Membro das glicoproteínas plasmáticas da superfamília das serpinas que inibe a TRIPSINA, a ELASTASE DE NEUTRÓFILO e outras ENZIMAS PROTEOLÍTICAS.

Família heterotrimérica de subunidades alfa de proteínas de ligação ao GTP que ativa a ADENILIL CICLASE.

Deficiência do inibidor de protease, ALFA 1-ANTITRIPSINA que se manifesta originalmente como ENFISEMA PULMONAR e CIRROSE HEPÁTICA.

Linhagens de camundongos nos quais certos GENES dos GENOMAS foram desabilitados (knocked-out). Para produzir "knockouts", usando a tecnologia do DNA RECOMBINANTE, a sequência do DNA normal no gene em estudo é alterada para impedir a síntese de um produto gênico normal. Células clonadas, nas quais esta alteração no DNA foi bem sucedida, são então injetadas em embriões (EMBRIÃO) de camundongo, produzindo camundongos quiméricos. Em seguida, estes camundongos são criados para gerar uma linhagem em que todas as células do camundongo contêm o gene desabilitado. Camundongos knock-out são usados como modelos de animal experimental para [estudar] doenças (MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS) e para elucidar as funções dos genes.

Camundongos Endogâmicos C57BL referem-se a uma linhagem inbred de camundongos de laboratório, altamente consanguíneos, com genoma quase idêntico e propensão a certas características fenotípicas.

Alargamento dos espaços aéreos distais aos BRONQUÍOLOS TERMINAIS, onde normalmente ocorre a troca de gás. Isto geralmente é devido à destruição da parede alveolar. O enfisema pulmonar pode ser classificado pela localização e distribuição das lesões.

Acúmulo patológico de ar em tecidos ou órgãos.

Protease de especificidade ampla, obtida do pâncreas seco. O peso molecular é de aproximadamente 25.000. A enzima quebra a elastina, a proteína específica das fibras elásticas, e digere outras proteínas tais como a fibrina, hemoglobina e albumina. EC 3.4.21.36.

Agentes que melhoram a qualidade do sangue aumentando o nível de hemoglobina e o número de eritrócitos. São usados no tratamento de anemias.

Inibidores de serino proteinases que inibem a tripsina. Podem ser compostos endógenos ou exógenos.

Glicoproteína encontrada na região alfa-1 da globulina no soro humano. Ela inibe as proteinases semelhantes à quimotripsina in vivo e tem atividade citotóxica in vitro. A proteína também desempenha um papel como proteína de fase aguda e é ativa no controle de processos imunológicos e inflamatórios e ainda como um marcador tumoral.

Enzima que catalisa a hidrólise de proteínas, inclusive a elastina. Cliva preferencialmente ligações no lado carboxílico de Ala e Val, com especificidade maior para Ala. EC 3.4.21.37.

Hormônio glicoproteico, secretado principalmente pelo RIM em adultos e no FÍGADO fetal, que atua em células tronco eritroides da MEDULA ÓSSEA estimulando a proliferação e diferenciação.

Família de inibidores de serino proteinase que são similares na sequência de aminoácidos e mecanismo de inibição, mas diferem na sua especificidade às enzimas proteolíticas. Essa família inclui a alfa 1-antitripsina, angiotensinogênio, ovalbumina, antiplasmina, alfa 1-antiquimotripsina, proteína de ligação de tiroxina, inativadores do complemento 1, antitrombina III, cofator II da heparina, inativadores de plasminogênio, proteína do gene Y, inibidor do ativador de plasminogênio placentário e proteína barley Z. Alguns membros da família das serpinas podem ser mais substratos do que inibidores de SERINA ENDOPEPTIDASES, e algumas serpinas aparecem em plantas, onde suas funções não são conhecidas.

Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.

Proteínas preparadas através da tecnologia de DNA recombinante.

Compostos exógenos ou endógenos que inibem SERINA ENDOPEPTIDASES.

Redução no número de ERITRÓCITOS circulantes ou na quantidade de HEMOGLOBINA.

Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Eletroforese na qual um gradiente de pH é estabelecido em um meio de gel e proteínas migram até alcançarem um local (ou foco) no qual o pH é igual ao seu ponto isoelétrico.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.

Proteínas carreadoras de oxigênio dos ERITRÓCITOS. São encontradas em todos os vertebrados e em alguns invertebrados. O número de subunidades de globina na estrutura quaternária da hemoglobina difere entre as espécies. As estruturas variam de monoméricas a uma vasta possibilidade de arranjos multiméricos.

