Isoenzimas: Las diversas formas estructuralmente relacionadas de una enzima. Cada una de ellas tiene el mismo mecanismo y clasificación, pero diferentes características químicas, físicas o inmunológicas.Electroforesis en Acetato de Celulosa: Electroforesis en la que el medio de difusión es el acetato de celulosa.Creatina Quinasa: Transferasa que cataliza la formación de FOSFOCREATINA a partir del ATP + CREATINA. La reacción almacena la energía del ATP como fosfocreatina. Se han identificado tres ISOENZIMAS citoplasmáticas en tejidos humanos: el tipo MM del MÚSCULO ESQUELÉTICO, el tipo MB del tejido miocárdico y el tipo BB del tejido nervioso, así como una isoenzima mitocondrial. El término macro-creatina quinasa se refiere al complejo de creatina quinasa con otras proteínas séricas.L-Lactato Deshidrogenasa: Enzima tetramérica que, juntamente con la coenzima NAD+, cataliza la interconversión de LACTATO y PIRUVATO. En vertebrados, existen genes para tres subunidades diferentes (LDH-A, LDH-B y LDH-C).Fosfatasa Alcalina: Enzima que cataliza la conversión de un monoéster ortofosfórico y agua en un alcohol y ortofosfato. EC 3.1.3.1.Cromatografía por Intercambio Iónico: Técnica de separación en la que la fase estacionaria está constituída por resinas de intercambio iónico. Las resinas contienen pequeños iones libres que intercambian fácilmente de lugar con otros pequeños iones de carga similar presentes en las soluciones que las resinas.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Pruebas Enzimáticas Clínicas: Análisis de una actividad enzimática específica, o del nivel de una enzima específica, que se usan para evaluar la salud y riesgo de enfermedad, para la detección precoz de enfermedad, o predicción de enfermedad, diagnóstico, y cambio en el estado de la enfermedad.Glutatión Transferasa: Transferasa que cataliza la adición de RADICALES LIBRES alifáticos, aromáticos o heterocíclicos, así como EPOXIDOS y óxidos de areno a GLUTATIÓN. La adición tiene lugar en el átomo de AZUFRE. También cataliza la reducción de nitrato de poliol por el glutatión a poliol y nitrito.Electroforesis: Un proceso electroquímico en el que las macromoléculas o partículas coloidales con una carga eléctrica negativa migran en una solución bajo influencia de una corriente eléctrica.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Focalización Isoeléctrica: Electroforesis en que se establece un gradiente de pH en un medio de gel y las proteínas migran hasta que alcanzan el sitio (o foco) en el cual el pH es igual a su punto isoeléctrico.Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.Aspartato Aminotransferasas: Enzima de la clase de las transferasas que cataliza la conversión de L-aspartato y 2-cetoglutarato en oxaloacetato y L-glutamato. EC 2.6.1.1.Electroforesis en Gel de Poliacrilamida: Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.Cromatografía DEAE-Celulosa: Tipo de cromatografía de intercambio iónico que emplea dietilaminoetil celulosa (DEAE-CELULOSA) como resina cargada positivamente.HomoargininaAglutininas del Germen de Trigo: Lectinas purificadas a partir de las semillas germinadas del trigo común (Triticum vulgare); se unen a ciertas porciones de carbohidratos sobre las glicoproteínas de la superficie celular y se utilizan para identificar a ciertas poblaciones celulares e inhibir o estimular algunas actividades inmunológicas o fisiológicas. Al menos hay dos isoformas de estas lectina.Anhidrasas Carbónicas: Familia de enzimas que contienen zinc que catalizan la hidratación reversible del dióxido de carbono. Ellos juegan un papel importante en el transporte de DIÓXIDO DE CARBONO de los tejidos a los pulmones. EC 4.2.1.1.Electroforesis en Gel