Mioblastos: Células embrionarias (precursoras) de linaje miogénica que desarróllase a partir del MESODERMO. Ellas proliféranse, migran para varios locales, y entonces diferencianse en la forma adecuada de miocitos (MIOCITOS ESQUELÉTICOS, MIOCITOS CARDÍACOS, MIOCITOS DEL MÚSCULO LISO).Mioblastos Esqueléticos: Células precursoras destinadas a diferenciarse en MIOCITOS ESQUELÉTICOS.Desarrollo de Músculos: Acontecimientos del desarrollo que determinan la formación del sistema muscular adulto, que incluye la diferenciación de diversos tipos de precursores celulares del músculo, migración de mioblastos, activación de la miogénesis y desarrollo de las inserciones musculares.Músculos: Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.Mioblastos Cardíacos: Células precursoras destinadas para diferenciarse en MIOCITOS CARDIACOS.Proteína MioD: Un factor regulador miogénico que controla la miogénesis. Aunque no está claro cómo su funcionamiento se diferencia de otros factores regulatorios miogénicos, el MyoD parece estar relacionado con la fusión y diferenciación terminal de la célula muscular.Músculo Esquelético: Subtipo de músculo estriado que se inserta mediante los TENDONES al ESQUELETO. Los músculos esqueléticos están inervados y sus movimientos pueden ser controlados de forma consciente. También se denominan músculos voluntarios.Miogenina: Un factor regulador miogénico que controla la miogénesis. A diferencia de otros factores miogénicos que sólo aparecen en ciertos tipos de células, la miogenina es inducida durante la diferenciación de cada línea celular muscular que ha sido investigada.Diferenciación Celular: Restricción progresiva del desarrollo potencial y la creciente especialización de la función que lleva a la formación de células, tejidos y órganos especializados.Fusión Celular: Fusión de las células somáticas in vitro o in vivo, que da por resultado la hibridación celular somática.Fibras Musculares Esqueléticas: Células grandes, únicas y multinucleadas, de forma cilíndrica o prismática, que forman la unidad básica del MÚSCULO ESQUELÉTICO. Consisten en MIOFIBRILLAS incluidas y unidas a el SARCOLEMA. Derivan de la fusión de los MIOBLASTOS ESQUELÉTICOS dentro de un sincitio, seguido por diferenciación.Línea Celular: Cultivos celulares establecidos que tienen el potencial de multiplicarse indefinidamente.Proteínas Musculares: Constituyentes protéicos de los músculos, de los que las ACTINAS y MIOSINAS son los principales. Existen más de una docena de proteínas adicionales, que incluyen la TROPONINA, TROPOMIOSINA y la DISTROFINA.Células Cultivadas: Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.Células Satélite del Músculo Esquelético: Mioblastos quiescentes, alargados y fusiformes, situados en íntimo contacto con el músculo esquelético adulto. Se piensa que juegan un papel importante en la reparación y regeneración muscular.Factores Reguladores Miogénicos: Una familia de factores de transcripción específicos para los músculos que enlazan al ADN en regiones de control, regulando así la miogénesis. Todos los miembros de esta familia contienen una estructura hélice-aza-hélice conservada que es homólogo al de las proteínas de la familia myc. Estos factores sólo se hallan en los músculos esqueléticos. Entre los miembros se incluyen la proteína mioD (PROTEINA MIOD), la MIOGENINA, myf5, y myf6 (también llamada MF4 o herculina).Distrofia Muscular Facioescapulohumeral: Enfermedad muscular degenerativa autosómica dominante caracterizada por debilidad lentamente progresiva de los músculos de la cara, miembro superior y de la cintura escapular. El inicio de los síntomas habitualmente ocurre en la primera o segunda década de la vida. Generalmente los individuos afectados presentan imposibilidad de elevar la extremidad superior. Esto suele ser seguido por debilidad facial, en la que participan principalmente los músculos orbicular de la boca y orbicular del ojo (Adaptación del original: Neuromuscul Disord 1997;7(1):55-62; Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1420).Células Musculares: Células contráctiles maduras, comúnmente conocidas como miocitos, que forman cualquiera de los tres tipos de músculo. Los tres tipos de células musculares son: esqueléticas (FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS), cardíacas (MIOCITOS