Doença caracterizada por anemia hemolítica crônica, crises dolorosas episódicas e envolvimento patológico de vários órgãos. É a expressão clínica de homozigosidade do gene que codifica a hemoglobina S.

Grupo de transtornos hereditários, caracterizados por alterações estruturais dentro da molécula de hemoglobina.

Estado de heterozigose para o gene da hemoglobina S.

Hemoglobina anormal que resulta na substituição da valina por uma ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta da molécula hemoglobina. O estado heterozigoto resulta na célula em forma de foice e o homozigoto, em anemia.

Agentes usados para impedir ou reverter os eventos patológicos que levam à falciformação dos eritrócitos na doença das células falciformes.

Principal componente da hemoglobina no feto. Esta HEMOGLOBINA tem duas subunidades de polipeptídeos alfa e duas de gama em comparação à hemoglobina normal do adulto, que tem duas subunidades de polipeptídeos alfa e duas de beta. As concentrações de hemoglobina fetal podem ser elevadas (usualmente acima de 0,5 por cento) em crianças e adultos afetados por LEUCEMIA e por vários tipos de ANEMIA.

Redução no número de ERITRÓCITOS circulantes ou na quantidade de HEMOGLOBINA.

ERITRÓCITOS no sangue de mamíferos que são anormais em estrutura ou função.

Antineoplásico que inibe a síntese de DNA através da inibição da ribonucleosídeo difosfato redutase.

Grupo de anemias hemolíticas hereditárias nas quais há diminuição da síntese de uma ou mais ramificações polipeptídicas da hemoglobina. Há vários tipos genéticos com quadros clínicos variando desde anormalidade hematológica escassamente detectada até anemia severa e fatal.

Um dos transtornos de células falciformes, caracterizado pela presença de as ambas hemoglobina S e hemoglobina C. É similar, porém menos severa, à anemia de células falciformes.

Transtorno caracterizado pela síntese reduzida das ramificações beta da hemoglobina. Há retardo da síntese de hemoglobina A na forma heterozigótica (talassemia menor), a qual é assintomática, enquanto na forma homozigótica (talassemia maior, anemia de Cooley, anemia do Mediterrâneo, anemia eritroblástica), a qual pode resultar em complicações severas e mesmo em morte, a síntese de hemoglobina A é ausente.

Proteínas carreadoras de oxigênio dos ERITRÓCITOS. São encontradas em todos os vertebrados e em alguns invertebrados. O número de subunidades de globina na estrutura quaternária da hemoglobina difere entre as espécies. As estruturas variam de monoméricas a uma vasta possibilidade de arranjos multiméricos.

Número de glóbulos vermelhos por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.

Doença caracterizada por hemólise compensatória, com um nível normal de hemoglobina ou anemia leve a moderada. Pode haver desconforto abdominal intermitente, esplenomegalia e icterícia leve.

Estado de glóbulos vermelhos inadequados (qualitativa ou quantitativamente) em circulação (ANEMIA) ou de HEMOGLOBINAS insuficiente devido à destruição prematura de glóbulos vermelhos (ERITRÓCITOS).

Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO.

Transtorno caracterizado pela síntese reduzida das ramificações alfa de hemoglobina. A severidade desta afecção pode variar de anemia leve à morte, dependendo do número de genes deletados.

Superfamília de proteínas que contém a conformação em globina, composta por 6 a 8 alfa-hélices arranjadas em uma estrutura característica que encerra um grupo HEME.

Determinação do número de RETICULÓCITOS em determinado volume de sangue. Os valores são expressos como percentagem da CONTAGEM DE ERITRÓCITOS ou na forma de um índice (chamado de "índice corrigido de reticulócitos"), que procura considerar o número de reticulócitos circulantes.

A introdução de sangue total ou componente de sangue diretamente dentro da corrente sanguínea. (Dorland, 28a ed)

Hemoglobina anormal que ocorre normalmente, na qual a lisina substitui o resíduo de ácido glutâmico na posição seis das cadeias beta. Resulta na redução da plasticidade dos eritrócitos.

Destruição de ERITRÓCITOS por muitos agentes causais diferentes, como anticorpos, bactérias, químicos, temperatura e alterações na tonicidade.

Tamanho do ERITRÓCITO e conteúdo ou concentração de HEMOGLOBINA, geralmente derivados da CONTAGEM DE ERITRÓCITOS, concentração de hemoglobina no SANGUE e HEMATÓCRITO. Os índices incluem o volume corpuscular médio (VCM), a hemoglobina corpuscular média (HCM) e a concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM).