Afecção nutricional produzida pela deficiência de VITAMINA A na dieta, caracterizada por CEGUEIRA NOTURNA e outras manifestações oculares, como secura da conjuntiva e mais tarde, da córnea (XEROFTALMIA). A deficiência de vitamina A é um problema muito comum em todo o mundo, particularmente em países em desenvolvimento, como consequência de fome endêmica ou escassez de alimentos fonte de vitamina A.

Processos patológicos do FÍGADO.

Forma de glicoproteína recombinante altamente purificada da TIREOTROPINA humana, produzida por tecnologia de DNA recombinante que compreende duas subunidades não covalentemente ligadas: uma subunidade alfa de 92 resíduos de aminoácidos contendo dois sítios de glicosilação N-ligados, e uma subunidade beta de 118 resíduos contendo um sítio de glicosilação N-ligado. A sequência de aminoácidos da tireotropina alfa é idêntica à do hormônio estimulante da tireoide produzido pela hipófise humana.

Qualquer estado patológico, com sinais clínicos característicos, devido a ingestão insuficiente de energia ou nutrientes essenciais. Frequentemente tem sua origem na dieta e pode ser prevenido ou curado corrigindo-se as quantidades ingeridas.

Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.

Indivíduo com alelos diferentes em um ou mais loci considerando um caráter específico.

Orosomucoid is a glycoprotein found in human serum, acting as an acute phase protein with properties of an inhibitor of proteases.

Glicoproteínas plasmáticas que formam complexos estáveis com a hemoglobina para ajudar a reciclagem do ferro da heme. São codificadas no homem por um gene no braço curto do cromossomo 16.

Uma das duas principais subdivisões farmacológicas dos receptores adrenérgicos que foram originalmente definidos pelas potências relativas de vários compostos adrenérgicos. Os receptores adrenérgicos alfa foram inicialmente descritos como receptores excitatórios que estimulam a contração do MÚSCULO LISO pós juncional. Entretanto, análise posterior revelou um cenário mais complexo envolvendo vários subtipos de receptor alfa e seu envolvimento na regulação da retroalimentação.

Serina endopeptidase secretada pelo pâncreas como seu zimogênio, QUIMOTRIPSINOGÊNIO e transportada no suco pancreático para o duodeno, onde é ativada pela TRIPSINA. Cliva seletivamente aminoácidos aromáticos no sítio carboxílico.

Afecções nos INTESTINOS, caracterizados por perda por via gastrointestinal de proteínas séricas, incluindo ALBUMINA SÉRICA, IMUNOGLOBULINAS e às vezes, LINFÓCITOS. O estado grave pode resultar em hipogamaglobulinemia ou LINFOPENIA. As enteropatias com perda proteica estão associadas com várias doenças, incluindo LINFANGIECTASIA INTESTINAL, DOENÇA DE WHIPPLE e NEOPLASIAS do INTESTINO DELGADO.

Subunidade alfa do fator 1 induzível por hipoxia é um fator de transcrição hélice-alça-hélice alcalino regulado pela disponibilidade de OXIGÊNIO e o alvo de degradação pela PROTEÍNA SUPRESSORA DE TUMOR VON HIPPEL-LINDAU.

Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.

Eletroforese na qual um gel de poliacrilamida é utilizado como meio de difusão.

Doença nutricional produzida pela deficiência de cianocobalamina (vitamina B12) na dieta, caracterizada por anemia megaloblástica. Uma vez que a vitamina B 12 não está presente em plantas, os homens obtêm seus suprimentos de produtos animais, de suprimentos multivitamínicos na forma de pílulas e como aditivos em preparações alimentares. Uma ampla variedade de anormalidades neuropsiquiátricas também é encontrada na deficiência de vitamina B 12, aparentando ser devido a um defeito não definido envolvendo a síntese de mielina.

Glicoproteínas com peso molecular de aproximadamente 620.000 a 680.000. A precipitação pela eletroforese encontra-se na região alfa. Incluem as alfa 1- e alfa 2-macroglobulinas. Essas proteínas exibem atividade ligada à tripsina, quimotripsina, trombina e plasmina e funcionam como transportadoras de hormônios.

Globulina plasmática com alto peso molecular. (Dorland, 28a ed)

Zimógeno dependente de vitamina K, presente no sangue, quando ativado pela trombina e trombomodulina apresenta propriedades anticoagulantes, inativando os fatores Va e VIIIa nos passos limitantes da velocidade de formação da trombina.