CARDIACOS) y lisas (MIOCITOS DEL MÚSCULO LISO). Derivan de las células musculares embrionarias (precursoras) denominadas MIOBLASTOS.Regeneración: La renovación, la reparación o el reemplazo fisiológicos de tejidos.Factor de Transcripción PAX7: Factor de transcripción paired box involucrado en el DESARROLLO EMBRIOLÓGICO del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y del MÚSCULO ESQUELÉTICO.Desmina: Proteína fibrilar intermedia que se encuentra predominantemente en las células del tejido muscular liso, y múculo esquelético y cardíaco. Se localiza en la línea Z. Su PM que es de 50,000 a 55,000 depende de las especies.Codorniz: Nombre común de dos grupos distintos de AVES del orden GALLIFORMES: las codornices del Nuevo Mundo o americanos de la familia Odontophoridae y las codornices del Viejo Mundo del género COTURNIX, familia Phasianidae.Trasplante de Células: Transferencia de células en un mismo individuo, entre individuos de la misma especie o entre individuos de especies diferentes.Factor 5 Regulador Miogénico: Factor de transcripción específico del MÚSCULO ESQUELÉTICO que contiene un MOTIVO HÉLICE-GIRO-HÉLICE de carácter básico. Desempeña un papel esencial en el DESARROLLO DEL MÚSCULO.Embrión de Pollo: Es la entidad en desarrollo del huevo de gallina fecundado (CIGOTO). El proceso del desarrollo comienza 24 horas antes de la puesta, en el que el huevo está en estadio de BLASTODISCO, una pequea mácula blanca en la superficie de la YEMA DEL HUEVO. Tras 21 días de incubación, el embrión está totalmente desarrollado antes de la eclosión.Cadenas Pesadas de Miosina: Las subunidades más grandes de MIOSINAS. Las cadenas pesadas tienen un peso molecular de unos 230 KDa y cada cadena pesada está generalmente asociada a un par diferente de CADENAS LIGERAS DE MIOSINA. Las cadenas pesadas poseen actividad de unión a la actina y ATPasa.Transfección: Incorporación de ADN desnudo o purificado dentro de las CÉLULAS, usualmente eucariotas. Es similar a la TRANSFORMACION BACTERIANA y se utiliza de forma rutinaria en las TÉCNICAS DE TRANSFERENCIA DE GEN.Creatina Quinasa: Transferasa que cataliza la formación de FOSFOCREATINA a partir del ATP + CREATINA. La reacción almacena la energía del ATP como fosfocreatina. Se han identificado tres ISOENZIMAS citoplasmáticas en tejidos humanos: el tipo MM del MÚSCULO ESQUELÉTICO, el tipo MB del tejido miocárdico y el tipo BB del tejido nervioso, así como una isoenzima mitocondrial. El término macro-creatina quinasa se refiere al complejo de creatina quinasa con otras proteínas séricas.Ratones Consanguíneos mdx: Cepa de ratones que surgen por MUTACIÓN espontánea (mdx) en ratones endogámicos C57BL. Esta mutación está ligada al cromosoma X y produce animales homozigóticos viables que no poseen DISTROFINA, que es una proteína muscular, tienen altos niveles de ENZIMAS musculares en el suero y contienen lesiones histológicas similares a la DISTROFIA MUSCULAR humana. Las características histológicas, uniones y posición del mapa del mdx hace que estos ratones sean un modelo animal inestimable en el estudio de la DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.ARN Mensajero: Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.Miostatina: Un factor de diferenciación de crecimiento que es un poderoso inhibidor de crecimiento MÚSCULO ESQUELÉTICO. Puede desempeñar un rol en la regulación de la MIOGÉNESIS y en la mantención muscular durante la edad adulta.Regulación de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos por los cuales factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen en el control diferencial (inducción o represión), de la acción de genes a nivel de transcripción o traducción.Regulación del Desarrollo de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos mediante los cuales los factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen sobre el control diferencial del gen durante las etapas de desarrollo de un organismo.Factores de Transcripción MEF2: La activación de factores de transcripción de la familia MADS que se unen a un elemento de secuencia específica (elemento MEF2) en muchos genes específicos de músculo y están involucrados en la miogénesis esquelética y cardíaca, la diferenciación neuronal y la supervivencia / apoptosis.Transducción de Señal: La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.División Celular: Fisión de las CÉLULAS. Incluye la CITOCINESIS, cuando se divide el CITOPLASMA de una célula y la DIVISIÓN CELULAR DEL NÚCLEO.Distrofia Muscular de Duchenne: Enfermedad muscular recesiva ligada al cromosoma X causada por incapacidad de sintetizar la DISTROFINA, sustancia que participa en el mantenimiento de la integridad del sarcolema. Las fibras musculares sufren un proceso que se caracteriza por degeneración y regeneración. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad proximal en los primeros años de vida, pseudohipertrofia, cardiomiopatía (ver ENFERMEDADES MIOCÁRDICAS), y un incremento en la incidencia de trastornos mentales. La distrofia muscular de Becker es una afección íntimamente relacionada que se caracteriza por el inicio tardío de la enfermedad (usualmente en la adolescencia) y que tiene un curso lentamente progresivo.Factores de Transcripción: Sustancias endógenas, usualmente proteínas, que son efectivas en la iniciación, estimulación, o terminación del proceso de transcripción genética.Distrofina: Una proteína muscular localizada en las membranas de superficie que es el producto del gen de la distrofia muscular Duchenne/Becker. Los individuos con distrofia muscular Duchenne por lo general carecen totalmente de distrofina, mientras que aquellos con distrofia muscular Becker tienen una cantidad alterada de distrofina. Comparte las características de otras proteínas citoesqueléticas como la ESPECTRINA y la alfa-actitinina, pero la función precisa de la distrofina no está clara. Un posible rol podría ser preservar la integridad y alineamiento de la membrana plasmática a las miofibrilas durante la contracción y la relajación muscular. PM 400 kDa.Miosinas: Superfamilia diversa de proteínas que funcionan como translocación de proteínas. Ellos comparten las características comunes de ser capaces de unirse a las ACTINAS e hidrolizar ADENOSINA TRIFOSFATO. Las miosinas generalmente consisten de cadenas pesadas que están implicadas en la locomoción, y cadenas ligeras que están implicadas en la regulación. Dentro de la estructura de la cadena pesada de la miosina son tres dominios: la cabeza, el cuello y la cola. La región de la cabeza de la cadena pesada contiene el dominio de unión a la actina y dominio de ADENOSINA TRIFOSFATO que proporciona la energía para la locomoción. La región del cuello está implicado en la unión de las cadenas ligeras. La región de la cola proporciona el punto de anclaje que mantiene la posición de la cadena pesada. La superfamilia de miosinas está organizada en clases estructurales basadas en el tipo y la disposición de las subunidades que contienen.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Secuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.Proliferación de la Célula: Todos los procesos involucrados en el aumento del RECUENTO DE CELULAS. Estos procesos incluyen más que DIVISION CELULAR la cual es parte del CICLO CELULAR.Distrofias Musculares: Grupo heterogéneo de MIOPATÍAS hereditarias, caracterizado por agotamiento y debilidad del MÚSCULO ESQUELÉTICO. Se clasifica según la localización de la DEBILIDAD MUSCULAR, EDAD DE INICIO y PATRÓN DE HERENCIA.Expresión Génica: Manifestación fenotípica de un gen o genes a través de los procesos de TRANSCRIPCIÓN GENÉTICA y .TRADUCCIÓN GENÉTICA.Coturnix: Género de PÁJAROS de la familia Phasianidae, orden GALLIFORMES, que incluye la CODORNIZ común europea y otras del viejo mundo.Proteínas de Unión al ADN: Proteínas que se unen al ADN. La familia incluye proteínas que se unen tanto al ADN de una o de dos cadenas y que incluyen también a proteínas que se unen específicamente al ADN en el suero las que pueden utilizarse como marcadores de enfermedades malignas.Técnica del Anticuerpo Fluorescente: Pruebas para el antígeno tisular que usa un método directo, por la conjugación de anticuerpos con colorantes fluorescentes (TÉCNICA DE ANTICUERPOS FLUORESCENTES, DIRECTA) o un método indirecto, por la formación antígeno-anticuerpo que entonces se marca con un conjugado anticuerpo, anti-inmunoglobulina marcada con fluoresceína (TÉCNICA DE ANTICUERPO FLUORESCENTE, INDIRECTA). El tejido es entonces examinado por un microscopio fluorescente.Actinas: Proteínas filamentosas que son el constituyente principal de