Acumulación excesiva de hierro en el organismo que es producida por absorción de hierro mayor que lo normal en el tracto gastrointestinal o por la inyección parenteral. Esta puede producirse por hemocromatosis idiopática, consumo excesivo de hierro, alcoholismo crónico, ciertos tipos de anemias refractarias, o hemosiderosis transfusional.

Elemento metálico con el símbolo atómico Fe, número atómico 26 y peso atómico 55.85. Es un constituyente esencial de las HEMOGLOBINAS.

Sustancias orgánicas que forman dos o más enlaces de coordinación con un ión de hierro. Cuando ya ha tenido lugar la coordinación, el complejo formado se denomina quelato. El grupo porfirínico de unión al hierro de la hemoglobina es un ejemplo de quelato metálico que se encuentra en sistemas biológicos.

Trastorno del metabolismo del hierro caracterizado por una triada de HEMOSIDEROSIS, CIRROSIS HEPÁTICA y DIABETES MELLITUS. Es causada por depósitos de hierro macizo en las células parenquimatosas que se pueden desarrollar después de un prolongado aumento de la absorción de hierro. (Traducción libre del original: Jablonski's Dictionary of Syndromes & Eponymic Diseases, 2d ed)

Complejo proteico que contiene hierro y que se forma por una combinación del hierro en estado férrico con la proteína APOFERRITINA.

Tratamiento para el envenenamiento con metales pesados que utiliza agentes que secuestran el metal de los órganos o tejidos y lo unen firmemente, dentro de la estructura en anillo de un nuevo compuesto que puede eliminarse por el cuerpo.

Trastorno que se caracteriza por reducción de la síntesis de las cadenas beta de hemoglobina. Existe un retardo de la síntesis de hemoglobina A en la forma heterocigótica (talasemia menor), que es asintomática, en tanto en la forma homocigótica (talasemia mayor, anemia de Cooley, anemia Mediterránea, anemia eritroblástica), puede producir complicaciones severas y aún la muerte, la síntesis de hemoglobina A está ausente.

Formas de hepcidina, un péptido anfipático catiónico sintetizado en el hígado como un prepropéptido que se procesa primero en la prohepcidina y luego en las formas de hepcidina biológicamente activas, incluyendo las formas 20 -, 22 -, y 25 de residuos péptidos de aminoácidos. La hepcidina actúa como regulador homeostático del metabolismo del hierro y también posee actividad antimicrobiana.

Producto natural aislado de Streptomyces pilosus. Forma complejos de hierro y es utilizado como agente quelante, particularmente en la forma de su mesilato.

Afecciones en las que hay un incremento generalizado de los depósitos de hierro en los tejidos del organismo, particularmente en el hígado y el SISTEMA FAGOCÍTICO MONONUCLEAR, sin daño tisular demostrable. El nombre hace referencia a la presencia de hierro, en forma de hemosiderina, que puede colorear los tejidos.

Una globulina beta 1 de unión al hierro que se sintetiza en el HÍGADO y secretada a la sangre. Desempeña un papel central en el transporte de HIERRO a través de la circulación. Una variedad de isoformas de la transferrina existen en los seres humanos, incluyendo algunos que se consideran marcadores de enfermedades específicas.

Producción de sangrado desde una vena. Aunque es una de las técnicas que se usó para extraer sangre para los procedimientos diagnósticos, en la medicina moderna, se utiliza comúnmente en el tratamiento de la eritrocitosis, hemocromocitosis, policitemia vera, y porfiria cutánea tarda. Su contrapartida histórica es la VENODISECCIÓN (o sangría).

Hierro o compuetos de hierro utilizados en los alimentos o como alimentos. El hierro de la dieta es importanta para el transporte de oxígeno y para la síntesis de las proteínas hierro-porfirinas tales como hemoglobina, mioglobina, citocromos y citocromo oxidasa. Cantidades insuficientes de hierro de la dieta puede llevar a anemia por deficiencia de hierro.

Un complejo de oxihidróxido de hierro con dextranos de 5000 a 7000 daltons en una solución viscosa que contiene 50 mg/ml de hierro. Es administrado como una preparación parenteral y es utilizado como un hematínico. (Traducción libre del original: Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 8th ed, p1292)

Trastornos en el procesamiento del hierro en el cuerpo: su absorción, transporte, almacenamiento y utilización.

Una forma de neumoconiosis resultante de la inhalación del polvo de hierro en las minas o humos de soldadura.

