Galactosa: Una aldohexosa que se presenta naturalmente en la forma D en la lactosa, cerebrósidos, gangliósidos, y mucoproteínas. La deficiencia de galactosil-1-fosfouridiltransferasa (ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE GALACTOSA-1-FOSFOURIDILTRANSFERASA) causa un error en el metabolismo de la galactosa denominado GALACTOSEMIA, que provoca elevación de los niveles de galactosa en la sangre.Galactosa Oxidasa: Enzima que oxida la galactosa en presencia de oxígeno molecular a D-galacto-hexodialdosa. Es una proteína que contiene cobre. EC 1.1.3.9.Galactosa Deshidrogenasas: D-galactosa:NAD(P)+ 1-oxidorredutasas. Catalizan la oxidación de D-galactosa en presencia de NAD+ o NADP+ a D-galactono-gamma-lactona y NADH o NADPH. Incluye 1.1.1.48 y EC 1.1.1.120.Galactosafosfatos: Ésteres ácidos fosfóricos de galactosa.Galactosemias: Grupo de deficiencias enzimáticas hereditarias que se caracterizan por elevaciones de la GALACTOSA en sangre. Esta afección puede asociarse con deficiencias de GALACTOQUINASA; UDP-GLUCOSA-HEXOSA-1-FOSFATO URIDIL TRANSFERASA; o UDP-GLUCOSA 4-EPIMERASA. La forma clásica se origina por la deficiencia de la UDP-glucosa-Hexosa-1-Fosfato Uridiltransferasa, y se presenta en la infancia con INSUFICIENCIA DE CRECIMIENTO; VÓMITOS; e HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Los individuos afectados pueden desarrollar también RETRASO MENTAL; ICTERICIA; hepatoesplenomegalia; insuficiencia ovárica (INSUFICIENCIA OVÁRICA, PREMATURA); y cataratas. (Traducción libre del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp61-3)Uridina Difosfato Galactosa: Un azúcar difosfonucleósido que puede ser epimerizado en UDPglucosa para entrar en la vía principal del metabolismo del carbohidrato. Sirve como fuente de galactosa en la síntesis de lipopolisacáridos, cerobrósidos y lactosa.UDPglucosa 4-Epimerasa: Enzima necesaria en el metabolismo de la galactosa. Cataliza reversiblemente la conversión de UDPglucosa en UDPgalactosa. NAD+ es un componente esencial para la actividad enzimática. EC 5.1.3.2.Galactoquinasa: Enzima que cataliza reversiblemente la formación de galactosa 1-fosfato y ADP a partir de ATP y D-galactosa. La galactosamina también puede actuar como aceptor. La deficiencia de esta enzima provoca la GALACTOSEMIA. EC 2.7.1.6.UTP-Hexosa-1-Fosfato Uridililtransferasa: Enzima que cataliza la síntesis de UDPgalactosa a partir de UDP y galactosa-1-fosfato. Está presente en niveles bajos en el hígado fetal e infantil, pero aumenta con la edad, permitiendo, de esa forma, que los niños galactosémicos sobrevivientes desarrollen la capacidad de metabolizar la galactosa. EC 2.7.7.10.Galactitol: Un producto natural de las plantas obtenido después de la reducción de la galactosa. Se presenta como un polvo cristalino, blanco con un ligero sabir dulce. Se puede formar en exceso en el lente ocular en la galactosemia, una deficiencia de la galactoquinasa.Carbohidratos: La clase más grande de compuestos orgánicos, incluídos el ALMIDÓN, GLICÓGENO, CELULOSA, POLISACÁRIDOS y MONOSACÁRIDOS simples. Los carbohidratos están compuestos de carbono, hidrógeno y oxígeno en una relación Cn(H20)n.FucosaLactosa: Disacárido de GLUCOSA y GALACTOSA en la leche de vaca y humana. Se emplea en farmacia para tabletas, en medicina como nutriente y en la industria.Monosacáridos: Azúcar simple; carbohidrato que no puede descomponerse por hidrólisis. Los monosacáridos son sustancias incoloras cristalinas con un sabor dulce y que tienen la misma fórmula general, CnH2nOn. (Dorland, 28a ed)Galactosiltransferasas: Enzimas que catalizan la transferencia de galactosa de un nucleósido difosfato galactosa a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.HexosasAcetilgalactosamina: El derivado N-acetil de la galactosamina.Lectinas: Proteinas que tienen la característica común de unirse a los carbohidratos. Algunos ANTICUERPOS y proteinas matabolizadoras de carbohidratos (ENZIMAS)también se unen a los carbohidratos, aunque sin embargo no se consideran como lectinas. Las LECTINAS DE PLANTAS son proteinas unidas a carbohidratos que han sido primariamente identificadas por su actividad hemaglutinante (HEMAGLUTININAS). Sin embargo, en las especies animales hay una variedad de lectinas que tienen diversas funciones a partir del reconocimiento de carbohidratos específicos.Manosa: Una hexosa o monosacárido fermentable e isómero de la glucosa del maná, el Fraxinus ornus y otras plantas relacionadas.Secuencia de Carbohidratos: Secuencia de carbohidratos en los POLISACÁRIDOS, GLICOPROTEINAS y GLUCOLÍPIDOS.UDP-Glucosa-Hexosa-1-Fosfato Uridiltransferasa: Enzima que cataliza la transferencia de UMP de la UDP glucosa a galactosa 1-fosfato, formando UDP galactosa y glucosa 1-fosfato. La deficiencia de esta enzima es la causa principal de la GALACTOSEMIA. EC 2.7.7.12.Oligosacáridos: Carbohidratos formados por dos a diez MONOSACARIDOS conectados por un enlace alfa- o beta-glicosídico. Son encontrados por toda la naturaleza tanto en la forma livre como vinculada.Glucosa: D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.PolisacáridosConformación de Carbohidratos: Forma tridimensional característica de un carbohidrato.Galactosidasas: Familia de galactósido hidrolasas que hidrolizan compuestos con un enlace O-galactosil.EC 3.2.1.-.Disacáridos: Azúcares compuestos de dos monosacáridos unidos por enlaces glicosídicos.MetilgalactósidosCarbohidrato Epimerasas: Enzimas que catalizan la epimerización de centros quirales en el interior de los carbohidratos o sus derivados. EC 5.1.3.Metabolismo de los Hidratos de Carbono: Procesos celulares de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los CARBOHIDRATOS.Fosfoglucomutasa: Enzima que cataliza la conversión de alfa-D-glucosa 1-fosfato en alfa-D-glucosa 6-fosfato. EC 5.4.2.2.GlucosaminaCromatografía en Papel: Técnica analítica para la separación de una mezcla química en sus componentes. Estos son separados sobre un papel adsorbente (fase estacionaria) según sus distintos grados de solubilidad/movilidad en el disolvente (fase móvil).Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Glicopéptidos: Proteínas que contienen carbohidratos enlazados covalentemente a cadenas polipeptídicas. La molécula de proteína es el grupo predominante, mientras que el carbohidrato representa sólo un pequeño porcentaje del peso total.Amino Azúcares: CARBOHIDRATOS que contienen un grupo amino. La GLICOSILACIÓN de otros compuestos con esos amino azúcares dan lugar a los AMINOGLICÓSIDOS.Ácidos Siálicos: Un grupo de derivados N- y O-acilos del ácido acetilneuramínico que se encuentran en la naturaleza. Se distribuyen de forma constante en muchos tejidos.Glucolípidos: Cualquier compuesto que contenga uno o más residuos monosacáridos unidos a través de un enlace glucósido a una molécula hidrofóbica, como un acilglicerol (ver GLICÉRIDOS), un esfingoide, una ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) o un prenil fosfato.Azúcares de Uridina DifosfatoGlicoproteínas: Compuestos conjugados de proteína-carbohidrato que incluyen las mucinas, los mucoides y las glicoproteínas amiloides.Galactósidos: Glucósidos formados por la reacción del grupo hidroxilo en el átomo anomérico de carbono de la galactosa con un alcohol para formar acetal. Se incluyen los alfa- y los beta-galactósidos.Borohidruros: Una clase de compuestos inorgánicos que contiene el anión borohidruro (BH4-).Lectinas de Plantas: Proteínas o glicoproteínas procedentes de las plantas que se unen a las mitades de azucar en la membrana o pared celular. Algunas proteínas metabolizadoras de carbohidratos (ENZIMAS) de las plantas también se unen a los carbohidratos, si bien no se consideran lectinas. Muchas lectinas de plantas cambian la fisiología de la membrana de las células de la sangre, causando aglutinación, mitosis y otros cambios bioquímicos. Pueden intervenir en los mecanismos de defensa.Acetilglucosamina: El derivado N-acetil de la glucosamina.Asialoglicoproteínas: Glicoproteínas endógenas de las que se ha eliminado el ÁCIDO SIÁLICO por acción de las sialidasas. Las mismas se unen fuertemente al RECEPTOR DE ASIALOGLICOPROTEÍNA que se localiza en las membranas plasmáticas de los hepatocitos. Luego de la internalización, por ENDOCITOSIS adsortiva, son llevadas a los lisosomas para su degradación. Por