Tejido Conectivo: Tejido que sustenta y une a otros tejidos. Está constituido por las CÉLULAS DEL TEJIDO CONECTIVO sumergidas en una gran cantidad de MATRIZ EXTRACELULAR.Enfermedades del Tejido Conjuntivo: Grupo heterogéneo de trastornos, algunos hereditarios, otros adquiridos, que se caracterizan por poseer una estructura o función anormal de uno o más de los elementos del tejido conectivo, es decir, colágeno, elastina o mucopolisacáridos.Factor de Crecimiento del Tejido Conjuntivo: Un miembro de la familia de proteínas CCN que regulan una variedad de funciones extracelulares incluyendo la ADHERENCIA CELULAR; la MIGRACIÓN CELULAR; y la síntesis de la MATRIZ EXTRACELULAR. Se encuentra en los CONDROCITOS hipertróficos donde puede desempeñar un rol fundamental en la CONDROGÉNESIS y en la osificación endocondrial.Células del Tejido Conectivo: Grupo de células que incluyen a FIBROBLASTOS, células cartilaginosas, ADIPOCITOS, células musculares lisas, y células óseas.Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo: Síndrome con características clínicas superpuestas de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, y fenómeno de Raynaud. La enfermedad se caracteriza diferencialmente por altos títulos séricos de anticuerpos a antígeno nuclear extraídos (solubles en solución salina) sensibles a la ribonucleasa y un patrón de coloración nuclear epidérmica "salpicado" a la inmunofluorescencia directa.Proteínas Inmediatas-Precoces: Proteínas que se codifican por genes inmediatos-precoces, en ausencia de síntesis proteica de novo. El término fue utilizado originalmente sólo para las proteínas reguladoras virales que se sintetizaron justo después de la integración viral en la células del hospedero. También se utiliza para describir las proteínas celulares que se sintetizan inmediatamente después de que la célula en reposo se estimula por señales extracelulares.Péptidos y Proteínas de Señalización Intercelular: Proteínas reguladoras y péptidos que son moléculas señalizadoras implicadas en el proceso de COMUNICACIÓN PARACRINA. Generalmente son considerados factores que son expresados por una célula y que son respondidos por medio de receptores en la superficie de otra célula cercana. Ellos son distinguidos de las HORMONAS porque sus acciones son locales más bien que distales.Colágeno: Sustancia polipeptídica que representa alrededor de un tercio de la proteína total en los mamíferos. Es el constituyente principal de la PIEL, TEJIDO CONJUNTIVO y la sustancia orgánica de HUESOS y DIENTE.Esclerodermia Sistémica: Un trastorno crónico multisistémico del TEJIDO CONJUNTIVO. Se caracteriza por ESCLEROSIS en la PIEL, PULMONES, CORAZON, TRACTO GASTROINTESTINAL, RIÑONES, y SISTEMA MUSCULOESQUELETICO. Otras características importantes incluyen VASOS SANGUINEOS y AUTOANTICUERPOS enfermos. El trastorno recibe este nombre por su característica mas prominente (piel dura), y se clasifica en subgrupos por la extensión del engrosamiento de la piel: ESCLERODERMIA LIMITADA y ESCLERODERMIA DIFUSA.Fibroblastos: Células del tejido conjuntivo las cuales se diferencian en condroblastos, colagenoblastos y osteoblastos.Neoplasias de Tejido Conjuntivo: Neoplasias compuestas por tejido conectivo, incluidos el tejido elástico, mucoso, reticular, óseo y cartilaginoso. El concepto no se refiere a las neoplasias localizadas en el tejido conectivo.Enfermedades del Colágeno: Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.Tendones: Cuerdas o bandas fibrosas de TEJIDO CONECTIVO situadas en las terminaciones de las FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS que sirven para unir los MÚSCULOS a los huesos y a otras estructuras.Síndrome de Marfan: Trastorno autosómico dominante del TEJIDO CONJUNTIVO con hallazgos anormales en el corazón, ojo y esqueleto. Las manifestaciones cardiovasculares incluyen PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL, dilatación de la AORTA, y disección aórtica. Otras características incluyen desplazamiento del cristalino (ectopia lentis), extremidades desproporcionadamente largas, y ensanchamiento de la DURAMADRE (ectasia dural). El síndrome de Marfan se debe a mutaciones en el gen que codifica la fibrilina, un elemento principal de las microfibrillas extracelulares del tejido conjuntivo.Seudoxantoma Elástico: Trastorno hereditario del tejido conectivo con extensa degeneración y calcificación del TEJIDO ELÁSTICO, principalmente en la piel, los ojos y los vasos. Exiten al menos dos formas, la autosómica recesiva y la autosómica dominante. Este trastorno se debe a mutaciones en alguno de los TRANSPORTADORES DE CASSETTE DE UNIÓN AL ATP. Las personas que padecen esta enfermedad están predispuestas a sufrir INFARTO DE MIOCARDIO y HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL.Síndrome de Ehlers-Danlos: Grupo heterogéneo de ENFERMEDADES DEL COLÁGENO hereditarias autosómicas, causadas por defectos en la síntesis o en la estructura de las COLÁGENOS FIBRILARES. Existen numerosos subtipos: clásico, hipermovilidad, vascular, y otros. Entre las manifestaciones clínicas más comunes se encuentra la laxitud o hiperextensibilidad de la piel y las articulaciones, fragilidad cutánea, y una reducción de la capacidad de cicatrización de las heridas.Piel: Cubierta externa del cuerpo y que lo proteje del ambiente. Se compone de DERMIS y EPIDERMIS.Fibrosis: Cualquier afección donde el tejido conectivo fibroso invade cualquier órgano, usualmente como consecuencia de una inflamación o de otra lesión.Proteína Hiperexpresada del Nefroblastoma: Miembro de la familia de proteínas CCN que se encuentra en altos niveles en las células de NEFROBLASTOMA. Se encuentra tanto intracelularmente como también en la MATRIZ EXTRACELULAR y puede desempeñar un rol fundamental en la regulación de la PROLIFERACIÓN CELULAR y en la síntesis de la MATRIZ EXTRACELULAR.Matriz Extracelular: Sustancia en forma de red que se encuentra en el espacio extracelular y en asociación con la membrana basal de la superficie celular. Estimula la proliferación nuclear y brinda una estructura de apoyo a la cual las células o los lisados celulares se adhieren en los discos de cultivo.Recesión Gingival: Exposición de la superficie de la raíz cuando el borde de la ENCÍA apicalmente se mueve fuera de la corona del diente. Es común en la edad avanzada, cepillado vigoroso de los dientes, enfermedades, o pérdida de tejido de la encía, del LIGAMENTO PERIODONTAL y del hueso de soporte (PROCESOS ALVEOLARES).Ligamentos: Bandas flexibles y brillantes de