Pequeños péptidos catiónicos que son un componente importante en la mayoría de las especies, de las primeras defensas innatas e inducidas contra microbios invasores. En los animales se encuentran en las superficies mucosas, dentro de gránulos fagocíticos, y en la superficie del cuerpo. También se encuentran en insectos y plantas. Entre otros, este grupo incluye las DEFENSINAS, protegrinas, taquiplesinas, y tioninas. Desplazan a los CATIONES BIVALENTES de los grupos fosfato de LÍPIDOS DE LA MEMBRANA que conducen a la interrupción de la membrana.

Hemosiderina es un pigmento proteico insoluble que se forma como resultado de la degradación de la hemoglobina y se acumula en los tejidos, especialmente en caso de hemorragias recurrentes o trastornos crónicos de la médula ósea.

Grupo de anemias hemolíticas hereditarias en las que existe disminución de la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina. Hay varios tipos genéticos con cuadros clínicos que van desde anomalías hematológicas dificilmente detectables hasta anemia severa y fatal.

Introducción de sangre total, o de un componente sanguíneo, directamente en la sangre de un sujeto. (Dorland, 28a ed)

Derivados de la priridina con uno o más grupos ceto en el anillo.

Glicoproteínas de membrana consistentes de una subunidad alfa y una MICROGLOBULINA- 2 BETA. En humanos, genes altamente polimórficos sobre el CROMOSOMA 6 codifican las subunidades de antígenos clase I y juegan un rol determinante en la especificidad serológica de la superficie del antígeno. Son antígenos clase I encontrados en muchas células nucleadas y generalmente son detectadas por su reactividad con aloantisuero. Estos antígenos se reconocen durante el RECHAZO DE INJERTO y restringe la lisis mediadora celular de las células infectadas por virus.

Complejo de átomos de hierro quelatados con iones carbonilados.

Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.

Compuestos orgánicos e inorgánicos que contienen hierro como parte integrante de la molécula.

Proteínas membranarias cuya función primaria es facilitar el transporte de moléculas cargadas positivamente (cationes) a través de una membrana biológica.

Glicoproteínas de la membrana que se encuentran en grandes concentraciones sobre las células que utilizan hierro. Ellas unen de forma específica la transferrina que transporta hierro, sufren endocitosis con su ligando y luego retornan a la superficie celular donde la transferrina se libera sin el hierro.

Isótopos inestables de hierro que se descomponen o desintegran emitiendo radiación. Los átomos de hierro con pesos atómicos 52, 53, 55 y 59-61, son isótopos radioactivos de hierro.

Derivados del ÁCIDO BENZOICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura carboxibenceno.

Compuestos orgánicos o inorgánicos que contienen hierro trivalente.

Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.

Anemia que se caracteriza por disminución o ausencia de los depósitos de hierro, baja concentración de hierro sérico, baja saturación de transferrina, y baja concentración de hemoglobina o valor del hematocrito. Los eritrocitos son hipocrómicos y microcíticos y está elevada la capacidad de unir el hierro.

Punción de una vena para extraer sangre para el diagnóstico o tratamiento. Se ha conocido como procedimiento terapéutico desde la medicina del Talmud donde se mencionó con frecuencia y en la medicina de la India se prescribió con frecuencia. La sangría se usó comúnmente en la medicina medieval y del Renacimiento y se practicó ampliamente aún en los siglos XVIII y XIX. Su contrapartida moderna es la FLEBOTOMÍA.

Atomos estables de hierro que tienen el mismo número atómico que el elemento hierro pero que difieren en peso atómico. Fe-54, 57 y 58 son isótopos estables de hierro.

Compuestos de bajo peso molecular, producidos por microorganismos, que ayudan en el transporte y secuestro del ión férrico.

Transferencia de eritrocitos desde el donante a un receptor o reinfusión al donante.

La ceruloplasmina es una proteína transportadora de cobre, sintetizada principalmente en el hígado, que contiene hasta seis iones de cobre y desempeña un papel importante en la homeostasis del cobre, el metabolismo del hierro y la oxidación de algunas aminas.

Compuestos orgánicos o inorgánicos que contienen hierro divalente.

Proteínas que de modo específico se unen al HIERRO.

Anemia que se caracteriza por la presencia de eritroblastos que contienen depósitos excesivos de hierro en la médula.

Anemia caracterizada por una disminución en la relación del peso de la hemoglobina con el volumen del eritrocito, es decir, la concentración hemoglobínica corpuscular media es inferior a lo normal; las células individuales contienen menos hemoglobina que la que podrían tener en condiciones óptimas. (Stedman, 25a ed)

Los componentes proteicos de las ferritinas. Las apoferritinas son estructuras a modo de caparazón que contienen nanocavidades y actividades ferroxidásicas. Los caparazones de apoferritina están compuestos de 24 subunidades, heteropolímeros en vertebrados y homopolímeros en bacterias. En los vertebrados, hay dos tipos de subunidades, la cadena ligera y la cadena pesada. La cadena pesada contiene la actividad ferroxidásica.