tanto, la desaparición mediada por el receptor de las asialoglicoproteínas es un aspecto importante en el recambio de las glicoproteínas plasmáticas. Están elevadas en el plasma de pacientes con CIRROSIS HEPÁTICA o HEPATITIS.HexosaminasArabinosaGlicósidos: Cualquier compuesto que tiene una molécula de carbohidrato (azúcar), en particular cualquier producto natural de ese tipo que se encuentra en las plantas y que puede convertirse, mediante fragmentación hidrolítica, en un componente de azúcar y uno que no es de azúcar (aglucona) y que recibe un nombre específico según el azúcar que contiene, como glucósido (glucosa), pentósido (pentosa), fructósido (fructosa), etc. (Dorland, 28a ed)Ramnosa: Una metilpentosa derivada estructuralmente de la manosa (6-desoximanosa); el L-isómero se presenta naturalmente como componente de muchos glucósidos vegetales y de lipopolisacáridos de algunas bacterias gram-negativas. (Dorland, 28a ed)Ácidos NeuramínicosFetuínas: Familia de alfa-globulinas de unión a calcio que se sintetizan en el hígado y juegan un rol esencial en la manutención de la solubilidad del CALCIO en la SANGRE. Además las fetuínas contienen dominios aminoterminales de cistatina y se clasifican como cistatinas tipo 3.Glicoesfingolípidos: Lípidos que contienen al menos un residuo monosacárido y o un esfingoide o una ceramida (CERAMIDAS). Están subdivididos en GLICOESFINGOLIPIDOS NEUTRALES, que comprenden los monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y los monoglicosil- y oligoglicosilcerámidos, y los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS, que comprenden los sialosilglicosilesfingolípidos (GANGLIOSIDOS), SULFOGLICOSILESFINGOLIPIDOS (antiguamente conocidos como sulfátidos), glucuronoglicoesfingolípidos y fosfo- y fosfonoglicoesfingolípidos.GalactosaminaÁcido Peryódico: Un fuerte agente oxidante.Cromatografía en Capa Delgada: Cromatografía sobre finas capas de adsorbentes en vez de en columnas. Los adsorbentes pueden ser aluminio, sílica gel, silicatos, carbón o celulosa.Polisacáridos Bacterianos: Polisacáridos que se encuentran en las bacterias y en cápsulas de los mismos.Melibiosa: Un disacárido constituído por una galactosa y una parte glucosa en un enlace glicosídico alfa (1-6).Glicosilación: Adición química o bioquímica de carbohidrato, grupos glicosilo u otras sustancias químicas, especialmente péptidos o proteínas. En esta reacción se utilizan glicosil transferasas .Ácido N-Acetilneuramínico: Derivado N-acilo del ácido neuramínico. El ácido N-acetilneuramínico se presenta en muchos polisacáridos, glucoproteínas y glucolípidos, y en animales y bacterias. (Dorland, 28a ed)Ácidos Urónicos: Ácidos derivados de los monosacáridos por oxidación del grupo alcohol primario (-Ch2OH), más alejado del grupo carbonilo, a un grupo carboxilo (-COOH). (Stedman, 25a ed)Saccharomyces cerevisiae: Especie del género SACCHAROMYCES, familia Saccharomycetaceae, orden Saccharomycetales, conocido como levadura del 'panadero' o del 'cervecero'. La forma seca se usa como suplemento dietético.Glicósido Hidrolasas: Glicósido hidrolasas (o glicosidasas) catalizan la hidrólisis del acoplamiento glicosídico para generar dos azúcares más pequeños. Ellas son enzimas sumamente comunes con papeles en la naturaleza incluyendo la degradación de biomasa como la celulosa y hemicellulose, en estrategias de defensa antibacterianas (ej. lisozimas), en mecanismos patogénicos (ej. neuraminidasas virales) y en la función normal celular (ej. ajustando manosidasas implicadas en la biosíntesis de glicoproteinas N-ligadas). Con las glicosiltransferasas, glicosidasas forman la principal maquinaria catalítica para la síntesis y la ruptura de enlaces glicosídicos.Ricina: Una prototoxina protéica obtenida de las semillas del Ricinus communis, la planta de ricino. Aglutina células, es proteolítico y provoca inflamación letal y hemorragia si se ingiere.alfa-Galactosidasa: Enzima que cataliza la hidrólisis de residuos terminales no reductores de alfa-D-galactosa en los alfa-galactósidos, incluyendo oligosacáridos de galactosa, galactomananos y galactolípidos. EC 3.2.1.22.