tejido fibroso que mantienen unidas a las extremidades articulares de los huesos. Son flexibles, resistentes e inextensibles.Tejido Subcutáneo: Tejido conectivo laxo que se extiende por debajo de la DERMIS, el cual une la PIEL con los tejidos subyacentes. Puede contener una almohadilla de ADIPOCITOS, la cual varía en número según el área corporal y varía en tamaño de acuerdo con el estado nutricional.Tejido Elástico: Tejido conjuntivo constituido principalmente por fibras elásticas. Estas tienen dos componentes: ELASTINA y MICROFIBRILLAS.Gingivoplastia: Remodelación quirúrgica de las encías y las papilas para corrección de deformidades (sobre todo aumentos de tamaño) y para conseguir unas encías de forma normal y funcional. La incisión crea un bisel externo. (Dorland, 28a ed)Encía: Tejido oral que rodea y se une al DIENTE.Factor de Crecimiento Transformador beta: Un factor sintetizado en una amplia variedad de tejidos. Actúa en sinergía con el TGF-alfa en la inducción de transformación fenotípica, y también puede actuar como un factor de crecimiento autocrino negativo. El TGF-beta tiene un papel potencial en el desarrollo embrionario, la diferenciación celular, la secreción hormonal y la función inmunológica. TGF-beta se encuentra con más frecuencia en formas homodiméricas de productos genéticos separados: TGF-beta1, TGF-beta2 o TGF-beta3. Los heterodímeros compuestos de TGF-beta1 y 2 (TGF-beta1.2) o de TGF-beta2 y a3 (TGF-beta2.3) han sido aislados. Las proteínas TGF-beta se sintetizan como proteínas precursoras.Órbita: Cavidad ósea que alberga el globo ocular y los tejidos y anejos asociados.Proteínas de la Matriz Extracelular: Compuestos orgánicos macromoleculares que contienen carbono, hidrógeno, oxígeno, nitrógeno y, generalmente, azufre. Estas macromoléculas (proteínas) forman una intrincada malla en la que se sumergen las células para construir los tejidos. Las variaciones en los tipos relativos de macromoléculas y su organización determinan el tipo de matriz extracelular, adaptada cada una a los requerimientos funcionales del tejido. Los dos tipos principales de macromoléculas que forman la matriz extracelular son: glicosaminoglicanos, unidos usualmente a proteínas (proteoglicanos) y proteínas fibrosas (por ejemplo, COLÁGENO, ELASTINA, FIBRONECTINAS y LAMININA).Sustancias de Crecimiento: Moléculas señalizadoras que intervienen en el control del crecimiento y la diferenciación celulares.Elastina: Escleroproteína presente en las fibras del tejido conjuntivo, digerible por la pepsina y la tripsina, pero que no se convierte en gelatina por ebullición en agua. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)Enfermedad de Raynaud: Trastorno vascular idiopático caracterizado por ataques bilaterales del fenómeno de Raynaud, el comienzo brusco de la palidez de los dedos o CIANOSIS, en respuesta a la exposición al frio o al estrés.Anticuerpos Antinucleares: Autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos nucleares entre los que se incluyen ADN, ARN, histonas, proteínas ácidas nucleares, o complejos de estos elementos moleculares. Los anticuerpos antinucleares se encuentran en enfermedades autoinmunes sistémicas entre las que se incluyen el lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, esclerodermia, polimiositis, y enfermedades mixtas del tejido conectivo.Células Cultivadas: Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.Colágeno Tipo I: Es la forma más común de colágeno fibrilar, y uno de los principales componentes del hueso (HUESOS) y de la PIEL. Consiste en un heterotrímero de dos cadenas alfa 1(I) y una cadena alfa 2(I).Microscopía Electrónica: Microscopía usando un haz de electrones, en lugar de luz, para visualizar la muestra, permitiendo de ese modo mucha mas ampliación. Las interacciones de los ELECTRONES con los materiales son usadas para proporcionar información acerca de la estructura fina del material. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE TRANSMISIÓN las reacciones de los electrones transmitidos a través del material forman una imagen. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO un haz de electrones incide en un ángulo no normal sobre el material y la imagen es producida a partir de las reacciones que se dan sobre el plano del material.Microscopía Electrónica de Rastreo: Microscopía en la que el objeto se examina directamente por un haz de electrones que barre el material punto a punto. La imagen es construida por detección de los productos de las interacciones del material que son proyectados sobre el plano de la muestra, como electrones dispersos. Aunque la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO también barre el material punto a punto con el haz de electrones, la imagen es construida por detección de electrones o sus productos de interacción, que son transmitidos a través del plano de la muestra, de modo que es una forma de TRANSMISISIÓN POR MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA.Lupus Eritematoso Sistémico: Trastorno multisistémico crónico, recidivante, inflamatorio y a menudo febril del tejido conectivo, que se caracteriza principalmente por la participación de la piel, articulaciones, riñones, y membranas serosas. Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa un fallo de los mecanismos que regulan al sistema autoinmune. La enfermedad se caracteriza por una amplia gama de disfunciones sistémicas, una eritrosedimentación acelerada, y la formación de células LE en la sangre o médula ósea.Meridianos: Puntos clásicos en ACUPUNTURA. Son canales principales y colaterales, considerados como una red de vías, a través de las cuales circula la energía vital y a lo largo de las cuales se distribuyen los puntos de acupuntura (PUNTOS DE ACUPUNTURA). Los meridianos son una serie de 14 líneas sobre las cuales se localizan más de 400 puntos de acupuntura en el cuerpo.