los delgados filamentos de las fibras musculares. Los filamentos (conocidos como F-actina) pueden ser disociados en sus subunidades globulares; cada subunidad está compuesta por un solo polipéptido de 375 aminoácidos. Esto es conocido como actina globular o actina G. La actina, junto con la miosina, es la responsable de la contracción y relajación muscular.T.Transcripción Genética: Biosíntesis del ARN dirigida por un patrón de ADN. La biosíntesis del ADN a partir del modelo de ARN se llama TRANSCRIPCIÓN REVERSA.Inmunohistoquímica: Localización histoquímica de sustancias inmunorreactivas mediante el uso de anticuerpos marcados como reactivos.Bromodesoxiuridina: Nucleósido que sustituye la timidina en el ADN y actúa como antimetabolito. Produce rupturas en los cromosomas y se ha propuesto como agente antiviral y antineoplásico. Se le ha dado el estado de droga huérfana para ser utilizada en el tratamiento de tumores cerebrales primarios.Miofibrillas: Organelos largos cilíndricos y contráctiles de las células del MÚSCULO ESTRIADO compuestos de FILAMENTOS DE ACTINA; filamentos de MIOSINA; y otras proteínas organizadas en arreglos de repetición de unidades llamados SARCÓMEROS.Células Madre: Células relativamente indiferenciadas que conservan la capacidad de dividirse y proliferar a lo largo de la vida posnatal para proporcionar células progenitoras que puedan diferenciase en células especializadas.Caveolina 3: Caveolina que se expresa de modo exclusivo en las CÉLULAS MUSCULARES y es suficiente para formar CAVÉOLAS en el SARCOLEMA. Las mutaciones en la caveolina 3 se asocian a múltiples miopatías, entre ellas la MIOPATÍA DISTAL y la DISTROFIA MUSCULAR DE LAS CINTURAS.Extremidades: Las proyecciones más lejanos o más exteriores del cuerpo, como la MANO y el PIE.Distrofia Muscular AnimalProteínas de la Membrana: Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.Microscopía Fluorescente: Microscopía de muestras coloreadas con colorantes que fluorescen (usualmente isotiocianato de fluoresceina) o de materiales naturalmente fluorescentes, que emiten luz cuando se exponen a la luz ultravioleta o azul. La microscopía de inmunofluorescencia utiliza anticuerpos que están marcados con colorantes fluorescentes.Factor 6 de Crecimiento de Fibroblastos: Factor de crecimiento de fibroblastos que fue originalmente identificado a tenor de su similitud en la secuencia con el FACTOR 4 DE CRECIMIENTO DE FIBROBLASTOS. Se encuentra en los MIOBLASTOS y desempeña un papel importante en el DESARROLLO DEL MÚSCULO.Factor I del Crecimiento Similar a la Insulina: Péptido básico bien caracterizado que se considera que es secretado por el hígado y que circula en la sangre. Tiene actividades de regulación del crecimiento, similar a la insulina y mitogénica. Este factor de crecimiento tiene una dependencia fundamental, pero no absoluta, de la HORMONA DEL CRECIMIENTO. Se piensa que es principalmente activo en adultos, a diferencia del FACTOR II DEL CRECIMIENTO SIMILAR A LA INSULINA, que es un factor fundamental de crecimiento fetal.Fosforilación: Introducción de un grupo fosforilo en un compuesto mediante la formación de un enlace estérico entre el compuesto y un grupo fosfórico.Miositis: Inflamación de un músculo o tejido muscular.Factores de Tiempo: Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.Regiones Promotoras Genéticas: Secuencias de ADN que son reconocidas (directa o indirectamente) y enlazadas por una ARN polimerasa dependiente de ADN durante la iniciación de la transcripción. Entre las secuencias altamente conservadas dentro del promotor están la caja de Pribnow en las bacterias y la TATA BOX en los eucariotes.Cardiomioplastia: Una operación que utiliza músculo latissimus dorsi estimulado (VENTRICULO DEL MUSCULO ESQUELETICO) para asistir a la función cardíaca. El músculo latissimus dorsi es movilizado desde la pared torácica y movida hacia dentro del tórax a través do lecho de las segundas y terceras costillas resecadas. El músculo entonces es envuelto al rededor de los ventrículos izquierdo y derecho y estimulado a contraer durante la sístole cardíaca por medio de un estimulador de sobrecarga implantado (burst stimulator)Western Blotting: Identificación de proteínas o péptidos que se han separado por electroforesis por blotting y luego se han transferido a