de Agar: Electroforesis en que se emplea un gel de agar o agarosa como medio de difusión.Electroforesis en Gel de Almidón: Electroforesis en la que se emplea un gel de amido (una mezcla de amilasa y amilopectina) como medio de difusión.Proteína Quinasa C: Proteina quinasa serina-treonina que precisa la presencia de concentraciones fisiológicas de CALCIO y FOSFOLÍPIDOS de membrana. La presencia adicional de DIGLICÉRIDOS aumenta notablemente su sensibilidad, tanto al calcio como a los fosfolípidos. La sensibilidad de la enzima también puede ser aumentada por ÉSTERES DE FORBOL y se considera que la quinasa C es la proteína receptora de los ésteres de forbol estimulantes de tumores.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Hexosaminidasas: Enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos de N-acilhexosamina en N-acilhexosamidas. Las hexosaminidasas también actúan sobre GLUCÓSIDOS, GALACTÓSIDOS y algunos OLIGOSACÁRIDOS.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Citosol: Líquido intracelular del citoplasma después de eliminar las ORGANELAS y otros componentes citoplasmáticos insolubles.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Peso Molecular: La suma del peso de todos los átomos en una molécula.Isoamilasa: Enzima que hidroliza enlaces ramificados 1,6-alfa-glucosídicos en glucógeno, amilopectina y sus beta-dextrinas límites. Es distinta de la pululanasa (EC 3.2.1.41) por su incapacidad de atacar el pululano y por la débil acción sobre alfa-dextrinas límites. Es distinta de la amilopectina 6-glucanohidrolasa (EC 3.2.1.69) por su acción sobre el glucógeno. Con EC 3.2.1.69, produce la actividad llamada de "enzima desramificadora". EC 3.2.1.68.Ascorbato Peroxidasas: Peroxidasas que utilizan el ÁCIDO ASCÓRBICO como un electrón donante para reducir el PERÓXIDO DE HIDRÓGENO en el AGUA. La reacción resulta en la producción de ácido monodeshidroascórbico y ÁCIDO DESHIDROASCÓRBICO.Punto Isoeléctrico: El pH en soluciones de proteínas y compuestos relacionados al cual los iones dipolares se encuentran en cantidad máxima.Músculos: Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.Fosfoglicerato Mutasa: Enzima que cataliza la conversión de 2-fosfo-D-glicerato en 3-fosfo-D-glicerato. EC 5.4.2.1.Hexosaminidasa B: Isoforma de beta-hexosaminidasa de los mamíferos que está compuesta de subunidades de hexosaminidasa beta. La deficiencia en hexosaminidasa B debida a mutaciones en el gen que codifica la subunidad de hexosaminidasa beta es un caso de ENFERMEDAD DE SANDHOFF.PeroxidasasCromatografía en Gel: Cromatografía en geles no iónicos sin tener en consideración el mecanismo de discriminación del soluto.Levamisol: Una droga antihelmíntica que ha sido experimentada en enfermedades reumáticas donde aparentemente restaura la respuesta inmune al incrementar la quimiotaxia de los macrófagos y función de los linfocitos T. Paradójicamente, esta mejora inmune parace ser beneficiosa en la artritis reumatoide mientras que se han reportado como efectos colaterales dermatitis, leucopenia y trombocitopenia, y nauseas y vómitos.3-Desoxi-7-Fosfoheptulonato Sintasa: Enzima que cataliza la formación de 7-fosfo-2-ceto-3-desoxi-D-arabinoheptonato a partir del fosfoenolpiruvato y D-eritrosa-4-fosfato. Es una de las primeras enzimas en la biosíntesis de tirosina y fenilalanina. EC 4.1.12.15.beta-N-Acetilhexosaminidasas: Hexosaminidasa específica de los residuos no reductores de N-acetil-D-hexosamina en N-acetil-beta-D-hexosamínidas. Actúa sobre GLUCÓSIDOS, GALACTÓSIDOS y algunos OLIGOSACÁRIDOS. Dos isoenzimas específicas de mamíferos de la beta-N-acetilhexoaminidasa se denominan HEXOSAMINIDASA A y HEXOSAMINIDASA B. La deficiencia de lla isoenzima