Proteínas solúveis em água encontradas na clara do ovo, sangue, linfa e outros tecidos e fluídos. Coagulam quando aquecidas.

Proteínas presentes no soro sanguíneo, incluindo ALBUMINA SÉRICA, FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA e muitos outros tipos de proteínas.

Formas variantes do mesmo gene, ocupando o mesmo locus em CROMOSSOMOS homólogos e governando as variantes na produção do mesmo produto gênico.

Sistema de cisternas no CITOPLASMA de grande quantidade de células. Em alguns locais, o retículo endoplasmático é contíguo à membrana plasmática (MEMBRANA CELULAR) ou com a membrana externa do envelope nuclear. Se as superfícies externas das membranas do retículo endoplasmático se encontrarem recobertas por ribossomos, diz-se que o retículo endoplasmático apresenta superfície rugosa (RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO); caso contrário, diz-se que sua superfície é lisa (RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO).

Forma tridimensional característica de uma proteína, incluindo as estruturas secundária, supersecundária (motivos), terciária (domínios) e quaternária das cadeias peptídicas. A ESTRUTURA QUATERNÁRIA DE PROTEÍNA descreve a conformação assumida por proteínas multiméricas (agregados com mais de uma cadeia polipeptídica).

Principal gonadotropina secretada pela ADENO-HIPÓFISE. O hormônio folículo estimulante ativa a GAMETOGÊNESE e as células de sustentação, como as CÉLULAS GRANULOSAS ovarianas, CÉLULAS DE SERTOLI dos testículos e as CÉLULAS INTERSTICIAIS DO TESTÍCULO. O FSH consiste em duas subunidades, alfa e beta, unidas por ligação não covalente. A subunidade alfa é comum aos três hormônios glicoproteicos da hipófise humana (TSH, LH e FSH) mas a subunidade beta é única e confere sua especificidade biológica.

Membro da família de proteínas serpina encontrado no plasma e urina. É dependente da heparina e capaz de inibir a PROTEÍNA C ativada, TROMBINA, CALICREÍNA e outras SERINA ENDOPEPTIDASES.

Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.

Processo pelo qual substâncias endógenas ou exógenas ligam-se a proteínas, peptídeos, enzimas, precursores proteicos ou compostos relacionados. Medidas específicas de ligantes de proteínas são usadas frequentemente como ensaios em avaliações diagnósticas.

Doença nutricional produzida pela deficiência de VITAMINA D na dieta, produção insuficiente de vitamina D na pele, absorção inadequada de vitamina D da dieta, ou conversão anormal de vitamina D em seus metabólitos bioativos. Manifesta-se clinicamente por RAQUITISMO em crianças e OSTEOMALACIA em adultos.

Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.

Serina endopeptidase encontrada principalmente na MATRIZ EXTRACELULAR. Tem especificidade para a clivagem de uma variedade de substratos, entre eles a pró-renina, metaloproteinase de matriz tipo 1 pró-membrana e MOLÉCULA L1 DE ADESÃO DE CÉLULA NEURAL.

Extrato pancreático de mamífero composto de enzimas com atividades de protease, amilase e lipase. É utilizada como um digestivo no mal funcionamento pancreático.

Compostos que inibem ou antagonizam a biossíntese ou ações de proteases (ENDOPEPTIDASES).

Um dos tipos de interferon produzido por leucócitos periféricos ou células linfoblastoides. Além da atividade antiviral, ativa as CÉLULAS MATADORAS NATURAIS e LINFÓCITOS B, e diminui a expressão do FATOR DE CRESCIMENTO DO ENDOTÉLIO VASCULAR através de vias de sinalização da PI-3 QUINASE e das MAPK QUINASES.

Pró-proteína convertase com especificidade para as pró-proteínas da PROALBUMINA, COMPLEMENTO C3C e o FATOR DE VON WILLEBRAND. Tem especificidade para clivar próximo a resíduos pares de ARGININA que estão separados por dois aminoácidos.

Análise química baseada no fenômeno por meio do qual a luz, passando através de um meio com partículas dispersas de um índice refrativo diferente daquele do meio, é atenuada na intensidade por difusão. Na turbidimetria, a intensidade da luz transmitida através do meio, a luz não difundida, é medida. Na nefelometria, a intensidade da luz difundida é medida, geralmente, mas não necessariamente, pelo ângulo reto do feixe de luz incidente.