tiras de papel de nitrocelulosa . Los blots se detectan entonces con el uso de anticuerpos radiomarcados.Cadenas alfa de Integrinas: Subunidades alfa de la integrina heterodímeros (INTEGRINAS), que median la especificidad de ligando. Hay aproximadamente 18 diferentes cadenas alfa, que exhiben una gran diversidad de secuencias; varias cadenas también se empalman en isoformas alternativas. Poseen una larga porción extracelular (1.200 aminoácidos) que contiene un motivo MIDAS (sitio de adhesión dependiente de ión metálico), y siete repeticiones en tándem de 60 aminoácidos, la última de las 4 forman MOTIVOS EF HAND. La porción intracelular es corto con la excepción de INTEGRINA ALFA4.Factores de Transcripción Paired Box: Familia de factores de transcripción que controlan el DESARROLLO EMBRIONARIO de diversas estirpes celulares. Se caracterizan por poseer un dominio de unión al ADN emparejado altamente conservado que se identificó por vez primera en genes de segmentación de DROSOPHILA.Ciclo Celular: Compleja serie de fenómenos que se producen entre el final de una DIVISIÓN CELULAR y el final de la siguiente y por la que el material celular se duplica y se divide en dos células hijas. El ciclo celular consta de la INTERFASE, que incluye la FASE G0, FASE G1, FASE S, FASE G2 y la fase de DIVISIÓN CELULAR.Factor II del Crecimiento Similar a la Insulina: Péptido neutral bien caracterizado que se considera es secretado por el HIGADO y que circula en la SANGRE. Tiene actividades de regulación de crecimiento, similar a la insulina y mitogénica. Este factor de crecimiento tiene una importante dependencia, pero no absoluta, de la HORMONA DEL CRECIMIENTO. Se considera que es un factor de crecimiento fetal fundamental, a diferencia del FACTOR I DEL CRECIMIENTO SIMILAR A LA INSULINA, que es un factor de crecimiento fundamental en los adultos.Proteínas de Drosophila: Proteínas que se originan en especies de insectos pertenecientes al género DROSOPHILA. Las proteínas de la especie mas estudiada de la drosophila, la DROSOPHILA MELANOGASTER, son las que mas interés tienen en el área de la MORFOGÉNESIS y el desarrollo.Interferencia de ARN: Fenómeno por el cual el silenciamiento de genes específicos de ARN de doble cadena (ARN BICATENARIO) desencadena la degradación del ARNm homólogo (ARN MENSAJERO). Las moleculas del ARN de doble cadena específicos se procesan en ARN INTERFERENTE PEQUEÑO (siRNA) que sirve como una guía para la escisión del ARNm homólogo en el COMPLEJO SILENCIADOR INDUCIDO POR ARN. La METILACIÓN DE ADN también puede ser activada durante este proceso.Reacción en Cadena de la Polimerasa de Transcriptasa Inversa: Variación de la técnica PCR en la que el cADN se hace del ARN mediante transcripción inversa. El cADN resultante se amplifica usando los protocolos PCR estándares.ADN: Polímero de desoxirribonucleótidos que es el material genético primario de todas las células. Los organismos eucarióticos y procarióticos contienen normalmente ADN en forma de doble cadena, aunque en varios procesos biológicos importantes participan transitoriamente regiones de una sola cadena. El ADN, que consiste de un esqueleto de poliazúcar-fosfato posee proyecciones de purinas (adenina y guanina) y pirimidinas (timina y citosina), forma una doble hélice que se mantiene unida por puentes de hidrógeno entre estas purinas y pirimidinas (adenina a timina y guanina a citosina).Núcleo Celular: Cuerpo limitado por una membrana, dentro de una célula eucariota, que contiene cromosomas y uno o más nucléolos (NUCLEOLO CELULAR). La membrana nuclear consta de una membrana de doble capa perforada por un número de poros; la membrana exterior se continúa con el RETICULO ENDOPLÁSMICO. Una célula puede tener más de un núcleo.