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Escherichia coli: Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).XilosaActinomycetales: Orden de BACTERIAS grampositivas, principalmente aerobias, que tienden a formar filamentos ramificados.Fructosa: Monosacárido que se encuentra en frutas dulces y la miel, soluble en agua, alcohol o éter. Se emplea como conservante y en infusión intravenosa en la alimentación parenteral.Neuraminidasa: Enzima que cataliza la hidrólisis de enlaces alfa-2,3, alfa-2,6 y alfa-2,8 (a una velocidad decreciente, respectivamente) de los residuos siálicos terminales de oligosacáridos, glicoproteínas, glicolípidos, ácido colomínico y sustrato sintético. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)beta-Galactosidasa: Grupo de enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos terminales, no reductores de beta-D-galactosa en los beta-galactósidos. La deficiencia de beta-galactosidasa A1 puede causar la GANGLIOSIDOSIS GM1.Fermentación: Degradación anaerobia de la GLUCOSA u otros nutrientes orgánicos para proporcionar energia en forma de ATP. Los productos finales varían según los organismos, sustratos y vías enzimáticas. Entre los productos comúnes de fermentación están el ETANOL y el ÁCIDO LÁCTICO.HexosafosfatosPared Celular: La capa mas externa de una célula en la matoría de las PLANTAS, BACTERIAS, HONGOS y ALGAS. La pared celular generalmente es una estructura rigida externa a la MEMBRANA CELULAR y proporciona una barrera protectora contra agentes físicos y químicos.Uridina Difosfato Glucosa: Un intermediario clave del metabolismo de carbohidratos. Sirve como precursor del glucógeno, puede ser metabolizado a UDP galactosa y ácido UDP glucurónico, que pueden incorporarse a los polisacáridos como la galactosa y el ácido glucurónico. También sirve como precursor de lipopolisacáridos y glicoesfingolípidos.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.UTP-Glucosa-1-Fosfato Uridililtransferasa: Enzima que cataliza la formación de UDPglucosa a partir de UTP más glucosa 1-fosfato. EC 2.7.7.9.Proteínas de Transporte de Monosacáridos: Amplio grupo de proteinas de transporte de la membrana que enlazan MONOSACÁRIDOS a través de la MEMBRANA CELULAR.Lactococcus lactis: Especie de LACTOCOCCUS no patógeno que se encuentra en los PRODUCTOS LÁCTEOS y que es responsable de la acidificación de la LECHE y la producción de ÁCIDO LÁCTICO.Ribosa: Una pentosa activa en sistemas biológicos, generalmente en su forma D.Aminoácidos: Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.FlorizinaGlobósidos: Glicoesfingolípidos que contienen N-acetilglucosamina (paraglobósido) o N-acetilgalactosamina (globósido). El globósido es el antígeno P en el eritrocito, mientras que el paraglobósido es un intermediario en la biosíntesis del eritrocito del grupo sanguíneo ABH y antígenos glicoesfingolípidos P1. La acumulación de globósidos en el tejido, debido a un defecto de las hexosaminidasas A y B, es la causa de la Enfermedad de Sandhoff.Cromatografía de Gases: Fraccionamiento de una muestra vaporizada como consecuencia de la partición entre una fase gaseosa móvil y una fase estacionaria sostenida en una columna. Los dos tipos son la cromatografía gas-sólido, donde la fase fija es un sólido, y la cromatografía gas-líquido, en que la fase estacionaria es un líquido no volátil sostenido en una matriz sólida inerte.Cromatografía en Gel: Cromatografía en geles no iónicos sin tener en consideración el mecanismo de discriminación del soluto.Receptor de Asialoglicoproteína: Lectina tipo C que es un receptor de superfície celular para las ASIALOGLICOPROTEÍNAS. Se encuentra principalmente en el hígado, donde media en la endocitosis de las glicoproteínas séricas.Proteínas de Transporte de Sodio-Glucosa: Proteínas de transporte de monosacáridos que funcionan como simportadores activos. Utilizan SODIO o IONES HIDRÓGENO para transportar GLUCOSA a través de las MEMBRANAS CELULARES.Galactanos: Polisacáridos compuestos de unidades de galactosa repitentes. Pueden estar constituídos por cadenas ramificadas o no ramificadas en cualquier enlace.Peso Molecular: La suma del peso de todos los átomos en una