(The Pinyin Chinese-English Dictionary, p. 359; Dr. Wu Lancheng, Academy of Traditional Chinese Medicine, Beijing)Tejido de Granulación: Tejido conjuntivo vascular formado sobre la superficie de una herida, úlcera o tejido inflamado que cicatriza. Está constituido por nuevos capilares y por un infiltrado que contiene células linfoides, macrófagos y células plasmáticas.Factor de Crecimiento Transformador beta1: Subtipo de factor de crecimiento transformante beta que es sintetizado por una amplia variedad de células. Se sintetiza como molécula precursora que es desdoblada para formar el TGF-beta 1 maduro y el péptido asociado a latencia TGF-beta 1. La asociación de los productos de desdoblamiento da lugar a la formación de una proteína latente que debe ser activada para unirse a su receptor. Los defectos en el gen que codifica el TGF-beta 1 son la causa del SÍNDROME DE CAMURATI-ENGELMANN.Colágeno Tipo III: Colágeno fibrilar constituido por tres cadenas alfa 1 (III) idénticas. Se distribuye ampliamente en muchos tejidos que contienen COLÁGENO TIPO I. Es particularmente abundante en los VASOS SANGUÍNEOS y puede desempeñar una función en los tejidos con características elásticas.Proteína 61 Rica en Cisteína: Un miembro de la familia de proteínas CCN que regulan una variedad de funciones extracelulares incluyendo la ADHERENCIA CELULAR; la MIGRACIÓN CELULAR; y la síntesis de la MATRIZ EXTRACELULAR. Puede desempeñar un rol fundamental en el desarrollo de los CAPILARES ramificados durante la EMBRIOGÉNESIS.Inmunohistoquímica: Localización histoquímica de sustancias inmunorreactivas mediante el uso de anticuerpos marcados como reactivos.Inserción Epitelial: Un collar en forma de cuña de las células epiteliales que forman la unión de la encía a la superficie del diente en la base de la hendidura gingival.Dermatomiositis: Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas.ARN Mensajero: Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.Colágenos Fibrilares: Familia de colágenos relacionados estructuralmente que forman los característicos haces fibrilares de colágeno que se observan en el TEJIDO CONECTIVO.Autoanticuerpos: Anticuerpos que reaccionan con autoantígenos (AUTOANTÍGENOS) del organismo que los produce.Enfermedades Pulmonares Intersticiales: Diverso grupo de enfermedades pulmonares que afectan a la parénquima pulmonar. Se caracterizan por una inflamación inicial de los ALVÉOLOS PULMONARES que se extiende al intersticio y llevan hacia la FIBROSIS PULMONAR difusa. Las enfermedades pulmonares intersticiales son clasificadas según su etiología (causa conocida o desconocida), y características radiológicas y patológicas.Músculos Oculomotores: Músculos del ojo que incluyen a los musculos bulbares (extraoculares), los músculos orbiculares del ojo (párpados) y los músculos orbitales. Estos controlan al ojo y a sus estructuras circundantes.(From Dorland, 27th ed; Stedman, 25th ed)Dermis: Capa de tejido conectivo vascularizado que se encuentra por debajo de la EPIDERMIS. La superficie de la dermis contiene las papilas sensitivas. Las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS, los folículos pilosos (FOLÍCULO PILOSO) y las GLÁNDULAS SEBÁCEAS se encuentran incrustradas en la dermis o por debajo de ella.Cartílago: Forma no vascular de tejido conjuntivo compuesta por CONDROCITOS. que se encuentra dentro de una matriz de SULFATOS DE CONDROITINA y varios tipos de COLÁGENOS FIBRILARES. Hay tres tipos principales: CARTÍLAGO HIALINO, FIBROCARTÍLAGO y CARTÍLAGO ELÁSTICO.Cicatrización de Heridas: Restauración de la integridad del tejido traumatizado.Holothuria: Género de grandes PEPINOS DE MAR de la familia Holothuriidae que posee paredes corporales gruesas, una superficie verrugosa del cuerpo, y osículos microscópicos.Histocitoquímica: Estudio de la distribución intracelular de sustancias químicas, sitios de reacción, enzimas, etc, mediante reacciones coloreadas, captación de isótopos radioactivos, distribución metálica selectiva en la microscopía electrónica, y otros métodos.Fibronectinas: Glicoproteínas que se encuentran en la superficie de las células, particularmente en las estructuras fibrilares. Las proteínas se pierden o reducen cuando estas células sufren transformaciones virales o químicas. Son altamente susceptibles a la proteolisis y son sustratos para el factor VIII activado de la coagulación. Las formas presentes en el plasma se llaman globulinas insolubles en frío.Hidroxiprolina: Una forma hidroxilada de la aminoácido prolina. Una deficiencia de ACIDO ASCORBICO puede dar lugar a la formación de hidroxiprolina defectuosa.Proteoglicanos: Glicoproteínas que poseen alto contenido polisacárido.Síndrome de Sjögren: Enfermedad crónica inflamatoria y autoinmune en la cual las glándulas salivares y lagrimales sufren destrucción progresiva por linfocitos y células plasmáticas lo que resulta en una disminución de la producción de saliva y lágrimas. La forma primaria, llamado a menudo síndrome seco, comprende la QUERATOCONJUNTIVITIS SECA y XEROSTOMÍA. La forma secundaria incluye, además, la presencia de una enfermedad del tejido conectivo, usualmente artritis reumatoide.Microfibrillas: Componentes de la matriz extracelular constituidos primariamente por fibrilina. Son esenciales para la integridad de las fibras elásticas.Lengua: Un órgano muscular en la boca que se cubre con tejido de color rosa llamada mucosa, pequeñas protuberancias llamadas papilas, y miles de papilas gustativas. La lengua está anclado a la boca y es vital para masticar, tragar, y para la voz.Fibrosis Pulmonar: Proceso en el que los tejidos pulmonares normales son sustituidos gradualmente por los FIBROBLASTOS y el COLÁGENO, provocando una pérdida irreversible de la capacidad en transferir oxígeno a la corriente sanguínea a través de los ALVEOLOS PULMONARES. Los pacientes tienen DISNEA progresiva que, en última instancia resultará en la muerte.Proteínas CCN de Señalización Intercelular: Una familia de proteínas secretadas que se encuentran asociadas con la MATRIZ EXTRACELULAR y los receptores de superficie celular. Se cree que ellas desempeñan un rol en la modulación de los efectos de una variedad de FACTORES DE CRECIMIENTO y PROTEASAS en la membrana celular de la matriz extracelular. La familia de proteínas CCN es denominada en relación a tres miembros protípicos; PROTEÍNA 61 RICAS EN CISTEÍNA: FACTOR DE CRECIMIENTO DEL TEJIDO CONJUNTIVO; y PROTEÍNA DE NEFROBLASTOMA SOBREEXPRESADA.Mastocitos: Células granulares que se encuentran en casi todos los tejidos, aunque mas abundantemente en la piel y el tracto gastrointestinal. Los mastocitos, como los BASÓFILOS, contienen gran cantidad de HISTAMINA y HEPARINA. A diferencia de los basófilos, los mastocitos normalmente permanecen en los tejidos y no circulan en sangre. Los mastocitos, que derivan de las células madres de la médula ósea, están regulados por el FACTOR DE CÉLULA MADRE.Epitelio: Una o más capas de CÉLULAS EPITELIALES, sustentadas por la lámina basal, que cubren las superficies interiores y exteriores del cuerpo.Fascia: Capas de tejido conectivo de grosor variable. La fascia superficial se encuentra inmediatamente