Fructosa: Monosacárido que se encuentra en frutas dulces y la miel, soluble en agua, alcohol o éter. Se emplea como conservante y en infusión intravenosa en la alimentación parenteral.Fructosadifosfatos: Ésteres ácidos difosfóricos de fructosa. La fructosa-1,6- isómero difosfato es la más prevalente. Es un intermediario importante en el proceso de la glicolisis.HexosadifosfatosFructosafosfatosIntolerancia a la Fructosa: Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por una actividad deficiente de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa (EC 2.1.2.13), lo que lleva a la acumulación de fructosa-1-fosfato. La fructosa-1-fosfato acumulada inhibe la glucogenolisis y la gluconeogénesis, produciendo hipoglicemia severa luego de la ingestión de fructosa. La ingestión prolongada de fructosa en niños lleva al final a una insuficiencia hepática y a la muerte. Los pacientes desarrollan una fuerte aversión por los alimentos dulces, y evitan el curso crónico de la enfermedad al permanecer con una dieta libre de fructosa y sucrosa.Fructosa-Bisfosfatasa: Enzima que cataliza la conversión de D-fructosa 1,6-bifosfato y agua en D-fructosa 6-fosfato y ortofosfato. EC 3.1.3.11.Transportador de Glucosa de Tipo 5: Transportador de hexosas que interviene en el transporte de la FRUCTOSA en el MÚSCULO ESQUELÉTICO y en los ADIPOCITOS y es responsable de la captación en la luz del INTESTINO DELGADO de la fructosa procedente de la dieta.Fosfofructoquinasa-1: Enzima alostérica que regula la glucólisis, catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a fructosa-6-fosfato para producir fructosa-1,6-bifosfato. La D-tagatosa-6-fosfato y la sedoheptulosa-7-fosfato también son aceptores. UTP, CTP e ITP también son donantes. En la fosfofructoquinasa-1 humana se han identificado tres tipos de subunidades: FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO MUSCULAR, FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO HEPÁTICO y FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO C, encontradas en plaquetas, cerebro y otros tejidos.Fructoquinasas: Clase de enzimas que catalizan la fosforilación de fructosa en presencia de ATP. EC 2.7.1.Fructosa-Bifosfato Aldolasa: Enzima de la clase de las liasas que cataliza la ruptura de fructosa 1,6-bifosfato para formar dihidroxiacetona y gliceraldehído 3-fosfato. La enzima también actúa sobre (3S,4R)-cetosa 1-fosfatos. Las enzimas de levadura y bacterianas son proteínas que contienen zinc. EC 4.1.2.13.Glucosa: D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.Fosfofructoquinasa-2: Enzima alostérica que regula la glicólisis y la gluconeogénesis catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a la fructosa-6-fosfato para producir fructosa-2,6-bisfosfato, un efector alostérica para la otra 6-fosfofructocinasa, la FOSFOFRUCTOCINASA 1. La fosfofructocinasa 2 tiene dos funciones: la forma desfosforilada es una cinasa y la forma fosforilada es una fosfatasa que escinde la fructosa-2,6-bisfosfato para producir fructosa-6-fosfato.Edulcorantes: Sustancias que endulzan los alimentos, bebidas, medicaciones, etc., tales como el azúcar, la sacarina u otros productos sintéticos bajos hipocalóricos. (Traducción libre del original: Random House Unabridged Dictionary, 2d ed) Edulcorantes dietéticos: Edulcorantes formulados para atender a las dietas restringidas a sacarosa, fructosa y/o glucosa, para satisfacer las necesidades de las personas con restricción de estos hidratos de carbono.Carbohidratos de la Dieta: Carbohidratos presentes en los alimentos, comprendidos los azúcares y almidones digeribles y la celulosa y otras fibras de la dieta indigeribles. Los mismos son la mayor fuente de energía. Los azúcares están en la remolacha, caña de