosfatos. Pueden liberar mono- o difosfato. EC 3.6.1.-.Condrocalcinosis: Presencia de sales cálcicas, especialmente pirofosfato cálcico, en las estructuras cartilaginosas en una o más articulaciones; cuando se acompaña de ataques de síntomas semejantes a la gota, se llama pseudogota. (Dorland, 28a ed)Dimetilaliltranstransferasa: Enzima que, en la vía de la biosíntesis del colesterol, cataliza la condensación de isopentenil pirofosfato y dimetilalilpirofosfato para formar pirofosfato y geranilpirofosfato. La enzima entonces cataliza la condensación del último compuesto con otra molécula de isopentenil pirofosfato, dando lugar a pirofosfato y farnesilpirofosfato. EC 2.5.1.1.Fosfatos: Sales inorgánicas del ácido fosfórico.Magnesio: Elemento metálico con el símbolo atómico Mg, número atômico 12 y masa atómica 24,31. Es importante para la actividad de muchas enzimas, especialmente las que están involucradas con la FOSFORILACIÓN OXIDATIVA.Aptámeros de Nucleótidos: Secuencias de nucleótidos, generadas mediante la TÉCNICA SELEX DE PRODUCCIÓN DE APTÁMEROS, que se unen específicamente a una molécula determinada por la que tienen gran afinidad.Ácido Pirúvico: Compuesto intermediario en el metabolismo de los hidratos de carbono; en la deficiencia de tiamina, su oxidación se retarda y se acumula en los tejidos, especialmente en las estructuras nerviosas. (Stedman, 25a ed)Ácidos Cetoglutáricos: Una familia de compuestos que contienen un grupo oxo con la estructura general del ácido 1,5-pentanodioico.Fosfotransferasas (Aceptor del Grupo Fosfato): Grupo de enzimas que catalizan la transferencia de un grupo fosfato para un aceptor de grupo fosfato. EC 2.7.4.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Hemiterpenos: Bloques construídos con cinco carbonos en los TERPENOS que derivan del ACIDO MEVALONICO o fosfato desoxixilulosa.NAD: Coenzima compuesta de mononucleótido de nicotinamida (NMN) unido a monofosfato de adenosina (AMP) mediante un enlace de pirofosfato. Ampliamente distribuido en la naturaleza, participa en numerosas reacciones enzimáticas en las que sirve de transportador de electrones, oscilando entre su forma oxidada (NAD+) y reducida (NADH). (Dorland, 28a ed)Sistema Libre de Células: Extracto celular fraccionado que mantiene una función biológica. Fracción subcelular aislada por ultracentrifugación u otro medio con el uso de técnicas de separación; primero debe estar aislado para que el proceso pueda estudiarse libre de todas las reacciones complejas que ocurren en una célula. El sistema libre de células, por tanto, se utiliza mucho en la biología celular.Encefalopatía de Wernicke: Trastorno neurológico agudo caracterizado por una triada de oftalmoplejia, ataxia y trastornos de la actividad mental o de la conciencia. Las anomalías de los movimientos oculares incluyen nistagmus, parálisis del recto externo y reducción de la mirada fija conjugada. La DEFICIENCIA DE TIAMINA y el ALCOHOLISMO crónico son afecciones asociadas. Las características patológicas incluyen hemorragias petequiales periventriculares y ruptura de los neuropilos en el diencéfalo y el tronco cerebral. La deficiencia crónica de tiamina puede producir el SÍNDROME DE KORSAKOFF (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1139-42; Davis & Robertson, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp452-3).Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Transferasas Alquil y Aril: Clase de enzimas un tanto heterogéneas que catalizan la transferencia de grupos alquil o grupos relacionados (exluyendo los grupos metilo) EC 2.5.Eritrocitos: Células rojas de la sangre. Los eritrocitos maduros no presentan núcleos y son discos bicóncavos que contienen HEMOGLOBINA, cuya función es transportar el OXÍGENO.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Sitios de Unión: Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.