Reducción en el número de ERITROCITOS circulantes o en la cantidad de HEMOGLOBINA.

Individuo en el cual ambos alelos en un locus determinado son idénticos.

Triazoles are a class of antifungal medications that work by inhibiting the synthesis of ergosterol, an essential component of fungal cell membranes.

Tejido muscular del CORAZÓN. Está compuesto por células musculares estriadas, involuntarias (MIOCITOS CARDIACOS) conectadas para formar la bomba contráctil que genera el flujo sanguíneo.

Proteinas que regulan la homeostasis del hierro celular y de los organismos. Tiene un papel biológico importante en el mantenimiento de los niveles adecuados para las necesidades metabólicas, pero por debajo del umbral de toxicidad.

Procesos patológicos del HÍGADO.

Proteínas portadoras de oxígeno de ERITROCITOS. Se encuentran en todos los vertebrados y algunos invertebrados. El número de subunidades de globina en la estructura cuaternaria de hemoglobina difiere entre especies. El rango de estructuras monoméricos a una variedad de arreglos multimérica.

Procesos por los que el medio interno de un organismo tiende a permanecer equilibrado y estable.

Porfiria autosómica dominante o adquirida debida a deficit de la UROPORFIRINÓGENO DESCARBOXILASA en el HIGADO. Se caracteriza por fotosensibilidad y lesiones cutáneas, con pocos o ningún sintoma neurológico. El Tipo I es la forma adquirida y está muy asociada a enfermedades hepáticas y toxicidad hepática causada por alcohol o esteroides estrogénicos. El Tipo II es la forma familiar.

Agrandamiento del CORAZÓN, por lo general indicada por un cociente cardiotorácico superior a 0,50. Puede afectar al corazón derecho, izquierdo o a ambos VENTRÍCULOS CARDIACOS o AURÍCULAS CARDIACAS. La cardiomegalia es un sígno inespecífico observado en pacientes con insuficiencia cardiaca sistólica crónica (INSUFICIENCIA CARDIACA) o en varias formas de MIOCARDIOPATÍAS.

Enfermedad que se caracteriza por anemia hemolítica crónica, crisis dolorosa episódica, y alteración patológica de muchos órganos. Es la expresión clínica de la homocigoticidad de la hemoglobina S.

Enfermedad hepática en la que hay destrucción, de magnitud variable, de la microcirculación normal, la anatomía vascular en general, y de la arquitectura hepática las que se alteran por elementos fibrosos que rodean a nódulos de parénquima regenerados o que se están regenerando.

proteína multifuncional de hierro-azufre que es a la vez proteína reguladora del hierro y forma citoplásmica de la aconitato hidratasa. Se une a los elementos reguladores del hierro en los ARNm implicados en el metabolismo del hierro y regula su traducción. Su capacidad para unirse al ARN y su actividad aconitato hidrolasa dependen de la disponibilidad de HIERRO.

Trastornos de las células madre hematopoyéticas clonales que se caracterizan por displasia en uno o más linajes de células hematopoyéticas. Afectan preferentemente a pacientes mayores de 60 años, se consideran estados pre-leucémicos, y poseen una alta probabilidad de transformarse en LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.

Grupo de enfermedades en el que la característica dominante es la implicación del propio MÚSCULO CARDÍACO. Las cardiomiopatías se clasifican de acuerdo a sus características fisiopatológicas predominantes (CARDIOMIOPATÍA DILATADA, CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA, CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA) o sus factores etiológicos/patológicos (CARDIOMIOPATÍA ALCOHÓLICA, FIBROELASTOSIS ENDOCÁRDICA).

Producción de células rojas de la sangre (ERITROCITOS). En el ser humano, los eritrocitos son producidos por el SACO VITELINO en el primer trimestre; por el hígado en el segundo trimestre; y por la MÉDULA ÓSEA en el tercer trimestre y después del nacimiento. En individuos normales, el recuento de eritrocitos en la sangre periférica permanece relativamente constante, existiendo un equilibrio entre la tasa de producción y la tasa de destrucción de eritrocitos.

Captación de sustancias a través del revestimiento interno de los INTESTINOS.

Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.

Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.

Alteración del equilibrio prooxidante-antioxidante en favor del primero, que conduce a daños potenciales. Los indicadores de estrés oxidativo incluyen bases de ADN dañadas, productos de oxidación de las proteínas, y de peroxidación de lípidos.

Sales inorgánicas del hipotético ácido ferrociánico (H4Fe(CN)6).

Bebida alcohólica que usualmente se confecciona a partir de granos de cereales malteados (como cebada), aromatizada con lúpulo, y preparada por fermentación lenta.