azúcar, frutas, miel, maiz dulce, sirope de maiz, leche y derivados de la leche, etc.; los almidones están en los cereales, legumbres, tubérculos, etc.Sacarosa: Disacárido no reductor compuesto de GLUCOSA y FRUCTOSA, unidas a través de sus carbonos anoméricos. Se obtiene comercialmente de la CAÑA DE AZÚCAR, remolacha de azúcar (BETA VULGARIS) y otras plantas y se usa ampliamente como alimento y edulcorante.Metabolismo de los Hidratos de Carbono: Procesos celulares de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los CARBOHIDRATOS.Glucólisis: Proceso metabólico que convierte la GLUCOSA en dos moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO, mediante una serie de reacciones enzimáticas. La energia generada por este proceso es transferida [parcialmente] para dos moléculas de ATP. La glucólisis es la vía catabólica universal para la glucosa, glucosa libre o glucosa derivada de complejos de CARBOHIDRATOS, como GLUCÓGENO y ALMIDÓN.Sorbitol: Un alcohol polihídrico con aproximadamente la mitad de la dulzura de la sacarosa. El sorbitol se encuentra en la naturaleza y es producido también sintéticamente a partir de la glucosa. Fue utilizado antiguamente como un diurético y puede aún ser utilizado como laxante y en soluciones para irrigación para algunos procedimientos quirúrgicos. Es también utilizado en muchos procesos industriales, como adyuvante faramacéutico y en varias aplicaciones de investigación.Piruvato Quinasa: ATP:piruvato 2-O-fosfotransferasa. Fosfotransferasa que cataliza reversiblemente la fosforilación del piruvato a fosfoenolpiruvato en presencia de ATP. Tiene cuatro isoenzimas (L, R, M1 y M2). La deficiencia de la enzima provoca anemia hemolítica. EC 2.7.1.40.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.HexosasErrores Innatos del Metabolismo de la Fructosa: Anomalía hereditaria del metabolismo de la fructosa, que incluye tres tipos conocidos autosómicos recesivos: deficiencia de fructoquinasa hepática (fructosuria esencial), intolerancia hereditaria a la fructosa, y deficiencia hereditaria de fructosa-1,6-difosfatasa. La fructosuria esencial es un trastorno metabólico benigno u asintomático ocasionado por deficiencia en la fructoquinasa, lo que produce disminución en la conversión de fructosa a fructosa-1-fosfato e hiperfructosemia alimentaria, pero sin disfunción clínica; puede producir una prueba de diabetes falsa-positiva.HexosafosfatosSacarosa en la Dieta: Sacarosa presente en la dieta. Se adiciona a alimentos y bebidas como edulcorante.Lactatos: Sales o ésteres del ACIDO LACTICO que contienen la fórmula general CH3CHOHCOOR.GlucofosfatosGlucoquinasa: Grupo de enzimas que cataliza la conversión de ATP y D-glucosas a ADP y D-glucosa 6-fosfato. Se encuentran en invertebrados y microorganismos y son altamente específicas para la glucosa. EC 2.7.1.2.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.FosfoenolpiruvatoDihidroxiacetona: Un compuesto cetotriosa. Su adición a soluciones para la preservación de la sangre da por resultado una mejor permanencia de los niveles de 2,3-difosfoglicerato durante el almacenamiento. Se fosforila fácilmente a dihidroxiacetona fosfato mediante trioquinasa en los eritrocitos. En combinación con naftoquinonas actúa como bloqueador solar.Fosfotransferasas: Grupo bastante grande de enzimas, que incluye no sólo aquellas que transfieren fosfato, sino también difosfato, residuos de nucleótidos y otros. También han sido subdivididas de acuerdo con el grupo aceptor. EC 2.7.Gluconeogénesis: Biosíntesis de GLUCOSA a partir de precursores que no son carbohidratos, como el LACTATO, PIRUVATO, ALANINA y GLICEROL.Adenosina Monofosfato: Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato esterificado en la fracción del azúcar en la posición 