(From Singleton & Sainsbury, Dictionary of Microbiology and Molecular Biology, 2d ed)Ratones Consanguíneos C57BL: Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Conectina: Proteína elástica gigante de masa molecular desde 2.993 kDa (cardíaco), 3300 kDa (psoas), a 3.700 kDa (sóleo) que posee un dominio quinasa. El amino terminal está involucrado en una unión a la línea Z, y en la región carboxi terminal se une a los filamentos de miosina con una superposición entre los filamentos de la conectina opuesta a la línea M.Enfermedades Musculares: Enfermedades adquiridas, familiares, y congénitas de los músculos esqueléticos MÚSCULOS ESQUELÉTICOS y MÚSCULO, LISO.Rabdomiosarcoma: Un tumor sólido maligno que se origina a partir de tejidos mesenquimales que normalmente se diferencian para formar el músculo estriado. Puede ocurrir en una amplia variedad de sitios. Se divide en cuatro tipos distintos: pleomórfico, sobre todo en los machos adultos; alveolar (RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR), principalmente en adolescentes y adultos jóvenes, embrionario (RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO), predominantemente en lactantes y niños, y botrioidal, también en los niños pequeños. Es uno de los sarcomas de tejido blando que ocurren con mayor frecuencia y el más común en niños menores de 15 años. (Traducción libre del original: Dorland, 27th ed; Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, p2186; DeVita Jr et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 3d ed, pp1647-9)Fibroblastos: Células del tejido conjuntivo las cuales se diferencian en condroblastos, colagenoblastos y osteoblastos.Regulación hacia Abajo: Proceso que disminuye las interacciones ligando/receptor debido a una reducción en el número de receptores disponibles. Esto puede ser resultado de la introversión del complejo ligando/receptor o de una expresión reducida del receptor. Clásicamente el concepto se refiere a los receptores de hormonas, pero el uso contemporáneo incluye otros receptores de la superficie celular.Supervivencia Celular: Lapso de viabilidad de una célula, caracterizado por la capacidad de realizar determinadas funciones tales como metabolismo, crecimiento, reproducción, alguna forma de respuesta y adaptabilidad.Linaje de la Célula: Historia del desarrollo de tipos de células diferenciadas específicas, desde las CÉLULAS MADRE originales del embrión.Miocardio: Tejido muscular del CORAZÓN. Está compuesto por células musculares estriadas, involuntarias (MIOCITOS CARDIACOS) conectadas para formar la bomba contráctil que genera el flujo sanguíneo.Embrión no Mamífero: Desarrollo de un huevo fecundado (CIGOTO) en especies animales distintas de los MAMÍFEROS. Para pollos, use EMBRIÓN DE POLLO.Mesodermo: Capa germinal media del embrión derivada de tres pares de agregados mesenquimatosos situados a lo largo del tubo neural.Cardiotoxinas: Agentes que tienen un efecto dañino en el CORAZÓN. Tales daños pueden ocurrir de AGENTES ALQUILANTES, RADICALES LIBRES o metabolitos del ESTRES OXIDATIVO y, en algunos casos, son neutralizados por los AGENTES CARDIOTÓNICOS. La inducción del SÍNDROME DE QT PROLONGADO o de TORSADES DE POINTES han sido la razón de incluir algunas drogas como cardiotoxinas.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Proteínas Nucleares: Proteínas que se encuentran en los núcleos de las células. No se confunden con las NUCLEOPROTEÍINAS que son proteínas conjugadas con ácidos nucleicos, que no están necesariamente presentes en el núcleo.beta-Galactosidasa: Grupo de enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos terminales, no reductores de beta-D-galactosa en los beta-galactósidos. La deficiencia de beta-galactosidasa A1 puede causar la GANGLIOSIDOSIS GM1.ARN Interferente Pequeño: Pequeños ARN bicatenarios no codificadores de proteínas, de 21 A 31 nucleótidos, implicados en mecanismos de SILENCIAMIENTO GÉNICO, especialmente en la INTERFERENCIA POR ARN o RIBOINTERFERENCIA (RNAi). Los RNA interferentes pequeños (siRNA) se forman endógenamente a partir de dsRNA (ARN BICATENARIOS) por acción de una misma ribonucleasa, Dícer, que genera miRNA (MICROARN). El apareamiento perfecto de la hebra antiparalela de siRNA con ARN complementarios es un paso intermedio en la RNAi, que permite la escisión de los RNA guiada por el siRNA. Los siRNA se clasifican en: siRNA que actúan en trans (tasiRNA), RNA asociados a repeticiones (rasiRNA), RNA small-scan (scnRNA) y RNA de interacción con proteínas Piwi (RNApi), y desempeñan diversas funciones específicas de silenciamiento génico.Unión Proteica: Proceso mediante el cual las sustancias, ya sean endógenas o exógenas, se unen a proteínas, péptidos, enzimas, precursores de proteínas o compuestos relacionados. Las mediciones específicas de unión de proteína frecuentemente se utilizan en los ensayos para valoraciones diagnósticas.