debajo de la piel; la fascia profunda inviste MÚSCULOS, nervios, y otros órganos.Glucosaminoglicanos: Heteropolisacáridos que contienen una hexosamina N-acetilada en una unidad disacárida repitente característica. La estructura repitente de cada disacárido contiene enlaces alternos 1,4 y 1,3 que están constituídos bien sea por N-acetilglucosamina o por N-acetilgalactosamina.Enfermedades de la Piel y Tejido Conjuntivo: Término colectivo para enfermedades de la piel y de sus apéndices y del tejido conectivo.Técnica del Anticuerpo Fluorescente: Pruebas para el antígeno tisular que usa un método directo, por la conjugación de anticuerpos con colorantes fluorescentes (TÉCNICA DE ANTICUERPOS FLUORESCENTES, DIRECTA) o un método indirecto, por la formación antígeno-anticuerpo que entonces se marca con un conjugado anticuerpo, anti-inmunoglobulina marcada con fluoresceína (TÉCNICA DE ANTICUERPO FLUORESCENTE, INDIRECTA). El tejido es entonces examinado por un microscopio fluorescente.Esclerodermia Localizada: Término utilizado para describir distintos engrosamiento de la PIEL similares a los de la ESCLERODERMIA SISTÉMICA pero sin las características de la enfermedad en múltiples órganos internos y los VASOS SANGUÍNEOS. Las lesiones pueden caracterizarse como placas (morfea), bandas(lineal) o nódulos.Decorina: Pequeño proteoglicano rico en leucina que interactúa con los COLÁGENOS FIBRILARES y modifica la estructura de la MATRIZ EXTRACELULAR del TEJIDO CONECTIVO. Las decorinas también han demostrado desempeñar un rol adicional en la regulación de las respuestas celulares para los FACTORES DE CRECIMIENTO. La proteína contiene una única cadena de glicosaminoglicano y es similar en estructura al BIGLICANO.Stichopus: Género de PEPINOS DE MAR muy grandes, epibénticos de la familia Stichopodidae, cosechado comercialmente para alimento en Asia suroriental.Polimiositis: Enfermedades caracterizadas por inflamación en la que participan múltiples músculos. Puede darse como estado agudo o crónico, asociado con TOXICIDAD DE MEDICAMENTOS, ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO, infecciones, NEOPLASIAS malignas y otros trastornos. El término polimiositis se utiliza frecuentemente para referirse a una entidad clínica caracterizada por debilidad simétrica progresiva subaguda o lenta, que afecta principalmente a la extremidad proximal y a los músculos del tronco. La enfermedad puede aparecer en cualquier edad, pero es más frecuente entre la cuarta y la sexta década de la vida. También puede haber debilidad de los músculos faríngeos o laríngeos, enfermedad intersticial pulmonar e inflamación del miocardio. La biopsia muscular revela amplia destrucción de segmentos de las fibras musculares y una respuesta inflamatoria celular (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1404-9).Artritis Reumatoide: Enfermedad sistémica crónica, principalmente de las articulaciones, que se caracteriza por cambios inflamatorios en las membranas sinoviales y en las estructuras articulares, extensa degeneración fibrinoide de las fibras del colágeno en los tejidos mesenquimales, y por atrofia y rarefacción de las estructuras óseas. La etiología es desconocida, pero se han implicado mecanismos autoinmunes.Colagenasa Microbiana: Metaloproteinasa que degrada regiones helicoidales del colágeno nativo en fragmentos pequeños. La segmentación preferencial es -Gli en la secuencia -Pro-Xaa-Gli-Pro-. Del Clostridiuim histolycticum han sido aisladas seis formas (o 2 clases) que presentan reacción cruzada inmunológica, pero poseen secuencias y especificidades diferentes. Otras variantes han sido aisladas de Bacillus cereus, Empedobacter collagenolyticum, Pseudomonas marinoglutinosa y especies de Vibrio y Streptomyces. EC 3.4.24.3.Esclerótica: Túnica externa blanca, opaca y fibrosa del globo ocular, que lo cubre completamente, con excepción del segmento cubierto anteriormente por la córnea. Esencialmente es avascular pero contiene aperturas para el paso de vasos, linfáticos y nervios. Recibe los tendones para la inserción de los músculos extraoculares y contiene, en la unión corneoescleral, el seno venoso de la esclera [anteriormente denominado canal de Schlemm]. (Traducción libre del original: Cline et al., Dictionary of Visual Science, 4th ed)Factores de Tiempo: Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.Proteínas de Microfilamentos: Subunidades monoméricas compuestas principalmente de ACTINA globular y que se encuentran en la matriz citoplasmática de casi todas las células. Se asocian a menudo con los microtúbulos y pueden jugar un papel en la función citoesquelética y/o mediar en el movimiento de las células o de los organelos dentro de las células.Fenómenos Biomecánicos: Propiedades, procesos y comportamiento de sistemas biológicos bajo la acción de fuerzas mecánicas.Regulación de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos por los cuales factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen en el control diferencial (inducción o represión), de la acción de genes a nivel de transcripción o traducción.Modelos Animales de Enfermedad: Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.Damanes: Pequeños mamíferos del orden Hyracoidea.Huesos: TEJIDO CONJUNTIVO especializado que es el principal constituyente del ESQUELETO. El componente celular principal del hueso está formado por OSTEOBLASTOS, OSTEOCITOS y OSTEOCLASTOS, mientras que los COLÁGENOS FIBRILARES y los cristales de hidroxiapatita forman la MATRIZ ÓSEA.Hipertensión Pulmonar: Incremento de la RESISTENCIA VASCULAR en la CIRCULACIÓN PULMONAR, generalmente secundario a CARDIOPATíAS y ENFERMEDADES PULMONARES.Proteínas Nucleares snRNP: Componentes de la proteínas que constituyen el núcleo común de las pequeñas partículas nucleares ribonucleoproteicas. Estas proteínas se conocen comúnmente como antígenos nucleares Sm debido a su naturaleza antigénica.Membrana Basal: MATRIZ EXTRACELULAR en forma de red de coloración oscura y que separa las capas celulares, como el EPITELIO del ENDOTELIO o una capa del TEJIDO CONJUNTIVO. La capa de la matriz extracelular que sostiene y está sobre el EPITELIO o el ENDOTELIO se llama lámina basal. la membrana basal puede estar formada por la fusión de las dos láminas basales adyacentes o bien por una lámina basal con una lámina reticular de tejido conjuntivo adyacente. La membrana basal, compuesta principalmente de COLÁGENO TIPO IV, glicoproteina LAMININA y PROTEOGLICANOS, proporciona tanto barreras como canales entre las capas