Células mononucleadas con pronunciada capacidad fagogítica que se encuentran ampliamente distribuidas en los tejidos linfoides y otros órganos. Comprende los MACRÓFAGOS y sus precursores; FAGOCITOS; CÉLULAS DE KUPFFER; HISTIOCITOS; CÉLULAS DENDRÍTICAS, CÉLULAS DE LANGERHANS y MICROGLÍA. El término sistema mononuclear fagocítico ha sido sustituído por sistema reticuloendotelial, que también incluye células con menor actividad fagocítica como los fibroblastos y las células endoteliales. (Desde Illustrated Dictionary of Immunology, 2d ed.)

Antígenos determinados por locus de leucocitos que se encuentran en el cromosoma 6, que es el locus principal de la histocompatibilidad en humanos. Son polipéptidos o glicoproteínas en la mayoría de las células nucleadas y plaquetas, determinan los tipos tisulares para el trasplante, y se asocian con ciertas enfermedades.

Método no invasivo para demostrar la anatomía interna basado en el principio de que los núcleos atómicos bajo un campo magnético fuerte absorben pulsos de energía de radiofrecuencia y la emiten como radioondas que pueden reconstruirse en imágenes computarizadas. El concepto incluye las técnicas tomografía del spin del protón.

Proteína multifuncional de hierro-azufre que es a la vez proteína reguladora del hierro y forma citoplásmica de anocitato hidratasa. Se une a los elementos reguladores del hierro que se encuentran en los ARNm implicados en el metabolismo del hierro y regula su traducción. Su velocidad de degradación aumenta en presencia de HIERRO.

La porción más corta y ancha del INTESTINO DELGADO, adyacente al PÍLORO del ESTOMAGO. Es llamado así por tener una longitud aproximadamente igual a la amplitud de 12 dedos.

Los éteres de etila, en términos médicos, se refieren comúnmente a compuestos químicos como el dietil éter, un anestésico general volátil, caracterizados por su fórmula molecular (C2H5)2O y propiedades farmacológicas para inducir pérdida de conciencia y analgesia durante procedimientos quirúrgicos.

Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.

Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.

La porción de la hemoglobina que aporta el color. Se halla libre en tejidos y como el grupo prostético en muchas hemoproteínas.

Compuestos químicos que se unen a iones, eliminándolos de las soluciones. Muchos quelantes actúan a través de la formación de COMPLEJOS DE COORDINACIÓN con los METALES.

Género de la familia CEBIDAE, subfamilia CEBINAE, constituido por cuatro especies que se dividen en dos grupos, los que tienen copete y los que no lo tienen. C. apella tiene un mechón de pelo sobre los ojos y a los lados de la cabeza. El resto de las especies no lo tienen - C. capucinus, C. nigrivultatus, y C. albifrons. Los Cebus viven en los bosques de América Central y del Sur.

Errores innatos del metabolismo de los metales se refieren a trastornos genéticos que afectan la correcta absorción, transporte, almacenamiento o eliminación de metales esenciales en el cuerpo.

Constitución genética del individuo, que comprende los ALELOS presentes en cada locus génico (SITIOS GENÉTICOS).

Una proteína morfogenética ósea que es un poderoso inductor de la formación ÓSEA. Desempeña funciones adicionales en la regulación de la DIFERENCIACIÓN CELULAR de tipos células no-osteoblásticas y de las interacciones epiteliales-mesenquimales.

Infiltración lipídica de las células del parénquima hepático, dando lugar a un higado con color amarillo. La acumulación lipídica anormal generalmente es en forma de TRIGLICÉRIDOS, como una única gran gota o múltiples gotitas. El higado graso está causado por un desequilibrio en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS.

Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.

Enfermedad autosómica recesiva, que se desarrolla usualmente en la infancia, y se caracteriza por degeneración de los tractos espinocerebelares, las columnas posteriores, y en menor grado de los tractos corticoespinales. Las manifestaciones clínicas incluyen ATAXIA DE LA MARCHA, pie cavo, trastornos del habla, curvatura lateral de la columna, temblor rítmico de la cabeza, cifoescoliosis, insuficiencia cardíaca congestiva (secundaria a cardiomiopatía), y debilidad de las extremidades inferiores. Esta afección se asocia con una mutación del gen en el cromosoma 9 en la banda q13 que codifica una proteína mitocondrial, la frataxina. (Traducción libre del original de: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1081; N Engl J Med 1996 Oct 17;335(16):1169-75). La severidad de la ataxia de Friedreich asociada con la expansión de las repeticiones GAA en el primer intrón del gen de la frataxina se correlaciona con el número de repeticiones de trinucleótidos. (Traducción libre del original de: Durr et al, N Engl J Med 1996 Oct 17;335(16):1169-75)