A causa la ENFERMEDAD DE TAY-SACH, mientras que la deficiencia de las isoenzimas A y B causa la ENFERMEDAD DE SANDHOFF. La enzima también se ha utilizado como marcador tumoral para distinguir las neoplasias malignas y benignas.Placenta: Órgano materno-fetal de los mamíferos muy vascularizado y lugar importante de transporte de oxígeno, nutrientes y productos fetales de desechos. Está formada por una parte fetal (VELLOSIDADES CORIÓNICAS) derivada de los TROFOBLASTOS y una parte materna (DECIDUA) que deriva del ENDOMETRIO uterino. La placenta produce un conjunto de hormonas esteroides, protéicas y peptídicas (HORMONAS PLACENTARIAS).Fosfolipasas A2 Grupo IB: Subclase de las fosfolipasas A2 del grupo I que incluye enzimas aisladas del JUGO PANCREÁTICO. Los miembros de este grupo tienen especificidad por los RECEPTORES DE FOSFOLIPASA A2.Amilasas: Enzima perteneciente al grupo de las enzimas que desdoblan almidón, glucógeno, y polisacáridos relacionados, todos alfa-1,4-glucanos. (Stedman, 25a ed) EC 3.2.1.-1.Hexosaminidasa A: Isoforma de beta-hexosaminidasa de mamífero que está contenida por una proteína heteromérica tanto de subunidades alfa hexosaminidasas como subunidades beta hexosaminidasas. La deficiencia de hexosaminidasa A debido a las mutaciones en el gene que codifica la subunidad alfa hexosaminidasa es un caso de ENFERMEDAD DE TAY-SACHS. La deficiencia de hexosaminidasa A y HEXOSAMINIDASA B debido a las mutaciones en el gene que codifica la subunidad beta hexosaminidasa es un caso de ENFERMEDAD DE SANDHOFF.Sistema Enzimático del Citocromo P-450: Superfamilia de cientos de HEMOPROTEÍNAS muy relacionadas, que se encuentran en todo el espectro filogenético, animales, plantas, hongos y bacterias. Incluyen numerosos complejos de monooxigenasas (OXIGENASAS DE FUNCIÓN MIXTA). En animales, estas enzimas P-450 tienen dos funciones: (1) biosíntesis de esteroides, ácidos grasos y ácidos biliares; (2) metabolismo de sustratos endógenos y una gran variedad de exógenos, como toxinas y fármacos (BIOTRANSFORMACIÓN). Se clasifican de acuerdo a la semejanza de secuencia más que por las funciones en familias del gen CYP (más que 40 por ciento de homología) y subfamilias (más que 59 por ciento de homología), Por ejemplo, las enzimas de las familias CYP1, CYP2 y CYP3 son responsables de la mayor parte de del metabolismo farmacológico.Regulación Enzimológica de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos mediante los cuales los factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen sobre el control diferencial de la acción del gen en la síntesis de las enzimas.Huesos: TEJIDO CONJUNTIVO especializado que es el principal constituyente del ESQUELETO. El componente celular principal del hueso está formado por OSTEOBLASTOS, OSTEOCITOS y OSTEOCLASTOS, mientras que los COLÁGENOS FIBRILARES y los cristales de hidroxiapatita forman la MATRIZ ÓSEA.Polyporaceae: Familia de hongos basidiomicetos, orden POLYPORALES, que viven en la materia vegetal en descomposición y en la madera.Inmunodifusión: Técnica en la que existe difusión del antígeno o anticuerpo a través de un medio semisólido, usualmente gel de agar o agarosa, siendo el resultado una reacción de precipitina.Hexoquinasa: Enzima que cataliza la conversión de ATP y una D-hexosa en ADP y una D-hexosa 6-fosfato. D-glucosa, D-manosa, D-fructosa, el sorbitol y la D-glucosamina pueden actuar como aceptores. ITP y dATP pueden actuar como donadores. La isoencima hepática a veces ha sido llamada glucoquinasa. EC 2.7.1.1.Miocardio: Tejido muscular del CORAZÓN. Está compuesto por células musculares estriadas, involuntarias (MIOCITOS CARDIACOS) conectadas para formar la bomba contráctil que genera el flujo