Senescência dos GLÓBULOS VERMELHOS. Sem as organelas que tornam a síntese proteica possível, o eritrócito maduro é incapaz de auto-reparação, reprodução e execução de determinadas funções desempenhadas por outras células. Isso limita a duração da vida média de um eritrócito a 120 dias.

Volume de ERITRÓCITOS acondicionados em uma amostra sanguínea. O volume é medido por centrifugação em um tubo graduado ou com contadores automáticos de células sanguíneas. É um indicador do estado dos eritrócitos em doenças. Por exemplo, em estados de ANEMIA apresentam-se valores baixos de hematócrito e de POLICITEMIA, valores altos.

Hemoglobinas caracterizadas por alterações estruturais na molécula. A alteração pode ser tanto a ausência, adição como substituição de um ou mais aminoácidos na parte globina da molécula em determinadas posições nas cadeias polipeptídicas.

Capacidade dos ERITRÓCITOS mudar de forma ao passarem através de espaços estreitos, como a microvasculatura.

Inclusões de caráter patológico encontradas nos eritrócitos.

ERITRÓCITOS imaturos dos seres humanos. São CÉLULAS ERITROIDES que sofreram extrusão do NÚCLEO CELULAR. Ainda contêm algumas organelas que gradualmente diminuem em número enquanto as células amadurecem. RIBOSSOMOS são os últimos a desaparecerem. Certas técnicas de coloração geram a precipitação de componentes dos ribossomos como um "retículo" característico (não o mesmo que o RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO), daí o nome reticulócitos.

Ulceração da pele e estruturas adjacentes das baixas extremidades. Cerca de 90 por cento dos casos são devido à insuficiência venosa (ÚLCERA VARICOSA), 5 por cento devido à doença arterial, e os 5 por cento restantes são devido a outras causas.

Resistência interna do SANGUE para dividir forças. A medida in vitro da viscosidade do sangue total é de utilidade clínica limitada por ter pouca relação com a viscosidade real na circulação; entretanto um aumento na viscosidade do sangue circulante pode contribuir para a morbidez em pacientes que sofrem de transtornos, como ANEMIA FALCIFORME e POLICITEMIA.

Forma de anemia na qual a medula óssea falha em produzir números adequados de elementos sanguíneos periféricos.

Retirada repetitiva de pequenas quantidades de sangue e substituição por sangue de um doador, até que uma grande proporção do volume sanguíneo tenha sido substituída. É utilizada no tratamento de eritroblastose fetal, coma hepático, anemia falciforme, coagulação intravascular disseminada, septicemia, queimaduras, púrpura trombótica trombocitopênica e malária fulminante.

República na África ocidental, ao sul do NÍGER entre BENIN e CAMARÕES. Sua capital é Abuja.

Hemoglobina humana adulta normal. A molécula globina consiste em duas cadeias alfa e duas beta.

Membros da família de globinas beta. Em humanos, dois tipos não alélicos de gama-globulinas, gama A e gama G, são codificados pelo agrupamento de genes da beta-globina no CROMOSSOMO 11. Duas cadeias de globina gama combinam-se com duas cadeias de GLOBINA ZETA, formando a hemoglobina embrionária Portland. A HEMOGLOBINA F fetal é formada a partir de duas cadeias de globinas gama combinadas com duas cadeias de GLOBINAS ALFA.

Formação de aglomerados de HEMÁCIAS em condições de fluxo baixo ou nulo, resultante das forças de atração entre as hemácias. As células aderem umas às outras em agregados empilhados. As forças mecânicas muito pequenas, como as que ocorrem na circulação, são suficientes para dispersar estes agregados. Agregados mais ou menos persistentes do que ocorrem na agregação normal podem resultar de vários efeitos na MEMBRANA ERITROCÍTICA ou no PLASMA SANGUÍNEO. O grau de agregação é afetado por DEFORMAÇÃO ERITROCÍTICA, sialilação na membrana da hemácia, mascaramento das cargas negativas da superfície por proteínas plasmáticas, etc. A VISCOSIDADE SANGUÍNEA e a taxa de SEDIMENTAÇÃO ERITROCÍTICA são afetadas pela quantidade de agregação eritrocítica e são parâmetros usados para medir a agregação.

