Hiperbilirrubinemia
Afecção caracterizada por um aumento anormal de BILIRRUBINA no sangue, que pode resultar em ICTERÍCIA. A bilirrubina, um produto da decomposição da HEME, geralmente é excretada na BILE ou favorece a excreção na urina antes de ser catabolizada.
Hiperbilirrubinemia Hereditária
Erros inatos do metabolismo da bilirrubina, resultando em quantidades excessivas de bilirrubina no sangue circulante, tanto devido à produção aumentada de bilirrubina como pela eliminação tardia de bilirrubina proveniente do sangue.
Icterícia Neonatal
Descoloração amarela da pele, da MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA do recém-nascido. É sinal de HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL. A maioria dos casos é autolimitante e transitória (ICTERÍCIA NEONATAL) e ocorre na primeira semana de vida, porém alguns casos podem ser sinal de desordem patológica, particularmente as HEPATOPATIAS.
Hiperbilirrubinemia Neonatal
Acúmulo de BILIRRUBINA, um produto da quebra das HEMEPROTEÍNAS, no SANGUE durante as primeiras semanas de vida. Isto pode levar à ICTERÍCIA NEONATAL. O excesso de bilirrubina pode estar nas formas não conjugada (indireta) ou conjugada (direta). A afecção pode ser autolimitante (icterícia fisiológica neonatal) ou patológica com níveis tóxicos de bilirubina.
Doença de Gilbert
Transtorno familiar benigno, transmitido como herança autossômica dominante. É caracterizado por hiperbilirrubinemia crônica de baixo grau, com flutuações diárias consideráveis dos níveis de bilirrubina.
Fototerapia
Transfusão Total
Retirada repetitiva de pequenas quantidades de sangue e substituição por sangue de um doador, até que uma grande proporção do volume sanguíneo tenha sido substituída. É utilizada no tratamento de eritroblastose fetal, coma hepático, anemia falciforme, coagulação intravascular disseminada, septicemia, queimaduras, púrpura trombótica trombocitopênica e malária fulminante.
Kernicterus
Termo usado para descrever a coloração dos GÂNGLIOS DA BASE, TRONCO ENCEFÁLICO e CEREBELO com a BILIRRUBINA e para descrever clinicamente uma síndrome associada com HIPERBILIRRUBINEMIA. Entre os sinais clínicos estão atetose, ESPASTICIDADE MUSCULAR ou hipotonia, olhar fixo na vertical deficiente e SURDEZ. A bilirrubina não conjugada entra no cérebro e age como uma neurotoxina, geralmente em associação com afecções que prejudicam a BARREIRA HEMATO-ENCEFÁLICA (ex. SEPSE). Esta afecção ocorre principalmente em neonatos (RECÉM-NASCIDO), porém pode ocorrer raramente em adultos. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p613)
Ratos Gunn
Linhagem mutante de Rattus norvegicus que é usada como modelo de doença de kernicterus.
Deficiência de Glucosefosfato Desidrogenase
Icterícia
Manifestação clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada pela coloração amarelada da PELE, MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA. Icterícia clínica geralmente é sinal de disfunção no FÍGADO.
Barbitúricos
Glucuronosiltransferase
Doenças do Prematuro
Hospitais Universitários
Pigmentos Biliares
TETRAPIRRÓIS lineares que dão uma cor característica a BILE incluindo: BILIRRUBINA, BILIVERDINA e bilicianina.
Controle de Infecções
Infecção
Morbidade
Fatores de Tempo
Compostos de Diazônio
Biliverdina
1,3,6,7-Tetrametil-4,5-dicarboxietil-2,8-divinilbilenona. Biossintetizada a partir da hemoglobina como um precursor da bilirrubina. Presente na bile de ANFÍBIOS e aves, mas não na bile ou no soro normais humanos.
Síndrome de Crigler-Najjar
Forma familiar de hiperbilirrubinemia congênita, transmitida como herança autossômica recessiva. É caracterizada por dano cerebral e icterícia, causado pela deficiência de glucoronil transferase no fígado e conjugação defeituosa de bilirrubina.
Fatores de Risco
Bile
Albumina Sérica
Glucuronatos
Compostos Azo
Testes de Função Hepática
Testes sanguíneos usados para avaliar o quão bem o fígado de um paciente está trabalhando e também para ajudar a diagnosticar doenças hepáticas.
Oxirredutases atuantes sobre Doadores de Grupo CH-CH
Colestase
Ácidos Sulfanílicos
Heme Oxigenase (Desciclizante)
Enzima oxidase de função mista que, durante o catabolismo da hemoglobina, catalisa a degradação da heme a ferro ferroso, monóxido de carbono e biliverdina, na presença de oxigênio molecular e NADPH reduzido. A enzima é induzida por metais, particularmente cobalto. EC 1.14.99.3.