sanguíneo.Acetilglucosaminidasa: Beta-N-acetilhexoasaminidasa que cataliza la hidrólisis de residuos 2-acetamido-2-desoxi-beta-glucosa terminales, no reductores en la quitobiosa y análogos mayores, así como en glicoproteínas. Se ha utilizado ampliamente en estudios estructurales delas paredes celulares bacterianas y en el estudio de enfermedades como la MUCOLIPIDOSIS y diversos trastornos inflamatorios del músculo y el tejido conjuntivo.Cromatografía Líquida de Alta Presión: Técnicas cromatográficas líquidas que se caracterizan por altas presiones de admisión, alta sensibilidad y alta velocidad.Cromatografía de Afinidad: Una técnica cromatográfica que utiliza la capacidad de moléculas biológicas de enlazarse a ciertos enlaces específicamente y reversiblemente. Se emplea en la bioquímica de las proteínas.Alcohol Deshidrogenasa: Enzima que cataliza reversiblemente la etapa final de la fermentación alcohólica, reduciendo un aldehído a un alcohol. En el caso del etanol, el acetaldehído es reducido a etanol en presencia de NADH e hidrógeno. La enzima es una proteína con zinc que actúa en alcoholes primarios y secundarios o hemiacetales. EC 1.1.1.1.Activación Enzimática: Conversión de la forma inactiva de una enzima a una con actividad metabólica. Incluye 1) activación por iones (activadores); 2) activación por cofactores (coenzimas); y 3) conversión de un precursor enzimático (proenzima o zimógeno) en una enzima activa.Lacasa: Una enzima oxidorreductasa conteniendo cobre que cataliza la oxidación de 4-benzenediol a 4-benzosemiquinona. También tiene actividad hacia una variedad de O-quinoles y P-quinoles. Se encuentra primariamente en HONGOS y está involucrada en la degradación de LIGNINA, biosíntesis de pigmento y detoxificación de productos derivados de lignina.3-Oxo-5-alfa-Esteroide 4-Deshidrogenasa: Una enzima que cataliza la reducción de TESTOSTERONA a 5-ALFA DIHIDROTESTOSTERONA.Secuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.alfa-Amilasas: Enzimas que catalizan la endohidrólisis de los enlaces 1,4-alfa-glicosídicos en el ALMIDÓN, GLUCÓGENO, y POLISACÁRIDOS y OLIGOSACÁRIDOS relacionados que contienen 3 o más unidades de D-glucosa enlazadas en 1,4-alfa.Autoanálisis: Método de análisis de productos químicos mediante la automatización.Datura stramonium: Planta del género DATURA, familia SOLANACEAE, que contiene TROPANOS y otros ALCALOIDES SOLANÁCEOS.Fosfopiruvato Hidratasa: Enzima de la clase de las hidroliasas que catalisa la dehidratación de 2-fosfoglicerato para formar FOSFOENOLPIRUVATO. Várias formas diferentes de esta enzima existen, cada una de ellas con su propia especificidad tissular.Calor: Presencia de calor o calentamiento o de una temperatura notablemente superior a una norma acostumbrada.Clonación Molecular: Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.Lipidosis: Afecciones caracterizadas por el depósito de lípidos anormales debido a alteraciones en el metabolismo de lípidos, tales como las enfermedades hereditarias que afectan a las enzimas lisosomales necesario para la destrucción de los lípidos. Se clasifican ya sea por el defecto enzimático o por el tipo de lípidos implicados.Electroforesis Discontinua: Electroforesis en la que se introducen discontinuidades en el voltaje y en los gradientes de pH mediante tampones de diferente composición y pH en las diferentes partes de la columna del gel. El término "disc"se usó originalmente como una abreviatura de "discontinuo", en referencia a los tampones empleados, y no tiene nada que ver con la forma de las zonas separadas.Inhibidores de Anhidrasa Carbónica: Clase de compuestos que reducen la secreción de iones H+ por el túbulo renal proximal mediante la inhibición de la