celulares relacionadas.Procolágeno: Precursor biosintético del colágeno que contiene secuencias adicionales de aminoácidos en los extremos amino-terminal de las tres cadenas polipeptídicas. El protocolágeno, que es precursor del procolágeno está constituido por cadenas peptídicas de procolágeno en las que la prolina y la lisina no se han hidroxilado aún.Membrana Sinovial: Capa interna de una cápsula de una articulación que cubre una articulación livremente movible. Está flojamente anexada a la cápsula fibrosa externa y secreta el LIQUIDO SINOVIAL.Ligamento Periodontal: TEJIDO CONJUNTIVO fibroso que rodea a la RAÍZ DEL DIENTE, que lo separa de éste y lo une al hueso alveolar (PROCESOS ALVEOLARES).Enfermedades Reumáticas: Trastornos del tejido conectivo, especialmente de las articulaciones y estructuras relacionadas, caracterizados por inflamación, degeneración, o alteraciones metabólicas.Implantes de Mama: Implantes utilizados para reconstruir y/o mejorar cosméticamente las mamas femeninas. Ellos tienen una cubierta externa o un envoltorio constituido por un elastómero de silicona y se rellena con solución salina o con gel de silicona. La cubierta externa puede ser lisa o texturizada.Estrés Mecánico: Condición, puramente física, que existe en cualquier material debido a la tensión o deformación por fuerzas externas o por expansión térmica no uniforme. Se expresa cuantitativamente en unidades de fuerza por unidad de área.Colágeno Tipo V: Colágeno fibrilar que se distribuye ampliamente como componente menor de los tejidos que contienen COLÁGENO TIPO I y COLÁGENO TIPO III. Es una molécula heterotrimérica compuesta de subunidades alfa 1 (V), alfa 2 (V) y alfa 3 (V). Existen varias formas de colágeno de tipo V dependiendo de la composicón de las subunidades que forman el trímero.Pulmón: Cualquiera de los dos órganos que ocupan la cavidad del tórax y llevan a cabo la aeración de la sangre.Colagenasas: Las enzimas que catalizan la degradación del colágeno por actuaren sobre los enlaces peptídicos.Pepinos de Mar: Clase de Echinodermos caracterizados por cuerpos largos y delgados.Hibridación in Situ: Técnica que localiza secuencias específicas de ácido nucléico dentro de cromosomas intactos, células eucariotes, o células bacterianas, a través del uso de sondas específicas marcadas con ácido nucléico.Alcaptonuria: Error congénito del metabolismo de los aminoácidos que se produce por defecto de la enzima HOMOGENTISATO 1,2-DIOXIGENASA, una enzima involucrada en la decomposición de FENILALANINA y TIROSINA. Se caracteriza por acumulación de ÁCIDO HOMOGENTÍSICO en la orina. En esta condición existe OCRONOSIS en varios tejidos y ARTRITIS.Paladar Duro: La parte rígida anterior del PALADAR (HUESO)Ácido Hialurónico: Mucopolisacárido natural de alta viscosidad con enlaces alternos beta (1-3) glucurónido y beta (1-4) glucosamínico. Se encuentra en el CORDÓN UMBILICAL, CUERPO VÍTREO y LÍQUIDO SINOVIAL. En la PROGERIA hay un alto nivel en orina.Tenascina: Matriz glicoproteica hexamérica extracelular expresada en muchos órganos en desarrollo y que a menudo se re-expresa en tumores. Se presenta en los sistemas nervioso central y periférico así como en el músculo liso y tendones.Miositis: Inflamación de un músculo o tejido muscular.Mesenquimoma: Tumor mesenquimatoso mixto formado por dos o más elementos celulares mesodermales (sin contar el tejido fibroso como uno de los elementos) habitualmente no asociados. Mesenquimomas afectan a muchas zonas del cuerpo y alrededor del 75 por ciento son malignos. (Traducción libre del original: Dorland, 27th ed; Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, p1866)Cresta y Barbas: Excrecencia carnosa y rojiza de tejido de la piel se encontró en la parte superior de la cabeza, que se adjunta a los lados de la cabeza, y colgando de la mandíbula de aves como pavos y pollos.Aminopropionitrilo: Reactivo utilizado como un intermediario en la manufactura de la beta-alanina y el ácido pantoténico.Ratas Wistar: Cepa de ratas albinas desrrolladas en el Instituto Wistar que se ha extendido a otras instituciones. Esto ha diluido mucho a la cepa original.Bovinos: Animales bovinos domesticados del género Bos, que usualmente se mantienen en una granja o rancho y se utilizan para la producción de carne o productos lácteos o para trabajos pesados.Diferenciación Celular: Restricción progresiva del desarrollo potencial y la creciente especialización de la función que lleva a la formación de células, tejidos y órganos especializados.Expresión Génica: Manifestación fenotípica de un gen o genes a través de los procesos de TRANSCRIPCIÓN GENÉTICA y .TRADUCCIÓN GENÉTICA.Músculo Esquelético: Subtipo de músculo estriado que se inserta mediante los TENDONES al ESQUELETO. Los músculos esqueléticos están inervados y sus movimientos pueden ser controlados de forma consciente. También se denominan músculos voluntarios.Carpo Animal: Región correspondiente a la MUÑECA humana en ANIMALES no humanos.Transducción de Señal: La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.Sobrecrecimiento Gingival: Crecimiento gingival excesivo producido por un incremento en el tamaño de las células constituyentes (HIPERTROFIA GINGIVAL) o por un incremento en su número (HIPERPLASIA GINGIVAL).Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Conejos: Especie Oryctolagus cuniculus, de la familia Leporidae, orden LAGOMORPHA. Los conejos nacen en las conejeras, sin pelo y con los ojos y los oídos cerrados. En contraste con las LIEBRES, los conejos tienen 22 pares de cromosomas.Síndrome CREST: Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, un trastorno multisistémico. Sus características incluyen síntomas de CALCINOSIS; ENFERMEDAD DE RAYNAUD; TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD ESOFAGICA, esclerodactilia y TELANGIECTASIA. Cuando la disfunción esofágica no es muy intensa se conoce como síndrome CRST.Reticulina: Una fibrilla de escleroproteína que consiste principalmente de colágeno tipo III. Fibrillas de reticulina son extremamente delgadas, con un diámetro que varía de 0.5 a 2 um. Están involucradas con el mantenimiento de la integridad estructural en una variedad de órganos.Mucinosis: Estado mucoide que se caracteriza por deposición elevada y acumulación de mucina (mucopolisacáridos) en el tejido dérmico. Los fibroblastos son responsables de la producción de mucopolisacáridos ácidos (GLICOSAMINOGLICANOS) en la sustancia basal del sistema del tejido conectivo. Ellos se acumulan en grandes cantidades en la