molécula.Erythrina: Género de arbustos o árboles leguminosos, principalmente tropicales, produciendo compuestos útiles, tales como ALCALOIDES y LECTINAS DE PLANTAS.Medios de Cultivo: Cualquier preparación líquida o sólida hecha específicamente para cultivo, almacenamiento o transporte de microorganismos u otros tipos de células. La variedad de los medios que existen permiten el cultivo de microorganismos y tipos de células específicos, como medios diferenciales, medios selectivos, medios de test y medios definidos. Los medios sólidos están constituidos por medios líquidos que han sido solidificados con un agente como el AGAR o la GELATINA.Kluyveromyces: Levadura ascomyceto de la familia de hongos Saccharomycetaceae, orden SACCHAROMYCETALES.Fosfotransferasas: Grupo bastante grande de enzimas, que incluye no sólo aquellas que transfieren fosfato, sino también difosfato, residuos de nucleótidos y otros. También han sido subdivididas de acuerdo con el grupo aceptor. EC 2.7.Glicoconjugados: Carbohidratos covalentemente enlazados a lípidos o proteínas. Los principales glicoconjugados son las glicoproteínas, glicopéptidos, péptidoglucanos, glicolípidos y lipopolisacáridos.Espectroscopía de Resonancia Magnética: Método espectroscópico de medición del momento magnético de las partículas elementales tales como núcleos atómicos, protones o electrones. Se emplea en aplicaciones clínicas tales como IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA (IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA)MetilglicósidosCerebrósidos: Glicoesfingolípidos neutros que contienen un monosacárido, normalmente una glucosa o galactosa, en un enlace 1-orto-betaglicosídico con el alcohol primario de un esfingoide N-acil (ceramida). En plantas, el monosacárido normalmente es la glucosa y el esfingoide usualmente es la fitoesfingosina. En animales, el monosacárido normalmente es la galactosa, pero puede variar según el tejido en cuestión, mientras que el esfingoide normalmente es la esfingosina o la dihidroesfingosina.Isótopos de Carbono: Atomos estables de carbono que tienen el mismo número atómico que el elemento carbono pero que difieren en peso atómico. C-13 es un isótopo estable de carbono.Especificidad por Sustrato: Propiedad característica de la actividad enzimática con relación a la clase de sustrato sobre el cual la enzima o molécula catalítica actúa.Regulación Fúngica de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos mediante los cuales los factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen sobre el control diferencial de la acción del gen en los hongos.Gangliósidos: Subclase de los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS. Los mismos contienen uno o más residuos de ácido siálico (ACIDO N-ACETILNEURAMINICO). Utilizando el sistema Svennerholm de abreviaturas, los glangliósidos se designan con la G para gangliósido, más la suscripción M, D o T para mono-, di- o trisialo, respectivamente, y esta letra suscripta es seguida por un número arábico suscripto para indicar la secuencia de la migración en la cromatografía de capa delgada.Trisacáridos: Cualquiera de un grupo de hidratos de carbono compuestos de tres monosacáridos unidos mediante enlaces glucosídicos. (Dorland, 28a ed)N-Acetil-Lactosamina Sintasa: Proteína A del complejo de la lactosa sintasa. En presencia de la proteína B (LACTALBULMINA), la especificidad cambia de N-acetilglucosamina a glucosa. EC 2.4.1.90.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Electroforesis en Gel de Poliacrilamida: Electroforesis en la que se emplea un gel de poliacrilamida como medio de difusión.Sialiltransferasas: Grupo de enzimas con la fórmula general CMP-N-acetilneuraminato:aceptor de N-acetilneuraminil transferasa. Catalizan la transferencia de ácido N-acetilneuramínico del ácido CMP-N-acetilneuramínico a un aceptor, que generalmente es el residuo de azúcar terminal de un oligosacárido, una glicoproteína o un glicolípido. EC 2.4.99.-.Operón: En las bacterias, grupo de genes metabólicamente relacionados, con un promotor común, cuya transcripción a un ARN MENSAJERO policistrónico único está bajo control de una región OPERADORA.