2'-, 3'-, o 5'-.Fructanos: Polisacáridos compuestos de unidades de D-fructosa.Almidón: Cualquiera de un grupo de polisacários de fórmula general (C6-H10-O5)n, compuestos por un polímero de glucosa de cadena larga en forma de amilosa y amilopectina; es la forma principal de almacenamiento de energia (hidratos de carbono) en los vegetales. (Dorland, 28a ed)Proteínas Facilitadoras del Transporte de la Glucosa: Familia de proteínas de transporte de monosacáridos caracterizadas por 12 hélices que se extienden por la membrana. Facilitan la difusión pasiva de la GLUCOSA a través de la MEMBRANA CELULAR.Xilitol: Alcohol de azúcar de cinco carbonos derivado de la XILOSA mediante reducción del grupo carbonilo. Es tan dulce como la sucrosa y se emplea como edulcorante no cariogénico.Glucosa-6-Fosfato: Un éster de glucosa con ácido fosfórico, hecho en el curso del metabolismo de la glucosa por células de mamíferos u otras. Es un constituyente normal de reposo muscular y probablemente está en constante equilibrio con fructosa-6-fosfato.Sistema de Fosfotransferasa de Azúcar del Fosfoenolpiruvato: Es el sistema de fosfotransferasa de azúcar bacteriano (PTS) que cataliza la transferencia del grupo fosforilo del fosfoenolpiruvato hacia sus substratos de azúcar (los azúcares de PTS), concomitantemente a la translocación de estos azúcares a través de la membrana bacteriana. La fosforilación de un azúcar determinado requiere cuatro proteínas generales, la Enzima I y HPr y un par de proteínas específicas para el azúcar, denominadas como complejo Enzima II. El PTS también interviene en la inducción de la síntesis de algunos sistemas catabólicos requeridos para la utilización de azúcares que no son sustratos del PTS, así como en la regulación de la actividad de la ADENOSINA CICLASA. EC 2.7.1.-.Bebidas: Líquidos que son apropiados para beber. (traducción libre del original: Merriam Webster Collegiate Dictionary, 10th ed)TriosasErrores Innatos del Metabolismo de los CarbohidratosGlucosa-6-Fosfato Isomerasa: Isomerasa aldosa-cetosa que cataliza la interconversión reversible de la glucosa 6-fosfato y de la fructosa 6-fosfato. En los organismos procariotas y eucariotas juegan un rol esencial en las vías glicolíticas y gluconeogénicas. En los sistemas mamíferos la enzima se encuentra en el citoplasma y como una proteína secretada. Esta forma secretada de glucosa-6-fosfato isomerasa ha sido referida como factor de motilidad autocrina o neuroleucina y actúa como una citosina que se enlaza a los RECEPTORES DE FACTOR DE MOTILIDAD AUTOCRINA. Deficiencia en la enzima en los humanos es un rasgo autosómico recesivo, que da lugar a ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÉNITA NO ESFEROCÍTICA.L-Iditol 2-Deshidrogenasa: Alcohol oxidorreductasa que cataliza la oxidación de L-aditol a L-sorbosa en presencia de NAD. También actúa sobre el D-glucitol, para formar D-fructosa. Actúa también en otros alcoholes de azúcar íntimamente relacionados, para formar el azúcar correspondiente. EC 1.1.1.14.Dihidroxiacetona Fosfato: Un intermediario importante en la biosíntesis de lípidos y en la glicolisis.Ácido Láctico: Un intermediario en la fermentación (oxidación, metabolismo) de los azúcares. En su forma concentrada se utiliza para prevenir la fermentación gastrointestinal. (Stedman, 25a ed)Glucemia: Glucosa en la sangre.GliceraldehídoTransportador de Glucosa de Tipo 2: Facilitador del transporte de glucosa que se expresa principalmente en las CÉLULAS PANCREÁTICAS BETA, el HÍGADO y los RIÑONES. Puede funcionar como sensor de GLUCOSA para regular la liberación de INSULINA y en la HOMEOSTASIS de la glucosa.Síndromes de Malabsorción: Término general dado a un grupo de síndromes de MALNUTRICIÓN ocasionados por una alteración