dermis cuando los fibroblastos producen cantidades anormalmente elevadas de mucopolisacáridos del tipo del ácido hialurónico, condroitín sulfato, o heparina.Reacción en Cadena de la Polimerasa de Transcriptasa Inversa: Variación de la técnica PCR en la que el cADN se hace del ARN mediante transcripción inversa. El cADN resultante se amplifica usando los protocolos PCR estándares.Técnicas para Inmunoenzimas: Técnicas inmunológicas basadas en el uso de: (1) conjugados enzima-anticuerpo; (2) conjugados enzima-antígeno; (3) anticuerpo antienzima seguido por su enzima homóloga; o (4) complejos enzima-antienzima. Estos se usan histológicamente para visualizar o marcar las muestras de tejidos.Biglicano: Pequeño proteoglicano rico en leucina que se encuentra en una veriedad de tejidos, incluyendo el ENDOTELIO CAPILAR; MÚSCULO ESQUELÉTICO; CARTÍLAGO; HUESO y TENDONES. La proteína contiene dos cadenas de glicosaminoglicanos y es similar en estructura a la DECORINA.Fibromatosis Gingival: Crecimiento excesivo fibroso difuso, generalizado o localizado, del tejido gingival, que generalmente se transmite como rasgo autosómico dominante, pero que algunas veces es idiopático y otras está producido por fármacos. La encía agrandada es firme, de color rosa y tiene una consistencia semejante al cuero, con gránulos disminuidos en la superficie y, en casos graves, los dientes están prácticamente cubiertos y la tumefación sobresale dentro del vestíbulo de la boca. (Dorland, 28a ed)Síndrome del Túnel Carpiano: Atrapamiento del NERVIO MEDIANO en el túnel carpal, el cual está formado por el retináculum flexor y los HUESOS CARPALES. Este síndrome puede asociarse con trauma ocupacional repetido (TRASTORNOS TRAUMÁTICOS ACUMULATIVOS); lesiones de la muñeca; NEUROPATÍA AMILOIDE; artritis reumatoide (ver ARTRITIS, REUMATOIDE); ACROMEGALIA; EMBARAZO; y otras afecciones. Los síntomas incluyen dolor quemante y parestesias que afectan la superficie ventral de la mano y los dedos el que puede irradiarse proximalmente. También pueden haber trastornos en la sensibilidad en la distribución del nervio mediano y atrofia del músculo tenar. (Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1995, Ch51, p45)Enfermedades Autoinmunes: Trastornos que se caracterizan por la producción de anticuerpos que reaccionan con los tejidos del hospedero o con las células efectoras inmunes que son autorreactivas a péptidos endógenos.Metaloendopeptidasas: ENDOPEPTIDASAS que usan un metal como el ZINC en el mecanismo catalítico.Equinodermos: Filo de los más populares invertebrados marinos . Su clase Stelleroidea contiene dos subclases, la Asteroidea (ESTRELLAS DE MAR o estrellas marinas) y la Ophiuroidea (estrellas frágiles, llamadas también estrellas en cesta y estrellas serpiente). Hay 1500 especies descritas de ESTRELLAS DE MAR que se encuentran alrededor de todo el mundo. La segunda clase, Echinoidea, tiene alrededor de 950 especies de ERIZOS DE MAR, erizos corazón, y 'dólar de arena'. La tercera clase, Holothuroidea, tiene alrededor de 900 equinodermos conocidos como PEPINOS DE MAR. Los equinodermos se utilizan extensamente en investigaciones biológicas.Inhibidores Tisulares de Metaloproteinasas: Una familia de proteínas secretadas de inhibidores de proteasa que regulan la actividad de las METALOPROTEINASAS DE LA MATRIZ SECRETADAS. Tienen un papel importante en la modulación de la proteólisis de la MATRIZ EXTRACELULAR, especialmente durante la remodelación de tejidos y los procesos inflamatorios.Capilares: Pequeños vasos que conectan las arteriolas y las vénulas.Músculos: Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.Osteogénesis: Proceso de formación del hueso. Histogénesis del hueso incluyendo la osificación.Extremidades: Las proyecciones más lejanos o más exteriores del cuerpo, como la MANO y el PIE.Elasticidad: Resistencia y recuperación de una forma a la distorsión.Acupuntura: La disciplina ocupacional de los métodos tradicionales Chinos de TERAPIA POR ACUPUNTURA para tratar enfermedad a través de la insersión de agujas a lo largo de caminos o meridianos específicos.Osteogénesis Imperfecta: ENFERMEDADES DEL COLÁGENO que se caracterizan por huesos quebradizos, osteopóroticos y que se fracturan fácilmente. Puede presentarse también con esclerótica azul, articulaciones flojas y formación imperfecta de dentina. La mayoría de los tipos son autosómicos dominantes y se asocian con mutaciones en el COLÁGENO TIPO I.Queratocitos de la Córnea: Fibroblastos que se encuentran en la SUSTANCIA PROPIA.Autoantígenos: Constituyentes de tejidos endógenos que tienen la capacidad de interactuar con AUTOANTICUERPOS y producir una respuesta inmune.Vasos Sanguíneos: Cualquiera de los conductos tubulares que transportan la sangre (las arterias, las arteriolas, los capilares, las vénulas y las venas).Western Blotting: Identificación de proteínas o péptidos que se han separado por electroforesis por blotting y luego se han transferido a tiras de papel de nitrocelulosa . Los blots se detectan entonces con el uso de anticuerpos radiomarcados.Tropoelastina: Precursor soluble en sales de la elastina. La lisil oxidasa es instrumental en su conversión en elastina en el tejido conectivo.Embrión de Pollo: Es la entidad en desarrollo del huevo de gallina fecundado (CIGOTO). El proceso del desarrollo comienza 24 horas antes de la puesta, en el que el huevo está en estadio de BLASTODISCO, una pequea mácula blanca en la superficie de la YEMA DEL HUEVO. Tras 21 días de incubación, el embrión está totalmente desarrollado antes de la eclosión.Biopsia: Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.Ensayo de Inmunoadsorción Enzimática: Inmmunoensayo que utiliza un anticuerpo marcado con una enzima marcadora como es la peroxidasa del rábano picante (horseradish peroxidase). Mientras la enzima o el anticuerpo están unidas a un sustrato inmunoadsorbente, ambas retienen su actividad biológica; el cambio en la actividad enzimática como resultado de la reacción enzima-anticuerpo-antígeno es proporcional a la concentración del antígeno y puede ser medida espectrofotométrica o visualmente. Se han desarrollado muchas variantes del método.Mesodermo: Capa germinal media del embrión derivada de tres pares de agregados mesenquimatosos situados a lo largo del tubo neural.Condroitin: Constituyente mucopolisacárido de la condrina.Actinas: Proteínas filamentosas que son el constituyente principal de los delgados filamentos de las fibras musculares. Los filamentos (conocidos como F-actina) pueden