Ereção prolongada e dolorosa que pode durar horas, e não está associada com atividade sexual. Observado em pacientes com ANEMIA FALCIFORME, malignidade avançada, trauma espinhal e certos tratamentos com drogas.

Medida da concentração de hemoglobina no sangue.

Exames médicos realizados por casais que planejam se casar a fim de definir a presença de doenças genéticas ou contagiosas.

Classe de asbestos (amiantos) que incluem os silicatos de magnésio, ferro, cálcio e sódio. Suas fibras são geralmente quebradiças e não podem ser torcidas, porém são mais resistentes às substâncias químicas que os AMIANTOS SERPENTINAS.

Porção semipermeável mais externa do glóbulo vermelho. Após a HEMÓLISE esta membrana é conhecida como 'fantasma'.

Transtorno congênito que afeta todos os elementos da medula óssea resultando em ANEMIA, LEUCOPENIA e TROMBOPENIA e associados com malformações cardíaca, renal e de membros, bem como alterações pigmentárias da derme. Uma característica desta doença é a QUEBRA CROMOSSÔMICA espontânea junto com predisposição para LEUCEMIA. Há pelo menos sete grupos complementares na anemia de Fanconi: FANCA, FANCB, FANCC, FANCD1, FANCD2, FANCE, FANCF, FANCG, e FANCL. (Tradução livre do original: Online Mendelian Inheritance in Man, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=227650, August 20, 2004)

Componente da hemoglobina adulta presente em hemolisados de eritrócitos humanos em concentrações de aproximadamente 3 por cento. A hemoglobina é composta por duas cadeias alfa e duas delta. A porcentagem de HbA2 varia em alguns distúrbios hematológicos, mas é aproximadamente o dobro na beta-talassemia.

Liberação involuntária de URINA após a idade esperada para o desenvolvimento completo do controle urinário. Isto pode ocorrer durante o dia (ENURESE DIURNA), enquanto o indivíduo está acordado, ou durante o sono (ENURESE NOTURNA). A enurese pode ocorrer em crianças ou adultos (como enurese primária persistente e enurese secundária de início na idade adulta).

Aumento no número de RETICULÓCITOS circulantes, que está entre os sinais mais simples e os mais relevantes da produção acelerada de ERITRÓCITOS. A reticulocitose ocorre durante a regeneração ativa do SANGUE (estimulação da medula óssea vermelha) e em certos tipos de ANEMIA, particularmente na ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÊNITA.

Técnica não invasiva que utiliza ultrassom para medida da hemodinâmica cerebrovascular, particularmente a velocidade do fluxo sanguíneo cerebral e fluxo dos colaterais cerebrais. Com uma sonda de pulsos de alta intensidade e baixa frequência, as artérias intracranianas podem ser analisadas transtemporalmente, transorbitalmente ou abaixo do forame magno.

Membro da família de globinas beta. Em humanos, a globina delta é codificada por um agrupamento de genes no CROMOSSOMO 11. Duas cadeias de globina delta mais duas cadeias de globinas alfa formam a HEMOGLOBINA A2, que perfaz aproximadamente 3 por cento das HEMOGLOBINAS dos adultos.

Gênero de plantas (família Caricaceae, ordem Violales, subclasse Dilleniidae, classe Magnoliopsida), fonte de frutos comestíveis e PAPAÍNA.

Transferência de eritrócitos de um doador a um receptor, ou a reinfusão ao doador.

Anemia hemolítica adquirida devido à presença de AUTOANTICORPOS que aglutinam ou lisam os GLÓBULOS VERMELHOS do próprio paciente.

Elemento com símbolo atômico O, número atômico 8 e peso atômico [15.99903; 15.99977]. É o elemento mais abundante da Terra e essencial à respiração.

Membros da família de globinas beta. Em humanos, são codificadas por um agrupamento de genes no CROMOSSOMO 11. Incluem as globinas épsilon, gama, delta e beta. Há também um pseudogene de beta (teta-beta) dentro do agrupamento gênico. A HEMOGLOBINA de adulto compreende duas cadeias de GLOBINA ALFA e duas de globina beta.

Deficiência enzimática produtora de doença, sujeita a muitas variantes, algumas das quais causam uma deficiência na atividade da GLUCOSEFOSFATO DESIDROGENASE nos eritrócitos, levando à anemia hemolítica.