de la ABSORCIÓN INTESTINAL normal de nutrientes.Insulina: Hormona protéica segregada por las células beta del páncreas. La insulina desempeña un papel fundamental en la regulación del metabolismo de la glucosa, generalmente promoviendo la utilización celular de la glucosa. También es un regulador importante del metabolismo protéico y lipídico. La insulina se emplea para controlar la diabetes mellitus dependiente de insulina.Proteínas de Transporte de Monosacáridos: Amplio grupo de proteinas de transporte de la membrana que enlazan MONOSACÁRIDOS a través de la MEMBRANA CELULAR.Carbohidratos: La clase más grande de compuestos orgánicos, incluídos el ALMIDÓN, GLICÓGENO, CELULOSA, POLISACÁRIDOS y MONOSACÁRIDOS simples. Los carbohidratos están compuestos de carbono, hidrógeno y oxígeno en una relación Cn(H20)n.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Glucógeno Hepático: Glucógeno almacenado en el hígado. (Dorland, 28a ed)Monosacáridos: Azúcar simple; carbohidrato que no puede descomponerse por hidrólisis. Los monosacáridos son sustancias incoloras cristalinas con un sabor dulce y que tienen la misma fórmula general, CnH2nOn. (Dorland, 28a ed)CitratosHidrolasas Monoéster Fosfóricas: Grupo de hidrolasas que catalizan la hidrólisis de ésteres monofofóricos con la producción de un mol de ortofosfato. EC 3.1.3.Hexoquinasa: Enzima que cataliza la conversión de ATP y una D-hexosa en ADP y una D-hexosa 6-fosfato. D-glucosa, D-manosa, D-fructosa, el sorbitol y la D-glucosamina pueden actuar como aceptores. ITP y dATP pueden actuar como donadores. La isoencima hepática a veces ha sido llamada glucoquinasa. EC 2.7.1.1.PiruvatosManitol: Un diurético y adyuvante en el diagóstico renal relacionado al sorbitol. Posee poco valor calórico y es eliminado del cuerpo antes que pueda tener lugar su metabolismo. Puede ser utilizado en la oliguria asociada a insuficiencia renal u otras manifestaciones de función renal inadecuada y ha sido utilizado para la determinación de la velocidad de filtración glomerular. El manitol es también comunmente utilizado como herramienta diagnóstica en estudios de biología celular, usualmente para controlar la osmolaridad.Fermentación: Degradación anaerobia de la GLUCOSA u otros nutrientes orgánicos para proporcionar energia en forma de ATP. Los productos finales varían según los organismos, sustratos y vías enzimáticas. Entre los productos comúnes de fermentación están el ETANOL y el ÁCIDO LÁCTICO.Ratas Consanguíneas: Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.Galactosa: Una aldohexosa que se presenta naturalmente en la forma D en la lactosa, cerebrósidos, gangliósidos, y mucoproteínas. La deficiencia de galactosil-1-fosfouridiltransferasa (ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE GALACTOSA-1-FOSFOURIDILTRANSFERASA) causa un error en el metabolismo de la galactosa denominado GALACTOSEMIA, que provoca elevación de los niveles de galactosa en la sangre.Adenosina Trifosfato: Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.Glucagón: Hormona pancreática peptídica de 29 aminoácidos, secretada por las CÉLULAS ALFA PANCREÁTICAS. Tiene una función importante en la regulación de la concentración de la GLUCOSA EN LA SANGRE, en el metabolismo cetónico y en otros procesos bioquímicos y fisiológicos (Adaptación del original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p1511).Glicerol: Un alcohol de azúcar trihidroxilado que es un intermediario en el metabolismo de los carbohidratos y de los lípidos. Se usa como solvente, emoliente, agente farmacéutico y agente edulcorante.beta-Fructofuranosidasa: Una glicosida hidrolasa encontrada primariamente en PLANTAS y LEVADURAS. Tiene especificidad para beta-D-fructofuranosidas como SACAROSA.Gluconatos