ser disociados en sus subunidades globulares; cada subunidad está compuesta por un solo polipéptido de 375 aminoácidos. Esto es conocido como actina globular o actina G. La actina, junto con la miosina, es la responsable de la contracción y relajación muscular.T.Ribonucleoproteína Nuclear Pequeña U1: Complejo nuclear de ARN-proteína que desempeña un rol en el procesamiento del ARN. En el nucleoplasia, el U1 RNPnp junto con otras ribonucleoproteínas nucleares pequeñas (U2, U4-U6, y U5) se unen para formar ESPLICEOSOMAS que eliminan por escisión intrones a partir del pre-ARNm. La U1 RNPnp forma pares de bases que conservan los motivos de secuencias en el sitio de separación 5' y que reconoce los sitios de separación 5'- y 3'- , ellas pueden tener un papel fundamental en la alineación de los dos sitios para la reacción de separación.Cicatriz: Tejido fibroso que sustituye el tejido normal durante el proceso de CICATRIZACIÓN de heridas.Enfermedades de las EncíasProteína-Lisina 6-Oxidasa: Enzima que oxida peptidil-lisil-péptido en presencia de agua y oxígeno molecular para dar lugar a peptidil-al-lisil-péptido más amonio y peróxido de hidrógeno. EC 1.4.3.13.Procolágeno-Lisina 2-Oxoglutarato 5-Dioxigenasa: Oxigenasa de función mixta que cataliza la hidroxilación de peptidinil-lisina, generalmente en el protocolágeno, a peptidilhidroxilisina. La enzima utiliza oxígeno molecular con la descarboxilación oxidativa concominante del cosubstrato 2-oxoglutarato a succinato. EC 1.14.11.4.Marcadores Biológicos: Parámetros biológicos medibles y cuantificables (ejemplo, concentración específica de enzimas, concentración específica de hormonas, distribución fenotípica de un gen específico en una población, presencia de sustancias biológicas) que sirven como índices para la evaluación relacionada con la salud y la fisiología, como son riesgos de enfermedades, trastornos psiquiátricos, exposición ambiental y sus efectos, diagnóstico de enfermedades, procesos metabólicos, abuso de sustancias, embarazo, desarrollo de líneas celulares, estudios epidemiológicos, etc.Ratones Consanguíneos C57BL: Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.Cráneo: ESQUELETO de la CABEZA que incluye los HUESOS FACIALES y los huesos que encierran el CEREBRO.Tecnología de Alimentos: Aplicación de conocimientos científicos y técnicos para la utilización eficaz y correcta de los alimentos, con el fin de facilitar al máximo su aprovechamiento, mantener o aumentar su valor nutritivo y mejorar o modificar sus características organolépticas. Usualmente en referencia a producción y preparación de alimentos en gran escala: cubre aroma, sabor, color, textura, temperatura, preparación, cocimiento, empaquetadura, etc.Mucosa Bucal: Revestimiento de la CAVIDAD ORAL, incluyendo la mucosa de la ENCIA, PALADAR (HUESO), LABIO, MEJILLA, suelo de la boca y otras estructuras. La mucosa es generalmente un EPITELIO escamoso estratificado no queratinizado, que reviste el músculo, hueso o glandulas pero que puede mostrar varios grados de queratinización en localizaciones específicas.Siliconas: Una gran familia de polímeros sintéticos organosiloxanos que contiene un esqueleto de silicio-oxígeno repetidos con grupos orgánicos laterales que se únen a través de enlaces carbono-silicio. Dependiendo de su estructura, se clasifican como líquidos, geles y elastómeros.Metaloproteinasa 3 de la Matriz: Endopeptidasa extracelular de tejidos de vertebrados similar a la METALOPROTEINASA 1 DE LA MATRIZ. Digiere el PROTEOGLICANOS, FIBRONECTINAS, los colágenos tipos III, IV, V y IX, y activa la procolagenasa. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992) EC 3.4.24.17.Raíz del Diente: Porción del diente desde el cuello hasta la cúspide, que se encuentra dentro del proceso alveolar y que está cubierta por cemento. La raíz puede ser única o estar dividida en varias ramas, identificadas usualmente por su posición relativa, ejemplo, raíz lingual o raíz bucal. Los dientes con una sola raíz incluyen los primeros y segundos premolares mandibulares y el segundo diente premolar maxilar. El primer premolar maxilar tiene, en la mayoría de los casos, dos raíces. Los molares maxilares tienen tres raíces.Proteínas Recombinantes: Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.Resinas de Intercambio de Catión: Polímeros insolubles de alto peso molecular que contienen grupos catiónicos funcionales que son capaces de sufrir reacciones de intercambio; se utilizan en varios tipos de cromatografías; también para tratar la hiperpotasemia.Enfermedades de la PielCemento Dental: Tejido conjuntivo semejante al hueso que cubre la raíz de los dientes desde la unión entre el cemento y el esmalte hasta el ápice, cubre el ápice del canal radicular y participa en el soporte de los dientes sirviendo como estructuras de anclaje para el ligamento periodontal. (Traducción libre del original: Jablonski, Dictionary of Dentistry, 1992)Síndrome de Job: Síndrome de inmunodeficiencia primaria caracterizada por infecciones recurrentes e hiperinmunoglobulinemia E. La mayoría de los casos son esporádicos. De las raras formas familiares, el subtipo dominantemente heredado tiene un tejido conectivo adicional, el compromiso dental y del esqueleto que el tipo recesivo no comparte.Colágeno Tipo VI: Colágeno no fibrilar que forma una red de MICROFIBRILLAS en la MATRIZ EXTRACELULAR del TEJIDO CONJUNTIVO. Las subunidades alfa del colágeno de tipo VI se unen formando dímeros antiparalelos que se solapan y luego se alinean para formar tetrámeros.Materiales Biocompatibles: Materiales sintéticos o naturales, diferentes a los MEDICAMENTOS, que se utilizan para reemplazar o reparar TEJIDOS o una función corporal.Técnicas Histológicas: Métodos de preparación de tejidos para, examen y estudio del origen, estructura, función, o patología.ArtropatíasVasculitis: Inflamación de cualquier vaso sanguíneo, incluidas las ARTERIAS, las VENAS y el resto del sisitema vascular del organismo.Esclerodermia Limitada: La forma menos progresiva de ESCLERODERMIA SISTÉMICA con engrosamiento de la piel restringida a cara, cuello y zonas distales de los codos y/o rodillas, rara vez en el tronco. El SÍNDROME CREST es una forma de esclerodermia limitada.Resinas de Intercambio Iónico: Polímeros insolubles de alto peso molecular que contienen grupos funcionales que son capaces de sufrir reacciones de intercambio (INTERCAMBIO IÓNICO) tanto con cationes como con aniones.Células Epiteliales: Células que recubren las superficies interna y externa