anhidrasa carbónica (CARBONATO DESHIDRATASA)..Intestinos: Sección del canal alimentario que va desde el ESTÓMAGO hasta el CANAL ANAL. Incluye al INTESTINO GRUESO y el INSTESTINO DELGADO.Proteína Quinasa C-alfa: Serina-treonina quinasa citoplásmica implicada en la regulación de la DIFERENCIACIÓN CELULAR y de la PROLIFERACIÓN CELULAR. Se ha demostrado que la sobreexpresión de esta enzima promueve la FOSFORILACIÓN DE LAS PROTEÍNAS PROTOONCOGÉNICAS BCL-2 y la quimiorresistencia en las células de la leucemia aguda humana.Poligalacturonasa: Enzima degradadora de la pared celular presente en microorganismos y vegetales superiores. Cataliza la hidrólisis aleatoria de enlaces 1,4-alfa-D-galactosidurónicos en el pectato y otros galacturonanos. EC 3.2.1.15.Fosfofructoquinasa-1: Enzima alostérica que regula la glucólisis, catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a fructosa-6-fosfato para producir fructosa-1,6-bifosfato. La D-tagatosa-6-fosfato y la sedoheptulosa-7-fosfato también son aceptores. UTP, CTP e ITP también son donantes. En la fosfofructoquinasa-1 humana se han identificado tres tipos de subunidades: FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO MUSCULAR, FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO HEPÁTICO y FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO C, encontradas en plaquetas, cerebro y otros tejidos.Valores de Referencia: Rango o distribución de frecuencia de una medición en una población (u organismos, órganos o cosas) que no se han seleccionado por la presencia de enfermedad o anomalía.Microsomas Hepáticos: Microsomas aislados de los hepatocitos.Distribución Tisular: Acumulación de una droga o sustancia química en varios órganos (incluyendo áquellos que no son relevantes para su acción farmacológica o terapeútica). Esta distribución depende de la tasa del flujo sanguíneo o o de perfusión del órgano, la capacidad de la droga para penetrar membranas, la especificidad tisular, la unión con proteínas. La distribución está generalmente expresada en tasas de tejido a plasma.Aldehído-Liasas: Enzimas que catalizan una condensación reversa de aldol. Una molécula que contiene un grupo hidroxilo y un grupo carbonilo se rompe en el enlace C-C para formar dos moléculas menores (ALDEHIDOS o CETONAS). EC 4.1.2.ARN Mensajero: Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.Dinitroclorobenceno: Un irritante de la piel que puede causar dermatitis tanto de tipo primaria como alérgica. La sensibilización por contacto con DNCB ha sido utilizada para medir la inmunidad celular. El DNCB es también utilizado como reactivo para la detección y determinación de compuestos de piridina.Homología de Secuencia de Aminoácido: Grado de similitud entre secuencias de aminoácidos. Esta información es útil para entender la interrelación genética de proteinas y especies.beta-Glucosidasa: Exocelulasa con especificidad por distintos sustratos beta-D-glucósidos. Cataliza la hidrólisis de residuos terminales no reductores en los beta-D-glucósidos con liberación de GLUCOSA.Inhibidores Enzimáticos: Compuestos o agentes que se combinan con una enzima de manera tal que evita la combinación sustrato-enzima normal y la reacción catalítica.Fructosa-Bifosfato Aldolasa: Enzima de la clase de las liasas que cataliza la ruptura de fructosa 1,6-bifosfato para formar dihidroxiacetona y gliceraldehído 3-fosfato. La enzima también actúa sobre (3S,4R)-cetosa 1-fosfatos. Las enzimas de levadura y bacterianas son proteínas que contienen zinc. EC 4.1.2.13.Fracciones Subcelulares: Componentes de una célula que se obtienen por medio de diversas técnicas de separación las cuales, aunque rompen la delicada anatomía de una célula, preservan la estructura y fisiología de sus componentes funcionales y permiten realizar análisis bioquímicos y ultraestructurales.(Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p163)Miosinas: Superfamilia diversa de proteínas que funcionan como translocación de proteínas. Ellos comparten las características comunes de ser capaces de unirse a las ACTINAS e hidrolizar ADENOSINA TRIFOSFATO. Las miosinas generalmente consisten de cadenas pesadas que están implicadas en la locomoción, y cadenas ligeras que están implicadas en la regulación. Dentro de la estructura de la cadena pesada de la miosina son tres dominios: la cabeza, el cuello y la cola. La región de la cabeza de la cadena pesada contiene el dominio de unión a la actina y dominio de ADENOSINA TRIFOSFATO que proporciona la energía para la locomoción. La región del cuello está implicado en la unión de las cadenas ligeras. La región de la cola proporciona el punto de anclaje que mantiene la posición de la cadena pesada. La superfamilia de miosinas está organizada en clases estructurales basadas en el tipo y la disposición de las subunidades que contienen.Forma Mitocondrial de la Creatina-Quinasa: Forma de creatina-cinasa que se encuentra en la MITOCONDRIA.Compuestos de Trietilestaño: Compuestos orgánicos que contienen estaño y tres grupos alquilo. Afectan el metabolismo mitocondrial e inhiben la oxidación fosforilativa al actuar directamente sobre los procesos de conservación de energía.Adenilato Quinasa: Enzima que cataliza la fosforilación del AMP a ADP en presencia de ATP o trifosfato inorgánico. EC 2.7.4.3.Encéfalo: Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.Conejos: Especie Oryctolagus cuniculus, de la familia Leporidae, orden LAGOMORPHA. Los conejos nacen en las conejeras, sin pelo y con los ojos y los oídos cerrados. En contraste con las LIEBRES, los conejos tienen 22 pares de cromosomas.Proteínas de Reptiles: Proteínas que se obtiene de especies de REPTILES.EsterasasRiñón: Órgano del cuerpo que filtra la sangre para la secreción de ORINA y que regula las concentraciones de iones.Especificidad de Órganos: Característica restringida a un determinado órgano del cuerpo, como un tipo de célula, respuesta metabólica o la expresión de una determinada proteína o antígeno.Malato Deshidrogenasa: Enzima que cataliza la conversión de (S)-malato y NAD+ a oxalacetato y NADH. EC 1.1.1.37.3',5'-AMP Cíclico Fosfodiesterasas: Enzimas que catalizan la hidrólisis del AMP CÍCLICO para dar lugar a adenosina 5'-fosfato. Las enzimas están ampliamente distribuidas en tejidos animales y controlan la concentración de AMP cíclico intracelular. Muchas enzimas específicas clasificadas bajo este descriptor demuestran especificidad adicional por el 3',5'-IMP cíclico y el GMP CÍCLICO.Fosfatasa Ácida: Enzima que cataliza la conversión de un monoéster ortofosfórico y agua en un alcohol y ortofosfato. EC 3.1.3.2.Estabilidad de Enzimas: Proporción en la que una enzima conserva su conformación estructural o su actividad cuando se somete al almacenamiento, aislamiento y purificación o a otras manipulaciones físicas o químicas, entre las que se incluyen las enzimas proteolíticas y el calor.Métodos: Una serie de pasos ejecutados con el fin de llevar a cabo una investigación.Estabilidad de Medicamentos: La integridad química y física de un producto farmacéutico.Cromatografía: Técnicas usadas para separar mezclas de sustancias basadas en diferencias en las afinidades relativas de las sustancias para fases móviles y estacionarias. Una fase móvil (líquido o gas) pasa a través de una columna que contiene una fase estacionaria de líquido sólido poroso líquido revestido en un soporte sólido. El uso es tanto analítico para pequeñas