Produção de células vermelhas do sangue (ERITRÓCITOS). Nos humanos, os eritrócitos são produzidos pelo SACO VITELINO no primeiro trimestre, pelo fígado, no segundo, e pela MEDULA ÓSSEA no terceiro trimestre até após o nascimento. A contagem eritrocítica no sangue periférico de indivíduos normais permanece relativamente constante, implicando em equilíbrio entre as taxas de produção e destruição de eritrócitos.

Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.

Presença de HEMOGLOBINA livre na URINA, indicando lise de ERITRÓCITOS no sistema vascular. A hemoglobina livre começa aparecer na urina após a saturação das proteínas ligantes de hemoglobina (HAPTOGLOBINAS).

Acúmulo excessivo de ferro no corpo, devido a uma absorção de ferro maior que a normal pelo trato gastrointestinal ou por injeção parenteral. Pode ocorrer devido à hemocromatose idiopática, ingestão excessiva de ferro, alcoolismo crônico, determinados tipos de anemia refratária ou hemossiderose transfusional.

Deformação e procedimento do fluxo de SANGUE e de seus elementos, isto é, PLASMA, ERITRÓCITOS, LEUCÓCITOS, e PLAQUETAS.

*Ácidos Difosfoglicéricos* são moléculas orgânicas que atuam como importante intermediário no metabolismo energético, especificamente no processo de respiração celular, onde é produzido durante a glicólise e consumido na fosfo oxidação, desempenhando um papel fundamental na transferência de energia e grupos fosfato em células vivas.

Hemoglobina anormal resultante da substituição da lisina por ácido glutâmico na posição 26 da cadeia beta. É frequentemente mais observado nas populações do sudeste da Ásia.

Fosfato orgânico altamente aniônico que está presente nas células vermelhas do sangue humano, aproximadamente com a mesma fração molar que a hemoglobina. Liga-se à forma desoxiemoglobina, mas não na forma oxigenada, consequentemente diminuindo a afinidade do oxigênio pela hemoglobina. Este mecanismo é essencial para permitir que a hemoglobina descarregue o oxigênio nos capilares teciduais. É também um intermediário na conversão do 3-fosfoglicerato em 2-fosfoglicerato pela fosfoglicerato mutase (EC 5.4.2.1). (Tradução livre do original: Stryer Biochemistry, 4th ed, p160; Enzyme Nomenclature, 1992, p508)

Anemia caracterizada por uma diminuição na razão entre peso da hemoglobina e o volume do eritrócito, i. é, a concentração média corpuscular de hemoglobina é menor do que o normal. Individualmente, as células contêm menos hemoglobina do que deveriam ter sob condições ótimas. (Stedman, 25a ed)

Anemia caracterizada por eritrócitos maiores que o normal, volume corpuscular médio (MCV) aumentado e hemoglobina corpuscular média (MCH) aumentada.

Anemia megaloblástica que usualmente ocorre em adultos mais velhos, causada por absorção intestinal prejudicada de vitamina B12 devido à falta de disponibilidade de fator intrínseco. É muitas vezes caracterizada por palidez, acloridria, glossite, atrofia da mucosa gástrica, fraqueza, anticorpos com células parietais gástricas ou fator intrínseco, e manifestações neurológicas. (Dorland, 28a ed)

Esplenopatias referem-se a condições médicas que afetam o baço, levando a alterações estruturais ou funcionais anormais.

A presença ou formação de CÁLCULOS BILIARES no TRATO BILIAR, usualmente na vesícula biliar (COLECISTOLITÍASE) ou no ducto biliar comum (COLEDOCOLITÍASE).

Determinação da saturação oxigênio-hemoglobina do sangue pela retirada de uma amostra e passagem da mesma por um oxímetro fotoelétrico clássico ou por eletrodos colocados em alguma parte translúcida do corpo como dedo, lobo da orelha ou dobras da pele. Compreende uma monitorização não invasiva de oxigênio pela medida da oximetria de pulso.

Aminoácido essencial que é fisiologicamente ativo na forma L.

Teste de eritrócitos para determinar a presença ou ausência de antígenos de grupo sanguíneo, teste de soro para determinar a presença ou ausência de anticorpos a esses antígenos e selecionar a biocompatibilidade sanguínea por reações cruzadas de amostras do doador com amostras do receptor. A reação cruzada é feita antes da transfusão.

Número de LEUCÓCITOS e ERITRÓCITOS por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso. Uma contagem completa de sangue (CCS) também inclui medidas de HEMOGLOBINAS, HEMATÓCRITO e ÍNDICES DE ERITRÓCITOS.