del cuerpo, formando masas o capas celulares (EPITELIO). Las células epiteliales que revisten la PIEL, BOCA, NARIZ y el CANAL ANAL derivan del ectodermo; las que revisten el SISTEMA RESPIRATORIO y el SISTEMA DIGESTIVO derivan del endodermo; las otras (SISTEMA CARDIOVASCULAR y SISTEMA LINFÁTICO) del mesodermo. Las células epiteliales se pueden clasificar principalmente por la forma y función de las células en células epiteliales escamosas, glandulares y de transición.Disección: Separación y aislamiento de tejidos con propósitos quirúrgicos o para el análisis o estudio de sus estructuras.Sulfato de Queratano: Un mucopolisacárido sulfatado inicialmente aislado a partir de la córnea bobina. Al menos se conocen dos tipos. El Tipo I, más frecuentemente encontrado en la córnea, contiene D-galactosa y D-glucosamina-6-O-sulfato como unidades repetitivas; y el tipo II, que se encuentra en el tejido esquelético, el cual contiene D-galactosa y D-galactosamina-6-O-sulfato como unidad repetitiva.Reacción a Cuerpo Extraño: Inflamación crónica y formación de un granuloma alrededor de un cuerpo extraño irritante.Fenotipo: Apariencia externa del individuo. Es producto de las interacciones entre genes y entre el GENOTIPO y el ambiente.Oftalmopatía de Graves: Trastorno autoimnunitario de los OJOS que afecta a los pacientes con enfermedad de Graves. Existen los subtipos de oftalmopatía congestiva (inflamación del tejido conjuntivo de la órbita), miopática (edema y disfunción de los músculos extrínsecos del ojo) y mixta (congestiva-miopática).Poliarteritis Nudosa: Forma de inflamación necrotizante no granulomatosa que afecta preferentemente a las ARTERIAS de mediano tamaño, a menudo con microaneurismas. Esta enfermedad se caracteriza por dolores musculares, articulares y abdominales debidos a infartos arteriales y cicatrices en los órganos afectados. La poliarteritis nodosa con afectación pulmonar se denomina SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Envejecimiento de la Piel: Proceso de envejecimiento debido a cambios en la estructura y elasticidad de la piel a través del tiempo. Puede ser parte del envejecimiento fisiológico o puede deberse a los efectos de la radiación ultravioleta, generalmente por exposición a la luz solar.Movimiento Celular: Movimiento de las células de un lugar a otro. Se distingue de la CITOCINESIS que es el proceso de división del CITOPLASMA de una célula.Riñón: Órgano del cuerpo que filtra la sangre para la secreción de ORINA y que regula las concentraciones de iones.Inmovilización: Restricción del MOVIMIENTO de todo o parte del cuerpo por medios físicos (RESTRICCIÓN FÍSICA) o químicos mediante ANALGESIA o el uso de TRANQUILIZANTES o AGENTES NO DESPOLARIZANTES NEUROMUSCULARES. Se incluyen los protocolos experimentales usados para evaluar los efectos fisiológicos de la inmovilidad.Línea Celular: Cultivos celulares establecidos que tienen el potencial de multiplicarse indefinidamente.Proteoglicanos Tipo Condroitin Sulfato: Proteoglicanos que consisten en proteínas ligadas a un o más CONDROITIN SULFATO que contiene cadenas oligosacáridas.Modelos Biológicos: Representaciones teóricas que simulan el comportamiento o actividad de procesos biológicos o enfermedades. Para modelos de enfermedades en animales vivos, MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD está disponible. Modelos biológicos incluyen el uso de ecuaciones matemáticas, computadoras y otros equipos electrónicos.Resistencia a la Tracción: Tensión máxima que puede soportar un material sometido a una carga extensible sin romperse.Hialuronoglucosaminidasa: Enzima que cataliza la hidrólisis aleatoria de enlaces 1,4 entre los residuos de N-acetil-beta-D-glucosamina y D-glucuronato en el hialuronato. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992). Se han usado como AGENTES ANTINEOPLÁSICOS para limitar las METÁSTASIS NEOPLÁSICAS.Proteína Smad2: Proteína smad regulada por receptor que experimenta la FOSFORILACIÓN por RECEPTORES DE ACTIVINAS TIPO I. Regula el FACTOR TRANSFORMADOR DE CRECIMIENTO BETA y la señalización de ACTIVINAS.Tendón Calcáneo: Un cordón fibroso que conecta los músculos de la parte posterior de la pantorrilla al CALCÁNEO.Colágeno Tipo IV: Colágeno no fibrilar que se encuentra en la estructura de la MEMBRANA BASAL. Las moléculas de Colágeno tipo IV se reúnen para formar una red en forma de lámina que está involucrada en el mantenimiento de la integridad estructural de las membranas basales. La forma predominante de la proteína se compone de dos subunidades alfa 1 (IV) y una subunidad alfa 2 (IV); sin embargo, al menos seis subunidades alfa diferentes pueden ser incorporadas en el heterotrímero.Músculo Liso: Músculos no estríados que recubren los órganos internos, los vasos sanguíneos, los folículos pilosos, etc. Los elementos contrátiles son alargados, generalmente son células en forma de husos con núcleos localizados centralmente. Las fibras musculares lisas están unidas a manera de sábanas o fascículos mediante fibras reticulares y también con frecuencia abundantes redes elásticas. (Stedman, 25th ed)Miositis Osificante: Enfermedad caracterizada por depósitos óseos o por la osificación del tejido muscular.Conducto Endolinfático: Parte del laberinto membranoso que atraviesa el acueducto vestibular óseo y emerge a través del hueso de la fosa craneal posterior (FOSA CRANEAL POSTERIOR), donde se expande en un saco ciego denominado saco endolinfático.Secuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.Periodoncio: Las estructuras que rodean y sostienen los dientes. El periodonto incluye la ENCÍA, el hueso alveolar (PROCESOS ALVEOLARES), el CEMENTO DENTARIO, y el LIGAMENTO PERIODONTAL.Malla Trabecular: Estructura con forma de poro que rodea toda la circunferencia de la cámara anterior y a través de la cual circula el humor acuoso hacia el canal de Schlemm.Quimasas: Familia de serina proteasas neutras con actividad similar a la de la QUIMOTRIPSINA. Las quimasas se encuentran principalmente en los GRÁNULOS SECRETORIOS de las CÉLULAS CEBADAS y son liberados durante la desgranulación de las células cebadas.Metaloproteinasa 1 de la Matriz: Miembro de la familia enzimática de las metaloproteinasas, que es el principal responsable de la segmentación de COLÁGENOS FIBRILARES. Puede degradar el colágeno intersticial de los tipos I, II y III.Regeneración: La renovación, la reparación o el reemplazo fisiológicos de tejidos.Procesos Físicos: Las fuerzas y los principios de acción de la materia y la energía.