cantidades y preparativo para cantidades a granel.Mitocondrias: Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)Inducción Enzimática: Incremento en el ritmo de síntesis de una enzima debido a la presencia de un inductor que actúa desreprimiendo el gen responsable de la síntesis de la enzima.Oxidorreductasas de Alcohol: Subclase de enzimas que incluye todas las deshidrogenasas que actúan sobre alcoholes primarios y secundarios, así como hemiacetales. Posteriormente se clasifican de acuerdo con el aceptor, que puede ser NAD+ o NADP+ (subclase 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxígeno (1.1.3), quinona (1.1.5) u otro aceptor (1.1.99).Densitometría: Determinación de la densidad de un material midiendo la cantidad de luz o radiación que pasa a través del mismo o es absorbida por él.Fosfodiesterasas de Nucleótidos Cíclicos Tipo 1: Subfamilia de fosfodiesterasas de nucleótidos cíclicos dependientes de CALCIO y de CALMODULINA. Los tres miembros de esta familia reciben la denominación de tipo 1A, tipo 1B y tipo 1C, y cada uno de ellos es producto de un gen distinto. Además, pueden producirse múltiples variantes enzimáticas de cada subtipo debido al corte y empalme alternativo múltiple del ARNm. Aunque las enzimas de tipo 1 se clasifican como fosfodiesterasas 3',5'-AMP-cíclico (EC 3.1.4.17), algunos miembros de esta clase tienen una especificidad adicional por el GMP CÍCLICO.Enfermedad de Sandhoff: Enfermedad hereditaria autosómica ocasionada por deficiencia de las enzimas hexosaminidasa A y B (ver BETA-N-ACETILHEXOSAMINIDASA),que produce acumulación del gangliósido GM2 y del esfingolípido globósido en las neuronas y otros órganos. Las manifestaciones clínicas recuerdan a la ENFERMEDAD DE TAY-SACHS, pero la misma no se limita a los judíos askenazi y puede presentar hepatoesplenomegalia. La forma infantil se presenta en los 4 primeros meses de vida con retraso psicomotor, hipotonía seguida por espasticidad y manchas de color rojo cereza en la mácula. Se han descrito las raras formas juvenil y adulta (Adaptación del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p92).gamma-Glutamiltransferasa: Enzima, a veces llamada GGT, con un papel clave en la síntesis y degradación del GLUTATION (GSH, un tripéptido que protege las células de muchas toxinas). La gamma-glutamiltransferasa cataliza la transferencia del residuo gamma-glutamil hacia un aminoácido aceptor.Forma BB de la Creatina-Quinasa: Forma de creatina-cinasa que se encuentra en el CEREBRO.Coniferophyta: División de plantas de GYMNOSPERMAS que constan de árboles y arbustos con conos.Aminoácidos: Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.Dianisidina: Compuestos altamente tóxicos que causan irritación en la piel y sensibilización. Es utilizado para la fabricación de azo colorantes.Ratas Consanguíneas: Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.Catálisis: La facilitación de una reacción química por material (catalizador) que no es consumida por la reacción.Aldehído Deshidrogenasa: Enzima que oxida un aldehído en presencia de NAD+ y agua para formar un ácido y NADH. Esta enzima se clasificaba antiguamente como EC 1.1.1.70.Plantas: Formas de vida multicelular, eucariótica del reino Plantae (sensu lato), comprende las VIRIDIPLANTAE, RHODOPHYTA y GLAUCOPHYTA, todas las cuales adquieren cloroplastos mediante endosimbiosis directa de las CIANOBACTERIAS. Se caracterizan por tener un modo de nutrición fundamentalmente fotosintético; crecimiento esencialmente ilimitado en regiones localizadas de división celular (MERISTEMO); la celulosa en el interior de las células les aporta rigidez; la ausencia de órganos de locomoción; ausencia de nervios y sistema sensorial; y una alteración de generaciones haploides y diploides.Inmunoelectroforesis: Técnica que combina la electroforesis de proteína y la inmunodifusión doble. En este procedimiento las proteínas primero se separan por electroforesis en gel (usualmente agarosa), luego se hacen visibles por inmunodifusión de anticuerpos específicos. Se produce un arco elíptico específico de precipitina para cada proteína detectable por el antisuero.Oxidorreductasas: Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.Proteína Quinasa C beta: PKC beta codifica dos proteínas (PKCB1 y PKCBII) generadas mediante empalme alternativo de las exones C-terminal. Está extensamente distribuida con amplias funciones en procesos tales como en la regulación del receptor de células B, apoptosis inducida por estrés oxidativo, regulación transcripcional dependiente del receptor androgénico, señalización de la insulina, y la proliferación celular endotelial.NAD: Coenzima compuesta de mononucleótido de nicotinamida (NMN) unido a monofosfato de adenosina (AMP) mediante un enlace de pirofosfato. Ampliamente distribuido en la naturaleza, participa en numerosas reacciones enzimáticas en las que sirve de transportador de electrones, oscilando entre su forma oxidada (NAD+) y reducida (NADH). (Dorland, 28a ed)Proteínas Recombinantes: Proteínas preparadas por la tecnología del ADN recombinante.Western Blotting: Identificación de proteínas o péptidos que se han separado por electroforesis por blotting y luego se han transferido a tiras de papel de nitrocelulosa . Los blots se detectan entonces con el uso de anticuerpos radiomarcados.Gliceraldehído-3-Fosfato Deshidrogenasas: Grupo de tres enzimas, gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) que forma 3-fosfoglicerato, y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (fosforilante) y gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa (NADP+) (fosforilante), que forman 1,3-bifosfoglicerato. Las dos últimas son enzimas claves en la glucolisis. EC 1.2.1.9, EC 1.2.1.12, EC 1.2.1.13.Química: Ciencia básica relacionada con la composición, estructura y propiedades de la materia, y las reacciones que ocurren entre las sustancias y el intercambio de la energía asociada.Methanobacterium: Género de METANOBACTERIAS anaerobias en forma de bastoncillos. Sus organismos son inmóviles y utilizan el amoniaco como única fuente de nitrógeno. Estos metanógenos se encuentran en sedimentos acuáticos, suelos, aguas residuales y en el tracto gastrointestinal de animales.Fenómenos Químicos: La composición, conformación, y propiedades de los átomos y moléculas, y su reacción y procesos de interacción.Fenilalanina: Aminoácido aromático esencial, precursor de la MELANINA, DOPAMINA, noradrenalina (NOREPINEFRINA)y TIROXINA.Acetona: Líquido incoloro utilizado como un solvente y un antiséptico. Es uno de los cuerpos cetónicos producidos durante la cetoacidosis.Glucosafosfato DeshidrogenasaGangliosidosis GM2: Grupo de enfermedades de herencia recesiva que se caracterizan por la acumulación intralisosómica del GANGLIÓSIDO G(M2) en las células neuronales. Los subtipos incluyen mutaciones de enzimas del sistema BETA-N-ACETILHEXOSAMINIDASAS o PROTEÍNA ACTIVADORA G(M2) que lleva a la desestructuración de la degradación normal de los GANGLIÓSIDOS, subclase de los GLICOESFINGOLÍPIDOS ÁCIDOS.Precipitación Química: Precipitación inducida por la adición de compuestos químicos. El proceso de ablandamiento del agua por la adición de cal o ceniza de cal y soda como precipitantes.Tampones (Química): Sistema químico que funciona controlando el nivel de iones específicos en solución. Cuando el controlado es el nivel de iones hidrógeno en solución al sistema se le llama buffer de pH.